Журнал «Боль. Суставы. Позвоночник» Том 12, №3, 2022
Вернуться к номеру
Мінеральна щільність кісткової тканини у пацієнтів із дистрофічним бульозним епідермолізом залежно від ступеня тяжкості хронічної білково-енергетичної недостатності
Авторы: Сінгх О.О. (1), Балацька Н.І. (1, 2), Гедеон І.В. (2), Федорець Є.А. (2)
(1) — Національний медичний університет імені О.О. Богомольця, м. Київ, Україна
(2) — НДСЛ «ОХМАТДИТ», м. Київ, Україна
Рубрики: Ревматология, Травматология и ортопедия
Разделы: Медицинские форумы
Версия для печати
Актуальність. Дистрофічний бульозний епідермоліз (ДБЕ) є одним з основних типів бульозного епідермолізу з переважно генералізованим ураженням шкіри. Виокремлюють домінантну та рецесивну форми ДБЕ. Через значні ураження шкіри у пацієнтів зростає ризик виникнення дефіциту вітаміну D. Крім того, внаслідок ураження слизової оболонки ротової порожнини та стравоходу часто виникають проблеми із прийомом їжі, що може призводити до порушення нутритивного стану. Ускладненням генералізованих форм ДБЕ є зниження кісткової маси та переломи.
Мета дослідження: дослідити показники мінеральної щільності кісткової тканини (МЩКТ) та рівень 25-гідроксивітаміну D (25(ОН)D) у пацієнтів із ДБЕ залежно від ступеня тяжкості хронічної білково-енергетичної недостатності (ХБЕН).
Матеріали та методи. У крос-секційному клінічному дослідженні взяли участь 33 пацієнти із ДБЕ віком від 5 до 29 років (середній вік становив 12,9 ± 5,4 року), які спостерігалися в спеціалізованому кабінеті медичної допомоги дітям із бульозним епідермолізом Національної дитячої спеціалізованої лікарні –«ОХМАТДИТ». Серед обстежених було 15 дівчат (45 %) та 18 хлопців (55 %).
Для діагностики ХБЕН розраховували Z-критерії антропометричних показників (маса тіла, зріст, індекс маси тіла, відношення маси тіла до зросту відповідного віку) за допомогою онлайн-калькулятора PediTools. Ступінь тяжкості ХБЕН враховували за найнижчим антропометричним показником згідно з класифікацією ВООЗ. ХБЕН помірного ступеня діагностували, якщо Z-критерій перебував у межах від –3,0 до –2,0 SD, а тяжкого ступеня при Z-показнику нижче ніж –3,0 SD.
МЩКТ усього скелета, поперекового відділу хребта (L1–L4) та показник якості трабекулярної кісткової тканини (TBS) вимірювали за допомогою денситометра Hologic. Недостатність 25(ОН)D діагностували при результаті показника у діапазоні 20–30 нг/мл, дефіцит 25(ОН)D — при показнику менше ніж 20 нг/мл.
Результати. Тяжкий перебіг ДБЕ спостерігали у 25 пацієнтів (76 %), 8 (24 %) пацієнтів мали перебіг хвороби середньої тяжкості. Було встановлено, що 81,8 % пацієнтів з ДБЕ мали ХБЕН, серед яких у 51,5 % діагностовано ХБЕН тяжкого ступеня та у 30,3 % — ХБЕН середнього ступеня.
У групі з 33 пацієнтів при дослідженні двох змінних (ступінь тяжкості ДБЕ та ступінь ХБЕН) методом рангової кореляції Спірмена було виявлено прямий кореляційний вірогідний зв’язок середньої сили (R = 0,51, р < 0,01).
Недостатність вітаміну D було виявлено у 8 (24,2 %) пацієнтів, а дефіцит вітаміну D спостерігався в більшості обстежених (66,7 %). Методом кореляції Пірсона не виявлено впливу ступеня ХБЕН на рівень 25(OH)D (R = –0,15, p = 0,40).
71 % пацієнтів із ДБЕ мали низьку МЩКТ усього скелета. Середній показник Z-критерію МЩКТ усього скелета становив –3,31 ± 1,84 SD, середній показник Z-критерію поперекового відділу хребта (L1–L4) становив –2,51 ± 2,08 SD, середній показник TBS становив 1,228 ± 0,102 у.о. Методом кореляції Пірсона був виявлений зворотний кореляційний вірогідний зв’язок середньої сили (R = –0,61, р < 0,001) між Z-критерієм усього скелета та ступенем ХБЕН. Методом рангової кореляції Спірмена був виявлений зворотний кореляційний вірогідний зв’язок середньої сили (R = –0,66, р < 0,01) між Z-критерієм поперекового відділу хребта та ступенем ХБЕН.
Висновки. 81,8 % пацієнтів із ДБЕ мають ХБЕН середнього та тяжкого ступеня. Низьку МЩКТ було діагностовано у 71 % пацієнтів з ДБЕ, а дефіцит та недостатність вітаміну D — у 90,9 %. Встановлено, що ХБЕН негативно впливає на стан МЩКТ у пацієнтів із ДБЕ: чим тяжчий перебіг ХБЕН, тим нижчі показники МЩКТ.