Журнал «Почки» Том 12, №4, 2023
Вернуться к номеру
Клінічні практичні рекомендації щодо первинної гіпероксалурії (ПГО): консенсусна заява експертів від ERKNet і OxalEurope
Авторы: Groothoff J.W., Metry E., Deesker L., Garrelfs S., Acquaviva C., Almardini R., Beck B.B., Boyer O., Cerkauskiene R., Ferraro P.M., Groen L.A., Gupt A., Knebelmann B., Mandrile G., Moochhala S.S., Prytula A., Putnik J., Rumsby G., Soliman N.A., Bacchetta J.
Рубрики: Нефрология
Разделы: Руководства
Версия для печати
Рекомендоване планове спостереження за пацієнтами з ПГО-1 на традиційній терапії
Подальше спостереження за біомаркерами ПГО-1
— Вимірюйте рівень оксалату в плазмі лише у пацієнтів із хронічною хворобою нирок (ХХН) 4-го ступеня або вище; вимірювання слід проводити кожні 3–12 місяців залежно від клінічного статусу, стадії ХХН і типу лікування.
— Оцінка рівня оксалату і креатиніну в сечі кожні 3–12 місяців залежно від клінічного статусу, стадії ХХН і типу лікування.
— Ми пропонуємо контролювати рівень гліколяту в плазмі та сечі, якщо є показання (наприклад, для визначення реакції на піридоксин).
/8.jpg)
/9.jpg)
/10.jpg)
Нирковий літіаз або нефрокальциноз
— Виконуйте ультразвукове дослідження нирок принаймні раз на рік у пацієнтів, які ще не досягли стадії 5D ХХН, щоб оцінити наявність каменів і нефрокальциноз.
— Залежно від УЗД нирок на початковому етапі може знадобитися більш часте спостереження.
— Наскільки це можливо, уникайте опромінювальних обстежень і за потреби використовуйте сканування з низькою дозою.
Оцінка зростання
— Побудуйте зріст (або довжину) і вагу на діаграмах росту немовлят (за місяць), дітей дошкільного віку (3 місяці) і дітей старшого віку (6 місяців).
— Обчисліть річну швидкість зростання.
— Вимірюйте окружність голови кожні 3 місяці в немовлят і маленьких дітей.
Метаболізм кісток і здоров’я скелета
— Вимірюйте сироваткові рівні інтактного паратиреоїдного гормону (iPTH), кальцію, фосфору, лужної фосфатази (ALP) і бікарбонатів кожні 1–12 місяців залежно від клінічного статусу та стадії ХХН.
— Перевірте кісткову остеопатію шляхом фізичного огляду.
— Виконайте рентгенографію в разі кісткових симптомів.
Оцінка очей і сітківки
— Виконуйте огляд очного дна принаймні раз на рік при інфантильних формах ПГО-1 перед трансплантацією.
— Розгляньте можливість обстеження очного дна принаймні раз на рік у пацієнтів із ПГО-1 та оцінюваною швидкістю клубочкової фільтрації (рШКФ) <30мл/хв/1,73 м2 або на діалізі.
— При неінфантильних формах ПГО-1 або після трансплантації в пацієнтів з інфантильною ПГО-1 виконайте огляд очного дна на початковому етапі й адаптуйте частоту спостереження до початкових результатів і глобального розвитку захворювання.
Серце
— Виконуйте ультразвукове дослідження серця (бажано за допомогою спекл-трекінг-ультразвуку) принаймні раз на рік пацієнтам із ПГО-1 із рШКФ <30мл/хв/1,73 м2 або на діалізі.
— При неінфантильних формах ПГО-1 або після трансплантації в пацієнтів з інфантильною ПГО-1 виконайте ультразвукове дослідження серця (бажано за допомогою спекл-трекінг-ультразвуку) на початку й адаптуйте частоту спостереження до початкових результатів і глобального розвитку захворювання.
— У разі порушення серцевої діяльності на УЗД серця може бути проведена МРТ серця.
Ендокринні функції
— Перевіряйте рівень тиреотропного гормону і тироксину принаймні раз на рік; частіше, якщо після лікування.
— Перевіряйте рівень 25-гідроксивітаміну D принаймні раз на рік.
— Майте на увазі ризик розвитку гіпогонадизму в підлітків і дорослих.
Рекомендовані біохімічні аналізи у пацієнтів, які отримують терапію RNAi.
Пацієнти з ЛГ і ШКФ > 30мл/хв/1,73м2
— Необхідно перевіряти кожні 3–6 місяців протягом першого року або терапії, а потім кожні 6 місяців протягом 5 років, а потім раз на рік.
— Аналізи повинні включати оцінку рівня оксалатів, гліколятів, цитратів, кальцію та креатиніну в сечі (2 × 24 години), а також оцінку функції нирок, електролітів, рівня вітаміну B6 (за показаннями), ферментів печінки, ультразвукове дослідження кісток і серця (включаючи спекл-трекінг) і огляд очей.
/11.jpg)
Пацієнти з ПГО і рШКФ < 30мл/хв/1,73м2 або стадією 5D хронічної хвороби нирок
— Аналізи, які слід проводити кожні 3 місяці, включають оцінку рівня оксалатів у плазмі крові, функції нирок, електролітів, рівня вітаміну B6 (за показаннями), печінкових ферментів.
— Щороку слід проводити УЗД кісток і серця (включно із спекл-трекінгом) і огляд очей.
Реципієнти трансплантованої нирки з ПГО
— Припускаючи, що розрахункова швидкість клубочкової фільтрації трансплантованої нирки становить > 30 мл/хв/1,73 м2, дотримуйтеся вказівок, викладених для пацієнтів з первинною гіпероксалурією і рШКФ>30 мл/хв/1,73 м2 з додаванням вимірювання рівня оксалатів у плазмі до нормалізації параметрів.