Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Мобильная версия

Регистрация Забыли пароль?

Журнал «Медицина неотложных состояний» Том 22, №1, 2026

Вернуться к номеру

Аритмогенний потенціал кардіоміопатій

Аритмогенний потенціал кардіоміопатій

Авторы: Ковальова О.М. (1), Ніконов В.В. (1), Журавльова А.К. (1), Ніконова В.В. (2), Кіношенко Є.І. (1), Батуринський М.П. (3)
(1) - Харківській національний медичний університет, м. Харків, Україна
(2) - ДУ «Інститут охорони здоров’я дітей та підлітків НАМН України», м. Харків, Україна
(3) - Харківський національний університет Повітряних Сил імені Івана Кожедуба, м. Харків, Україна

Рубрики: Медицина неотложных состояний

Разделы: Справочник специалиста

Версия для печати


Резюме

Стаття містить огляд літературних наукових джерел даних MEDLINE на платформі PubMed, Web of Science, Scopus щодо порушень ритму у хворих з аритмогенними кардіоміопатіями. Відповідно до міжнародних рекомендацій подано визначення аритмогеної кардіоміопатії правого шлуночка, аритмогенної кардіоміопатії лівого шлуночка, бівентрикулярне ураження серця. Для верифікації типів аритмогенної кардіоміопатії наведений алгоритм діагностичного процесу на підставі Падуа-критеріїв. Наведена електрокардіографічна характеристика надшлуночкових та шлуночкових аритмій та їх клінічна маніфестація у хворих з аритмогенними кардіоміопатіями. Згідно із сучасними уявленнями підкреслено значення генотипу у формуванні аритмічного фенотипу при кардіоміопатіях. Лікувальна стратегія аритмій включає фармакотерапію та інвазивні методи. Висвітлені показання для призначення антиаримічних препаратів хворим з аритмогенними кардіоміопатіями з огляду на клінічні ситуації. Наведена роль абляції аритмогенного субстрату та імплантації кардіовертера-дефібрилятора в профілактиці раптової серцевої смерті хворих.

The article presents a review of literary scientific sources from the MEDLINE database on PubMed, Web of Science, Scopus, and Google Scholar platforms, focusing on arrhythmia in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy. In accordance with international guidelines, the definition of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy, and biventricular heart damage are provided. An algorithm of the diagnostic process based on the Padua criteria is presented to verify the types of arrhythmogenic cardiomyopathy. The electrocardiographic characteristics of supraventricular and ventricular arrhythmias and their clinical manifestation in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy are described. The significance of genotype in the formation of arrhythmic phenotype in cardiomyopaties is emphasized in accordance with modern data. Treatment strategies for arrhythmias include pharmacotherapy and invasive methods. The indications for prescribing antiarrhythmic drugs to patients with arrhythmogenic cardiomyopaties are highlighted, taking into account clinical situations. The role of ablation of arrhythmogenic substrate and implantation of cardioverter-defibrillator in the prevention of sudden cardiac death of patients is shown.


Ключевые слова

аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка; аритмогенна кардіоміопатія лівого шлуночка; аритмії; генотип-аритмічний фенотип; лікування

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy; arrhythmias; genotype-arrhythmic phenotype; treatment

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0586.22.1.2026.1983

Для ознакомления с полным содержанием статьи необходимо оформить подписку на журнал.


Список литературы

  1. Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C., et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2023 Oct1;44(Iss 37):3503-3626. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194.
  2. Basso C., Corrado D., Marcus F.I., et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Lancet. 2009;373:1289-1300. doi: 10.1016/S0140-6736(09)60256-7.
  3. McKenna W.J., Thiene G., Nava A., Fontaliron F., Blomstrom-Lundquist G., Fontaine G., Camerini F. On behalf of the Task Force of the working group myocardial and pericardial disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardio–logy. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia cardiomyopathy. Br Heart J. 1994;71:215-218. doi: 10.1136/hrt.71.3.215. 
  4. Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31:806-14. doi: https://doi.org/10.1093/ eurheartj/ehq025.
  5. Corrado D., Perazzolo Marra M., Zorzi A., Beffagna G., et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Padua criteria. Int J Cardiol 2020;319:106-114. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2020.06.005.
  6. Towbin J.A., McKenna W.J., Abrams D.J., et al. HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019; 16(11):e301-e372. doi: 10.1016/j.hrthm.2019.05.007.
  7. Pinto Y.M., Elliott P.M., Arbustini E., et al. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial di–seases. Eur Heart J. 2016;37:1850-1858. doi: https://doi.org/ 10.1093/eurheartj/ehv727.
  8. Mauriello A., Roma A.S., Ascrizzi A., et al. Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy: From Diagnosis to Risk Management. J. Clin. Med. 2024;13:1835. doi: https://doi.org/10.3390/jcm13071835.
  9. Augusto J.B., Eiros R., Nakou E., et al. Dilated cardiomyo–pathy and arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: A comprehensive genotype-imaging phenotype study. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2020;21:326-336. doi: https://doi.org/10.1093/ehjci/jez188.
  10. Henry A., Bernhardt I., Hayes I., Mitchelson B. Novel PPP1R13L variant expands the phenotype of a rare cardiocutaneous syndrome. Clin Genet. 2022;102(5):461-462. doi: 10.1111/cge.14199. 
  11. Zeppenfeld K., Tfelt-Hansen J., deRiva M., Winkel B.G., et al. ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;21;43(40):3997-4126. doi: 10.1093/eurheartj/ehac262.
  12. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M., et al. HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC. Heart Rhythm. 2013;10:1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
  13. Gandjbakhch E., Redheuil A., Pousset F., Charron P., Frank R. Clinical diagnosis, imaging, and genetics of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2018;72:784-804. doi: 10.1016/j.jacc.2018.05.065.
  14. Cadrin-Tourigny J., Bosman L.P., Wang W., et al. Sudden Cardiac Death Prediction in Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology. 2021;14. doi: 10.1161/circep.120.008509.
  15. Cadrin-Tourigny J., Bosman L.P., Nozza A, Wang W., et al. A new prediction model for ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Eur Heart J. 2019;40:1850-1858. doi: 10.1093/eurheartj/ehz103.
  16. Te Riele A.S.J.M., James CA., Calkins H., Tsatsopoulou A. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy in Pediatric Patients: An Important but Underrecognized Clinical Entity. Front Pediatr. 2021;2(9):750916. doi: 10.3389/fped.2021.750916.
  17. Basso C., Corrado D., Thiene G. Cardiovascular Causes of Sudden Death in Young Individuals Including Athletes. Cardiol. Rev. 1999;7:127-135. doi: 10.1097/00045415-199905000-0000911.
  18. Corrado D., Anastasakis A., Basso C., et al. Proposed diagnostic criteria for arrhythmogenic cardiomyopathy: European Task Force consensus report. Int. J. Cardiol. 2024;395;131447. doi: 10.1016/j.ijcard.2023.131447.
  19. Wu L., Guo J., Zheng L., Chen G., et al. Atrial remode–ling and atrial tachyarrhythmias in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2016;118:750-753. doi: 10.1016/j.amjcard.2016.06.003. Epub 2016 Jun 14.
  20. Cardona-Guarache R., strm-Aneq M., Adam Oesterle A. Atrial arrhythmias in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Prevalence, echocardiographic predictors, and treatment. J Cardiovasc Electrophysiol. 2019;30(10):1801-1810. doi: 10.1111/jce.14069. Epub 2019 Jul 24.
  21. Marian A.J., Asatryan B., Wehrens X.H.T. Genetic basis and molecular biology of cardiac arrhythmias in cardiomyopathies. Cardiovascular Research. 2020;116:1600-1619. doi: 10.1093/cvr/cvaa116.
  22. Costa S., Cerrone M., Saguner A.M., et al. Arrhythmoge–nic cardiomyopathy: An in-depth look at molecular mechanisms and clinical correlates. Trends Cardiovasc. Med. 2021;31:395-402. doi: 10.1016/j.tcm.2020.07.006. 
  23. Parikh V.N., Caleshu C., Reuter C., et al. Regional Variation in RBM20 Causes a Highly Penetrant Arrhythmogenic Cardiomyopathy. Circ Hear Fail. 2019;12(3):1-9. doi: 10.1161/circheartfai–lure.118.005371.
  24. Brando M., Bariani R., Rigato I., Bauce B. Desmoplakin cardiomyopathy: comprehensive review of an increasingly recognized entity. J Clin Med. 2023;12(7):2660. doi: 10.3390/jcm12072660.
  25. Yuan Z.Y., Cheng L., Wang Z., Wu Y.Q. Desmoplakin and clinical manifestations of desmoplakin cardiomyopathy. Chin Med J (Engl). 2021;134(15):1771-9. doi: 10.1097/CM9.0000000000001581.
  26. Smith E.D., Lakdawala N.K., Papoutsidakis N., et al. Desmoplakin cardiomyopathy, a fibrotic and inflammatory form of cardiomyopathy distinct from typical dilated or arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circulation. 2020;141(23):1872-84. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.119.044934.
  27. Moniek G.P., Cox J., van der Zwaag P.A., et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Pathogenic Desmosome Mutations in Index-Patients Predict Outcome of Fa–mily Screening: Dutch Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy Genotype-Phenotype Follow-Up Study Circulation. 2011;123:2690-2700. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.988287.
  28. Cerrone M., Montnach J., Lin X., Zhao Y.T., et al. Plakophilin-2 is required for transcription of genes that control calcium cycling and cardiac rhythm. Nat Commun. 2017;8(1):106. doi: 10.1038/s41467-017-00127-0.
  29. Tester D.J., Ackerman J.P., Giudicessi J.R., et al. Plakophilin-2 truncation variants in patients clinically diagnosed with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and decedents with exercise-associated autopsy negative sudden unexplained death in the young. JACC Clin Electrophysiol. 2019;5(1):120-127. doi: 10.1016/j.jacep.2018.09.010.
  30. Ortiz-Genga M.F., Cuenca S., Dal Ferro M., et al. Truncating FLNC mutations are associated with high-risk dilated and arrhythmogenic cardiomyopathies. J Am Coll Cardiol. 2016;68(22):2440-51. doi: 10.1016/j.jacc.2016.09.927.
  31. Begay R.L., Graw S.L., Sinagra A.G., et al. Filamin C truncation mutations are associated with arrhythmogenic dilated cardiomyopathy and changes in the cell-cell adhesion structures, JACC Clin. Electrophysiol. 2018;4:504-514. doi: 10.1016/j.jacep.2017.12.003.
  32. Celeghin R., Cipriani A., Bariani R., et al. Filamin-C variant-associated cardiomyopathy: a pooled analysis of individual patient data to evaluate the clinical profile and risk of sudden cardiac death. Heart Rhythm. 2022;19(2):235-43. doi: 10.1016/j.hrthm.2021.09.029.
  33. Shunsuke I., Hiroyuki M. Characteristic Imaging Phenotype of Arrhythmogenic Cardiomyopathy with Filamin C Gene Variant. Circ. J. 2023;87:1404-1405. doi: 10.1253/circj.CJ-23-0616.
  34. Akin B.L., Hurley T.D., Chen Z., Jones L.R. The structural basis for phospholamban inhibition of the calcium pump in sarcoplasmic reticulum. The Journal of Biological Chemistry. 2013;288:30181-30191. doi: 10.1074/jbc.M113.501585.
  35. Van der Zwaag P.A., van Rijsingen Ingrid A.W., Asimaki A., et al. Phospholamban R14del mutation in patients diagnosed with dilated cardiomyopathy or arrhythmogenic right ventricular cardiomyo–pathy: evidence supporting the concept of arrhythmogenic cardiomyo–pathy. European Journal of Heart Failure. 2012;14 (11):1199-1207. doi: 10.1093/eurjhf/hfs119.
  36. Van den Hoogenhof M.M.G., Beqqali A., Amin A.S, et al. RBM20 mutations induce an arrhythmogenic dilated cardiomyopathy related to disturbed calciumhandling. Circulation. 2018;138(13):1330-42. doi: https://doi.org/10.
  37. Na L.I., Weijian Hang, Hongyang Shu, Ning Zho. RBM20, a Therapeutic Target to Alleviate Myocardial Stiffness via Titin Isoforms Switching in HFpEF. Front Cardiovasc Med. 2022;9:928244. doi: 10.3389/fcvm.2022.928244.
  38. Li W., Yin L., Shen I., et al. SCN5A variants: association with cardiac disordered Front. Physiol. 2018;9:1372. doi: 10.3389/fphys.2018.01372. eCollection.
  39. Mann S.A., Castro M.L., Ohanian M., et al. R222Q SCN5A mutation is associated with reversible ventricular ectopy and dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2012;60:1566-73. doi: 10.1016/j.jacc.2012.05.050.
  40. Zegros T., Papagiotidis T., Parcharidou D., et al. Emerdind concepts in arrithmogenic dilated cardiomyopathy. Hart Fail Rev. 2021;26(5):1219-29. doi: 10.1007/s10741-020-099330z.
  41. Wilde A.A.M., Amin A.S. Clinical spectrum of SCN5A mutations: long QT syndrome, Brugada syndrome, and cardiomyopathy. JACC Clin Electrophysiol. 2018;4(5):569-579. doi: 10.1016/j.jacep.2018.03.006.
  42. Corrado D., Wichter T., Mark S., et al. Treatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia аn International Task Force Consensus Statement. Circulation. 2015;132:441-453. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017944.
  43. Lishui Shen, Shangyu Liu, Zhenhao Zhang, et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and biventricular involvement. Europace. 2024;26(3):euae059. doi: 10.1093/europace/euae059.
  44. Corrado D., Calkins H., Link M.S., Leoni., Favale S., Bevilacqua M., et al. Prophylactic implantable defibrillator in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and no prior ventricular fibrillation or sustained ventricular tachycardia. Circulation. 2010;122:1144-1152. doi: https://doi.org/10.1161/ CIRCULATIONAHA.109.913871.
  45. Orgeron G.M., James C.A., Riele A.T., et al. Implantable Cardioverter-Defibrillator Therapy in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: Predictors of Appropriate Therapy, Outcomes, and Complications. Am Heart Assoc. 2017;6:e006242. doi: 10.1161/JAHA.117.006242.
  46. Leong C.J., Sharma S., Seth J., Dave A., et al. Gene Therapy for Inherited Arrhythmia Syndromes. Cardiogenetics. 2024;14(3):132-148. doi: https://doi.org/10.3390/cardiogenetics14030011.

Вернуться к номеру