Международный неврологический журнал 8 (30) 2009

Введение

Среди врожденных пороков развития аномалии центральной нервной системы (ЦНС) составляют 30 %. Они протекают наиболее тяжело, с различными осложнениями, порой инвалидизацией ребенка на продолжительный срок, а иногда и на всю жизнь. Среди врожденных пороков развития центральной нервной системы спинномозговые грыжи (СМГ) составляют 65 %, или 1–4,2 случая на 1000 новорожденных [17]. В большинстве случаев дефекты невральной трубки имеют мультифакторную природу, и в их возникновении играют важную роль как наследственные факторы, так и факторы внешней среды [9, 17]. Стандартный алгоритм обследования новорожденного или ребенка с дефектом развития невральной трубки и хирургическое лечение проводятся обычно после первого месяца жизни ребенка, когда степень адаптации новорожденного к внеутробному существованию значительно повышается [9, 16].

Классификация СМГ:

1. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника).

2. Spina bifida occulta

2.1. Фиксированный спинной мозг (tethetred cord).

2.2. Спинальная липома.

2.3. Дермоид.

2.4. Расщепленный спинной мозг.

2.5. Диастематомиелия.

2.6. Дипломиелия.

3. Spina bifida aperta.

3.1. Миеломенингоцеле.

Прогностические факторы

Основным прогностическим критерием у больных с СМГ является нозология в соответствии с МКБ-10 (стандарт). Поэтому тактика лечения определяется нозологическим диагнозом. Другими прогностическими критериями являются: структурные изменения (характер, локализация и выраженность), функциональные нарушения (основные клинические синдромы), тип течения заболевания (стабильный, медленно, быстро и стремительно прогрессирующий), состояние клинической компенсации (компенсации, субкомпенсации, декомпенсации), возраст пациента, общий статус (коэффициент Карновского), сопутствующие заболевания. Эти факторы также в определенной степени влияют на выбор тактики хирургического лечения [4, 6, 12].

Определение понятий

Цель работы — разработка протоколов лечения СМГ у детей. Применение этих протоколов будет являться практическим руководством для нейрохирургов и врачей смежных специальностей, позволит улучшить качество жизни и эффективность лечения детей с СМГ. Методология работы основывается на лечении данной нозологии с учетом опыта работы отделения детской нейрохирургии РНЦНХ. Ниже остановимся на определении понятий «стандарты», «рекомендации», «опции».

Стандарты. Это общепризнанные принципы диагностики и лечения, которые могут рассматриваться в качестве обязательной лечебной тактики. Большей частью это данные, подтвержденные наиболее доказательными исследованиями (1–2-го класса) — мультицентровыми проспективными рандомизированными исследованиями, или же данные, подтвержденные независимыми крупными нерандомизированными проспективными исследованиями, выводы которых совпадают.

Рекомендации. Лечебные и диагностические мероприятия, рекомендованные к использованию большинством экспертов по данным вопросам, могут рассматриваться как варианты выбора лечения в конкретных клинических ситуациях. Эффективность рекомендаций показана в исследованиях 2-го и реже 3-го класса доказательности, т.е. в проспективных нерандомизированных и крупных ретроспективных исследованиях. Для перехода этих положений в разряд стандартов необходимо их подтверждение в проспективных рандомизированных исследованиях.

Опции. Основаны на небольших исследовательских работах 3-го класса доказательности и представляют главным образом мнение отдельных авторитетных по тем или иным направлениям экспертов.

Принципы диагностики и лечения СМГ

Диагностика

Первичная диагностика СМГ осуществляется преимущественно обычно сразу после рождения ребенка (рекомендация). Пациенты с СМГ в последующем должны быть обследованы комплексно с оценкой общего статуса, неврологической симптоматики, с использованием методов нейровизуализации — компьютерной (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) (стандарт) [10, 13, 15].

Золотым стандартом предоперационного обследования является МРТ. Преимущества МРТ:

1. Определяет анатомо-морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг + позвоночный канал + мягкие ткани».

2. Верифицирует скрытые формы спинального дизрафизма (дермоидная киста, диастематомиелия, дорсальная липома, утолщенная конечная нить).

3. Выявляет прямые и косвенные признаки вторичной фиксации спинного мозга (низкое положение конуса, сирингомиелия, гиперлордоз пояснично-крестцового отдела) [10, 13].

В случаях когда МРТ не может быть выполнена, необходимо проведение КТ без контрастного усиления и с ним (опция). МСКТ-миелография и герниография в аксиальной плоскости, во фронтальной и сагиттальной реконструкциях, а также дополненная полипозиционной 3D-реконструкцией, могут предоставить многоплановую информацию о структурных изменениях в зоне патологического очага (рекомендации) [15].

После обследования и установления диагноза пациент с СМГ должен быть госпитализирован в специализированный нейрохирургический стационар, располагающий необходимым оснащением и укомплектованный квалифицированным специально подготовленным персоналом (стандарт) [1, 3, 7, 8]. Необходимо определить круг нейрохирургических учреждений, соответствующих этим требованиям.

В послеоперационном периоде после удаления СМГ обязательно выполнение МРТ (стандарт), а также КТ (рекомендация). Общий статус оценивается по шкале Карновского (стандарт).

Лечение

Хирургическое лечение. Для хирургического лечения больной с СМГ должен быть госпитализирован в специализированное нейрохирургическое учреждение (стандарт). Стандартным лечебным мероприятием у больных с СМГ является хирургическое лечение, так как это единственный метод, позволяющий уменьшить или стабилизировать неврологический дефицит [11]. Показания к хирургическому лечению зависят от возраста пациента, его общего статуса, а также анатомического расположения СМГ и ее формы [1, 7]. Правильный выбор разреза определяет характер заживления раны в послеоперационном периоде [1, 8]. Хирургическое удаление СМГ производится с целью уменьшения неврологического дефицита (стандарт). Удаление СМГ должно быть без функционального риска (рекомендация) с использованием микрохирургической техники и интра­операционной оптики (стандарт). Герметическое закрытие (при необходимости — пластика) твердой мозговой оболочки при завершении операции является стандартом. По показаниям могут быть использованы нейронавигация, интраоперационный электрофизиологический мониторинг (рекомендации). Стандартом в лечении является разрешение гидроцефалии путем проведения шунтирующей операции (эндоскопическая фенестрация дна III желудочка или вентрикулоперитонеостомия) [1–3, 14, 18].

Гистологическое исследование. Во всех случаях следует стремиться к гистологической верификации СМГ (стандарт). Гистологический диагноз следует устанавливать на основе микроскопического исследования в соответствии с патоморфологической Классификацией опухолей ЦНС, принятой ВОЗ в 2000 г. (стандарт). В единичных случаях возможно обнаружение незрелой опухоли (эмбриональный рак), расположенной на внутренней выстилке СМГ. По возможности морфологическое исследование СМГ дополняется молекулярно-генетическим исследованием родителей (опция).

Симптоматическое лечение. При обследовании основным моментом тактики лечения является вопрос о возможности обеспечения оптимального лечения. Под оптимальным лечением подразумевается удаление СМГ на основании оценки критериев операбельности (стандарт). У некоторых детей при наличии грубой сопутствующей соматической патологии, при большой протяженности СМГ, нарушении жизненно важных функций операция может не проводиться (рекомендация). Симптоматическое лечение может быть рассмотрено в качестве альтернативного лечения для этих пациентов (рекомендации).

Исходы хирургического лечения СМГ

Основной причиной неблагоприятных результатов лечения спинномозговых грыж являются воспалительные осложнения и множественные сочетанные уродства. При разорвавшихся грыжах наличие ликвореи, а в последующем менингита приводит либо к задержке проведения операции, либо к ее проведению в неблагоприятных условиях [12, 16]. Если учесть, что источником инфекции является грыжевая киста, то становится очевидной необходимость ее ранней ликвидации. Исходы хирургического лечения СМГ находятся в прямой зависимости от анатомической формы грыжевой кисты, степени выраженности функциональных нарушений спинного мозга и возраста ребенка. При полной дистопии спинного мозга с его расщеплением в послеоперационном периоде обычно улучшения не отмечается. Параличи нижних конечностей у таких больных и нарушение функции тазовых органов остаются до конца их жизни. Характерной является связь более благоприятных исходов с операциями, произведенными в первые месяцы жизни ребенка. Здесь имеет значение сохранность нервных корешков и спинного мозга, несмотря на их вовлечение в полость грыжевой кисты. В местах сращения корешков конского хвоста или спинного мозга со стенкой грыжевой кисты отмечается истончение и дегенерация последних. При этом у детей старшего возраста с увеличением грыжевой кисты может развиться полный перерыв указанных нервных структур, что приводит к необратимым двигательным нарушениям нижних конечностей. У детей первых месяцев жизни полный перерыв корешков конского хвоста в стенке грыжевой кисты отмечается редко.

Развитие высокотехнологичных подходов в хирургии СМГ не исключает риск развития послеоперационных осложнений, что указывает на необходимость разработки оптимальных методик их профилактики [4–6]. Операция удаления СМГ не может считаться конечным этапом лечения. С целью обеспечения комплексного подхода к лечению больных со СМГ необходимо участие нейрохирургов, физиотерапевтов, урологов, реабилитологов, ортопедов (стандарт).

Комплексное воздействие на процессы восстановления функции спинного мозга включает следующее: а) нейропротекцию с целью восстановления функции корешков спинного мозга, б) использование физических факторов с целью максимальной стимуляции регенераторного потенциала.

Важным направлением нейропротективной терапии является применение препаратов с нейротрофическим и нейромодуляторным свойствами. Одним из наиболее известных препаратов нейротрофического ряда является Церебролизин, представляющий собой белковый гидролизат вытяжки из головного мозга свиней, активное действие которого обусловлено фракцией низкомолекулярных пептидов. Защитные эффекты Церебролизина включают его оптимизирующее действие на энергетический метаболизм мозга и гомеостаз кальция, стимуляцию внутриклеточного синтеза белка, замедление прцессов глутамат-кальциевого каскада и перекисного окисления липидов. Вместе с тем препарат обладает выраженным нейротрофическим эффектом (рекомендации). Доказано, что введение церебролизина приводит к увеличению в коре головного мозга числа стволовых клеток-предшественников нейронов, большинство из которых позднее дифференцируется в новые нейроны. Церебролизин повышает жизнеспособность нейронов и тормозит процесс нейроапоптоза, в частности, провоцируемого различными стрессорными факторами. Это установлено в экспериментах на культуре корковых нейронов эмбрионов цыплят, которая выращивалась в условиях депривации нейротрофических факторов. В то же время удалось доказать, что в условиях апоптотического процесса, развивающегося, например, под воздействием эксайтотоксических или свободнорадикальных факторов, Церебролизин способствует выживанию нейронов [19].

Лечебные и физиотерапевтические мероприятия следует определять с учетом нарушений функций тазовых органов [6–8]. Лечение сопутствующей косолапости, трофических проявлений и других аномалий необходимо проводить в ранние сроки после грыжесечения. Дети, страдающие парезами нижних конечностей, должны подвергаться длительному физиолечению. Массаж и лечебная гимнастика показаны до ликвидации или улучшения нарушенных двигательных функций конечностей. Вместе с этим должны проводиться активные и пассивные упражнения для ног. Необходимым дополнением в процессе лечения является электростимуляция мышц. Особое значение необходимо придавать выработке рефлекса на мочеиспускание и дефекацию в определенные часы суток.

Заключение

На основании вышеизложенной тактики лечения СМГ предполагается обосновать рекомендации по лечению этих пороков развития центральной нервной системы.