Международный неврологический журнал 8 (30) 2009

Учебно­методическое пособие написано сотрудниками кафедры детской и общей неврологии факультета последипломного образования Донецкого национального университета им. М. Горького: Евтушенко С.К., Морозовой Т.М., Шестовой Е.П., Евтушенко О.С. Пособие рекомендовано для изучения темы гипотонии раннего возраста врачам — детским неврологам, а также врачам смежных специальностей — неонатологам, педиатрам, реабилитологам.

Мышечная гипотония раннего детского возраста — часто встречаемый синдром в практике детского невролога. Чаще всего она является признаком наследственно­генетической патологии, достаточно проблематичной с точки зрения диагностики для практического врача.

Это пособие вышло свое­временно, потому что новые достижения нейровизуализации, нейрогенетики, электронейромиографии (ЭНМГ) дают возможность облегчить диагностику, лечение и пред­упреждение заболеваний, связанных с гипотонией раннего возраста.

Пособие состоит из 5 разделов, которые написаны ясно и четко. Между главами существует логическая связь, дающая возможность постепенно изучить проблему, начиная с современной концепции нейрофизиологических механизмов формирования тонуса и патоморфологических причин мышечной гипотонии и заканчивая терапией и реабилитацией больных этой категории.

В первом разделе учебного пособия врач может найти все необходимые для работы сведения об основных нейрофизиологических и морфологических аспектах формирования мышечного тонуса и регуляции двигательных функций. Этот раздел — серьезный анализ последних литературных сообщений, посвященных нейрофизиологической и морфологической основе работы двигательной единицы, вплоть до разбора белков мышечных клеток, участвующих в осуществлении сокращения мышечных волокон. Для облегчения проведения топической диагностики авторы поместили в пособие рисунки и таблицы иннервации мышц, данные электронейромиографии в зависимости от уровня поражения двигательной единицы. Такое изложение материала значительно облегчает его изучение и минимизирует необходимость обращения к другим литературным источникам для более глубокого и всестороннего овладения материалом.

Во втором разделе для облегчения этиологической диагностики материал подан в виде алгоритма, где в современном аспекте представлены всевозможные методы диагностики поражения двигательной единицы. Подробно описан клинико­синдромологический метод диагностики, в котором представлены различные систематизации и классификации синдрома диффузной мышечной гипотонии. Наличие таблицы мышечной слабости при миопатиях и нейрогенных заболеваниях (Engel A.G., Franzini­Armstrong C., 2005) помогает доктору ориентироваться в нозологии при локализации мышечной слабости в той или иной области лица, туловища, конечностей. Особого внимания в этом разделе заслуживает глава «Клинико­генеалогический и молекулярно­генетический методы». Внедрение в диагностических целях аналитических технологий и ознакомление с ними в данном пособии дает возможность врачу значительно расширить этиологический аспект нервно­мышечной патологии. Безусловно, не все методы, описанные в данном разделе, проводятся в нашей стране, но прогресс новейших диагностических технологий, в том числе на молекулярном уровне, не остановить, и об этом врач должен быть осведомлен своевременно. Ярким примером диагностического прогресса является постоянно возрастающее число нозологических форм и наследственных признаков, включаемых в каталог «Mendelian inheritance in man». Так, если второе издание каталога (1995) насчитывало 6678 синдромов и признаков, то последние данные (февраль, 2009) содержат уже 19 293 наименования.

Безусловно, пионерской в подаче материала по диффузной мышечной гипотонии является глава «Лабораторные тесты, нейрофизиологические и радиологические методы». Изучив этот материал, врач может узнать о современных биохимических исследованиях, которые необходимо провести для диагностики многочисленных обменных нарушений, сопровождающихся гипотонией. Достаточно подробно описан нейрофизиологический метод — электронейромиография. Подробно и доступно для понимания интерниста описаны различные варианты ЭНМГ в зависимости от уровня поражения двигательной единицы. Данный раздел сопровождается графическими ЭНМГ­рисунками при различных патологиях нервно­мышечной системы. Не останавливаясь на ставших уже рутинными методах исследования, авторы посчитали нужным в данном пособии подробно описать гистологические методы исследования как мышцы, так и нерва. Такой глубокий подход к диагностике гипотоний значительно расширяет кругозор врача не только в неврологии, но и в смежных специальностях.

Третий раздел посвящен клинико­топической и нозологической характеристике синдрома мышечной гипотонии. В начале раздела описаны основные и дополнительные клинические синдромы мышечной гипотонии. Затем авторы, поддерживая ведущий международный клинический взгляд на гипотонию, подробно раскрывают клиническую тему согласно топическим уровням поражения, начиная с головного мозга и заканчивая мышцей. Подробно описаны все известные на сегодняшний день заболевания, сопровождающиеся гипотонией согласно уровням поражения нервной системы. В разделе «Мышечная гипотония церебрального уровня» подробно описаны заболевания новорожденного (гипоксия­ишемия, родовая травма, инфекция нервной системы), которые в остром периоде заболевания могут сопровождаться гипотонией. Бесспорно, данный раздел пособия может быть полезен для неонатологов.

Не менее важной в этом разделе является глава, посвященная причинам церебральной мышечной гипотонии при хронических процессах, повреждающих головной мозг. В разделе «Гипотония» авторы впервые рассматривают такие причины, как хромосомные заболевания, церебральные мальформации, эндокринные заболевания, наследственные дефекты метаболизма. Особо следует подчеркнуть то, что авторы акцентируют внимание на мальформациях (дисгениях) мозга как одной из ведущих причин гипотонии в сочетании с двигательными нарушениями и эпилептическим синдромом среди детей раннего возраста в противоположность ранее существовавшему мнению о ведущей роли гипоксии головного мозга.

В главе «Мышечная слабость и гипотония при болезнях периферического двигательного нейрона» подробно описаны многочисленные спинальные мышечные атрофии, наследственные мотосенсорные, сенсорные и вегетативные нейропатии, врожденные миастенические синдромы. На серьезность, современность и актуальность подачи материала указывает и тот факт, что нарушения нервно­мышечной передачи авторы решили преподнести и с точки зрения рассмотрения медленно­ и быстроканальцевых синдромов.

В главе «Мышечная слабость первично­мышечного уровня» авторы заслуженно отвели врожденным структурным миопатиям доминирующую роль в возникновении гипотонии у детей раннего возраста.

Четвертый раздел «Эпизодическая мышечная слабость» является совершенно новым для интерниста. В нем рассматривается проблема гипотонии у детей раннего возраста. В этом разделе врач может глубоко изучить доминирующие во многих разделах медицины каналопатии.

Пятый раздел посвящен опыту лечения больных с нервно­мышечной патологией в Донецком центре нейрореабилитации, что является логическим завершением представленного ранее материала и служит алгоритмом ведения больных с гипотонией на всех этапах развития ребенка.

В конце пособия приведено достаточное количество контрольных заданий, позволяющих самостоятельно изучить тему, помогающих закрепить материал и правильно ориентироваться в диагностике и лечении гипотонии у детей раннего возраста.

Среди мелких недостатков этого пособия следует указать на перенасыщенность материалом, что ставит это пособие в ранг отдельной монографии, но это уже совсем другая история.

Таким образом, учебно­методическое пособие «Синдром мышечной гипотонии у новорожденных и детей раннего возраста» ориентировано на современное формирование профессионального умения врача — самостоятельного изучения проблемы.