Международный неврологический журнал 2 (32) 2010

Развитие науки и техники привело к появлению современного оборудования и новейших технологий, помогающих достаточно быстро и точно установить глубину и объем поражения центральной нервной системы. Однако доступность и возможности этих технологий ограничены рядом объективных причин. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются прерогативой госпитального этапа, причем многопрофильных больниц, в то время как диагностика поражения центральной нервной системы очень важна на догоспитальном этапе.

Простой электрический фонарик в руках современных отечественных врачей, включая невропатологов, — просто редкое явление, в отличие от западных специалистов.

Однако опыт корифеев медицины минувших столетий указывает на необходимость внимательного осмотра зрачков при обследовании больного для получения информации о состоянии нервной системы и других органов. Особое значение оценке состояния зрачков придается при диагностике ряда неврологических заболеваний.

Как известно, глаз как орган зрения человека состоит из глазного яблока, защитных частей (глазницы, век) и придатков глаза (слезного и двигательного аппаратов). Он снабжается чувствительными волокнами от первой ветви тройничного нерва. Симпатические волокна, иннервирующие мышцу, расширяющую зрачок, присоединяются к коротким цилиарным нервам по пути от узла к глазному яблоку. Они начинаются в цилиоспинальном узле, расположенном в боковом роге спинного мозга на уровне С8-Th1. Парасимпатические волокна глазодвигательного нерва отходят от ядра Якубовича — Эдингера — Вестфаля, которое лежит на дне сильвиева водопровода вблизи ядер глазодвигательного нерва. Симпатическая и парасимпатическая системы глаза тесно связаны c гипоталамической областью, где расположены симпатические и парасимпатические образования, и с корой головного мозга.

Внешний осмотр глаза позволяет на основании характерных признаков в сочетании с другими признаками поражения органов и систем установить диагноз, порой окончательный, не прибегая к услугам лаборатории и других вспомогательных служб. Это особенно важно на догоспитальном этапе.

Выключение импульсов, идущих по симпатическим волокнам, на любом уровне (от спинного мозга до глазного яблока) вызывает появление на стороне поражения триады симптомов — синдром Клода Бернара — Горнера:

1) сужение зрачка (миоз) вследствие паралича его дилататора;

2) сужение глазной щели (птоз) в результате поражения тарсальной мышцы;

3) западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки.

Иногда может наблюдаться депигментация радужной оболочки на стороне поражения (особенно у молодых лиц).

Этот синдром наиболее характерен для поражения симпатических путей на периферическом участке  (между цилиоспинальным центром и глазницей) и самого центра. Наблюдается при сирингомиелии, опухолях шейно-грудного отдела позвоночника или спинного мозга, нарушениях мозгового кровообращения, аневризме сонной артерии, травме позвоночника, плечевого сплетения или шейно-грудных корешков, а также при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, увеличенных шейных лимфоузлах, аномальных шейных ребрах, большом зобе, поражении органов средостения (опухоли, аневризма аорты, медиастенит, бронхоаденопатия), плевропульмональных процессах в верхушке легкого (опухоль — синдром Панкоста, туберкулез). Реже встречается при нарушении центрального влияния на цилиоспинальный центр со стороны гипоталамуса и ствола мозга. Синдром Клода Бернара — Горнера может быть частью синдрома Валенберга — Захарченко при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии и при очаговом одностороннем поражении ствола мозга (дорсолатеральный отдел продолговатого мозга), когда наряду с глазными симптомами имеют место другие клинические проявления этого синдрома (расстройство болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне, головокружение, нистагм, склонность к падению в сторону очага поражения, жгучая преходящая боль на одной стороне лица или тела и пр.). Энофтальм, птоз, миоз, вазомоторные расстройства, ангидроз или гипергидроз, паралич мускулатуры предплечья и мелких мышц ладони, нарушение чувствительности на внутренней поверхности предплечья в виде узкой полосы указывают на повреждение корешков VIII шейного и I грудного и нижних отделов плечевого сплетения (синдром Дежерин — Клюмпке).

Отсутствие реакции зрачка на свет, вялая конвергенция, нарушение перемещения взгляда в вертикальном направлении являются признаками поражения мозга в области четверохолмия (синдром Парино).

В случае раздражения симпатических волокон, направляющихся к глазному яблоку, возникает расширение зрачка (мидриаз), легкое расширение глазной щели и возможен экзофтальм (влияние гипоталамуса и ствола мозга).

Признаками смерти мозга, наряду с другими, являются билатеральное отсутствие реакции зрачков на свет, корнеального рефлекса, окуловестибулярного рефлекса, околоцефалического («глаза куклы») рефлекса. Однако следует помнить, что отсутствие реакции зрачков на свет может быть следствием аномалий и заболеваний, а также введения миорелаксантов, атропина, скополамина, опиатов, а поражение 1-й ветви тройничного нерва может вызвать не только угнетение, но и полное угасание корнеального рефлекса.

Важное значение в диагностике имеет диаметр зрачков. В норме диаметр зрачка колеблется от 3 до 8 мм, допускается физиологическая анизокория до 0,8 мм. Повышение активности симпатической иннервации вызывает расширение зрачков, в то время как их сужение свидетельствует о повышении активности парасимпатической иннервации. Зрачок никогда не бывает абсолютно спокойным. Его постоянные движения зависят от многочисленных внешних и внутренних раздражителей. Умеренный дневной свет, состояние повышенной активности, эмоциональное напряжение, страх вызывают расширение зрачка. Во время сна или состояния покоя, подавленности или усталости зрачки

суживаются. Можно предположить, что глаз в какой-то мере отражает энергетический и эмоциональный потенциал человека: широкие зрачки указывают на высокий уровень такового, узкие — на низкий.

В норме зрачок суживается и расширяется под влиянием различных факторов. Расширение зрачков при глубоком вдохе и сужение их при выдохе указывают на лабильность вегетативной нервной системы (симптом Сомаги). При сильном зажмуривании глаз и при последующем их открытии наступает сильное сужение зрачков, а затем их расширение вследствие напряжения круговых мышц глаз, что является физиологическим рефлексом (симптом Вестфаля — Пильца). Сужение зрачков как физиологическая реакция происходит: а) при действии на глаза светового раздражителя; б) при аккомодации и конвергенции.

Как известно, различают прямую и содружественную реакцию на световой раздражитель. Под прямой реакцией подразумевают сужение зрачка под действием светового раздражителя, под содружественной — сужение зрачка неосвещенного глаза при освещении зрачка другого глаза. Сужение зрачка при конвергенции и аккомодации происходит вследствие связи ядра сфинктера с ядром аккомодации и конвергенции. Отсутствие реакции зрачка на свет при сохраненной аккомодации и конвергенции является признаком позднего нейросифилиса (синдром Аргайла Робертсона). Вяло реагирующий зрачок может быть следствием генетически обусловленной селективной дегенерации ганглиев задних корешков спинного мозга и цилиарных ганглиев, сопровождается при этом снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов (синдром Эди).

Различают две формы миоза: так называемый миоз раздражения (спастический миоз), возникающий вследствие возбуждения парасимпатической нервной системы (обусловлен спазмом сфинктера), и паралитический, являющийся следствием паралича симпатической нервной системы (обусловлен параличом дилататора). В первом случае частично выпадают физиологические реакции, и прежде всего реакция зрачков на свет. Ваготония и состояние раздражения ЦНС наблюдаются при глубоком наркозе, заболеваниях головного мозга, различных интоксикациях. Резко выраженный односторонний миоз требует крайней настороженности и может быть начальной стадией вклинения ствола мозга в вырезку намета. В этом случае миоз через короткий период времени сменяется мидриазом на стороне вклинения с последующим угасанием фотореакции.

Двустороннее сужение зрачков наблюдается при быстро нарастающем тромбозе основной артерии мозга, при сдавлении ствола спонтанным кровоизлиянием или травматической гематомой. При заболеваниях головного мозга, таких как эпидемический энцефалит, постэнцефалитический паркинсонизм, миоз часто сочетается с неподвижностью зрачка. У больных с апикальным туберкулезом может развиться паралич блуждающего нерва и шейных симпатических волокон, что проявляется сужением зрачка на стороне поражения, иногда до развития синдрома Клода Бернара — Горнера, могут развиться парез или паралич гортани и голосовых связок (синдром Сержана).

Выраженный двусторонний миоз — признак непосредственного поражения нижних отделов среднего мозга или вторичной компрессии ствола мозга вследствие повышения внутричерепного давления. Он также может развиться под влиянием сильнодействующих медикаментов и ядов — опиатов (морфин, опий, промедол), М-холиномиметиков (пилокарпин, ацеклидин мускарин и др.), Н-холиномиметиков (никотин, анабазин, лобелин, цититон и др.), антихолинэстеразных (физостигмин, галантамин, оксазил, фосфакол, прозерин и др.), группы фенотиазинов (аминазин, дипразин, левомепромазин, трифтазин и др.), барбитуратов, фосфорорганических соединений и др.

Сужение зрачков характерно для отдельных видов ком — уремической, диабетической, панкреатической, наркотической, алиментарно-дистрофической (табл. 1).

Подобным образом различают две формы мидриаза — раздражения и паралитический. Мидриаз раздражения (спастический) развивается вследствие возбуждения симпатической нервной системы. Может быть как односторонним, так и двусторонним. Односторонний мидриаз как физиологический рефлекс нередко наблюдается при боковой фиксации отведенного глаза (симптом Турнея). В отдельных случаях спазм мышцы, расширяющей зрачок, может быть настолько сильным, что не наступает физиологической реакции сужения зрачка в ответ на световой раздражитель. Мидриаз, экзофтальм, широкая глазная щель, нарастание внутриглазного давления, сужение сосудов оболочки и сетчатки глаза являются следствием раздражения симпатического нерва (синдром Пти). Мидриаз раздражения встречается при страхе, боли, возбуждении и истерии у больных с вегетодистонией.

Патология отдельных симпатических нервных центров и путей в шейном отделе спинного мозга, а также в головном мозге наиболее отчетливо проявляется в изменении размера зрачка. При болезнях внутренних органов эти изменения выражены гораздо слабее. Тем не менее расширение зрачка на стороне поражения органов брюшной полости принимается во внимание при диагностике ряда соматических заболеваний (симптом Салмона — при разрыве маточной трубы во время внематочной беременности, симптом Московского — при остром аппендиците и остром холецистите, симптом Парро — Робертсона —  при надавливании на больное место происходит расширение зрачков — симптом, исключающий симуляцию). Спастический мидриаз наблюдается при остром панкреатите, плеврите, язвенной болезни (так называемый висцеро-рефлекторный мидриаз), при аневризме аорты («пульсирующий зрачок»). Умеренно выраженный мидриаз встречается при бронхиальной астме, гельминтозах. Сочетание мидриаза, тахикардии и запоров как комплекс симпатико-тонических симптомов встречается при маниакально-депрессивном психозе (триада Протопопова). Выраженный мидриаз с отсутствием реакции на свет может наступить при эпилептическом припадке в отличие от истерического припадка, при котором реакция зрачков на свет сохранена. Если гемианопсия сопровождается мидриазом на противоположной стороне, это говорит о поражении зрительного тракта (симптом Бера). Мидриаз — поздний симптом при менингите, признак повышения внутричерепного давления (односторонний на стороне поражения), последствия травмы, воспаления или опухоли. Если мидриаз возникает при раздражении кожи шеи (порой достаточно щипка), то он является признаком менингита (симптом Парро).

Односторонний выраженный мидриаз с утратой фотореакции, расстройством аккомодации при нарастающем угнетении сознания, нестабильной гемодинамике и дыхательных расстройствах указывает на поражение парасимпатических ядер (Якубовича — Эдингера — Вестфаля и Перлиа) и их волокон и является признаком прогрессирующей компрессии ствола мозга с повреждением глазодвигательного нерва на стороне поражения. Двусторонний мидриаз развивается под влиянием ядов и медикаментов различных групп: М-холинолитиков (группа атропина — красавка, дурман, белена, скополамин, платифиллин и др.), Н-холинолитиков (бензогексоний, пентамин, гигроний, пахикарпин и др.), адреномиметиков (адреналин, норадреналин, мезатон, эфедрин, нафтизин, изадрин, алупент и др.), адреноблокирующих (эрготамин, эргометрин, группа эрготоксина, препараты спорыньи, a- и b-адреноблокаторы), кокаина, антигистаминных (димедрол, пипольфен, супрастин, диазолин), этилового и метилового спиртов, мускаридина, окиси углерода (последняя стадия). При ботулизме мидриаз сочетается с диплопией, птозом, амблиопией. Его появление характерно для некоторых видов ком — тиреотоксической, эпилептической, печеночной, эклампсической, гипохлоремической, алкогольной.

Изменения зрачков при различных видах ком и под воздействием медикаментов и ядов представлены в табл. 1.

При симпатоадреналовом кризе иногда наряду с симметричным мидриазом отмечается одно- или двусторонний экзофтальм. Приступ мигрени, ее офтальмоплегический вариант сопровождается различными глазодвигательными расстройствами — диплопией, птозом и мидриазом на стороне боли. Расширение зрачков при глубоком наркозе является признаком угнетения парасимпатической нервной системы с опасностью асфиксии. В процессе угасания жизни зрачки максимально расширяются. По мнению невропатолога академика Н.К. Боголепова и реаниматолога академика В.А. Неговского, расширение зрачков является кардинальным признаком летального исхода. Поэтому любой агонизирующий больной при отсутствии сердцебиения и дыхания, но с узкими зрачками, по их мнению, не может считаться безнадежным и требует интенсивной реанимации. Это утверждение не может относиться к детям раннего возраста, у которых, по необъяснимым причинам, зрачки после смерти остаются узкими.

Важное диагностическое значение имеет анизокория — неравномерность размера зрачков. Если в норме (по данным литературы) анизокория у здоровых людей встречается у 15–19 из 100, то у больных неврологического профиля — у 50—90 из 100 обследуемых. Она может быть следствием миоза при описанном выше синдроме Клода Бернара — Горнера, при прямом синдроме Аргайла Робертсона (см. ниже). Анизокория вследствие мидриаза присутствует при синдроме Кеннеди — Уортиса — парезе мышцы, суживающей зрачок, из-за выпадения функции парасимпатического ядра Якубовича или парасимпатических волокон глазодвигательного нерва при сдавлении ножек мозга или глазодвигательного нерва опухолью, гематомой, аневризмой, при нарушении мозгового кровообращения в стволе мозга, при офтальмоплегической форме мигрени, при специфических и неспецифических базальных арахноидитах. Анизокория вследствие мидриаза характерна для синдрома Эди (см. выше), для синдрома «обратный» Клода Бернара — Горнера, синдрома Пти, синдрома Горнера — Навалихина — Ковалевского, встречающегося при тиреотоксикозе и тех же причинах, что и синдром Клода Бернара — Горнера в начальной стадии. Широкий зрачок в начальном периоде заболевания располагается на стороне очагового процесса (гематомы). При длительно существующем патологическом процессе можно наблюдать обратное явление: зрачок расширяется на противоположной очагу стороне, в то время как на больной стороне он становится более узким. Об этом особенно важно помнить при диагностике больных с тяжелыми травмами черепа. Широкий зрачок в начале заболевания указывает на местонахождение эпи- или субдуральной гематомы, тяжелого кровоизлияния в мозг, нередко приводящих к смертельному исходу. Анизокорию с миозом можно наблюдать при диабете, акромегалии, болезни Иценко — Кушинга, узелковом периартериите.

Неподвижность зрачка может быть амавротической (абсолютная или паралитическая) и рефлекторной. Первый вариант наблюдается при слепоте. При этом в больном глазу отсутствует прямая реакция на свет, а в здоровом — сочувственная. Прямая реакция на свет в здоровом глазу и сочувственная реакция в больном глазу обычно сохранены. При этом реакция на конвергенцию проявляется в обоих глазах. Абсолютная неподвижность зрачка развивается при параличе глазодвигательного нерва и может быть вызвана искусственно введением в глаз атропина. Рефлекторная неподвижность зрачка, то есть потеря прямой и сочувственной реакции на свет, с сохранением реакции на конвергенцию (синдром Аргайла Робертсона) в обоих глазах указывает на наличие у больного позднего нейросифилиса (спинной сухотки) вследствие распространения процесса на нервные волокна, передающие рефлекс со зрительного нерва на ядро глазодвигательного нерва. Обратный симптом Аргайла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на аккомодацию и конвергенцию при сохраненной реакции на свет) является признаком эпидемического энцефалита. Возможно развитие токсического амавроза при отравлении метиловым спиртом и хинином.

Важную диагностическую информацию может дать деформация зрачка. Эта задача упрощается при грубых, явно выраженных проявлениях, поскольку для более подробного изучения зрачка, радужной оболочки, глазного дна, внутриглазного давления необходимы определенные условия, аппаратура, медикаментозное обеспечение и навыки. Тем не менее необходимо помнить, что для ряда заболеваний нервной системы характерна деформация зрачка. Изменения конфигурации зрачков бывают различными. По мнению некоторых авторов, овально-вертикальная форма обоих зрачков отражает существующую угрозу циркуляторно-церебральных нарушений. Кроме того, овальная форма зрачков указывает на наследственную или приобретенную предрасположенность к апоплексическим состояниям и даже может являться признаком угрозы внезапной смерти. Овально-горизонтальная форма зрачков указывает на недостаточное кровоснабжение мозга и может быть симптомом, предшествующим инсульту. Овально-диагональная деформация зрачков трактуется как признак гемиплегии, локализующейся на той стороне, куда наклонены верхушки деформированных зрачков. Расходящиеся верхушки овально-диагонально деформированных зрачков могут указывать на возможное кровоизлияние в мозг.

Вышепредставленные изменения зрачков, по мнению авторов статьи, являются необходимыми для практических врачей различных специальностей и имеют важное диагностическое значение. Первичный осмотр больного на догоспитальном этапе, оценка его состояния, состояние витальных функций организма, неврологический статус, правильная постановка диагноза и своевременная и адекватная медикаментозная помощь гарантируют снижение смертности и инвалидизации. Для достижения этой цели хороши все средства, в том числе и методы визуальной диагностики.