Международный неврологический журнал 3 (33) 2010

Невралгическая амиотрофия (НА) — симптомокомплекс, характеризующийся поражением всех уровней периферической нервной системы, имеет четко очерченную клиническую картину, характерную стадийность и последовательную смену фаз, склонность к рецидивированию.

В 1948 г. M. Parsonage и J. Turner, проанализировав 136 случаев неврита плечевого пояса, имеющего острое начало и благоприятный исход, сопровождающегося болевым синдромом и атрофиями мышц проксимальных отделов руки и плечевого пояса, предложили название болезни — «невралгическая амиотрофия». В дальнейшем она стала именоваться синдромом Персонейджа — Тернера.

Распространенность заболевания составляет 1,64 на 100 000 населения. Мужчины болеют примерно в два раза чаще.

Нет окончательного мнения, касающегося этиологии данного заболевания. Механизмы повреждения нерва при НА неизвестны. В работах разных авторов указывается на возможность развития инфекционно-аутоаллергического процесса непосредственно в невральных образованиях плечевого сплетения, что в условиях депрессии Т-звена иммунитета может способствовать развитию демиелинизирующего процесса.

НА Персонейджа — Тернера встречается в двух формах: более частой спорадической и сравнительно редкой семейной (аутосомно-доминантной). Клинические проявления обеих форм во многом идентичны. Однако имеются отличия между спорадической и наследственной невралгической амиотрофией. Так, наследственная невралгическая амиотрофия начинается в детском возрасте и имеет склонность к рецидивам. Из 99 пациентов со спорадической НА Персонейджа — Тернера, представленных P. Tsairis и соавт., только семь были моложе 20 лет, а среди больных, описанных M. Parsonage и J. Turner, только пять были в возрасте от 16 до 20 лет и не было ни одного больного в возрасте моложе 16 лет. Хотя в литературе имеются сообщения о развитии НА Персонейджа — Тернера у детей (С.К. Евтушенко), во многих источниках указывается также, что в группе спорадической НА резко преобладают лица мужского пола, тогда как при наследственной НА число мужчин и женщин равное.

По прежнему актуальны вопросы рецидивов, тем более что они могут быть с разных сторон. Регрессирование амио ­трофии наступает через 7–12 месяцев, однако возможны рецидивы заболевания. В работах разных авторов имеются сведения о том, что у 15–35 % пациентов возникали рецидивы с разных сторон. Их патогенез связывается с возможностью ремиттирующей аутоиммунной демиелинизации. M. Parsonage и J. Turner описывают одного больного с тремя рецидивами и одного с двумя. С.К. Евтушенко и соавт. наблюдали больную девочку 4 лет с тремя рецидивами заболевания. Специфика клинических проявлений НА мало знакома практическим врачам, что затрудняет правильную постановку диагноза. Базисным исследованием является, без сомнения, клиника и электронейромиографический (ЭНМГ) мониторинг.

В связи с этим нам представляется неординарным описание пациентки с синдромом Персонейджа — Тернера, которая наблюдалась в клинике неврологии.

История болезни № 368, больная С., 54 года. Находилась в неврологическом отделении ИНВХ с 27.05.07 по 15.06.07 года.

Диагноз: рецидивирующая невралгическая амиотрофия левого плечевого пояса (болезнь Персонейджа — Тернера) с выраженным болевым и умеренным амиотрофическим синдромами, с умеренным преимущественно проксимальным парезом левой руки, стадия начавшегося восстановления на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника.

Сопутствующий диагноз: дисциркуляторная ангиоэнцефалопатия II степени, обусловленная церебральным атеросклерозом. Астеноипохондрический синдром.

Жалобы на постоянную интенсивную боль в шейно-грудном отделе позвоночника с иррадиацией в левую руку, практически не купирующуюся анальгетиками. Отмечает слабость и онемение проксимального отдела левой руки.

Анамнез заболевания. Считает себя больной в течение последних четырех лет, когда без видимой причины появилась резкая боль в шее с иррадиацией в левый плечевой сустав. Лечилась по месту жительства в 2001 году. Через 2 года (в 2003 г.) также без четкой причины появились те же жалобы, похудела левая рука. Консультирована и обследована в клинике неврологии, при впервые проведенной ЭНМГ (игольчатое исследование в изучаемых мышцах) выявлена спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций. Длительность потенциалов двигательных единиц (ПДЕ) в дельтовидной мышце равна 12,7 мс, амплитуда — 840,5 мкВ, полифазия — 30,0 %. Длительность ПДЕ в двуглавой мышце равна 12,8 мс, амплитуда — 890,5 мкВ, полифазия — 25,0–30,0 %. Длительность ПДЕ в надостной мышце равна 13,3 мс, амплитуда — 993,2 мкВ, полифазия — 35,0 %. При исследовании проводимости скорости распространения возбуждения (СРВ) по n.suprascapularis, n.axillaris, n.musculo-cutaneus на левой стороне ниже на 33 % по сравнению с правой, а амплитуда М-ответа на больной стороне снижена на 12 %. Вывод: миелинопатия (впервые выявленная). Выставлен диагноз «невралгическая амиотрофия», освидетельствована на МСЭК, установлена III группа инвалидности.

Данный рецидив у больной начался две недели назад от момента госпитализации. Связать с чем-либо возникшие жалобы пациентка не может.

При объективном обследовании выявлено: нормального питания, кожа и кожные покровы чистые, дыхание везикулярное, периферические лимфоузлы не увеличены, деятельность сердца ритмичная, АД — 146/96 мм рт.ст., пульс — 60 в 1 мин, живот при пальпации мягкий, безболезненный.

В неврологическом статусе: снижен фон настроения. Глазные щели и зрачки равны, фотореакция живая, опущен правый угол рта. Симптомы хоботка и Маринеску — Радовича положительный с двух сторон. Болезненна перкуссия паравертебральных точек и межостистых отростков шейного отдела позвоночника, больше слева. Сухожильные рефлексы с рук S < D, живые, карпорадиальный рефлекс S < D, коленные — равны, живые. Симптом Фенца отрицательный. Скапулярный рефлекс слева повышен. Мышечная сила в левой руке — 3 балла. Гипотония, гипотрофия мышц левого плечевого пояса: объем верхней трети правого плеча — 33 см, левого — 30,5 см, средней трети правого плеча — 30,0 см, левого — 28,5 см, нижней трети плеча справа — 27,5 см, слева — 26,5 см. Мышечный тонус в левой руке снижен. Гипестезия левого плеча.

Обследование: общий анализ крови и общий анализ мочи в пределах нормы. ЭКГ — синусовая брадиаритмия с частотой 55–60 в 1 мин, нормальное положение электрической оси. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Ультразвуковая допплерография: симметричный кровоток по сонным артериям. Признаки затрудненного венозного оттока. Снижен кровоток по позвоночной артерии с двух сторон. Гипоперфузия в бассейне средней и задней мозговых артерий с двух сторон.

МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга: МР-признаки полисегментарного вертебрального остеохондроза шейного отдела позвоночника. Органической патологии спинного мозга не выявлено.

ЭНМГ: при игольчатом исследовании в изучаемых мышцах выявлена спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций. Длительность ПДЕ в дельтовидной мышце равна 12,9 мс, амплитуда — 845,3 мкВ, полифазия — 35,0 %. Длительность ПДЕ в двуглавой мышце равна 12,6 мс, амплитуда — 883,5 мкВ, полифазия — 30,0 %. Длительность ПДЕ в надостной мышце равна 13,7 мс, амплитуда — 987,2 мкВ, полифазия — 40,0 %. При исследовании проводимости СРВ по n.suprascapularis, n.axillaris, n.musculo-cutaneus на левой стороне ниже на 12 % по сравнению с правой, а амплитуда М-ответа на больной стороне снижена на 35 %.

Выводы: данные исследования характерны для аксонопатии (процесс рецидивировал, в связи с чем появились данные признаки прогрессирования ЭНМГ-показателей).

После проведенного лечения состояние больной улучшилось: практически исчезла боль в левом плечевом поясе, однако сохраняется слабость в левой руке (при незначительной физической нагрузке и пребывании в вынужденном положении).

Описанный клинический случай доказывает с помощью ЭНМГ-паттерна, что рецидив — это не обострение, а, по-видимому, дальнейшая стадия прогрессирования заболевания.