Международный неврологический журнал 3 (33) 2010

Невропатия лицевого нерва — остро возникающий односторонний паралич мимических мышц в результате периферического поражения лицевого нерва — у детей занимает первое место среди заболеваний периферической нервной системы. Частота заболеваемости — в среднем 2–3 человека на 10 тыс. населения у лиц как мужского, так и женского пола [1]. Рецидивирующее течение наблюдается в 9–10 % случаев [1–2].

Впервые клинику поражения лицевого нерва описал С. Bell в 1836 г. В настоящее время термин «паралич Белла» используется для обозначения идиопатического поражения лицевого нерва, в то время как термин «невропатия лицевого нерва» включает другие формы с известной этиологией [1–2]. В литературе представлены несколько обзоров, описывающих случаи рецидивирующего семейного прозопареза [3]. Auerbach и др. (1981) описали периодический периферический лицевой паралич у брата и сестры, чей дед имел 6 эпизодов односторонней лицевой слабости, в том числе 3 эпизода за 1 год. Детальные сообщения о 29 случаях в одном родстве в 9 семьях представил Danforth (1964); De Santo и Шуберт (1969) наблюдали 10 рецидивов в одной семье. Yanagihara и др. (1989) описали 625 больных параличом Белла, 26 человек из 25 семей (4 %) имели положительную фамильную историю прозопарезов. Генетически установлено аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью гена и с частотой рецидивов 2,4; 6,0 и 28,6 %. Прогноз восстановления функции мимической мускулатуры благоприятен [3].

Существует несколько анатомических особенностей, способствующих поражению лицевого нерва: филогенетически нерв является одним из наиболее молодых черепных нервов; имеет длительный сложный ход в узком костном канале; особенностью кровоснабжения нерва является то, что магистральные сосуды в условиях узкого костного ложа ведут себя подобно конечным. В последнее время все большее число клиницистов склоняются к тому, что невропатия лицевого нерва — полиэтиологический, но монопатогенетический синдром, обусловленный компрессией отечного нерва и его ишемией в узком фаллопиевом канале — туннельный синдром. В формирующемся патобиохимическом комплексе важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране [4–6].

Двусторонняя слабость мимических мышц у детей, развившаяся одновременно или последовательно, встречаясь не часто, всегда служит поводом для диагностического поиска и сомнений при попытке установить ее причину [2, 5]. Предлагаем клинический случай рецидивирующей невропатии лицевого нерва с двусторонней прозоплегией у девочки Р., 9 лет.

Из анамнеза: первый эпизод левостороннего прозопареза отмечался в 4-летнем возрасте после переохлаждения с полным восстановлением функции мимической мускулатуры. В феврале на фоне ОРВИ вновь рецидивировала прозоплегия слева, которая сопровождалась сухостью глаза, нарушением вкуса и медленным восстановлением функции мышц. Через 1,5 мес. развилась, но уже справа, плегия мимических мышц, также сопровождающаяся сухостью глаза, гиперакузией («писк в ухе»), гипогевзией. Выяснено, что у отца и бабушки по отцовской линии, а также у родного брата мамы зарегистрированы случаи рецидивирующей невропатии лицевого нерва.

При объективном осмотре: увеличение лобных бугров и мозговой части черепа, усиленный сосудистый рисунок в области щек и задней поверхности шеи. Гипермобильный суставной синдром. Амимия, симптомы Белла и Негро. Выявлена плегия при определении активных движений лицевой мускулатуры: не может наморщить лоб (лобные мышцы), нахмурить брови (мышца гордецов), при смыкании век остается щель 3–4 мм (круговая мышца глаза), не может наморщить спинку носа (носовая мышца); углы рта неподвижны, не может оскалить зубы (мышцы, поднимающие и опускающие угол рта), отсутствует вытягивание губ вперед (круговая мышца рта). Не может надуть щеки. Наблюдается выпадение еды изо рта, нарушение артикуляции. Равномерная гиперрефлексия. Нарушений координации, поверхностной и глубокой чувствительности не выявили.

Учитывая клинические симптомы-спутники (нарушение слезоотделения, гиперакузия, гипогевзия), диагностирован высокий топический уровень поражения лицевого нерва у входа в фаллопиев канал пирамиды височной кости.

Наличие рецидивирующего прозопареза с диплегией и пирамидной недостаточностью, симптомов мезоэктодермальной дисплазии, гередитарной предуготованности диктовало необходимость провести широкую дифференциальную диагностику. В этом аспекте рассматривались следующие этиологические факторы:

1. Синдром Мелькерссона — Розенталя (аутосомно-доминантный тип; 9р11 с неполной пенетрантностью гена). Характеризуется рецидивирующей невропатией лицевого нерва, рецидивирующими отеками лица, губ и других частей тела, складчатым языком (lingua plicata) и хейлитом [7].

2. Идиопатическая невропатия лицевого нерва (в том числе семейное аутосомно-доминантное наследование с низкой пенетрантностью) [3].

3. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (синдром Миллера Фишера) [1, 4, 5].

4. Hyperostosis cranialis interna (аутосомно-доминантное наследственное заболевание, которое проявляется утолщением внутренней костной пластинки черепа с остеосклерозом и туннельными краниальными невропатиями с вариабельными нарушениями обоняния, вкуса, зрения, кохлеовестибулярной функции) [8].

5. Идиопатическая краниальная полиневропатия [1, 4, 5].

6. Рассеянный склероз [1, 4, 5].

7. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия [1, 4, 5].

8. Саркоидоз (синдром Хеерфорда) — инфильтрация околоушных желез, иридоциклит, поражение лимфоузлов, кожи, органов дыхания, печени, селезенки, костей, лихорадка (увеопаротидный синдром) [1, 2, 4, 5].

9. Базальный процесс(туберкулезный, лейкемический, криптококковый, паранеопластический и др.) [1, 2, 4, 5].

10. Инфекционное поражение краниальных нервов (мононуклеоз, герпетическая инфекция, боррелиоз) [1, 2, 4, 5, 9].

11. Системные заболевания (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезнь Кавасаки и др.) [1, 2, 4, 5].

12. Сирингобульбия [4, 5].

13. Холестеатома [4, 5].

Диагностический алгоритм включал следующие лабораторные и инструментальные исследования и консультации специалистов [10] (табл. 1).

Таким образом, окончательный диагноз «идиопатическая рецидивирующая семейная невропатия лицевого нерва» явился диагнозом исключения многих этиологических факторов и нозологических единиц [10].

Ребенку была проведена терапия [11], на фоне которой отмечалась положительная динамика: L-лизина эсцинат в/в капельно, ацелизин, дексаметазон, диакарб, аспаркам, актовегин, эспа-липон, нуклео-ЦМФ, мильгамма. Постизометрическая гимнастика, фонофорез с гидрокортизоном, массаж. На фоне терапии функция лицевой мускулатуры восстановилась.