Журнал «Здоровье ребенка» 6 (27) 2010

Природжені вади розвитку (ПВР) шлунково-кишкового тракту (ШКТ) у структурі вад розвитку посідають 4-те місце, частота їх коливається в регіонах України в межах 8,4–9,7 на 10 000 [1, 2]. Дана патологія займає значне місце в структурі смертності новонароджених: 5,81 % дітей із вадами ШКТ гинуть протягом доби, протягом тижня — 19,7 %, протягом першого місяця життя — 9,3 %, що свідчить про соціальну значимість та тяжкість даної патології [3]. В останні роки завдяки досягненням дитячої хірургії більшість вад розвитку ШКТ успішно коригуються в неонатальному періоді, проте ефективність реконструктивних хірургічних операцій залежить від ранньої діагностики, адекватної передопераційної підготовки та своєчасного транспортування немовля в хірургічний стаціонар. За даними літератури встановлено, що існує значний контингент хворих (35 %), хірургічна патологія в яких запідозрена із запізненням, що є основною причиною високої смертності досліджуваної патології [3]. Антенатальна діагностика вад розвитку дозволяє побудувати адекватний алгоритм ведення вагітності, пологів та надання своєчасної хірургічної допомоги.

Одне з перших місць у структурі смертності дітей до одного року та в структурі інвалідності займають ПВР стравоходу. Найбільш поширеними є атрезія стравоходу із трахеостравохідною норицею та без такої (ТСН), вроджена халазія кардіального відділу стравоходу, що становить 97 % усіх ПВР стравоходу. Проте найтяжчою, несумісною з життям вадою є атрезія стравоходу із ТСН та без неї, що зустрічається з частотою 1 : 3500 новонароджених [4].

Атрезія дванадцятипалої кишки (ДПК) — з частотою 1 на 5000 новонароджених. Атрезії інших відділів тонкого кишечника зустрічаються рідше та майже у 80 % поєднуються з іншими вадами розвитку [5].

Третє місце за частотою серед вад розвитку травної системи займають аноректальні вади розвитку. Середня частота випадків даної вади за 2000–2004 рр. у Франції становить 3,56 на 10 000 новонароджених, Німеччині — 2,92 на 10 000, Чехії — 3,72 на 10 000, дещо вищі показники в Японії — 5,46 на 10 000 новонароджених [5].

Високий показник смертності дітей залишається від вад передньої черевної стінки (ПЧС). Середня частота випадків гастрошизису в різних країнах за 2000–2006 рр. становить 2,41 на 10 000 народжених, тоді як частота в Україні, за даними міжнародних реєстрів вад розвитку, — 6,27 на 10 000 народжених [5]. Частота випадків новонароджених із гастрошизисом зростає практично в усіх країнах, проте не має чітких тенденцій, а саме спостерігається зростання частоти даної вади в Японії (з 0,96 на 10 000 за 1974 р. до 2,58 за 2000–2003 рр.), Великобританії (від 2,5 на 10 000 народжених у 1994 р. до 4,4 на 10 000 у 2004 р.), Австралії на відміну від Італії, де коливання даної вади розвитку становить 0,4–0,8 на 10 000 і не відмічається значного підйому за останні 25 років [6, 7].

Ембріональна грижа пупкового канатика (омфалоцеле) — вада розвитку, при якій спостерігається вип’ячування внутрішніх органів через дефект перед­ньої черевної стінки і частота якої становить 1 : 4000 народжених [2, 5].

Природжена діафрагмальна грижа становить 8 % усіх уроджених аномалій і зустрічається з частотою 1 : 2000–1 : 4000 новонароджених [5, 8]. Актуальність даної патології визначається її високою частотою у світі та тенденцією до зростання цього показника, основною причиною якого вважається вплив забрудненого довкілля.

Отже, проблема ПВР у сучасній клінічній педіатрії є дуже актуальною, і базовими дослідженнями в цій галузі є моніторингові дослідження частоти та структури природжених вад розвитку в новонароджених дітей.

Мета роботи: визначення та аналіз частоти та структури соціально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту в дітей Львівської області та м. Львова.

Методи дослідження

Проведено ретроспективне дослідження медичної документації дітей із ПВР ШКТ у м. Львові, які перебували на стаціонарному лікуванні в комунальному закладі Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ», міській дитячій клінічній лікарні м. Львова та Львівській обласній спеціалізованій дитячій лікарні в період із січня 2000 року по грудень 2007 року. Відповідно до рекомендацій міжнародних реєстрів [2, 5], брались до уваги такі соціально вагомі вади, як атрезія стравоходу, атрезія або стеноз тонкого кишечника, атрезія прямої кишки, омфалоцеле, гастрошизис, діафрагмальна грижа. Зважаючи на те що в МКХ-10 окремою групою виділено ПВР ПЧС та діафрагми (Q79.0–Q79.3), вважалось за доцільним відокремити дану групу. Розрахунок частоти ПВР проведено на 10 000 новонароджених.

Результати дослідження

У м. Львові та Львівській області за 8-річний період (2000–2007 рр.) серед 203 989 новонароджених було зареєстровано 197 випадків соціально вагомих ПВР органів травлення, що становило 9,63 ± 0,55 на 10 000 новонароджених.

Виявлено значні коливання частоти даної патології у районах області. Найвища частота досліджуваних ПВР спостерігалась у Дрогобицькому, Старосамбірському, Сокальському районах та в м. Червоноград, де вона коливалась у межах 1,45–1,96 на 1000 новонароджених. Практично однакова частота (1,3–1,4 на 1000 новонароджених) була у Бродівському, Кам’янко-Бузькому, Миколаївському та Стрийському районах області. Дещо нижчою відмічена частота ПВР (більше 1,0 на 1000) у Перемишлянському, Яворівському районах та м. Львові. У Перемишлянському та Стрийському районах висока частота спостерігалась в основному за рахунок ПВР ПЧС та діафрагми, тоді як у Бродівському, Кам’янко-Бузькому, Сокальському та Старосамбірському районах — за рахунок ПВР ШКТ. Одночасно високі показники ПВР ШКТ і ПВР ПЧС та діафрагми були у Дрогобицькому районі та м. Червоноград, що, можливо, пов’язано з екологічними особливостями даних районів, які Комітет екологічного порятунку України зараховує до екологічно несприятливих регіонів області [10]. Найнижча частота досліджуваних вад за період 2000–2007 рр. спостерігалась у Золочівському, Буському та Сколівському районах області.

Нозологічний спектр соціально вагомих ПВР ШКТ за 2000–2007 роки розподілився таким чином. Найчастіше було виявлено ПВР ПЧС та діафрагми — у 80 осіб (40,6 %) з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, із них у 29 пацієнтів (36,3 %) діагностовано діафрагмальну грижу, у 29 (36,3 %) — омфалоцеле, у 22 випадках (27,5 %) — гастрошизис. Друге місце посіла вроджена відсутність, атрезія і стеноз товстого кишечника — 55 осіб (27,9 %), із них у 89,1 % діагностовано вади ануса та прямої кишки. Також діагностовано по 31 випадку (15,7 %) вроджених аномалій стравоходу та вроджену відсутність, атрезію, стеноз тонкого кишечника.

Частота діафрагмальної грижі за вивчений 8-річний період становила 1,40 ± 0,38 на 10 000 новонароджених. У нашому дослідженні виявлено, що в хлопчиків дана ПВР зустрічалася в 2,6 раза частіше, ніж у дівчаток. Тяжкість стану дітей, які надходили до стаціонару, була обумовлена в основному гіпоплазією легень, легеневою гіпертензією та серцево-судинною недостатністю. Супутні вади виявлено у 7 (24,1 %) випадках, із них у 4 (57,1 %) осіб — ПВР серцево-судинної системи, у 3 (42,9 %) дітей — ПВР сечостатевої системи.

Медико-соціальною проблемою залишається висока смертність від даної вади. У нашому дослідженні діафрагмальна грижа була причиною смерті 13 дітей, що становило 44,8 % випадків даної ПВР. Слід звернути увагу, що цей показник стосується пацієнтів, які перебували на стаціонарному лікуванні, і залишаються не вивченими показники «прихованої смертності». Так, за даними літератури, 35 % новонароджених із діафрагмальною грижею помирають ще до транспортування в хірургічні відділення [9].

Омфалоцеле діагностовано у 29 дітей із частотою 1,40 ± 0,25 на 10 000 новонароджених Львівської області, з них у 11 дівчаток та 18 хлопчиків, співвідношення яких становить 1 : 1,6. Практично у половини випадків (12 дітей (41,4 %)) дана вада поєднувалася з ПВР інших органів та систем. Так, найчастіше зустрічалися ПВР серцево-судинної системи — у 5 випадках (41,7 %) та ПВР сечостатевої системи — у 5 осіб (41,7 %). Множинні ПВР у цій групі були причиною смерті у 7 пацієнтів (58,3 % дітей із множинними ПВР), тоді як смертність від ізольованих випадків омфалоцеле становила 20,7 %.

Третє місце за частотою ПВР ПЧС у Львівській області посіли пацієнти з гастрошизисом. Частота даної патології у досліджуваному нами регіоні становила 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених, що значно нижче середніх показників у світі [5]. За досліджуваний період ця патологія виявлена у 22 випадках, із них у 6 дівчаток та 16 хлопчиків. Тобто спостерігалася перевага даної вади в осіб чоловічої статі (співвідношення становить 1 : 2,7). У третини пацієнтів (31,8 %) діагностовані інші ПВР, із них у 86 % випадків виявляли ПВР тонкого та/або товстого кишечника, у 4 % дітей виявляли ПВР інших органів та систем.

Отже, проаналізувавши ПВР ПЧС та діафрагми, можна побачити деякі спільні тенденції. По-перше, це тяжкі соціально вагомі ПВР, які частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі. По-друге, практично у третини випадків поєднуються з ПВР інших органів та систем, що призводить до підвищення тяжкості перебігу основної патології. Крім того показник смертності дітей від даної групи ПВР залишається дуже високим і в середньому становить 43,8 % вад ПЧС та діафрагми.

Вивчивши частоту ПВР ПЧС за роками, виявлено зростання випадків природженої діафрагмальної грижі з 0,4 у 2000 році до 1,5 на 10 000 новонароджених у 2007 році (майже в 4 рази). Така ж тенденція спостерігалася з частотою омфалоцеле, виявлено її підвищення майже в 2 рази (у 2000 році частота становила 1,2 на 10 000 новонароджених, тоді як у 2007 році — 2,2 на 10 000 новонароджених). Не виявлено чіткої тенденції динаміки частоти гастрошизису у Львівській області. Максимальна частота спостерігалась у 2003 році і становила 3,2 на 10 000 новонароджених.

У Львівській області друге місце за частотою серед ПВР органів травлення посіли вроджена відсутність, атрезія і стеноз товстого кишечника, що зустрічалися з частотою 2,7 на 10 000 новонароджених. Із них у 49 дітей (89,1 %) діагностовано ПВР аноректальної ділянки з частотою 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Решта (10,9 %) становили ПВР інших відділів товстого кишечника. Виявлено в основному зниження частоти атрезій заднього проходу та/або прямої кишки в популяції Львівської області. Пік даної вади спостерігався протягом 2002–2003 років на рівні 3,3–3,2 на 10 000 новонароджених із подальшим поступовим зниженням (2007 р. — 1,8 на 10 000 новонароджених). Найчастіше була діагностована норицева форма атрезії ануса та/або прямої кишки — у 31 випадку (63,3 %) і лише у третини пацієнтів (36,7 %) — безнорицева форма. Виявлено, що дана патологія практично з однаковою частотою зустрічалась у хлопчиків та дівчаток (співвідношення становило 1,2 : 1). Атрезія ануса та/або прямої кишки часто поєднувалася з ПВР інших органів та систем — у 20 випадках (40,8 %), із них найчастіше зустрічались ПВР сечостатевої системи — у 11 осіб (55 %) та серцево-судинної системи — у 6 випадках (30 %), із них у 8 (40 %) пацієнтів ПВР стали причиною смерті.

Середня частота ПВР стравоходу у Львівській області за 2000–2007 роки становила 1,50 ± 0,27 на 10 000 новонароджених. Цей показник є нижчим порівняно з середньою частотою в світі (1 : 3500) [5]. Найнижча частота спостерігалася у 2003 році (0,4 на 10 000 новонароджених) із подальшим різким підйомом у 2004 році (2,3 на 10 000), без чітких тенденцій до зниження (2007 р. — 2,2 на 10 000 новонароджених).

Із даної групи вад найчастіше діагностована атрезія стравоходу з ТСН — у 26 випадках (83,9 %), атрезія стравоходу без нориці зустрічалась у 5 дітей (16,1 %). Дана патологія з однаковою частотою спостерігалася у хлопчиків та дівчаток (співвідношення становило 1,1 : 1).

На жаль, залишалась високою смертність дітей від даної групи вад, що становила 29 % випадків, із них у 5 (55 %) випадках спостерігалися поєднані вади розвитку. Найчастіше атрезія стравоходу поєднувалась з ПВР сечостатевої системи (22,6 %), серцево-судинної (6,5 %) та кістково-м’язової систем (6,5 %).

Уроджена відсутність, атрезія, стеноз тонкого кишечника у м. Львові та Львівській області зустрічались у 31 випадку з частотою 1,5 на 10 000 новонароджених за 2000–2007 роки. Практично у половини випадків (48,4 %) діагностовано ПВР ДПК, у 51,6 % — інших відділів тонкого кишечника.

Висновки

Частота соціально вагомих природжених вад розвитку шлунково-кишкового тракту, передньої черевної стінки та діафрагми в дітей м. Львова та Львівської області за період 2000–2007 років становила 9,63 ± ± 0,55 на 10 000 новонароджених із тенденцією до зростання за останні два роки.

Виявлено значні коливання частоти досліджуваних вад розвитку у районах Львівської області: найвища частота спостерігалась у Дрогобицькому, Старосамбірському, Сокальському районах та в м. Червонограді, де коливалась у межах 1,45–1,96 на 1000 новонароджених, що, можливо, пов’язано з забрудненням даних районів.

Найчастіше було виявлено природжені вади розвитку передньої черевної стінки та діафрагми з частотою 3,90 ± 0,55 на 10 000 новонароджених, із них діагностовано діафрагмальну грижу з частотою 1,40 ± ± 0,38 на 10 000, омфалоцеле — 1,40 ± 0,25 на 10 000, гастрошизис — 1,10 ± 0,34 на 10 000 новонароджених. У динаміці за 8-річний період зросла частота вродженої діафрагмальної грижі майже в 4 рази та частота омфалоцеле — майже в 2 рази. Друге місце посіла вроджена атрезія ануса та прямої кишки — 2,40 ± 0,23 на 10 000 новонароджених. Третє місце розділили вроджені аномалії стравоходу та вроджена відсутність, атрезія, стеноз тонкого кишечника — по 1,50 ± 0,27 на 10 000 новонароджених.

Проаналізувавши природжені вади розвитку перед­ньої черевної стінки та діафрагми, виявлено, що це тяжкі соціально вагомі вади, які частіше зустрічаються в осіб чоловічої статі, практично у третини випадків поєднуються з природженими вадами інших органів та систем, що призводить до підвищення тяжкості перебігу основної патології.