Международный неврологический журнал 4(8) 2006

Миастенический синдром Ламберта — Итона
Патогенетическая модель церебрального паралича у детей, рожденных от матерей с антифосфолипидным синдромом
Эпилептическая энцефалопатия
Эпилептиформная активность у детей без эпилепсии: клинико-электроэнцефалографические корреляции
Эфедроновая энцефалопатия

Миастенический синдром Ламберта — Итона

А.Г. Санадзе, Д.В. Сиднев, М.Ю. Карганов, Н.И. Щербакова
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — №3. — С. 10.

Детальный сравнительный анализ неврологических симптомов у 45 больных с миастеническим синдромом Ламберта — Итона и у 42 пациентов с генерализованной миастенией позволил выделить клинические паттерны, облегчающие диагностику и дифференциацию этих заболеваний. Клинических различий между больными с синдромом Ламберта — Итона при наличии и отсутствии паранеопластического процесса выявлено не было. При электромиографии обнаружены типичные феномены: низкая амплитуда М-ответа и инкремент в период тетанической стимуляции (40 имп/с) и посттетанического облегчения. При исследовании титра антител к потенциалзависимым кальциевым каналам установлено его увеличение у 8 из 9 (89%) больных, причем величина титра также не зависела от наличия или отсутствия карциноматозного поражения, однако коррелировала с электрофизиологическими показателями.

Патогенетическая модель церебрального паралича у детей, рожденных от матерей с антифосфолипидным синдромом

С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, О.С. Евтушенко, И.С. Евтушенко
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — №7. — С. 46.

Разработана патогенетическая модель церебрального паралича у детей, этиологическим фактором которого явился антифосфолипидный синдром (АФС) матери. Обследованы 32 ребенка с церебральным параличом, рожденных от матерей с клиническими признаками АФС. Ведущими клиническими особенностями церебрального паралича у детей были преобладание двойной гемиплегической формы, отсутствие грубых когнитивных расстройств, общая гипотрофия мышц, быстрое формирование контрактур, склонность к частым острым респираторным заболеваниям. У 42% из обследованных матерей выявлен серопозитивный вариант АФС, а у 58% — серонегативный. Установили, что в патогенезе церебрального паралича у детей, рожденных от матерей с АФС, преимущественную роль играют: а) фетоплацентарная недостаточность и гипоксия вследствие васкулярных инфарктов плаценты; б) трансплацентарный переход антифосфолипидных антител от матери к ребенку; в) внутримозговые геморрагии и перивентрикулярная лейкомаляция у младенцев.

Эпилептическая энцефалопатия

В.А. Карлов
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — №2. — С. 4.

Обосновано выделение эпилептической энцефалопатии двух типов: сочетающейся (тип I) и не сочетающейся с эпилептическими припадками (тип II). В соответствии с данными анализа литературы и собственных наблюдений предполагается, что к электрографическим критериям эпилептической энцефалопатии могут быть отнесены диффузная высокоамплитудная эпилептическая дизритмия, а также не соответствующие возрасту паттерны, в частности вспышка-угнет.

Эпилептиформная активность у детей без эпилепсии: клинико-электроэнцефалографические корреляции

В.Ю. Ноговицын, Ю.Е. Нестеровский, Г.Н. Осипова, В.Д. Русакова, К.Ю. Мухин
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2006. — №6. — С. 42.

Исследовалась частота встречаемости эпилептиформной активности среди детей без приступов. Обследовано 1920 детей без эпилепсии. Всем детям проводилось электроэнцефалографическое исследование. Частота встречаемости эпилептиформной активности в популяции составила 1,93%. Среди пациентов с эпилептиформной активностью преобладали мальчики (73%). Отмечена максимальная частота выявления эпилептиформной активности в 4-5 и 7-8 лет. У большинства детей (86,5%) регистрировались региональные паттерны, главным образом доброкачественные эпилептиформные нарушения детства, причем в 56,2% случаев эпиактивность локализовалась в левом полушарии. Среди детей с эпиактивностью были широко представлены следующие отклонения: хронические головные боли, синдром дефицита внимания с гиперактивностью, задержка речевого развития, ночной энурез, аффективно-респираторные приступы, детский церебральный паралич, тики. В 13,5% случаев не отмечено субъективных жалоб и отклонений в неврологическом статусе и когнитивной сфере. Полученные результаты позволяют считать наличие эпилептиформной активности у детей без эпилептических приступов электрографическим проявлением наследственно-обусловленной возрастзависимой дисфункции головного мозга. Патогенетические механизмы данного состояния и возможности его коррекции требуют уточнения в ходе дальнейших исследований.

Эфедроновая энцефалопатия

О.С. Левин, кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования;
Центр экстрапирамидных заболеваний Министерства здравоохранения и социального развития РФ, г. Москва
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2005. — Т. 105, №7. — С. 12-20.

Представлены данные клинического, нейропсихологического обследования и МРТ 21 больного с эфедроновой энцефалопатией, связанной с внутривенным введением меткатинона (эфедрона) — суррогатного наркотического средства, получаемого из фенилпропаноламинсодержащих препаратов путем добавления перманганата калия. Признаки поражения головного мозга появлялись через 3-14 (в среднем 6,8 ± 4,9) мес. от начала регулярного введения препарата. Количественная оценка неврологических нарушений осуществлялась с помощью Шкалы клинической оценки эфедроновой энцефалопатии. В развернутой стадии болезни у большинства больных выявлялась комбинация экстрапирамидных расстройств (паркинсонизма, мышечной дистонии, тремора, миоклонии) с выраженной постуральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, вегетативными, когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями подкорково-лобного типа. При МРТ у 18 (86%) больных на Т1-взвешенных изображениях выявлено двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев, прежде всего от медиального сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, отражающее накопление марганца. Распространенность гиперинтенсивных изменений на томограмме негативно коррелировала с длительностью заболевания (r = –0,6; p < 0,01), но не зависела от длительности злоупотребления препаратом или его ориентировочной суммарной дозы, а также не соответствовала тяжести клинической картины. При последующем наблюдении в 29% случаев отмечалась тенденция к спонтанному регрессу симптомов, у 33% больных они продолжали регрессировать даже спустя 4 года после прекращения введения меткатинона. Основной механизм развития эфедроновой энцефалопатии, вероятно, связан с накоплением в головном мозге марганца, что может запускать вторичные патогенетические механизмы, такие как митохондриальная дисфункция, окислительный стресс и т.д. Повторные курсы применения кальциево-натриевой соли ЭДТА, ускоряющей выведение марганца из организма, хотя и не способствуют существенному регрессу симптомов, но снижают вероятность дальнейшего прогрессирования заболевания.