Международный неврологический журнал 1(5) 2006

Типичные абсансы (ТА) обнаруживаются как при различных синдромах идиопатических генерализованных эпилепсий, в основном детских абсанс-эпилепсий (ДАЭ) и юношеских абсанс-эпилепсий (ЮАЭ), так и при менее частых синдромах, например эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА). ДАЭ развивается у детей старше 3 лет. ТА, появляющиеся раньше этого возраста, были изучены недостаточно. Предварительные данные показали, что эти особенности могут быть связаны с плохим общим прогнозом, но фактически ничего не известно об истинной нозологии таких случаев.

Чтобы попытаться прояснить эту необычную и запутанную ситуацию, мы ретроспективно проанализировали 10 случаев с ТА за последние 10 лет, начавшихся до трехлетнего возраста (между 15 и 36 мес.) у 7 девочек и 3 мальчиков. Пациентов наблюдали в течение 26-112 месяцев.

У всех был первый тип припадка ТА, только у трех развились припадки другого типа (одиночный фебрильный БЭП у двух, редкие тонические припадки у одного), но во время наблюдения абсансы стали менее типичными у 6 пациентов, появились миоклонические подергивания у 4, миоклония века — у 2 (у одного из них еще наблюдались автоматизмы).

У всех были зарегистрированы многочисленные абсансы с симметричными генерализованными СВ и ПСВ между 2,5 и 3 град., которые обычно были короткими (длительностью 3-8 с у 6), а иногда длиннее (длительностью 15-60 с у 2), необычные признаки на иктальной ЭЭГ были обнаружены у одного пациента, у которого были постиктальные длительные медленные волны. У всех присутствовали интериктальные изменения, у всех были изолированные генерализованные СВ, у 2 было еще и фокальное замедление, а у 4 — асимметричная интериктальная СВ. Нейровизуализация была без отклонений у всех. Подбор препаратов для лечения вызвал некоторые трудности.

Ламотриджин (ЛТД) вызвал ухудшение состояния в двух случаях, клобазам — в одном. Полный контроль был получен у 5 (у 3 вальпроатом (ВПА), включая одного, у которого не было рецидива после отмены ВПА, одного на ЛТД и одного на ВПА + этосуксимид), у 5 лечение было неэффективно, у них отмечались многочисленные абсансы в течение дня.

У двоих детей были абсолютно нормальные познавательные способности. У шести детей обучение в нормальной школе проходило со значительными трудностями. 2 детям потребовалось обучение в специальных школах.

Из 10 больных только 2 соответствовали классическим критериям абсанс-эпилепсии (один с ДАЭ, один с ЭМА). Остальные нет, но клиническая картина, фармакологическая чувствительность и общий исход заболевания у них разный.

Таким образом, рано начинающиеся абсансы являются не только видом спектра ДАЭ, но и представляют гетерогенную категорию с более плохим общим прогнозом, особенно в отношении когнитивных функций.