Международный неврологический журнал 4(4) 2005

Неврологические расстройства при алкоголизме

И.В. Дамулин, Т.Е. Шмидт
Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова

Неврологический журнал. — 2004. — №2.

Рассматриваются патогенетические, клинические, диагностические и терапевтические аспекты осложнений со стороны нервной системы, связанные с алкоголизмом. Этиловый спирт оказывает непосредственное токсическое действие на структуры центральной нервной системы; кроме того, имеют значение нарушения со стороны нейротрансмиттерных систем (особенно ГАМКергической и глутаматергической), а также нарушения метаболизма, обусловленные дефицитом тиамина.

Среди клинических форм алкогольных поражений нервной (и мышечной) системы выделены 3 большие группы: острые синдромы, связанные с токсическим эффектом алкоголя; синдромы, возникающие при внезапной отмене алкоголя; подострые и хронические неврологические и мышечные нарушения. Нарушения, связанные с острой алкогольной интоксикацией, зависят от концентрации алкоголя в крови. При ведении этой категории больных необходимо учитывать возможность иных причин коматозного состояния, связанных в первую очередь с черепно-мозговой травмой. Рассматриваются различные аспекты малого синдрома отмены и белой горячки. Среди подострых и хронических неврологических и мышечных нарушений, связанных со злоупотреблением алкоголем, особое внимание уделяется энцефалопатии Вернике и корсаковскому синдрому. Приводятся данные о связи алкоголизма и острых нарушений мозгового кровообращения.

Ключевые слова: алкоголизм, неврологические нарушения, патогенез, диагностика, лечение.

Синдром Дуэйна

Ю.Н. Аверьянов, Д.В. Артемьев, Ю.Н. Гуринович

Неврологический журнал. — 2004. — №5.

Синдром Дуэйна — редкое заболевание, клинически проявляющееся глазодвигательными нарушениями в виде ограничения отведения глазного яблока, его ретракции и сужения глазной щели при приведении глаза. Большинство случаев заболевания являются спорадическими, 10% случаев — наследственными с аутосомно-доминантным типом наследования. Среди пациентов со страбизмом синдром Дуэйна выявляется в 5% случаев. Часто возможны сочетания этого синдрома с другими наследственными аномалиями. В статье приводится собственное наблюдение 14-летней пациентки с клинической картиной синдрома Дуэйна. Обсуждаются патогенез, клинические проявления, дифференциальная диагностика и методы лечения заболевания.

Герпетическая нейроинфекция у детей. Клинико-нейровизуализационные и возрастные аспекты

Н.В. Туркот, А.С. Петрухин, Н.И. Кудашов, А.А. Алиханов, И.Н. Мартыненко, Е.П. Деконенко, И.Я. Леонтьева, И.В. Митрофанова, М.И. Прыткова
Российский государственный медицинский университет, Институт полиомиелита и вирусных энцефалитов
им. М.П. Чумакова РАМН, городская клиническая инфекционная больница №1, ГУНЦ акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН, Российская детская клиническая больница Минздрава РФ

Неврологический журнал. — 2004. — №1.

Герпетическая инфекция у детей может вызывать некротически-геморрагический энцефалит с локализацией преимущественно в лобных, височных и теменных долях головного мозга.

Обследовано 45 детей с герпетическим энцефалитом. У новорожденных и детей до 12 мес. процесс имел двусторонний генерализованный характер. У детей старшего возраста повреждение головного мозга было преимущественно односторонним, чаще локализовалось в правом полушарии. На основании динамики клинической и нейровизуализационной (КТ, МРТ) картины были выделены стадии, формы течения герпетической нейроинфекции (острая, подострая, рецидивирующая, герпетический инсульт).

Ключевые слова: герпетический энцефалит, клиническая картина, диагностика, дети.

Вторичная сирингомиелия при демиелинизирующих заболеваниях (собственные наблюдения и обзор литературы)

Е.Г. Менделевич, Э.И. Богданов, И.М. Михайлов, А.В. Селезнева
Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета, Межрегиональный клинико-диагностический центр

Неврологический журнал. — 2004. —№2.

Представлен обзор литературы и данные собственных наблюдений сочетания демиелинизирующих заболеваний нервной системы и сирингомиелических полостей. Приведены истории болезни с результатами клинико-неврологического и МРТ-исследования 4 пациентов с рассеянным склерозом и оптикомиелитом Девика. Показаны различные варианты МРТ‑картины формирования полости при демиелинизирующих заболеваниях с первичным этапом развития интрамедуллярного отека — «пресиринкса». Обсуждаются механизмы формирования сирингомиелических полостей при демиелинизирующих заболеваниях спинного мозга, МРТ-характеристики и клинико-МРТ-корреляции.

Ключевые слова: сирингомиелия, полостеобразование, демиелинизирующие заболевания, рассеянный склероз, оптикомиелит Девика.

Первичный антифосфолипидный синдром и миастенический синдром

Л.А. Калашникова, Н.Г. Савицкая, Л.А. Добрынина,
В.П. Чехонина, О.И. Гурина, Е.Н. Александрова,
А.А. Новиков, Е.Л. Насонов

Неврологический журнал. — 2005. — №1.

Сочетание первичного антифосфолипидного синдрома (ПАФС) и миастении наблюдается очень редко. Описаны единичные случаи развития ПАФС у больных миастенией после удаления вилочковой железы или ее облучения. Впервые описано возникновение синдрома миастении у больного 32 лет с ПАФС. Миастенический синдром развился в возрасте 32 лет, через 9 лет после дебюта ПАФС, и был представлен генерализованной мышечной слабостью, флюктуирующей по интенсивности. Электронейромиографическое исследование и положительная проба с прозерином подтвердили нарушение нервно-мышечной передачи. В генезе миастенического синдрома имели значение обнаруженные у больного антитела к ацетилхолиновым рецепторам. Их продукция в дополнение к выработке характерных для ПАФС антифосфолипидных антител свидетельствовала о нарастании иммунопатологического процесса и иммунной дизрегуляции.

Болезнь Галлервордена — Шпатца с поздним началом

О.С. Левин, Н.А. Юнищенко, Н.А. Амосова, И.Г. Смоленцева, М.М. Сагова, Л.В. Докадина
Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования

Неврологический журнал. — 2004. — №2.

Болезнь Галлервордена — Шпатца (БГШ) — редкое аутосомно-рецессивное нейродегенеративное заболевание, поражающее преимущественно базальные ганглии и связанное с накоплением в мозге железа. В классическом варианте БГШ проявляется в детском возрасте быстро нарастающими дистоническим гиперкинезом, пирамидным синдромом, дизартрией, ретинопатией, психическими расстройствами и в течение 10 лет приводит к обездвиженности и летальному исходу. Тем не менее примерно в 15% случаев БГШ начинается на втором-третьем десятилетиях жизни, а иногда и позднее, прогрессирует более медленно и проявляется вариабельными экстрапирамидными и психическими расстройствами. Представлено клиническое описание 39-летнего пациента с медленно прогрессирующей БГШ, впервые проявившейся в 24-летнем возрасте. Клиническая картина включала паркинсонизм с выраженной постуральной неустойчивостью и застываниями, тяжелую оролингвальную дистонию, комбинированный тремор, пирамидную недостаточность, умеренный когнитивный дефект подкорково-лобного типа, аффективные расстройства, обсессивно-компульсивный синдром. При МРТ выявлены характерные изменения в области медиального сегмента бледного шара (симптом «глаз тигра»). Рассмотрены особенности клинических проявлений БГШ, проблемы патогенеза, классификации, диагностики и лечения заболевания.

Ключевые слова: болезнь Галлервордена — Шпатца, паркинсонизм, дистония, тремор, когнитивные нарушения, обсессивно-компульсивный синдром.

Кортико-базальная дегенерация: трудности в клинической диагностике и возможности современной нейровизуализации

И.В. Литвиненко, М.М. Одинак, С.Ю. Киртаев,
А.В. Поздняков, А.Н. Ялфимов, С.Н. Базилевич

Неврологический журнал. — 2004. — №5.

В статье представлено наблюдение кортико-базальной дегенерации, манифестировавшей без апрактического синдрома и нарушений сложных видов глубокой чувствительности. У женщины 49 лет (правша) наблюдался левосторонний L-ДОФА-резистентный акинетико-ригидный синдром в сочетании с фокальной дистонией, дистоническим (постурально-изометрическим) тремором и миоклониями. Использование протонной магнитно-резонансной томографии и позитронной эмиссионной томографии с ¹⁸F-флюородеоксиглюкозой позволило выявить метаболические изменения в контралатеральных отделах лобно-теменной коры и глубоких структурах (лентикулярных ядрах, таламусе), характерные для кортико-базальной дегенерации. Назначение L-ДОФА и агониста дофаминовых рецепторов было неэффективным. Применение амантадина сульфата дало временный положительный эффект.

Иммунологические критерии в прогнозировании течения и исхода ишемического инсульта

Г.Н. Жданов, М.М. Герасимова

Неврологический журнал. — 2005. — №1.

Проведено мониторирование содержания антител к основному белку миелина (ОБМ) в спинномозговой жидкости и сыворотке крови в динамике (1, 10 и 21-е сутки) острого ишемического инсульта (ИИ), обусловленного атеросклерозом, гипертонической болезнью и их сочетанием. Обнаружено достоверное повышение уровня антител к ОБМ уже в 1-е сутки острой церебральной ишемии как в сыворотке крови, так и в спинно-мозговой жидкости, который продолжал нарастать к 10-м суткам, а затем снижался. Степень тяжести ИИ коррелировала с уровнем антител к ОБМ: чем выше уровень антител, тем выраженнее неврологический дефицит и хуже прогноз. Повышенные показатели антител к ОБМ свидетельствуют об аутоиммунном процессе в белом веществе головного мозга и отражают деструкцию ткани мозга.

Концепция высокодозной терапии с трансплантацией стволовых клеток при аутоиммунных заболеваниях нервной системы

Ю.Л. Шевченко, А.А. Новик, К.В. Лядов, А.Н. Кузнецов, Т.И. Ионова
Национальный медико-хирургический центр им. Н. И. Пирогова МЗ и СР РФ, Российская кооперативная группа клеточной терапии, Москва

Неврологический журнал. — 2004. — №3.

Трансплантация костного мозга и стволовых кроветворных клеток является новым подходом в лечении аутоиммунных заболеваний нервной системы. В течение последних 5 лет ведутся международные рандомизированные исследования, посвященные оценке эффективности данного метода терапии. Экспертами Национального медико-хирургического центра им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ разработана оригинальная концепция высокодозной терапии с трансплантацией стволовых клеток при аутоиммунных заболеваниях нервной системы. Обсуждаются основные положения концепции и перспективы ее развития.

Ключевые слова: трансплантация, стволовые клетки, аутоиммунные заболевания нервной системы.

Ветряночный миелит

С.А. Мальмберг, О.Ю. Хаванская, В.В. Дьякова,
В.И. Широкова, А.С. Петрухин

Неврологический журнал. — 2004. — №5.

Представлены данные о пациенте 4 лет, у которого на фоне течения ветряной оспы остро развились симптомы поперечного миелита грудной локализации. При клинико-инструментальных исследованиях были исключены компрессия спинного мозга опухолью, эпидуральным абсцессом, а также синдром Гийена — Барре. При повторных МРТ-исследованиях выявлена значительная атрофия спинного мозга. Обсуждаются вопросы лечения неврологических осложнений ветряной оспы.

Эфедроновая энцефалопатия

О.С. Левин, Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования;
Центр экстрапирамидных заболеваний Министерства здравоохранения и социального развития РФ, Москва

Zh. Nevrol. Psikhiatr. Im. S.S. Korsakova. — 2005. — Vol. 105, №7. — Р. 12-20.

Представлены данные клинического, нейропсихологического обследования и МРТ 21 больного с эфедроновой энцефалопатией, связанной с внутривенным введением меткатинона (эфедрона) — суррогатного наркотического средства, получаемого из фенилпропаноламинсодержащих препаратов путем добавления перманганата калия. Признаки поражения головного мозга появлялись через 3-14 (в среднем 6,8 ± 4,9) мес. от начала регулярного введения препарата. Количественная оценка неврологических нарушений осуществлялась с помощью шкалы клинической оценки эфедроновой энцефалопатии. В развернутой стадии болезни у большинства больных выявлялась комбинация экстрапирамидных расстройств (паркинсонизма, мышечной дистонии, тремора, миоклонии) с выраженной постуральной неустойчивостью, псевдобульбарным синдромом, вегетативными, когнитивными и эмоционально-личностными нарушениями подкорково-лобного типа. При МРТ у 18 (86%) больных на Т1-взвешенных изображениях выявлено двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев, прежде всего от медиального сегмента бледного шара и ретикулярной части черной субстанции, отражающее накопление марганца. Распространенность гиперинтенсивных изменений на томограмме негативно коррелировала с длительностью заболевания (r = –0,6; p < 0,01), но не зависела от длительности злоупотребления препаратом или его ориентировочной суммарной дозы, а также не соответствовала тяжести клинической картины. При последующем наблюдении в 29% случаев отмечалась тенденция к спонтанному регрессу симптомов, у 33% больных они продолжали регрессировать даже спустя 4 года после прекращения введения меткатинона. Основной механизм развития эфедроновой энцефалопатии, вероятно, связан с накоплением в головном мозге марганца, что может запускать вторичные патогенетические механизмы, такие как митохондриальная дисфункция, окислительный стресс и т.д. Повторные курсы применения кальциево-натриевой соли ЭДТА, ускоряющей выведение марганца из организма, хотя и не способствуют существенному регрессу симптомов, но снижают вероятность дальнейшего прогрессирования заболевания.

Ключевые слова: токсическая энцефалопатия, меткатинон, марганец, паркинсонизм, дистония, когнитивные нарушения.

Синдром Снеддона и системная красная волчанка с цереброваскулярными нарушениями и распространенным ливедо

Л.А. Калашникова, Л.А. Добрынина, Т.М. Решетняк, Е.А. Александрова, С.М. Ложникова, Т.С. Гулевская, Е.Л. Насонов
Институт неврологии РАМН, Институт ревматологии, Москва

Zh. Nevrol. Psikhiatr. Im. S.S. Korsakova. — 2005. — Vol. 105, №7. — Р. 21-25.

Проведено сравнительное клинико-лабораторное обследование 97 больных с синдромом Снеддона (СС) — сочетанием цереброваскулярных нарушений ишемического характера и распространенного ливедо, и 12 больных системной красной волчанкой (СКВ) с сочетанием тех же двух признаков. Несмотря на сходство проявлений антифосфолипидного синдрома (АФС) (цереброваскулярные нарушения, ливедо, невынашивание беременности, периферические венозные тромбозы, тромбоцитопения, наличие антител к фосфолипидам и др.), между СС и СКВ определялись четкие различия. При СС не отмечалось типичного для СКВ поражения кожи («бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация), язв слизистой оболочки рта, полиартритов, серозитов, диагностически значимых титров антинуклеарного фактора и наличия антител к ДНК. СС дебютировал ливедо (44%), цереброваскулярными нарушениями (24%) или системными проявлениями АФС (32%), тогда как СКВ в 75% случаев манифестировала своими классическими признаками, в 25% — системными проявлениями АФС и ни разу ливедо или цереброваскулярными нарушениями. Ни у одного из больных СС за 10,5 ± 8,0 года не появилось типичных для СКВ симптомов. Патоморфологическое исследование в трех случаях СС не обнаружило характерных для СКВ изменений. Результаты работы свидетельствуют, что СС и СКВ являются самостоятельными заболеваниями, сходство которых обусловлено развитием у некоторых больных СКВ вторичного АФС, включая цереброваскулярные нарушения и ливедо.

Ключевые слова: синдром Снеддона, системная красная волчанка, антифосфолипидные антитела.