Международный неврологический журнал 2(2) 2005

Все клинические формы эпилепсии делятся по этиологии, клиническим симптомам и прогнозу. Если эпилептогенные разряды начинаются и остаются локально в ограниченной популяции нейронов, то приступы называются парциальными, и симптомы отражают функции вовлеченной коры. Если разряды начинаются локально, но распространяются более или менее быстро на другие корковые отделы, их можно назвать вторично генерализованными.

Генерализованные приступы поддерживаются эпилептическими разрядами, исходящими одновременно из разных корковых областей обоих полушарий. Многие приступы, относящиеся к генерализованным (преимущественно, судорожные) практически оказываются парциальными, исходящими из локальных импульсов, которые распространяются так быстро, что невозможно определить их парциальное начало.

Корреляцию между клиническими симптомами и ЭЭГ можно точно проанализировать при одновременном видео-ЭЭГ мониторинге и простом параллельном исследовании интра- и постиктального дефицита.

Современная классификация приступов и эпилепсии

В Таблице 1 изображена классификация эпилептических приступов, разработанная Рабочей Группой Международной Противоэпилептической Лиги [1].

Таблица 1. Классификация эпилептических приступов

Распознавание определенной формы эпилепсии основывается на типе (или на сочетании различных типов) припадков, а также интериктальной ЭЭГ у данного пациента, возрасте дебюта заболевания, наличии или отсутствии клинических или радиологических симптомов поражения центральной нервной системы, наличии или отсутствии известной этиологии или семейного анамнеза. На основе этих компонентов можно сформулировать диагноз эпилептического синдрома, предпосылки к программе дальнейших исследований, нацеленных на определение этиологии и планирование лечения.

Таблица 2 предлагает упрощенную версию классификации эпилептических синдромов, созданную Международной Противоэпилептической Лигой [2].

Таблица 2. Упрощенная версия классификации эпилепсии

Идиопатические эпилепсии характеризуются связанным с возрастом дебютом, нормальным психическим и моторным развитием и отсутствием повреждения мозга. При многих формах исследование ЭЭГ при пробуждении и во сне позволяет предполагать диагноз и, следовательно, прогноз заболевания. Клинические характеристики конкретных форм детально описываются в исследованиях, упомянутых в списке литературы.

Симптоматические/криптогенные эпилепсии представляют собой большинство эпилепсий, являющихся длительными и с тенденцией к фармакорезистентности. Они могут начинаться в любом возрасте. К ним относятся и те формы, при которых можно выявить и диагностировать церебральное повреждение, и те, при которых такое повреждение можно только предполагать. Приступы могут быть мономорфными и полиморфными; симптомы и ЭЭГ картина зависят от локализации эпилептогенного очага. Мезиальная темпоральная эпилепсия находится на особом месте среди парциальных форм; она представлена типичным двухфазным паттерном с острым первым эпизодом (часто продолжительными фебрильными судорогами), за которым, после более или менее длительного латентного периода вплоть до нескольких лет, следует хроническая фаза, характеризующаяся парциальными приступами, которые часто фармакорезистентны.

Эта форма — одна из наибольших проблем во взрослой эпилептологии, что связано с ее распространенностью и трудностью лечения. У большинства пациентов генерализованные формы появляются в детстве. Они могут начинаться без видимых причин (криптогенные формы) или при наличии признаков, доказывающих предшествующие повреждения мозга известной или неизвестной природы (симптоматические формы). В этой главе обсуждаются определенные детские эпилептические энцефалопатии с тяжелым прогнозом и с точки зрения контроля, и с точки зрения соматического и психического развития. Приступы, развивающиеся при высокой температуре у неврологически здоровых пациентов до пяти лет, обычно относятся к фебрильным приступам.

Современный пересмотр классификации

Стандартизованные классификации и терминология для эпилептических приступов и синдромов, установленные ILAE, обеспечивают единый язык, который не только облегчает общение среди врачей, но также устанавливает таксономическую основу для представления количественных клинических и фундаментальных исследований эпилепсии. Многое изменилось с тех пор, как была принята классификация эпилепсии, в связи с чем была создана рабочая группа ILAE, которая сейчас работает под руководством проф. Д. Энджела мл. На основе проведенной работы был предложен предварительный перечень известных приступов и синдромов, в котором использовалась стандартизованная терминология, и внутри которого возможны различные подходы к классификации [3].

Современная классификация эпилептических приступов была основана на симптоматике во время приступа и связана с ЭЭГ находками, а не на анатомических субстратах и патофизиологических механизмах. Рабочая Группа полагает, что не существует адекватных доказательств, чтобы создать перечень приступов, который отражает диагностическую сущность, в противоположность феноменологическим описаниям, основанным на известных или предположительных анатомических или патофизиологических общих характеристиках. Такая диагностическая сущность могла бы, как синдромы, иметь этиологические, терапевтические и прогностические параметры и могла бы использоваться для поддержки син-дромологического диагноза, или независимо от него, когда синдромологический диагноз невозможно установить.

Более того, Рабочая Группа выявила, что разделение парциальных приступов на «простые» и «сложные» несоответствующим образом создает впечатление, что изменение сознания имеет определенные механизмы, связанные с лимбической системой. За последние два десятилетия детальные исследования анатомических субстратов приступной семиотики, в основном базирующихся на исследованиях, проведенных в хирургических центрах эпилепсии, предполагают, что фундаментальные механизмы определенных лимбических приступов отличаются от неокортикальных припадков, и оба типа могут как быть связаны с изменением сознания так и нет. Следовательно, разделение парциальных приступов на «простые» или «сложные» в значительной степени теряет точность. Также предыдущая дихотомическая классификация, основанная на концепции «парциальные» или «локализационно-обусловленные» по отношению к «генерализованным» изменениям, создавала неверное понимание того, что эпилептические приступы, или эпилептические синдромы, связаны или с локальными нарушениями в одной гемисфере или с нарушениями, вовлекающими мозг полностью. Термин «парциальные» сам по себе вызывает критику, так как подразумевает скорее часть приступа или часть синдрома, нежели чем начало приступа или синдрома в части одной гемисферы. Рабочая группа предполагает, что термин «парциальная» или «локализационно обусловленная» должен быть заменен более старым термином «фокальная», который остается общепринятым. Однако необходимо подчеркнуть, что термин «фокальная» не отражает малый размер эпилептогенной области, или четко очерченный фокус нейрональной патологии; фокальные приступы, так же как и фокальные синдромы, в основном всегда связаны с диффузными, иногда широко распространенными, областями церебральной дисфункции.

Следующее изменение терминологии в данном документе — это удаление слов «судороги» и «судорожный» в перечне эпилептических приступов и эпилептических синдромов. Рабочая группа полагает, что это непрофессиональные термины, которые являются неспецифическими и, в то же время, неуместно использующимися. Следовательно, важно быть последовательными не только в описательной терминологии, но также и в названии типов приступов и синдромов, чтобы избегать этих терминов. Также Рабочая Группа предположила, что термин «Фебрильные судороги» должен быть заменен термином «Фебрильные приступы».

Таблица 3. Предполагаемые типы эпилептических приступов и провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

Критерии классификации эпилепсии и эпилептических синдромов все еще окончательно не определены. В настоящее время Рабочая Группа составила предварительный перечень известных эпилептических синдромов, которые описаны в таблице 4 и могут послужить основой для разработки новой классификации.

Таблица 4. Список эпилептических синдромов и связанных с ними состояний

* Синдромы, терминология определения которых находится в процессе обсуждения

Рабочая Группа показала, что термины «идиопатическая» и «криптогенная» неудовлетворительны. Проблемы связаны с недопониманием правильного определения «идиопатической», которая означает заболевание само по себе, sui generis, а не с неизвестной этиологией. Проблемы с термином «криптогенная эпилепсия», используемым для выделения состояния, которое не является идиопатическим, когда этиология не была определена, но также иногда используется для состояний, при которых неизвестно, являются ли они идиопатическими или симптоматическими. Следовательно, рекомендовано отложить использование терминов «идиопатическая» и «симптоматическая», а термин «криптогенная», хотя и допустим, должен быть заменен более точным термином «вероятно симптоматическая». Большинство эпилептических синдромов можно классифицировать и как идиопатические, и как симптоматические; однако дихотомическая классификационная система, которая пытается разделить на категории все синдромы по этому признаку, при этом исключается. Официальный, санкционированный ILAE перечень эпилептических синдромов должен дифференцировать универсально принятые синдромы и те, которые находятся в стадии обсуждения, а также должен быть достаточно гибким для принятия добавлений и удалений синдромов по мере получения новой информации.

Быстро расширяющаяся сфера генетических данных существенно способствует нашему пониманию многих заболеваний, включая некоторые эпилептические нарушения, но отношение между генетическими отклонениями и фенотипическими проявлениями остается сложным и не до конца понятным. Рабочая Группа включила три генетически детерминированных состояния в современный рекомендуемый список эпилептических синдромов: генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс, семейная фокальная эпилепсия с различными фокусами и идиопатические генерализованные эпилепсии с различными фенотипами. Первые два синдромами считаются обсуждаемыми, и диагноз мог бы быть невозможен без доказательства наличия семей со множеством пораженных членов. Третье является новой концепцией, которая остается предметом дискуссии.

Включенная категория эпилептических энцефалопатии является состоянием, при котором эпилептиформные отклонения (эпилептическая активность) сами по себе способствуют прогрессированию нарушений функции мозга. Следующие синдромы предварительно включены в эту категорию: ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Отахара, синдром Веста, синдром Дравета, НН синдром, синдром Леннокса-Гасто, синдром Ландау-Клеффнера (СЛК), эпилепсия с продолжительными спайк-волнами во время медленноволнового сна (не СЛК). Также предложены два синдрома для обсуждения: мигрирующие парциальные приступы и миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях.