Международный неврологический журнал 1(1) 2005

Дебют синдрома Веста происходит в возрасте от трех до двенадцати месяцев жизни (иногда от рождения до четырех лет).

Симптомы заболевания:

— спазмы в группировке (называемые кластерами), иногда с парциальными приступами;

— задержка психомоторного развития (может предшествовать, следовать или сопровождать начало приступов, или совсем не появляться);

— гипсаритмия симметричная, асимметричная или гемисферная, фокальные пики со вторичной генерализацией.

Спазм отличается от генерализованного миоклонуса, у которого есть пик-волна, а также тонического приступа, у которого присутствует быстрая ЭЭГ активность. Во время спазмов присутствует большая генерализованная волна.

Межприступная ЭЭГ демонстрирует асинхронные пики, а также дельта- и тета-волны большой амплитуды. Это называется гипсаритмия. В состоянии бодрствования она присутствует непрерывно.

Причины синдрома Веста разнообразны: мальформации головного мозга, особенно туберозный склероз, лиссэнцефалия, или синдром Айкарди, а также перинатальные поражения (ишемия, инфекции). Особенно важно то, что ЭЭГ зависит от этиологии.

Патогенез неизвестен. По мнению Ракови и Гасто, в мозге есть центр, в котором рождаются генерализованные приступы. По мнению Шугани, кортикальный фокус может задействовать этот центр.

Эволюция болезни характиризуется спонтанным исчезновением в малых пропорциях, не только в идиопатических случаях, но также вследствие развивающихся лобных долей мозга. А неблагоприятная эволюция, по нашим данным, сопровождается психическими расстройствами, особенно дисфазией, моторной дискоординацией или аутизмом, в зависимости от области фокуса.

К старому лечению стероидами добавляется вигабатрин, эффективно действующий на дисплазию. Это лекарство рекомендуется чаще в идиопатических случаях нелокальной дисплазии, чем при других причинах. Неважно, продолжаются ли фокальные приступы, поскольку развитие протекает лучше, чем при генерализованных приступах. После исчезновения спазмов общительность и речь улучшаются.

Опасность токсичности вигабатрина кажется меньшей у детей, чем во взрослом возрасте, на двадцать процентов. Ни разу дети не жаловались на уменьшение полей зрения. И вообще, продолжительность лечения должна превысить пятнадцать месяцев для того, чтобы привести к данному расстройству.

Возможности хирургии касаются не только эпилептического фокуса, но также удаления опухолей, как при туберозном склерозе.

В заключение. Синдром Веста — возрастзависимый эпилептический синдром. Лечение должно быть немедленным и зависеть от этиологии. Уместны и лекарства, и хирургия. Эволюция определяется развитием лобных долей мозга.

(В авторском переводе)