Газета «Новости медицины и фармации» 16(222) 2007

Первичные опухоли сердца (ПОС) представляли собой до последнего времени малоизученную область клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, чрезвычайно полиморфной ее клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно при вскрытиях или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта, внедрения новых диагностических методов исследования, а также совершенствования онкокардиохирургии появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца как потенциально излечимые заболевания.

В последние годы благодаря совершенствованию прижизненной диагностики, особенно широкому внедрению эхокардиографии (ЭхоКГ), значительно увеличилось количество поступающих на хирургическое лечение больных. При этом нельзя исключить и истинное увеличение частоты заболевания. Так, по нашим данным, за последнее десятилетие частота выявления ПОС возросла в 1,7 раза по сравнению с предыдущим.

Важными условиями успешного лечения этого тяжелого контингента больных являются своевременность и точность диагностики заболевания, неотложность хирургического лечения с соблюдением определенных условий проведения операции, направленных на радикальность оперативного лечения. Поэтому изучение характерных диагностических признаков, позволяющих заподозрить опухоль сердца, и разработка оптимальных хирургических методик являются в настоящее время крайне актуальной проблемой в кардиологии и кардиохирургии. Опыт показывает, что осведомленность врачей практического здравоохранения об этом заболевании недостаточна. Своевременная диагностика ПОС в условиях лечебных учреждений общего профиля является во многом определяющим фактором успешного лечения этих больных. В связи с этим мы постараемся представить и систематизировать данные о многообразии клинической картины и основных диагностических признаках, позволяющих заподозрить и диагностировать опухоль сердца, а также познакомить с некоторыми особенностями хирургического лечения этой патологии.

По современным данным, частота выявления первичных новообразований сердца при патологоанатомических вскрытиях составляет 0,0016–1,5 %, а в кардиохирургических клиниках — 0,8–1,3 % от общего числа оперированных.

Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины (ИССХ) более тридцати пяти лет занимается хирургическим лечением ПОС и располагает величайшим опытом лечения этой тяжелой патологии. За этот период (1969–2007 гг.) на лечении в институте находилось 550 больных с морфологически верифицированными ПОС различного генеза. Возраст больных колебался от 1 дня до 76 лет, наибольшее количество — в возрасте от 35 до 55 лет.

Морфологически среди ПОС наиболее часто выявляются доброкачественные опухоли. Однако такое подразделение условно, т.к. по своей локализации все ПОС являются «злокачественными» и без хирургического лечения неминуемо приводят к летальному исходу. Частота этих опухолей в наших наблюдениях составила 93,1 %. Среди них встречаются рабдомиомы, гемангиомы, фибромы, липомы, папиллярные фиброэластомы и другие опухоли. Однако абсолютное большинство (96,9 %) составляют миксомы сердца (МС), на которые мы хотим обратить особое внимание, учитывая их абсолютное превалирование, а также наличие клинических проявлений, во многом схожих с другими сердечными новообразованиями.

Эти внутриполостные опухоли могут локализоваться в любой камере сердца. В абсолютном большинстве (88,7 %) они локализуются в левом предсердии (ЛП) и фиксируются чаще всего к межпредсердной перегородке (МПП) в области овальной ямки короткой ножкой на узком или широком основании, что позволяет опухоли оставаться подвижной во время своего роста. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь желеобразной, мягко- или плотноэластической консистенции. Частое отсутствие капсулы создает условия для возможной фрагментации (отрыва участков) новообразования во время сердечных сокращений с последующей эмболией артериальных сосудов (рис. 1). Миксомы обычно характеризуются своей доброкачественностью, но с нередкими проявлениями рецидивов, что вместе с эмболическими осложнениями и возможностью внезапной смерти в результате заклинивания клапанных отверстий ставит это заболевание в разряд крайне опасных.

Этиология МС до сих пор служит предметом дискуссии. Клинические данные, наличие рецидивов, указание на злокачественное перерождение миксомы, случаи множественного поражения, рост из межпредсердной перегородки, наблюдение семейных миксом и миксом у близнецов — все это дает весьма весомые и яркие доказательства опухолевой природы этих новообразований. Однако тканевой источник этой опухоли и особенности ее морфогенеза до последнего времени оставались нерасшифрованными. В ИССХ впервые на основании широкого применения современных морфологических, гистохимических и иммуногистохимических исследований на большом морфологическом материале разработана оригинальная концепция морфогенеза миксом сердца, определяющая их происхождение из эндотелиоцитов артериальных сосудов подэндокардиального пространства, которые способны трансформироваться в миксомные клетки (д.м.н. В.П. Захарова).

Первичные злокачественные опухоли сердца (ЗОС) встречаются крайне редко, что объясняется, по-видимому, особенностями метаболизма миокарда, коронарным кровотоком и ограниченностью лимфатических соединений внутри сердца. В абсолютном большинстве это саркомы (рис. 2). По сравнению с метастатическими неоплазмами в сердце или перикарде первичные саркомы сердца имеют локальный агрессивный рост в одну или более камер сердца, поражая как правые, так и левые отделы. Они отличаются быстрым инфильтрирующим ростом и метастазированием в средостение, легкие, лимфатические узлы, надпочечники и головной мозг. Это приводит к тому, что при верификации диагноза в 60–80 % случаев у больных уже имеются метастазы.

Первичные саркомы сердца могут располагаться эпикардиально, не проникая в полости сердца, а также эндокардиально и интрамурально, поражая при этом миокард и клапанные структуры.

Естественный прогноз у больных с первичными опухолями сердца неудовлетворительный. Как правило, они умирают в среднем через 1,5–2,5 года после появления первых клинических признаков заболевания. Основной причиной их смерти является окклюзия клапанных отверстий или опухолевая эмболия. При этом в 10–30 % случаев смерть наступает внезапно.

Распознавание ПОС чрезвычайно затруднено в связи с отсутствием патогномоничных признаков и возможностью бессимптомного течения болезни. До настоящего времени клинически опухоли сердца, в том числе и миксомы, диагностируют при первичном обращении лишь у 5–10 % больных. В преобладающем большинстве случаев пациенты наблюдаются в терапевтических стационарах с подозрением на ревмокардит, ревматический митральный или трикуспидальный порок сердца, сдавливающий перикардит, рецидивирующую тромбоэмболию легочной артерии, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и многие другие заболевания. При наличии характерных проявлений опухоль может оказаться случайной находкой при ЭхоКГ у пациентов с подозрением на порок сердца, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию и др.

Локализуясь в различных камерах сердца, опухоли чаще всего симулируют клиническую картину стеноза того или другого клапанного отверстия. При этом клинические проявления заболевания чаще всего интерпретируются как ревматическое поражение митрального, аортального или трехстворчатого клапанов с формированием стеноза или комбинированного порока. Ошибка в диагностике приводит к тяжелым последствиям и гибели больных, в то время как им могла бы быть оказана эффективная хирургическая помощь. При этом определенная клиническая настороженность в интерпретации анамнеза заболевания и некоторых физикальных данных дает возможность заподозрить ПОС.

Одним из наиболее частых клинических проявлений опухолей сердца является застойная сердечная недостаточность, которая в наших наблюдениях отмечалась у 93,6 % больных. Она возникает в результате частичной обтурации клапанных отверстий с последующим нарушением притока или оттока крови из соответствующих камер сердца. Выраженность ее определяется внутриполостным ростом опухоли и зависит от величины, локализации и степени ее подвижности. Именно поэтому у больных с новообразованиями небольших размеров указанный симптомокомплекс может отсутствовать.

Следует отметить, что застойная сердечная недостаточность — позднее и неспецифическое проявление болезни. Диагностическую ценность этот симптомокомплекс приобретает в сочетании с коротким анамнезом заболевания, характерным для большинства больных с опухолями сердца. В наших наблюдениях в большинстве случаев длительность симптомов заболевания была менее 1 года перед операцией. Другая важная особенность состоит в том, что декомпенсация кровообращения, развивающаяся у больных данной категории, как правило, трудно поддается или вообще не поддается лекарственной терапии.

Важной диагностической особенностью недостаточности кровообращения, регистрируемой, согласно нашим данным, в 25,2 % наблюдений МС, является зависимость выраженности некоторых ее проявлений (приступы удушья с цианозом, приступы сердечной астмы, острый отек легких) от положения тела больного. Причем в большей степени эта особенность проявляется при подвижных опухолях предсердной локализации, где создаются условия для свободного смещения опухоли с последующей обструкцией предсердно-желудочковых клапанов. В отличие от миксом, локализующихся в предсердии, при желудочковых опухолях ни в одном случае описываемого симптома не было. Поэтому симптом «поиска удобного положения тела» может быть отнесен к особенностям клинических проявлений именно новообразований предсердной локализации.

Одним из частых клинических проявлений опухолей сердца являются различные нарушения ритма, которые регистрируются в 1/3 случаев. Они проявляются стойкой или пароксизмальной тахиаритмией в сочетании с экстрасистолией. При этом у части пациентов с предсердной локализацией опухоли прослежена зависимость выраженности этих нарушений ритма, а также их возникновения от положения тела больного, при изменении которого отмечалось улучшение состояния вплоть до полного прекращения приступа тахиаритмии.

К важным клиническим симптомам опухолей сердца относятся приступы головокружения и потери сознания. Их возникновение обусловлено частичным закрытием левого или правого атриовентрикулярного отверстия и затруднением или прекращением поступления крови в желудочки. Развитие синкопальных приступов часть больных также может связывать с определенным положением тела. Однако следует помнить, что причиной головокружений не всегда является механический фактор, обусловленный обтурацией опухолью клапанного отверстия. Появление этого симптома может быть связано с нарушениями ритма либо микроэмболиями сосудов головного мозга в результате фрагментации опухоли.

Одним из тяжелых клинических проявлений у больных с миксомами сердца являются эмболии, возникающие вследствие фрагментации опухоли. Системные эмболии опухолевыми фрагментами являются наиболее частыми осложнениями миксом левого предсердия, по сведениям различных авторов частота их колеблется в широких пределах — 10–25 % случаев. Эмболия периферических сосудов может быть первым признаком опухоли сердца. Особо должно настораживать то, что эмболия опухолевыми фрагментами почти всегда возникает на фоне синусового ритма, а не мерцательной аритмии. Эмболы в сосудах могут способствовать ранней диагностике миксом. В литературе приводится немало сообщений о случаях, когда клинический диагноз миксомы сердца устанавливался на основании гистологического исследования эмболов, удаленных из периферических сосудов.

При опухолях в правых отделах сердца эмболии встречаются в системе легочной артерии.

Клиническая картина первичных злокачественных опухолей сердца также полиморфна. Во многом проявления заболевания похожи на таковые при доброкачественных опухолях, что значительно затрудняет их дифференциальную диагностику. Однако следует отметить, что наличие жидкости в перикарде до операции, тяжесть состояния больного, внезапность болезни, быстрота развития сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения, боли в сердце, кровохарканье, выраженный застой в легких, высокий показатель СОЭ, низкие показатели гемоглобина, а также высокие значения С-реактивного белка могут навести на мысль о злокачественном поражении сердца.

Декомпенсация кровообращения при этом может быть обусловлена частичным замещением контрактильного миокарда опухолевой тканью или хронической тампонадой. Гемоперикард наблюдается в 30–50 % всех случаев злокачественных неоплазм сердца.

Клинические проявления ПОС определяются также и конституциональными особенностями организма, т.е. различными общими реакциями организма на опухоль. К ним можно отнести общую слабость, быструю утомляемость и недомогание, артралгию и миалгию, снижение массы тела, субфебрилитет. Это состояние обусловлено множественными микроэмболиями и аутоиммунными реакциями на высвобождение в кровь полисахаридных и белковых субстанций опухоли.

Субфебрилитет, наблюдаемый у 56,8 % больных, может иметь стойкий характер либо периодически беспричинно возникать. На этом фоне отмечаются периодические подъемы температуры до 39–40 °С, сопровождающиеся ознобами, отличающиеся резистентностью к лекарственной терапии. В клинической практике имеет место ошибочная интерпретация таких данных как проявлений инфекционного эндокардита.

Помимо вышеперечисленных симптомов при опухолях сердца наблюдаются также изменения лабораторных показателей крови, которые отмечаются у всех больных в различном количественном и комбинационном соотношении. Они характеризуются наличием анемии (41,4 %), увеличением СОЭ (67,1 %), умеренным лейкоцитозом (50,6 %), положительной пробой на С-реактивный белок (24,7 %) и не зависят от величины и локализации опухоли. Механизм развития этих симптомов неясен, как и неясна вообще общая конституциональная реакция организма на опухоль. Необходимо отметить, что вышеуказанные изменения, несмотря на правильную диагностику заболевания, могут служить причиной ошибочной врачебной тактики, заключающейся в задержке оперативного лечения или отказе в нем.

Особого внимания при внутриполостных опухолях сердца заслуживает аускультативная картина, которая у 83,8 % имитирует ревматический порок сердца, чаще стеноз митрального клапана или стеноз выходного отдела правого или левого желудочка. Это определяется локализацией, величиной и степенью подвижности опухоли. Именно эта клиническая особенность обусловливает диагностические ошибки, которые возникают при первичном обращении таких пациентов к врачам. Например, ставится диагноз «приобретенный порок сердца».

Важно отметить непостоянство аускультативных проявлений при стабильно синусовом ритме во времени и при изменении положения тела пациента, обусловленное смещением опухоли относительно клапанов сердца. Такие проявления заболевания выявляются у 20 % пациентов с МС. При этом шум может появляться или исчезать. Поэтому отсутствие шума при наличии других признаков опухоли не означает отсутствия самой опухоли.

Таким образом, клиническая симптоматика опухолей сердца зависит прежде всего от локализации, размеров и степени подвижности новообразования. Для больших неоплазм, пролабирующих в клапанные отверстия, наиболее характерна триада симптомов: обструкция, эмболизация и конституциональные признаки. При малых неоплазмах механический фактор обструкции клапанных отверстий может полностью отсутствовать.

Детальный анализ клинического течения опухолей сердца, и в частности миксом, позволяет выделить ряд клинических показателей, на основании которых можно заподозрить наличие опухоли:

1. Внезапное появление характерных клинических признаков, которые иногда зависят от перемены положения тела.

2. Быстрое прогрессирование сердечно-сосудистой недостаточности, несмотря на применение кардиальной терапии.

3. Набольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца.

4. Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов легких на фоне синусового ритма.

5. Одышка или кратковременная потеря сознания, появляющаяся внезапно.

6. Мелодия ревматического порока (чаще стеноза митрального клапана), характеризующаяся скудностью и изменчивостью шумов при перемене положения тела больного.

7. Течение заболевания под маской инфекционного эндокардита, общая слабость, похудание, анемия, повышение СОЭ, длительный субфебрилитет, несмотря на лечение антибиотиками.

Сравнительный анализ данных по дифференциальной диагностике наиболее часто встречающихся миксом ЛП с митральным пороком сердца как наиболее частым заболеванием, которое симулируют миксомы, позволяет выделить показатели, позволяющие заподозрить опухоль сердца. С этой целью мы изучили частоту клинических признаков миксом ЛП у 343 больных в сравнении с частотой аналогичных признаков у 242 больных с митральными пороками (митральный стеноз — 195, митральная недостаточность — 47). Эти сравнительные данные приведены в табл. 1.

Каждый из этих признаков в отдельности не является абсолютно достоверным в диагностике опухоли сердца. Однако совокупность их дает основание заподозрить наличие новообразования и провести специальные инструментальные исследования для точной и своевременной диагностики заболевания.

Анализ диагностических возможностей традиционных и специальных инструментальных методов обследования больных с ПОС свидетельствует об их различной значимости и в то же время наглядно демонстрирует существенный прогресс в осуществлении прижизненной диагностики этого заболевания на основе широкого внедрения ЭхоКГ.

Электрокардиографические, фонокардиографические и рентгенологические проявления, регистрируемые при опухолях сердца, чаще всего не являются патогномоничными для этого заболевания. Они отражают общий характер гемодинамических нарушений, возникающих в результате воздействия опухоли на клапанный аппарат сердца, что связано с локализацией, подвижностью опухоли и степенью обтурации клапанных отверстий опухолевой массой, как правило, больших размеров. Однако пренебрегать данными этих диагностических методов не следует. Ценность их возрастает в тесной взаимосвязи с клиническими признаками заболевания и особенностями анамнеза.

Прижизненная диагностика внутриполостных опухолей сердца значительно улучшилась при внедрении в клиническую практику инвазивных методик исследования, таких как катетеризация полостей сердца и ангиокардиография. При всей ценности данных методов необходимо отметить, что при нем нет абсолютной гарантии достоверной диагностики сердечных новообразований. В связи с широким внедрением в практику ЭхоКГ катетеризация сердца утратила свою значимость и применяется в тех редких случаях, когда необходима дополнительная информация в отношении анатомических особенностей новообразования, а также сопутствующей патологии коронарных артерий.

Применение ЭхоКГ обеспечило точную и своевременную диагностику опухолей сердца. Этот метод стал основным в комплексе диагностических мероприятий при ПОС, разрешающая способность его в настоящее время приближается к 100 %. В частности, двухмерное сканирование предоставляет возможность регистрировать в реальном масштабе времени размеры и форму новообразований, место их прикрепления, подвижность, соотношение с клапанным аппаратом, степень нарушения гемодинамики. Это позволяет уже в поликлинических условиях поставить правильный диагноз и выработать оптимальную хирургическую тактику лечения.

Среди всех ПОС наиболее информативным является ЭхоКГ-диагностика МС. Миксомы определяются в виде эхопозитивных округлых образований с четкими границами, выступающих в просвет камер сердца, МС могут быть с капсулой или без капсулы с аморфными контурами, меняющимися в процессе движения. По данным ЭхоКГ, структура МС отличалась разнообразием с различными включениями в виде кист или участков кальциноза, что являлось диагностическим критерием для МС. Основным характерным признаком МС была их высокая подвижность, чем они и отличались от всех других ПОС. Большинство МС находилось в предсердиях и их прикрепление было типичным — к центральной части МПП ножкой различной ширины. Наиболее демонстративным было исследование из четырехкамерной верхушечной позиции или парастернально по длинной оси в движении из диастолы в систолу. В диастолу МС предсердий приобретали вытянутую эллипсоидную форму и пролабировали в просвет митрального или трехстворчатого клапана, своей массой практически выполняя приточный отдел правого желудочка или иногда доходя до середины левого желудочка (рис. 3, 4).

Изредка миксомы прикреплялись атипично у основания створок атриовентрикулярных клапанов или у устья легочных или полых вен. У 3 больных мы выявили крайне редкие биатриальные миксомы левого и правого предсердий, единичные случаи которых описаны в литературе (рис. 5). Причем по размерам значительно преобладал правопредсердный фрагмент.

Во время своего движения более или менее плотные ткани миксомы контактируют со створками атриовентрикулярных клапанов, травмируя их. Как следствие, у некоторых больных возникла сопутствующая недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов, которую определили при цветном допплеровском картировании по распространенности обратного тока в предсердиях (рис. 6). При гемодинамически значимой недостаточности требовалось протезирование митрального или пластика трехстворчатого клапана.

Гораздо реже встречались миксомы левого и правого желудочков, которые диагностировались по тем же критериям, что и миксомы предсердий (прикрепление на ножке, достаточно высокая подвижность, неоднородная структура с включениями кист, кальциноза, часто аморфная структура с множественными фрагментами при отсутствии капсулы). Как правило, миксомы желудочков пролабировали в выходной тракт соответствующего желудочка, вызывая явления обструкции кровотока.

Вторым по частоте доброкачественным образованием, специфичным только для сердца, были рабдомиомы. Так как рабдомиомы исходят исключительно из миокарда, при ЭхоКГ мы встречали их в виде узлов повышенной эхогенности с четкими границами в толще стенки правого или левого желудочков. Данная опухоль была характерна для новорожденных и грудных детей. Более того, описаны случаи внутриутробной ЭхоКГ диагностики рабдомиом в сердце плода. Возраст больных с рабдомиомами составлял от 3 дней до 1,5 лет. В 50 % случаев рабдомиомы были множественными (от 2 до 6 узлов) различного размера. В случаях отсутствия нарушений гемодинамики мы проводили диспансерное наблюдение за больными на протяжении 1–2 лет при котором наблюдалось постепенное уменьшение размеров узлов вплоть до полного исчезновения. Оперативное лечение выполнено у 4 больных и проводилось только при явлениях выраженной обструкции выходного тракта правого или левого желудочков.

Среди других редких доброкачественных ПОС сердца нам встретились единичные случаи фибромы и липомы. Никаких особенных ЭхоКГ-признаков, характерных только для этих образований, мы не выявили. Они отличались только малой подвижностью и более тесной связью со стенкой сердца.

Злокачественные ПОС были малоподвижны и поэтому не пролабировали в просвет сопредельных камер сердца. Кроме того, злокачественные образования были связаны со стенкой сердца на значительном протяжении, прорастая в окружающие ткани. При ЭхоКГ дифференцировать границу нормального миокарда новообразования было невозможно. Окончательный диагноз, свидетельствующий о генезе ПОС и их злокачественности, нам давала только цитология (рис. 9, 10).

Изредка встречались большие новообразования, практически полностью выполняющие желудочек или предсердие, с подвижными фрагментами, напоминающие миксомы. Из-за их размеров при трансторакальной ЭхоКГ определить, прорастает ли опухоль в стенку сердца или же плотно прилегает к ней, было затруднено. Одним из методов, позволяющим дифференцировать миксомы с другими новообразованиями, является транспищеводная ЭхоКГ.

Прорастание ткани злокачественной ПОС в стенку сердца широким основанием или связь миксомы ножкой со стенкой сердца достаточно легко определялись при транспищеводной ЭхоКГ. Метод имеет большую разрешающую способность, так как место искомой локализации патологии расположено максимально близко к датчику, введенному в пищевод. Кроме того, на небольшом фокусном расстоянии можно использовать высокие частоты сканирования (6–8 МГц), что позволяет лучше лоцировать мелкие структуры, чем при трансторакальной ЭхоКГ. Поэтому в случае малоподвижности ПОС или нечеткой визуализации места прикрепления ПОС к стенке сердца при трансторакальном исследовании мы рекомендовали транспищеводную ЭхоКГ для уточнения характера опухолевидного образования (рис. 11).

Однако, несмотря на свою высокую разрешающую способность, двухмерная эхокардиография, как трансторакальная, так и трансэзофагеальная, имеют некоторые ограничения, особенно это касается трансмуральных и экстрамиокардиальных неоплазм сердца. В данных случаях при проведении ЭхоКГ исследователь испытывает затруднения в определении структуры опухоли, распространения новообразования в стенке сердца и окружающих органах.

В таких случаях большое значение придается новым высокоэффективным методикам исследования, какими являются компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Являясь высокочувствительными и высокоэффективными методиками современной дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований сердца, КТ и МРТ находят широкое применение в клинической практике многих лечебных учреждений мира.

Хирургическая тактика при установлении диагноза новообразования сердца состоит в проведении безотлагательной операции. Ее экстренность продиктована опасностью опухолевой эмболии и окклюзии атриовентрикулярных отверстий в случаях опухолей больших размеров с высокой подвижностью и склонностью к фрагментации, особенно подвижных МС на длинных ножках.

Внедрение системы экстренного хирургического лечения способствовало исключению случаев предоперационной летальности в результате обтурации опухолевыми массами предсердно-желудочковых клапанов и других тяжелых осложнений.

В настоящее время общепризнано, что радикальное хирургическое лечение при эндо- и миокардиальных опухолях возможно только под непосредственным контролем зрения. Методом выбора у таких больных являются операции, выполняемые в условиях искусственного кровообращения с умеренной гипотермической перфузией и холодовой фармакологической кардиоплегией, обеспечивающих возможность оптимальной экспозиции новообразования в условиях «сухого» операционного поля и адекватной защиты миокарда.

Важным моментом в выполнении операции по удалению МС является адекватность обработки места фиксации опухоли, от чего во многом зависит возможность рецидива заболевания. Изучение отдаленных результатов операций в сопоставлении с различными методиками их проведения демонстрирует необходимость максимальной радикальности, которая должна обеспечиваться иссечением опухоли вместе с площадкой ее прикрепления с подлежащими тканями, а образовавшийся дефект в МПП ушивается непрерывным швом. В случаях же образования большого дефекта МПП рекомендуется его закрытие заплатой. Исключение составляют случаи внеперегородочной фиксации опухоли, при которой выполнение операции в указанном объеме затруднительно и опасно. В подобных случаях опухоль удаляют вместе с субэндокардиальной основой ее ножки и осуществляют последующую электрокоагуляцию и прошивание этой зоны.

Госпитальная летальность при удалении МС по данным литературы колеблется в довольно широких пределах (2,3–13,3 %). При этом опыт показывает, что соблюдение всех необходимых принципов оперативного вмешательства позволяет добиться значительного улучшения непосредственных результатов операций. Внедрение в клиническую практику ИССХ разработанной системы ургентной хирургической помощи с применением оптимизированных вариантов оперативного лечения позволили добиться значительного снижения возможных осложнений и госпитальной летальности при проведении операций при МС и других, более редких ПОС. При этом на протяжении последних 7 лет летальных исходов не наблюдалось.

Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца в большинстве случаев малоэффективно и пока не вносит принципиальных изменений в прогноз больных с этой патологией. Главным объяснением тому до сих пор остается поздняя диагностика заболевания. Поэтому сегодня клиницисты вынуждены ограничиваться паллиативными хирургическими операциями, сочетая их в послеоперационном периоде с лекарственной и лучевой терапией. Некоторым кардиохирургам удавалось с помощью такого подхода продлить жизнь оперированных пациентов с первичными злокачественными новообразованиями сердца до трех — четырех с половиной лет.

В приведенном сообщении мы стремились выделить из всей сложной проблемы лечения первичных опухолей сердца вопросы, находящиеся в компетенции практических врачей широкого профиля, к которым первично обращаются больные с новообразованиями сердца. Информированность в этих вопросах должна способствовать улучшению ранней диагностики заболевания — важнейшему фактору успешности всей системы ургентного лечения этой тяжелой патологии.