Журнал «Здоровье ребенка» 5(8) 2007

В последнее время все больше внимания уделяется медико-генетическим факторам формирования репродуктивного здоровья населения.

На сегодняшний день частота нарушения фертильности достигает 20 %, причем доля мужского фактора составляет от 40 до 60 %. Это требует расширения зоны поиска всевозможных причин, приводящих к данной социально-демографической проблеме. По данным различных авторов, заболевания половых органов доминируют среди урологической патологии детского возраста и нередко являются причиной нарушения их функции.

По нашему мнению, ведущими факторами, способствующими достижению хороших результатов коррекции порока, являются его раннее выявление и адекватная оперативная коррекция. С целью улучшения ранней диагностики необходимо проведение углубленных профилактических осмотров среди детского населения регионов, где наиболее часто выявляется данный порок.

Крипторхизм

Крипторхизм — незавершенное опущение яичка. Для структурно-морфологического формирования нормальной функции яичек необходимы три условия: оптимальный температурный режим (температура в мошонке на 2–3 °С ниже, чем в брюшной полости, и на 1,4–4 °С — чем в паховом канале); достаточные васкуляризация и иннервация. Указанные условия могут быть обеспечены только при расположении яичка в мошонке.

Крипторхизм относится к частым аномалиям. Он определяется у 7 % новорожденных и у 2,2 % мальчиков препубертатного возраста [1, 3, 5]. Колебания в частоте этой патологии у новорожденных и подростков объясняются существованием ложного крипторхизма, при котором яичко расположено или в дистальной части пахового канала, или у его наружного отверстия, или в брюшной полости при незаращенном паховом отростке брюшины и может частично опускаться в мошонку в спокойном состоянии, в теплой постели, в ванне. С возрастом, то есть в пубертатный период, вследствие эндокринных сдвигов ложный крипторхизм может самостоятельно излечиваться.

Этиология и патогенез

В основе патологического процесса, приводящего к нарушению миграции яичек, лежат следующие факторы:

1) извращение хромосомной (генной) информации, при котором имеет место, по-видимому, аутосомно-рецессивный тип наследования со слабой степенью пенетрантности;

2) разнообразные физические, химические, биологические, инфекционные тератогенные факторы;

3) дисфункция эндокринных желез матери и плода, приводящая к дефициту дифференцирующих гормонов (в основном хорионгонадотропина матери, лютеинизирующего гормона и андрогенов).

Исследования ткани неопустившихся яичек показывают, что изменения сперматогенного эпителия и герминативных клеток начинаются с 2–3 лет, а к периоду полового созревания эти нарушения становятся столь выраженными, что больные чаще оказываются бесплодными, несмотря на последующее оперативное и медикаментозное лечение.

В классификации крипторхизма различают: истинный и ложный, односторонний и двусторонний, паховый и брюшной, а также комбинированный и приобретенный.

Диагностика

Распознавание крипторхизма облегчают основные симптомы — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке, недоразвитие одной половины или всей мошонки. При паховом крипторхизме в более старшем возрасте в 60–70 % случаев возникают тянущая боль в промежности, чувство неловкости, усиливающиеся при подъеме тяжести, длительном сидении. Клинические признаки эндокринной недостаточности (евнухоидные пропорции тела, гинекомастия, ожирение и оволосение по женскому типу) выявляются у 8,6 %, изменение лабораторных показателей экскреции и метаболизма половых гормонов — у 95,7 % обследуемых.

Истинный паховый крипторхизм необходимо дифференцировать с ложным крипторхизмом и эктопией яичка. При ложном крипторхизме из анамнеза выясняется, что задержавшееся яичко иногда самопроизвольно опускается в мошонку (в теплой ванне, в жаркую погоду). Мигрирующее яичко легко бимануально смещается в мошонку. В отличие от истинного крипторхизма, как правило, нет заметной асимметрии мошонки и смещения срединного шва (симптом Томашевского). Наружное кольцо пахового канала при ложном крипторхизме всегда нормально выражено или даже расширено (незаращение вагинального отростка брюшины), в то время как при истинном крипторхизме оно зачастую сужено или заращено. Диагностика незавершенного опущения яичек у новорожденных несложна — яички обычно визуально или пальпаторно определяются у корня мошонки или книзу от наружного пахового канала.

Эктопия яичка ввиду ее сравнительной редкости для диагностики трудна. Подвздошно-паховую форму эктопии, как правило, принимают за паховый крипторхизм, а другие виды эктопии распознаются очень редко. В таких случаях руководствуются следующим. При отсутствии яичка в мошонке и паховом канале необходимо тщательно осмотреть надлобковую и паховую области, корень полового члена, промежность и передне-внутреннюю поверхность бедра. Обнаружение баллотирующего образования или овоидного выпячивания в данных областях при отсутствии яичка в мошонке и сужении или заращении наружного кольца пахового канала указывает на эктопию яичка.

Еще большие трудности возникают при распознавании брюшных форм крипторхизма, когда яичко расположено ретроперитонеально или эктопировано в малый таз.

При анорхизме (обусловленном аплазией яичка) в мошонке можно прощупать элементы семенного канатика. Наружное кольцо пахового канала развито нормально. При брюшном крипторхизме в отличие от анорхизма элементы канатика в мошонке не определяются, наружное отверстие пахового канала обычно сужено или заращено.

Наиболее достоверно и объективно определить размеры, расположение и функциональное состояние крипторхированного яичка позволяет УЗИ, которое, будучи дополненным допплерографией сосудов семенного канатика, способно полнее оценить состояние неопустившегося яичка.

Достаточно достоверно и объективно определить размеры, расположение и функциональное состояние крипторхированного яичка и опухолевого процесса в нем можно с помощью метода сцинтиграфии после внутривенного введения 10–15 % раствора ^99тТс пертехнетата. Для этой цели используется гамма-камера.

Лечение

Лечение должно быть направлено на физиологическое препубертатное опущение яичек в мошонку. Это создает условия для нормального созревания половых клеток и потенциальной фертильности. Большое значение имеет выбор возраста для лечения крипторхизма. В настоящее время хирурги, педиатры, эндокринологи говорят о необходимости активного вмешательства в 2–3-летнем возрасте в противовес прежним представлениям о целесообразности лечения в 10–11 лет или более недавним рекомендациям об операции в 5–7 лет. Эта точка зрения опирается на данные о том, что дегенеративные изменения в неопущенных гонадах обнаруживаются уже в 2-летнем возрасте. Однако несомненно, что в неосложненных случаях лечение нужно проводить в интервале от 2 до 3 лет.

Основным методом лечения крипторхизма является оперативное низведение яичек в мошонку до наступления морфологических изменений в гонадах (до 3 лет). Операцию по возможности следует производить одноэтапно. Двухэтапная операция показана в тех случаях, когда даже при максимальной мобилизации яичко не удается низвести в мошонку. Среди многочисленных способов орхиопексии наиболее рациональной является операция Петривальского.

Результаты лечения крипторхизма зависят от формы, метода и техники оперативного вмешательства, а также от возраста ребенка на момент операции. Критериями их оценки являются размеры низведенного яичка, его положение в мошонке, подвижность, консистенция, развитие вторичных половых признаков, а также оценка половой функции и фертильности в пубертатном периоде.

Необходимость своевременного оперативного лечения подтверждается и тем, что, согласно данным литературы, только 10 % мужчин с крипторхизмом без операции способны к оплодотворению [4].

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле)

Водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле) — очень частая аномалия у детей, ее развитие связано с незаращением вагинального отростка брюшины и скоплением в его полости серозной жидкости.

Иногда к моменту рождения не происходит заращения влагалищного отростка брюшины, вследствие чего остается сообщение полости, в которой находится яичко, с брюшной полостью и происходит скопление серозной жидкости в полости собственной оболочки яичка или семенного канатика.

При отсутствии облитерации вагинального отростка в дистальном отделе образуется несообщающаяся водянка оболочек яичка. Если отросток облитерируется в дистальном отделе, а проксимальный остается открытым и сообщается с брюшной полостью, речь идет о сообщающейся водянке семенного канатика. В случае необлитерации всего влагалищного отростка образуется сообщающаяся водянка оболочек яичка и семенного канатика. Когда происходит облитерация отростка в дистальном и проксимальном отделах, а жидкость скапливается в среднем его отделе, говорят о несообщающейся водянке оболочек семенного канатика, или кисте семенного канатика. Образование водянки связывают со сниженной абсорбционной способностью стенки вагинального отростка и несовершенством лимфатического аппарата паховой области. С возрастом ребенка возможно постепенное уменьшение и исчезновение водянки. У детей старшего возраста и взрослых причинами возникновения гидроцеле и фуникулоцеле являются травма и воспаление. При ударе в паховую область в оболочках семенного канатика может скопиться экссудат, не рассасывающийся длительное время. В этих случаях говорят об остро возникшей кисте семенного канатика.

Клиника и диагностика

Водянка характеризуется увеличением половины, а при двустороннем заболевании — всей мошонки. При изолированной водянке яичка припухлость имеет округлую форму, у ее нижнего полюса определяется яичко. Сообщающаяся водянка проявляется мягкоэластическим образованием продолговатой формы, верхний край которого пальпируется у наружного пахового кольца. При натуживании это образование увеличивается и становится более плотным. Пальпация припухлости безболезненна. Диафаноскопия выявляет характерный симптом просвечивания. При клапанном характере сообщения с брюшной полостью водянка напряжена, может вызывать беспокойство ребенка. Киста семенного канатика имеет округлую или овальную форму и четкие контуры. Хорошо определяются ее верхний и нижний полюсы. Для сообщающейся водянки характерно, что в течение дня она может иметь различную величину и напряжение. Днем, когда ребенок находится в движении, опухоль достигает наибольшей величины, ночью, в постели, содержимое водяночного мешка опорожняется в брюшную полость и опухоль может исчезнуть. Если производить надавливание на опухоль в положении ребенка лежа, то обычно удается добиться ее заметного уменьшения. Небольшая водянка не вызывает особых субъективных расстройств. При более значительной ее величине больной иногда жалуется на тянущие боли в паховом канале и вдоль семенного канатика.

Водянку чаще всего приходится дифференцировать с паховой грыжей. При вправлении грыжевого содержимого слышно характерное урчание, сразу после вправления припухлость в паховой области исчезает. При несообщающейся водянке попытка вправления не приносит успеха. В случае сообщения размеры образования в горизонтальном положении уменьшаются, но более постепенно, чем при вправлении грыжи, и без характерного звука. Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике остро возникшей кисты с ущемленной паховой грыжей. В таких случаях часто прибегают к оперативному вмешательству с предварительным диагнозом «ущемленная паховая грыжа».

Наиболее информативный метод для подтверждения диагноза — ультразвуковое исследование.

Лечение

Поскольку на протяжении первых 3 лет жизни возможно самоизлечение за счет завершения процесса облитерации влагалищного отростка, операцию производят у детей после 3 лет.

При изолированной и приобретенной водянке оболочек яичка общепринятой является операция Винкельмана, которая заключается в рассечении оболочек водяночной полости и сшивании их в вывернутом положении вокруг яичка и придатка. При сообщающейся водянке применяют операцию Росса, цель которой — прекращение сообщения с брюшной полостью и создание оттока для водяночной жидкости. У детей моложе 3 лет в случае напряженной водянки оболочек яичка, вызывающей беспокойство, показано применение пункционного способа лечения. После эвакуации водяночной жидкости накладывают суспензорий. Повторную пункцию производят по мере накопления жидкости. Отсасывание жидкости ослабляет сдавление яичка и позволяет отдалить сроки оперативного вмешательства.

Гипоспадия

Гипоспадия — это сложная врожденная аномалия развития наружных половых органов, а также детерминации пола. Поскольку в основе местных проявлений гипоспадии лежат недоразвитие уретры и замещение недостающего отрезка плотной соединительной тканью, внешне она проявляется дистопией наружного отверстия уретры на вентральную поверхность члена, мошонку или промежность и искривлением полового члена вниз. Препуциальный мешок недоразвит, в результате чего кожа крайней плоти в виде складки располагается над обнаженной головкой полового члена. Локализация наружного отверстия уретры является определяющим признаком в большинстве классификаций гипоспадии.

По данным разных авторов, гипоспадия встречается у одного из 300 новорожденных мальчиков [1, 3, 5]. Проблема является актуальной, поскольку имеет не только медицинский, но и социальный аспект, связанный с возможностью мужчины создать семью и с его репродуктивной способностью.

Данные генетических исследований позволяют считать, что гипоспадия как порок развития возникает на генетически мужской основе, однако в ряде случаев причиной формирования аномалии могут быть хромосомные изменения.

Однако существенное преобладание одиночных случаев гипоспадии, особенно в многодетных семьях, свидетельствует в пользу того, что в этиологии гипоспадии наряду с генетическими ведущую роль играют повреждающие факторы, которые в определенные сроки беременности влияют на организм матери и изменяют гормональный баланс матери и плода.

Данные клинических наблюдений и экспериментальных исследований свидетельствуют о зависимости строения наружных половых органов от колебаний гормонального баланса плода и матери, вызванных проникновением через плаценту эндогенных и экзогенных гормонов, циркулирующих в организме матери

Таким образом, гипоспадия является полиэтиологичным заболеванием, в основе возникновения которого могут лежать как генные мутации, хромосомные аберрации, гаметопатии, так и гормональный дисбаланс между организмом матери и плода, вызванный нервно-психическим стрессом, заболеваниями матери и внутриутробной инфекцией плода. У больных с гипоспадией отмечаются признаки генного дисбаланса в сторону увеличения женских детерминантов.

Клиническая картина и классификация

Гипоспадия выражается в том, что наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на задней поверхности полового члена, на различном отдалении от места его нормального расположения. В большинстве случаев это сопровождается искривлением полового члена в вентральной плоскости, причем во время эрекции искривление выражено сильнее.

Если отверстие мочеиспускательного канала расположено вблизи головки полового члена, акт мочеиспускания совершается в положении стоя и особых неудобств при этом не вызывает. Чем дальше находится отверстие уретры от головки полового члена, тем больше это доставляет неудобств больному. Поэтому больной предпочитает мочиться сидя, что уже в раннем возрасте вызывает насмешки со стороны других детей и тяжело воздействует на психику ребенка: он стремится к уединению, избегает сверстников, неохотно участвует в их играх и поэтому часто отстает от них в физическом развитии. После полового созревания возникает проблема невозможности выполнения полового акта (при значительном недоразвитии и искривлении полового члена) или бездетности (при локализации отверстия мочеиспускательного канала у основания полового члена, на проекции мошонки или на промежности, когда сперма не попадает во влагалище).

Классификация гипоспадии

1. Гипоспадия полового члена:

— гипоспадия венца головки (головчатая форма) — наружное отверстие уретры открывается на уровне венца полового члена;

— окологоловчатая, околовенечная гипоспадия (венечная форма), отличающаяся от головчатой формы более проксимальным расположением наружного отверстия уретры;

— гипоспадия ствола полового члена (стволовая форма) — у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена;

— члено-мошоночная форма гипоспадии — резкое искривление и недоразвитие полового члена. В тяжелых случаях половой член напоминает клитор, у основания которого открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала.

2. Мошоночная гипоспадия (мошоночная форма) — одна из наиболее тяжелых форм аномалий полового члена. Резкое недоразвитие и искривление полового члена. Половой член напоминает клитор. Расщепленная мошонка усиливает это сходство. Отмечается полоска слизистой оболочки рудиментарного мочеиспускательного канала.

3. Промежностная гипоспадия (промежностная форма). При данной патологии мошонка расщеплена, половой член резко гипоплазирован и искривлен, часто скрыт между складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие имеет вид широкой воронки. Отмечается полоска слизистой оболочки, нередко доходящей до головки полового члена. Головка резко недоразвита. Крайняя плоть расщеплена.

4. «Гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия типа хорды) — довольно редкий порок развития. Заключается в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к искривлению полового члена, которое усиливается при эрекции. При этом наружное отверстие уретры отходит в физиологичном месте. Мошонка, крайняя плоть развиты правильно.

Таким образом, клинические проявления гипоспадии настолько характерны, что диагноз может быть поставлен в родильном доме при внимательном осмотре наружных половых органов новорожденного.

Лечение

Более чем 100-летний опыт лечения гипоспадий предлагает до 50 вариантов хирургического лечения данного порока развития. Это обусловлено тем, что каждый новый больной — это новая проблема, и в каждом конкретном случае необходим индивидуальный подход.

Первый этап хирургического лечения гипоспадии заканчивается пластикой дефекта кожи, возникшего после иссечения эмбриональных рубцов, а также ликвидацией дефицита кожи, необходимой для последующего формирования уретры из местных тканей.

Восстановление мочеиспускательного канала требует очень сложных и тонких операций, больших знаний, нежного обращения с тканями, особой аккуратности и терпения. Вновь созданная уретра по анатомическим и функциональным особенностям должна максимально приближаться к естественной: обеспечивать свободное физиологическое мочеиспускание, у мальчиков — сохранять способность к росту соответственно росту полового члена, а во взрослом состоянии — выполнять элементы детородной функции. Значит, необходимо, чтобы стенки созданного мочеиспускательного канала были эластичными, растяжимыми (при эрекции, мочеиспускании и извержении семенной жидкости), устойчивыми к действию мочи, а наружное отверстие располагалось на дистальной части головки полового члена. С последним условием соглашаются не все хирурги и урологи, что объясняется особыми трудностями полного анатомического восстановления мочеиспускательного канала. К тому же формирование недостающего отрезка уретры довольно часто осложняется дефицитом пластического материала.

При оценке результатов хирургического лечения гипоспадии принимают во внимание анатомический, функциональный и косметический эффект операции. Пластика уретры считается успешной, если отмечается развитие полового члена соответственно возрасту, при эрекциях он не искривляется, мочеиспускание свободное, отсутствуют снижающие косметический эффект рубцы. Благоприятные результаты, по данным различных авторов, отмечены в 65–98 % наблюдений [2].

Эписпадия

Эписпадия — порок развития уретры, характеризующийся дорсальной дистопией наружного отверстия мочеиспускательного канала, незаращением его передней стенки и расщеплением кавернозных тел полового члена. Порок диагностируется у одного из 50 000 новорожденных. У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков [1, 3, 5].

Патогенез эписпадии окончательно не выяснен. Ее возникновение нельзя объяснить задержкой развития мочеиспускательного канала в процессе формирования, так как в его эмбриогенезе нет стадии, напоминающей эписпадию. Возможно, эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальной ткани по средней линии нижнего конца эмбриона. В зависимости от степени недоразвития мезодермальной ткани возникают различные формы эписпадии — вплоть до полного отсутствия всей передней стенки мочеиспускательного канала и мочевого пузыря.

Согласно классификации различают:

 — эписпадию полового члена (epispadia penis) — более тяжелую степень недоразвития мочеиспускательного канала, при которой расщепление уретры распространяется на весь висячий отдел. Наружное его отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, начиная от венца головки и кончая корнем. Однако расщепление не проникает под лобок и граница отчетливо видна. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет вид втянутой воронки;

— полную (или тотальную) эписпадию (epispadia totalis) — самую тяжелую форму порока. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у корня полового члена. При этой форме имеется полное расщепление сфинктера мочевого пузыря и моча постоянно подтекает наружу. Пузырь находится в спавшемся состоянии. Больные не ощущают позывов к мочеиспусканию.

Эписпадия нередко сочетается с другими аномалиями мочеполовых органов (крипторхизмом, паховыми грыжами, гипоплазией предстательной железы, пороками развития почек и мочеточников, экстрофией мочевого пузыря). Более чем у 30 % больных вследствие восходящего инфицирования развивается пиелонефрит.

Лечение

Основной задачей при лечении эписпадии является создание нормального мочеиспускательного канала, восстановление сфинктера мочевого пузыря при тех формах, которые сопровождаются недержанием мочи, а также устранение искривления полового члена и максимальное приближение ножек пещеристых тел друг к другу (для удлинения полового члена и создания условий для осуществления полового акта).

Головчатая форма эписпадии у мальчиков лечения не требует. Выявление тотальной эписпадии в сочетании с экстрофией мочевого пузыря в антенатальном периоде, на 18–22-й неделе беременности, является прямым показанием к прерыванию беременности.

В послеоперационном периоде эффект оперативных вмешательств во многом зависит от тренировки вновь созданных сфинктеров пузыря, которая начинается в стационарных условиях и продолжается амбулаторно (физиотерапия, иглорефлексотерапия).