Журнал «Здоровье ребенка» 5(8) 2007

Приобретенная патология коронарных артерий

К приобретенным болезням коронарных артерий (КА) относятся острые и хронические коронариты. Коронариты — воспаления стенок КА. Истинная распространенность коронаритов в связи со сложностью диагностики неизвестна, в большинстве случаев этот диагноз ставят при аутопсии. Коронариты встречаются при различных инфекционных заболеваниях, ревматических и неревматических кардитах, инфекционном эндокардите, системной красной волчанке, системных (первичных) васкулитах [3, 4, 10, 11], опухолях сердца (вторичные васкулиты).

Классификация системных васкулитов J.C. Janette с соавт. (1994):

— васкулиты сосудов крупного калибра: гигантоклеточный (височный артериит), артериит Такаясу;

— васкулиты сосудов среднего калибра: узелковый полиартериит (классический), болезнь Кавасаки;

— васкулиты сосудов мелкого калибра: гранулематоз Вегенера, синдром Черджа — Стросса, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейна — Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит.

Клиническая картина коронарита однотипна независимо от этиологического фактора и проявляется развитием острого коронарного синдрома (ОКС) вплоть до инфаркта миокарда (ИМ).

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит (НАА), болезнь отсутствия пульса) относится к группе системных васкулитов и представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей [5, 7–11]. Причины болезни неизвестны. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета. В клинической картине выделяют две стадии — острую и хроническую. Критериями этого системного васкулита являются: начало заболевания в возрасте до 40 лет (свыше 80 % заболевших составляют женщины в возрасте от 15 до 25 лет); перемежающаяся хромота (мышечные боли при движении как минимум в одной конечности, появление ощущения усталости и дискомфорта в мышцах одной или более конечностей при движении); отсутствие или ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях, появление шумов над пораженными артериями (подключичными артериями и аортой); регионарные симптомы ишемии, разница систолического давления на обеих руках более чем на 10 мм рт.ст. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения, часто с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов). Клинически возможны периодические расстройства зрения, преходящая слепота.

Ангиографическое исследование выявляет типичные сосудистые изменения аорты (сужение или окклюзию), ее ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом или другими причинами. Уже при наличии трех из перечисленных критериев можно поставить диагноз «артериит Такаясу». Лабораторные показатели активности воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, увеличение концентрации иммуноглобулинов. Без адекватного лечения болезнь приобретает прогрессирующий характер с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Установлено, что НАА в основном поражает аорту, а также отходящие от нее крупные магистрали (артерии эластического и мышечно-эластического типов). В результате выраженных воспалительных или аутоиммунных процессов происходит разрушение всех эластических структур в медии и адвентиции с последующим  образованием гранулематозной, а затем фиброзной и рубцовой ткани. Часто НАА локализуется в брахиоцефальных ветвях: во многих случаях в процесс вовлекаются подключичные артерии, особенно левая; характерно также поражение нескольких, а иногда и всех ветвей дуги аорты. Для НАА характерно множественное, притом сегментарное поражение с наличием у одного больного одновременно стенозов, окклюзий или (реже) аневризм. Клиническая картина очень многообразна и складывается из комбинации 10 клинических симптомов [5, 11]: cиндромов общевоспалительных реакций, поражений ветвей дуги аорты, стенозирования нисходящей аорты (коарктационный синдром), синдромов вазоренальной гиперплазии, абдоминальной ишемии, поражений бифуркации аорты, коронарного синдрома, синдромов аортальной недостаточности, поражений легочной артерии, аневризматического синдрома.

Наиболее частым является поражение ветвей дуги аорты (у 70 % больных) и почечных артерий (у 40 % больных). По данным некоторых авторов [5, 8], более чем у половины больных с НАА наблюдается синдром злокачественной вазоренальной гипертензии, требующий медикаментозной терапии, а также реконструктивных сосудистых операций, в том числе баллонной ангиопластки и стентирования. Реже (в 18 %) поражаются нисходящая грудная аорта, а также бифуркация аорты. Нередко встречается одновременное поражение различных бассейнов.

А.А. Спиридонов с соавт. [5] считают целесообразным выделить  следующие группы больных НАА по преимущественной локализации поражений:

— I группа — поражение ветвей дуги аорты (синдром Такаясу);

— II группа — поражение средней аорты (синдром Danaraj);

— III группа — поражение терминальной аорты и подвздошных артерий (синдром Leriche);

— IV группа — комбинированные поражения указанных локализаций.

Поражения КА встречаются у 10–25 % больных НАА и считаются потенциально фатальным осложнением. Поражаются преимущественно проксимальные сегменты. Морфологически изменения коронарных артерий характеризуются пролиферацией интимы, фиброзом медии и адвентиции. Как правило, коронарит сочетается с поражением других артерий, однако возможно и изолированное поражение КА. Вовлечение в процесс КА сопровождается клиникой острого коронарного синдрома.

Учитывая редкую встречаемость и трудность диагностики болезни Такаясу и болезни Кавасаки, мы хотим представить собственные наблюдения развития ОКС при данной патологии. Приводим наше наблюдение развития ОКС при болезни Такаясу у девочки 12 лет.

Больная В., 12 лет, поступила в отделение кардиоревматологии РДКБ (г. Симферополь) с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, одышку в покое, усиливающуюся при физической нагрузке, сердцебиение, ощущение перебоев ритма сердца, выраженные кардиалгии. Из анамнеза болезни известно, что считает себя больной на протяжении 1,5 года с того момента, когда после перенесенного гриппа появились вышеперечисленные жалобы, однако в стационаре не обследовалась и не лечилась. Ухудшение состояния в последние 3 месяца, родители обратились к кардиоревматологу, после консультации которого, больная с диагнозом «неревматический кардит (?)» была госпитализирована в ЦРБ, получала терапию миокардита, однако эффекта не было. Была переведена в отделение кардиоревматологии РДКБ для дальнейшего обследования и лечения.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялая, бледная. Отмечается пастозность лица и верхней части туловища, выраженная сосудистая сеть на передней поверхности грудной клетки, видимая пульсация сосудов шеи. Пульс 140 ударов в мин, слабого наполнения, асимметричный. Отсутствует пульс на левой лучевой артерии. На остальных сосудах пульсация определяется. Границы относительной сердечной тупости расширены влево: левая граница — по передней подмышечной линии. Аускультативно: тоны сердца аритмичны, фиксируются единичные экстрасистолы. Выслушивается грубый систолический шум с р.max во втором межреберье справа от грудины и в точке Боткина. Выслушивается систолический шум на сосудах шеи. Определяется асимметрия АД на конечностях: АД л. р. — 90/50 мм рт.ст.; АД пр. р. — 110/60 мм рт.ст. Пульсация на бедренной артерии сохранена. АД на ногах — 130/ 80 мм рт.ст. Над легкими перкуторно ясный легочный звук, аускультативно везикулярное дыхание, хрипов нет. Одышка, ЧД 28–30 в минуту. Живот мягкий, доступен пальпации, печень +2 см из-под края реберной дуги.

В общеклинических анализах: анемия I степени, умеренный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, стойко повышена СОЭ (до 60 мм /ч), отмечается повышение острофазовых показателей.

На ЭКГ (рис. 1): синусовая тахикардия, единичная суправентрикулярная экстрасистолия, ST–T изменения V₁–V₄.

На рентгенограмме грудной клетки отмечено изменение конфигурации сердечной тени, увеличение левого желудочка, гиперволемия МКК, расширение тени сосудистого пучка.

При эхоКГ (рис. 2) — выраженная митральная регургитация. Расширение восходящей дуги аорты до 4,7 см, в грудном отделе до 3,7 см. АК уплотнен, диаметр кольца аортального клапана — 2,2; восход. — 4,0. Легочная гипертензия — 50 мм рт.ст. ФВ — 56 %. КТ грудной полости — аневризма восходящей аорты.

При допплеровском исследовании сосудов дуги аорты выявлено: сонографические изменения, характерные для неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) с преимущественным поражением общих сонных артерий (ОСА) с обеих сторон, плечеголовного ствола, первого сегмента подключичной артерии слева; переходный синдром позвоночно-подключичного обкрадывания справа. Стенозы наиболее  выражены в подключичной артерии слева (стеноз около 50 % по диаметре). В устье и на протяжении ОСА слева диаметр уменьшен в 3 раза. Интима-медиа сосуда неравномерно утолщена, нарушена дифференциация на слои за счет стенозов, наблюдается гемодинамически значимая асимметрия в ОСА и подключичных артериях с редукцией кровотока слева. Компенсаторная дилатация позвоночной артерии слева. Кровоток в почечной артерии справа изменен, диаметр артерии до 2 мм (приобретенная гипоплазия). Заключение: болезнь Такаясу с преимущественным поражением ОСА с обеих сторон и подключичной слева.

На основании вышеизложенного был обоснован клинический диагноз: болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит), осложненный аневризмой восходящей аорты, развитие митрально-аортальной недостаточности. Острый коронарный синдром. НК 2А.

В связи с ухудшением состояния больная была направлена в НИИССХ им. Н.М. Амосова АМН Украины, где у нее развился инфаркт папиллярной мышцы с отрывом створки МК, что потребовало протезирования МК (МИКС-25). В препарате МК обнаружена миксоматозная дегенерация с поверхностной пролиферацией. Произведена ревизия АК и наложен бандаж восходящей аорты.

При патологогистологическом исследовании в препарате, полученном из стенки аорты, видны изменения, характерные для НАА (болезнь Такаясу). В настоящий момент девочка находится под наблюдением кардиоревматолога, самочувствие ее удовлетворительное. Получает глюкокортикоиды в поддерживающей дозе в комбинации с метотрексатом, антиагрегационную терапию.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфоузловой синдром) — системный васкулит с преимущественным поражением коронарных артерий [1, 2, 6, 11–13]. Чаще встречается в раннем детском возрасте. Наиболее популярна вирусная концепция возникновения заболевания. В ее пользу свидетельствуют следующие факты: сезонные колебания уровня заболеваемости с пиком зимой и весной; максимальная частота в раннем возрасте и минимальная среди взрослых; обнаружение в 75–80 % положительных титров к герпетической инфекции, вирусам Эпштейна — Барр, цитомегалии, герпеса, аденовирусной инфекции и др. Основными диагностическими критериями, предложенными Kawasaki с соавт. (1967), являются лихорадка неизвестной этиологии длительностью 1–2 недели, резистентная к антибактериальной терапии; двухсторонний конъюнктивит, изменения губ и полости рта (эритема и трещины губ, малиновый язык, диффузия слизистых оболочек полости рта и глотки), изменения в периферических отделах конечностей: эритема ладоней и/или подошв (начальная стадия), индуративный отек кистей и/или стоп (3–5-й день), десквамация кончиков пальцев (2–3-я неделя), полиморфная экзантема туловища (без пузырьков и корочек), лимфоаденопатия шейных лимфоузлов: острая негнойная  лимфоаденопатия шейных лимфоузлов (размер одного лимфоузла не менее 1,5 см).

При наличии не менее 5 из перечисленных критериев (обязательно включая первый) можно поставить диагноз «синдром Кавасаки».

Другие критерии, которые не являются диагностическими, но могут навести на мысль о синдроме Кавасаки: кардит (особенно миокардит и перикардит); диарея, артралгии или артрит; асептический менингит; легкая желтуха; изменения в анализах крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, СРП, отсутствие АСЛ-О, небольшое повышение сывороточных трансаминаз); протеинурия и увеличение количества лейкоцитов в моче. При морфологическом исследовании артериит обнаруживается во многих органах, преимущественно в сердце, легких, селезенке, почках. Гистологически отмечают периартериальное воспаление, некроз медии, пролиферацию интимы.

Поражение сердца может быть по типу миокардита (в острой стадии), коронарита с развитием множественных, иногда гигантских аневризм (на 6–8-й неделе), стенозов и окклюзий коронарных артерий, что может привести к развитию ОКС даже в отдаленные сроки от начала заболевания, что иллюстрирует наше наблюдение.

Больной М., 3 года 7 месяцев, поступил в отделение кардиоревматологии РДКБ 29.05.2006 г. с жалобами на слабость, одышку при физической нагрузке. Из анамнеза жизни и болезни известно, что ребенок болен на протяжении года, в июне 2005 г. впервые были отмечены эпизоды повышения температуры до фебрильных цифр, плохо поддающиеся антипиретической терапии и резистентные к антибиотикам; высыпания на теле, расцененные как аллергическая реакция; артралгии. Был госпитализирован в ЦРБ с диагнозом: ОРВИ, тяжелое течение, гипертермический синдром. Атопический дерматит. Острый пиелонефрит. Экссудативный перикардит. В ОАК отмечалось повышение СОЭ до 64 мм/ч, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом до 17 %; высокая серологическая активность — СРП+++, АСЛ-О — отрицат., в ОАМ — лейкоцитурия. При эхоКГ — признаки перикардита.

Проводилась антибактериальная терапия, терапия глюкокортикостероидами, на фоне которой отмечена некоторая положительная динамика, и ребенок был выписан по месту жительства с рекомендацией повторного осмотра через месяц и консультации в РДКБ. Однако родители ребенка на протяжении всего года к врачам не обращались.

В отделении было проведено обследование: в ОАК выраженный лейкоцитоз до 30,2 х 10¹²/л, палочкоядерный сдвиг до 17 %, СРП++++, повыщение СОЭ до 61 мм/ч, ЦИК 283 ЕД, АСЛ-О — отрицат. дважды, повышение уровня трансаминаз. Была проведена SIPS-пункция: на миелограмме данных об остром лейкозе нет. Проведена компьютерная томография: органической патологии не выявлено. При рентгенологическом исследовании органов грудной полости: сердце расширено в поперечнике, КТИ — 78 %. При анализе серии электрокардиограмм в динамике начиная с июня 2005 г. обращает на себя внимание явная недооценка врачами электрокардиографических изменений и отрицательная динамика, выражающаяся в нарастании провала зубца R с V₁–V₄, элевация ST выше изоэлектрической линии с отрицательным T в грудных отведениях (рис. 3).

На ЭКГ от 1.08.2005 г. зарегистрирован синусовый ритм с ЧСС 94–120 в минуту. ЭОС не отклонена. Регистрируются изменения в виде дугообразного подъема над изолинией сегмента RS-T в V₂–V₃ (резко выраженная элевация +9 – +15 мм), I, AVL, V₄–V₅ — (умеренно выраженная элевация). Комплекс QRS представлен в отведениях I–qR; AVL–qr; V₄–V₅—rs; V₂–V₃—rs.

На последующих ЭКГ, начиная с 12.08.2005 по июнь 2006 г., отсутствие динамики графических изменений в виде QS V₁–V₅ с глубоким инвертированным Т с V₁–V₆, умеренно выраженной элевацией ST; в отведениях I, AVL регистрируется комплекс qR. Данные изменения характерны для перенесенного трансмурального ИМ передней стенки левого желудочка и переднеперегородочной области. «Застывшая кривая» ЭКГ может свидетельствовать об аневризме (рис. 4).

Отмечалась также отрицательная динамика данных эхоКГ-исследования: нарастала дилатация ЛЖ, прогрессивно снижалась сократительная способность миокарда (КДО 83 мл, КДИ — 126 мл/м²), ФВ (по Симпсону) — 28 %, сократимость резко снижена, дискинезия передневерхушечной зоны с образованием аневризмы. Визуализируется патология левой КА: расширенный ствол с дилатацией до 7 мм в месте бифуркации.

Ребенок был направлен в НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины, где после обследования был выставлен диагноз: болезнь Кавасаки. Множественные аневризмы КА. Постинфарктный (2005) кардиосклероз. Аневризма передневерхушечной зоны левого желудочка.

Ребенку было проведено хирургическое вмешательство: аневризма ЛЖ (по передней, боковой и задней стенке) вскрыта разрезом длиною 7 см, произведена резекция аневризмы 6 х 1,5 см. Проведена эндовентрикулопластика. Произведено маммарно-коронарное шунтирование (наложен шунт: LIMA — LAD). В отдаленном послеоперационном периоде (через год после операции) ребенок чувствует себя хорошо, жалоб не предъявляет. При эхоКГ: остается расширенной полость ЛЖ — КДО — 73 мл, КСО — 43 мл, КДИ — 96 мл/м², ФВ —59 %. Правая КА до 6 мм. Сохраняется акинезия верхушечных (переднего, бокового) сегментов. Гипокинезия перегородочных сегментов (рис. 5).

Таким образом, ОКС у детей встречается чаще, чем диагностируется. Настороженность практических врачей и своевременная диагностика данной патологии позволят улучшить прогноз заболевания, снизить риск летального исхода и уменьшить инвалидизацию. Несмотря на редкость ОКС, практические врачи должны о нем помнить. И мы надеемся, что представленный материал привлечет внимание к данной проблеме.