Международный неврологический журнал 5(15) 2007

Сирингомиелия — хроническое дегенеративное заболевание спинного мозга. Впервые термин «сирингомиелия» предложил Ollivier в 1824 году. Слово происходит от греческого sirinx — трубка. Обычно заболевание проявляется в позднем детском и молодом возрасте и тянется многие годы. Характеризуется образованием полостей преимущественно в центральной части спинного мозга, чаще в шейном отделе, нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Редко возникает de novo или изолированно, чаще — как результат сопутствующей аномалии.

Выделяют две разновидности сирингомиелических полостей: сообщающиеся и несообщающиеся. Термин «сообщающийся» предполагает наличие непосредственного сообщения IV желудочка с аномально расширенным центральным каналом спинного мозга.

Сообщающаяся сирингомиелия часто сочетается с аномалиями развития (в том числе с синдромом Арнольда — Киари). Как правило, примерно у 90 % больных встречается мальформация Арнольда — Киари первого типа. У детей находят более грубую мальформацию. Нередко сирингомиелии сопутствуют непомерно длинные руки, полимастия, сколиоз, кифоз, сустав Шарко и др.

В литературе имеются сообщения о возможности того, что сирингомиелическая полость может покрывать ростральный или каудальный полюсы интрамедуллярной или, реже, экстрамедуллярной опухоли.

К кардинальным проявлениям сирингомиелии относят боль, слабость и атрофию мышц чаще одной руки, сколиоз и диссоциированные нарушения чувствительности (снижение болевой и температурной при сохранности тактильной и глубокой чувствительности). Сухожильные рефлексы в зоне амиотрофии медленно выпадают. Возникают трофические нарушения кожи в виде цианоза, гиперкератоза, утолщения подкожной клетчатки (особенно на руках). Болевой синдром имеет место примерно у половины больных. При большой полости вовлекаются задние и боковые столбы (сенситивная атаксия в ногах и нижний спастический парапарез, нарушение тазовых функций). При вовлечении вегетативных проводников у больных возникают синдром Горнера, ортостатическая гипотензия. Довольно часто развивается нижний спастический парапарез (не очень грубо выраженный) с гиперрефлексией. КТ или МРТ позволяют подтвердить диагноз.

Сирингобульбия — вариант сирингомиелии, характеризующийся поражением продолговатого мозга. Проявляется диссоциированным расстройством чувствительности на лице и постепенно нарастающими признаками бульбарного паралича. Термин «сирингомиелия» предложил Olivier D’Angers в 1827 г. При сирингобульбии возможны тригеминальная боль или гипестезия в зонах Зельдера, головокружение, атрофия языка, нистагм, параличи мягкого неба, глотки, гортани. Расстройства дыхания могут возникнуть в том числе из-за стридора, вызванного параличом гортани.

Представляем нетипичный случай сирингомиелии, впервые визуализированной по данным МРТ спинного мозга у 3-летнего ребенка Б.

Жалобы матери на подергивание левого глазного яблока у ребенка, избыточную подвижность.

Анамнез жизни и болезни: ребенок от 3-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания в 9–10 недель, первых срочных родов. Масса тела при рождении — 3100,0 г. Закричал сразу, оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. БЦЖ — в роддоме. На 9-е сутки ввиду появления желтушного окрашивания склер и кожи был госпитализирован в стационар, где находился с диагнозом: «конъюгационная желтуха». Впервые на толчкообразные движения левого глазного яблока мать обратила внимание в возрасте ребенка 1 год. Консультирован окулистом, неврологом. НСГ — признаки перивентрикулярной инфильтрации в области затылочных рогов. Получал лечение: энцефабол, актовегин. В октябре 2006 года перенес ОРВИ, пневмонию. После осмотра районного невролога для уточнения диагноза ребенок был направлен в детскую неврологическую клинику.

В неврологическом статусе: активен, двигательно расторможен. На осмотр реагирует негативно. Окружность головы 48 см. Асимметрия лица. Глазные щели S > D, зрачки равны, горизонтальный и вертикальный нистагм, преимущественно слева. Сглажена правая носогубная складка. Язык по средней линии. Мышечный тонус с дистоническим компонентом. Сухожильные рефлексы оживлены, D = S. Патологических стопных знаков нет. Походка не нарушена. Ориентировочно поверхностная и глубокая чувствительность не нарушена. Трофические нарушения кожных покровов не обнаружены. Тазовых расстройств нет.

Дополнительные обследования

Общий анализ крови, мочи — без патологии.

Осмотр окулиста: диски зрительных нервов несколько уменьшены в размерах, бледно-розового цвета с серым оттенком. Сосуды извиты, не расширены. Горизонтальный нистагм больше слева. Выводы: частичная атрофия зрительных нервов, нистагм.

УЗИ вилочковой железы — нормальная эхокартина тимуса.

ЭКГ — синусовая тахикардия. ЧСС — 120–100, вертикальная ЭОС.

ЭЭГ бодрствования: удовлетворительная биоэлектрическая активность без очаговых нарушений и пароксизмальной активности.

ЭЭ-картирование (депривация сна): регистрируется высокоамплитудная БЭА с наличием генерализованных разрядов ритмичных дельта-волн амплитудой до 650 мкв.

МРТ головного мозга с МР-ангиографией артерий головного мозга, шейного, грудного и поясничного отделов. На серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной и сагиттальной проекциях в режимах Т1- и Т2-взвешенных изображений с обеих сторон перивентрикулярно телам боковых желудочков мозга определяются зоны шириной до 7–8 мм с незначительно повышенным МР-сигналом в последовательности FLAIR. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Тела боковых желудочков мозга расширены до 1 см. Подоболочечные пространства умеренно расширены в лобно-теменной области с обеих сторон. На МР-ангиограммах артерий головного мозга определяется незначительная S-образная извитость экстракраниальных отделов обеих внутренних сонных артерий. Измененных других сосудов не выявлено: контуры их четкие, ровные, калибр не изменен. На серии МР-томограмм шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника изменений костных структур позвоночника не выявлено. В спинном мозге на уровнях С4–С7 позвонков определяется центрально расположенная структура размером 2,8 ґ 0,75 с высоким МР-сигналом в Т2-В/И, низким в Т1-В/И и в последовательности FLAIR. Спинной мозг на этом уровне утолщен. Структуры с аналогичным МР-сигналом в проекции центрального канала визуализируются в грудном отделе спинного мозга на уровнях Th4–Th10 и в области конуса спинного мозга на уровнях Th11–Th12 позвонков. Заключение: перивентрикулярные зоны дисмиелинизации гипоксического генеза. Умеренное расширение тел боковых желудочков мозга и подоболочечных пространств. Незначительная S-образная извитость экстракраниальных отделов обеих внутренних сонных артерий. Множество полостных сирингомиелических структур в шейном и грудном отделах спинного мозга, неравномерное расширение центрального канала.

В неврологической клинике выставлен диагноз: сирингомиелия с рефлекторной пирамидной недостаточностью, нистагмом и гипердинамическим синдромом. Ребенку рекомендованы курсами пикамилон, кардонат, нейромидин, йодомарин. В связи с выраженным гипердинамическим синдромом и изменениями на ЭЭГ (несмотря на отсутствие эпилептических приступов) был назначен пантогам по 0,25 г дважды в сутки. Наблюдение невролога и окулиста. Контроль МРТ через год.

Таким образом, описан случай ранней визуализации сирингомиелии у ребенка без характерных для данного заболевания клинических симптомов. Выявленная органическая патология спинного мозга в последующем требует динамического наблюдения у детского невролога с контролем МРТ.