Журнал «Здоровье ребенка» 6(9) 2007

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития у детей. Частота ВПС в настоящее время составляет до 30 % от всех пороков развития [1–4].

По данным А.И. Ким и соавт. [5], среди аномалий развития сердца и органов кровообращения распространенность ВПС составляет 75 %, а аномалии сосудов, врожденные нарушения ритма сердца и другие кардиопатии — 25 %.

В последнее десятилетие отмечается рост частоты ВПС в Украине [6]. Так, если в 1997 г. ВПС диагностировали у 0,4 % на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. — у 0,5 %, а в 2005 г. — у 0,85 % на 1000 [7]. По данным МЗ Украины [7], в 2005 г. общее количество больных с ВПС в возрасте до 14 лет составило 37 588 чел., 14–18 лет — 8708 чел.

В Украине ежегодно, по данным И.Н. Емца [8], рождается около 5–6 тыс. детей с ВПС и почти 1,5 тысячи из них требуют неотложной кардиохирургической помощи. При этом не учитываются глубоко недоношенные новорожденные и плоды, умершие антенатально, среди которых ВПС встречаются намного чаще [9]. Так, по данным А.И. Ким и соавт. [5], частота ВПС среди недоношенных составляет 1,73 %.

Данная тенденция характерна не только для Украины. В США, Японии, Швеции, Финляндии, Канаде, России, ежегодно рождается в среднем 0,7 % детей с ВПС [10, 11].

Актуальность проблемы ВПС обусловлена не только большой их распространенностью. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [12]. По данным рандомизированных исследований, проведенных в США и Великобритании, при естественном течении ВПС к концу 1-го года жизни погибают более 70 % детей [5]. В Северной Америке врожденная патология сердца является причиной смерти у 37 % младенцев, в Западной Европе — у 45 % [11]. По данным J. Tapia et al., смертность от ВПС составляет 177 на 100 тыс. детей, родившихся живыми [2]. Следует отметить, что врожденные пороки сердца являются причиной половины всех смертей, обусловленных аномалиями развития [13].

Согласно данным Г.В. Кнышова [14], Н.М. Руденко и соавт. [10], 90 % больных с ВПС без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года [15]. При этом 52 % младенцев с ВПС умирают в периоде новорожденности [16]. В то же время, как отмечают М.Ф. Зиньковский и соавт. [17], 20 % детей с ВПС без проведения оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах. Только 10–15 % больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [18]. Дети с ВПС, пережившие первый год жизни без хирургического лечения, как правило, умирают в дальнейшем от различных осложнений [6, 17]. При этом летальность таких детей в возрасте до 14 лет составляет 42–42,3 % [5, 16, 19]. В то же время при высокоразвитой системе кардиохирургической помощи и ее своевременном оказании к концу 1-го года жизни смертность больных составляет 7–10 %, а к 16 годам — не более 14 % [5].

Указанное свидетельствует о важности диагностики ВПС у детей уже на 1-м году жизни для своевременного оказания кардиохирургической помощи и снижения показателей летальности [1, 2, 4, 8, 14, 19]. Вместе с тем охваченность кардиохирургической помощью детей 1-го года жизни с ВПС в Украине в настоящее время не превышает 10–12 % [20]. По данным М.Ф. Зиньковского [20], Н.М. Руденко и соавт. [10], в проведении оперативной коррекции уже на первом году жизни нуждаются 60 % детей с ВПС.

Диагностика врожденного порока сердца всегда предусматривает решение вопроса о тактике дальнейшего ведения ребенка. Важно выяснить, насколько пациент нуждается в неотложной госпитализации в специализированное кардиохирургическое отделение и в срочном оперативном вмешательстве. В связи с этим М.Ф. Зиньковским предложено делить больных с ВПС на следующие группы [17]:

— больные с так называемыми критическими пороками сердца. Хирургическое вмешательство у таких детей должно быть выполнено в первые часы или дни жизни;

— больные, которым ранняя оперативная коррекция ВПС не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики;

— больные с неоперабельными ВПС или неоперабельные пациенты по соматическому состоянию.

В последние годы наряду с оперативной коррекцией ВПС с применением аппарата искусственного кровообращения все более широко используются малоинвазивные катетерные манипуляции, к которым относятся: баллонная дилатация легочного или аортального клапана, постановка окклюдера и др. [8, 14] (рис. 1).

 К сожалению, нередкой причиной несвоевременного проведения хирургической коррекции ВПС у детей являются вирусные, бактериальные или ассоциированные инфекции, часто имеющие рецидивирующее и/или осложненное течение и в ряде случаев приводящие к формированию очагов хронической инфекции [17]. Следует отметить значительную частоту латентных, стертых и атипичных форм инфекции, протекающей на фоне измененной иммунной реактивности у детей с ВПС [21].

По данным М.Ф. Зиньковского и соавт. [17], имеющий место иммунный дисбаланс у детей с ВПС заключается в угнетении всех звеньев иммунитета. Так, гуморальное звено иммунной системы, по данным авторов, характеризуется тенденцией к снижению количества В-лимфоцитов и их функции (абсолютные показатели количества В-лимфоцитов у таких больных в 3–3,5 раза ниже, чем в норме). Существенные изменения наблюдаются в продукции иммуноглобулинов — интегрального показателя функционирования В-системы иммунитета. Количество Т-лимфоцитов у детей с ВПС в 2–2,5 раза ниже, чем у здоровых. Это же подтверждают результаты исследований, проведенных А.М. Воробьевой и соавт. [22], которые свидетельствуют об угнетении клеточного звена иммунитета в виде снижения уровня Т-хелперов, Т-супрессоров и Т-лимфоцитов в 1,5 раза [19, 23, 24]. Столь выраженная иммунодепрессия может быть не только причиной острых, рецидивирующих и осложненных форм инфекции, но и этиологическим фактором в развитии тяжелых послеоперационных осложнений [17].

Согласно результатам исследований Л.А. Бокерии и соавт. [25], дети с ВПС и низкими концентрациями общих иммуноглобулинов A и G в дооперационном периоде являются группой риска по развитию инфекционных послеоперационных осложнений.

Имеющийся вторичный иммунодефицит различной степени выраженности еще больше осложняет лечение данного контингента больных в случае развития инфекционных послеоперационных осложнений [26]. Согласно данным Л.Н. Сидаренко и соавт. [27], частота гнойных осложнений после операций с искусственным кровообращением колеблется от 9,5 до 43 %, а летальность в результате инфекций в послеоперационном периоде достигает 14–40 %. Смертность от гнойно-септических осложнений среди больных, прооперированных по поводу ВПС в Институте сердечно-сосудистой хирургии (ИССХ) им. Н.М. Амосова АМН Украины, составляет в настоящее время в среднем 9,4 % [28].

Одной из возможных причин вторичного иммунного дисбаланса у детей с ВПС может быть персистирующая внутриклеточная инфекция, поскольку возбудители указанных инфекций находятся длительное время не только в клетках нервных ганглиев, но и в клетках иммунной системы. Это приводит к гибели или снижению функциональной активности иммуноцитов и является одной из причин формирования вторичных иммунодефицитных состояний [29, 30, 31].

Данные Н.П. Котлуковой [32] свидетельствуют о том, что 97,8 % обследованных новорожденных и 93,3 % грудных детей и детей раннего возраста с кардиоваскулярной патологией имели смешанную вирусную инфекцию с достоверным различием с практически здоровыми сверстниками (27 %).

По данным исследования, проведенного в ИССХ им. Н.М. Амосова АМН Украины А.М. Воробьевой и соавт. [22], у новорожденных со сложными врожденными пороками сердца частота выявления специфических иммуноглобулинов класса G (IgG) к вирусу простого герпеса (HSV) составила 96 %, а к цитомегаловирусу (CMV) — 38 %.

Это же подтверждают результаты исследования И.М. Охотниковой [23], по данным которого при различных врожденных аномалиях развития, в том числе и ВПС, выявляемость CMV-инфекции составляет от 75,3–87,5 %, а HSV — 62,5–75 %.

Согласно данным проведенных нами ранее исследований [33], у 63 (94,0 ± 2,8 %) детей с ВПС достоверно чаще (р < 0,05), чем в группе контроля (28,6 ± 9,9 %), были выявлены специфические антитела класса G к персистирующим внутриклеточным возбудителям. Обращает внимание тот факт, что в большинстве (70,1 ± 5,5 %) случаев у пациентов с ВПС специфические IgG обнаруживались одновременно к 2 и более возбудителям, что было достоверно чаще (р < 0,05) в сравнении со здоровыми сверстниками. Активная стадия персистирующей внутриклеточной инфекции была констатирована у 24 (34,9 ± 6,0 %) детей основной группы, что было достоверно (р < 0,05) чаще в сравнении с группой контроля — у 3 (14,2 ± 7,6 %) детей.

Согласно результатам исследований, проведенных Е.И. Юлишем и соавт. [34], у 23,6 % детей с характерными для цитомегаловирусной инфекции гистологическими изменениями по данным аутопсий были выявлены различные ВПС.

Результаты работы В.Н. Козько и соавт. [35] свидетельствуют о том, что у 11,5 % новорожденных с врожденной CMV-инфекцией были диагностированы разнообразные ВПС: дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок, пороки развития клапанов аорты, легочного ствола.

Указанное подтверждают результаты исследований, проведенных А.М. Чередниченко и соавт. [36], согласно которым у 12,9 % детей со сложными ВПС выявлена CMV-инфекция, у 8 % — HSV-инфекция.

Таким образом, ВПС являются одной из наиболее распространенных аномалий развития во всем мире, в том числе и в Украине. Особенностями течения ВПС на современном этапе являются рост их частоты, повышение удельного веса сложных и комбинированных пороков сердца. Естественное течение ВПС характеризуется высокой летальностью детей, особенно на 1-м году жизни. Несвоевременное проведение хирургической коррекции ВПС у детей в целом ряде случаев обусловлено наличием вторичного иммунного дисбаланса, одной из возможных причин которого может быть персистирующая внутриклеточная инфекция. Это определяет необходимость проведения дополнительных исследований, направленных на изучение роли персистирующей внутриклеточной инфекции в развитии вторичного иммунодефицита у детей с ВПС.