Газета «Новости медицины и фармации» 13 (464) 2013

Кожа детей, больных буллезным эпидермолизом, нежная и хрупкая, за что ее срав­нивают с крыльями бабочек, а самих пациентов так и называют — Butterfly Children, или «дети­бабочки». При этой болезни в результате малейшего трения и минимального давления на коже появляются пузыри (буллы), наполненные жидкостью и/или кровью, приводящие к длительно незаживающим ранам на коже и слизистых оболочках. Наиболее уязвимыми зонами являются кисти, ступни, локти, колени, ягодицы, поясница, шея, поскольку они травмируются чаще.

В настоящее время буллезный эпидермолиз (БЭ) относится к редким генетическим и пока не излечимым не только в Украине, но и в мире заболеваниям. Официальной статистики по количеству таких детей в мире нет. Но если в других странах буллезный эпидермолиз — признанная болезнь и все больные находятся на полном государственном обеспечении, то в Украине это заболевание до сих пор отказываются признавать.

Сегодня в нашей стране насчитывается 114 человек, страдающих буллезным эпидермолизом (данные реестра Международной общественной организации (МОО) «Дерматологи — детям» (центр «Дебра­Украина»)). Количество зарегистрированных «детей­бабочек» увеличивается в среднем на 4–5 человек ежемесячно. К сожалению, в Украине тоже нет достоверных данных о количестве таких больных и их реальных нуждах, что оставляет детей и их семьи один на один с проблемой. Подсчитано, что для полноценного ухода за больными БЭ семье требуется ежемесячно в среднем от 5000 грн и выше, тогда как сегодня украинские семьи с «детьми­бабочками» получают пособие по инвалидности от государства в сумме от 700 до 1000 грн (в зависимости от группы ­инвалидности).

Еще одной проблемой является отсутствие в Украине подготовленных медицинских кадров, имеющих знания и опыт обращения с больными БЭ. Так как болезнь поражает не только кожные по­кровы, но и слизистые оболочки внутренних органов, ведение «детей­бабочек» требует мультидисциплинарного похода с участием врачей разных специальностей, в первую очередь дерматологов, специалистов по уходу за ранами, педиатров, гастроэнтерологов, ­хирургов, реабилитологов, стоматологов, офтальмологов, психологов и генетиков.

На сегодняшний день БЭ — неизлечимая болезнь, но благодаря правильному уходу с самого рождения можно существенно облегчить жизнь пациента. «Ребенку­бабочке» в первую очередь требуется правильный домашний уход и применение соответствующих медицинских препаратов, которые в Украине не производят. Это специальные накладки на раны, пластыри, не прили­пающие к коже, различные эластичные бинты, местные антибактериальные средства и т.д. Некоторые из этих средств имеются в продаже в Украине, но доступны немногим ­семьям больных БЭ.

Компания «Дермафарм» (Dermapharm AG) представляет в Украине препараты, необходимые в терапии БЭ. Один из них — Вульностимулин, в состав которого входит экстракт зародышей пшеницы 2,5%. Этот рано­заживляющий фитопрепарат с натуральным ­экстрактом зародышей пшеницы стимулирует эпителизацию открытых и инфицированных ран на всех этапах заживления, кроме того, оказывает противовоспалительное действие. Его применение обеспечивает защиту раневой поверхности от вторичного инфицирования, а также препятствует присыханию повязки к местам повреждений. Вульностимулин может применяться во всех возрастных группах, что особенно важно для детей грудного возраста. Еще один препарат — Деласкин (фенол­метаналь­мочевины поликонденсат 0,4%) обладает комплексным местно­анестезирующим и вяжущим действием. Он разрешен для применения в детской практике без возрастных ограничений. Деласкин выпускается в 2 лекарственных формах — в виде крема и порошка для приготовления ванн и примочек.

При инфицировании раневых поверхностей у детей с БЭ рекомендуется применение Фузикутана, в состав которого входит фу­зидовая кислота 2%. Наличие 2 лекарственных форм препарата — Фузикутан крем и Фузикутан мазь — позволяет оптимизировать проведение местной антибактериальной терапии у больных БЭ, сокращая сроки заживления ран.

Применение таких препаратов и специальных перевязочных материалов позволяет осуществить эффективный уход за кожей «детей­бабочек».

Как отметила руководитель центра «Дебра­Украина» МОО «Дерматологи — детям» Татьяна Заморская, фармацевтической компанией «Дермафарм» благотворительному фонду переданы в качестве благотворительной помощи новые эффективные препараты: ранозаживляющие кремы и мази — Деласкин, Фузикутан и Вульно­стимулин для 80 «детей­бабочек». 18 июля всем подопечным в Украине были разосланы «Дебра­аптечки» (регулярные посылки с медикаментами и перевязоч­ными материалами) с продукцией «Дермафарм».

МОО «Дерматологи — детям», центр «Дебра­Украина» выражают большую благо­дарность Марии Николаевне Григорчук и Александру Погорелову за их помощь и человеческое участие в проблемах детей, страдающих БЭ.