Журнал «Травма» Том 14, №4, 2013

Вступ

Під недосконалим остеогенезом (НО) розуміють одну з найбільш тяжких та поширених ортопедичних нозологій, що проявляється складними процесами порушення структурно-функціонального стану, ремоделювання та метаболізму кісткової тканини, змінами нормальної рівноваги між процесами кісткоутворення й остеорезорбції, розвитком системного остеопорозу чи остеосклерозу кісток та, як наслідок, їх підвищеною ламкістю [1–3].

Наше дослідження стосується недосконалого остеогенезу, що має значну поширеність (1–7,2 : 10 000–1 : 20 000 новонароджених (Lehmann H.W., 2000)) та призводить до катастрофічних наслідків із боку опорно-рухового апарату — втрати пацієнтами функції ходьби, опори та самообслуговування [1–3].

На сьогодні чітко встановлена етіологія цього захворювання: різноманітні мутації генів, які кодують колаген I типу, призводять до порушення формування колагенових волокон (фібрилогенезу), їх мінералізації, створення кристалів гідроксіапатиту; унаслідок цих процесів формується механічно неповноцінна кістка, що проявляється її патологічною ламкістю [1, 2].

Актуальність дослідження обумовлена значним відсотком негативних результатів оперативного лікування патологічних переломів та вісьових деформацій довгих кісток у пацієнтів із НО, що пов’язано з прогресуючим системним остеопорозом кісток, відсутністю поглибленого вивчення порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини та її метаболізму, передопераційної медикаментозної антиостеопоротичної терапії, застосуванням рутинних методик хірургічного лікування та відсутністю сучасних адекватних металоконструкцій вітчизняного виробництва [4–6].

Мета роботи — покращити результати хірургічного лікування хворих з патологічними переломами та вісьовими деформаціями довгих кісток при недосконалому остеогенезі.

Матеріал та методи

У відділі травматології та ортопедії дитячого віку ДУ «ІТО НАМНУ» за період з 2007 по 2012 рік у 12 пацієнтів із різними типами НО виконано 33 хірургічні втручання з приводу переломів довгих кісток та їх вісьових деформацій із застосуванням блокованих інтрамедулярних стрижнів. Серед них 8 пацієнтів чоловічої статі, 4 — жіночої, вік пацієнтів коливався від 4 до 51 року, розподіл за типом НО (Sillence, 1982) такий: І тип — 5 пацієнтів; III тип — 7 пацієнтів.

За 1,5 міс. до оперативного втручання усім пацієнтам з урахуванням порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини, дослідженого рентген-денситометрично (Z-критерій) та біохімічно (остеокальцин, total P1NP, b-СТх), на фоні постійної базисної терапії препаратами кальцію проводилася терапія антирезорбентами — препаратами памідронової кислоти, зокрема паміредом. Вибір такого терміну призначення пов’язаний із наявністю побічної властивості антирезорбентів, а саме їх здатності знижувати репаративні можливості кісткової тканини.

Серед проведених оперативних втручань у 2 пацієнтів відкрита репозиція патологічного перелому стегна та металоостеосинтез блокованим інтрамедулярним стрижнем; у 10 пацієнтів з приводу вісьових деформацій стегон та гомілок — 24 коригуючі остеотомії стегна та 7 коригуючих остеотомій кісток гомілки, проста коригуюча остеотомія була застосована в 6 випадках, вкорочуюча сегментарна — у 20. Металоостеосинтез блокованим інтрамедулярним стрижнем при операціях на стегновій кістці проводився у 18 випадках, на гомілці — у 4; використання «ростучого» інтрамедулярного стрижня на стегновій кістці — в 6 випадках, на гомілці — у 3. У зв’язку із формуванням деформації нижче від стрижня, що пов’язана з ростом дитини, у 2 пацієнтів на стегновій кістці та в 1 на великогомілковій проведено заміну інтрамедулярного блокованого стрижня на «ростучий» інтрамедулярний стрижень.

Результати та обговорення

Ретроспективний аналіз хірургічного лікування ортопедичної патології у пацієнтів із НО свідчить про застосування різноманітних методик із використанням апаратів зовнішньої фіксації, різних пластин та стрижнів. Проте значний відсоток невдалих результатів (до 50 %) свідчить про неефективність перерахованих технологій. Основною причиною невдалого лікування є системний остеопороз кісток, що призводить до нестабільного металоостеосинтезу, міграції стрижнів, гвинтів, прорізування спиць, виривання пластин і, як наслідок, до виникнення рецидивів деформацій кісток (рис. 1) та повторних патологічних переломів [7–9].

Дані ускладнення та їх аналіз стали поштовхом до застосування нами в поєднанні з медикаментозною корекцією структурно-функціонального стану кісткової тканини в передопераційному періоді блокованих інтрамедулярних стрижнів у дорослих пацієнтів, які страждають від НО. Це дозволило досягати достатньо швидкого зрощення кістки в ділянці перелому чи остеотомії, запобігти міграції, прорізуванню стрижня та виникненню повторних переломів чи деформацій кістки, досягти ранньої активізації пацієнтів, їх вертикалізації та, як наслідок, зменшити явища вторинного (іммобілізаційного) остеопорозу, а в деяких пацієнтів, які самостійно ніколи не пересувалися, повністю відновити функцію ходьби та опори (рис. 2).

Показаннями до оперативних втручань із застосуванням блокованих інтрамедулярних стрижнів були патологічні переломи та вісьові багатоплощинні деформації довгих кісток, порушення та втрата пацієнтами функції ходьби та опори.

Серед протипоказань потрібно відмітити: тяжкий системний остеопороз, вкрай тонкий кістково-мозковий канал, атрофію кісток, що не дає можливості імплантувати інтрамедулярний блокований стрижень, тяжку супутню патологію з боку серцево-судинної, дихальної систем та тяжкі ураження нирок, гнійничкові ураження шкірних покривів.

Позитивні результати при застосування інтрамедулярних блокованих стрижнів у дорослих пацієнтів із НО та відсутність інших адекватних металоконструкцій спонукало нас до їх використання і в дітей та підлітків, які страждають від цього захворювання. При їх застосуванні було досягнуто адекватне зрощення та відновлення пацієнтами функції самостійного пересування. Проте у зв’язку із ростом у пацієнтів виникали ускладнення у вигляді розвитку епіфіза поза стрижнем, що призвело у 5 випадках до виникнення деформації за межами стрижня з випинанням останнього вперед. Тому в таких випадках потрібна була повторна ревізійна операція з коригуючою остеотомією та заміною стрижня з більшою довжиною.

У зв’язку із вищевикладеним із метою запобігання рецидивам патологічних переломів і вісьових деформацій довгих кісток та уникнення проведення повторних оперативних втручань, у пацієнтів, які ростуть, нами було застосовано при металоостеосинтезі нову металоконструкцію, що з’явилася на ортопедичному ринку — «ростучий» телескопічний інтрамедулярний стрижень (рис. 3).

Основні переваги застосування «ростучих» інтрамедулярних стрижнів були такими:

— запобігання патологічним переломам і рецидивам деформацій, що пов’язано з крихкістю та ростом кістки;

— легка заміна компонентів стрижня при подальших втручаннях, без потреби повторної коригуючої остеотомії, що пов’язано з відсутністю деформації кістки та готовністю каналу; зменшення травматичності майбутніх оперативних втручань.

Важливим щодо підготовки до оперативних втручань були чіткість у розрахунках довжини та товщини стрижня, у тому числі при застосуванні «ростучих» стрижнів, рівня остеотомії (чи остеотомій) та величини корекції.

На вибір тактики стосовно оперативного втручання — проста коригуюча остеотомія чи вкорочуюча сегментарна — впливав ступінь деформації стегнової чи великогомілкової кісток. При значних величинах кута деформації перевага віддавалася вкорочуючій сегментарній остеотомії. Як відомо, основою сегментарної коригуючої остеотомії є декілька підокісних клиноподібних остеотомій, що проводяться на різних рівнях із подальшим закріпленням фрагментів на інтрамедулярному стрижні, що підтримує вирівнювання та забезпечує тривале внутрішнє шинування крихкої кістки. Вибір металевого імплантату залежав від віку пацієнта та стану його росткових зон; при їх закритті застосовували звичайний блокуючий інтрамедулярний стрижень фірми CHM, при функціонуючих зонах росту були використані «ростучі» інтрамедулярні стрижні. Обов’язковою умовою застосування блокованого інтрамедулярного стрижня, у тому числі «ростучих» конструкцій, була достатня товщина кістково-мозкового каналу та його прохідність.

Таким чином, «ростучий» інтрамедулярний стрижень потрібно розглядати не лише як ефективну конструкцію, що використовується при металоостеосинтезі в хірургічному лікуванні в пацієнтів із НО, але і як інтрамедулярний ендопротез кістки, який створює її металокаркас, посилює її механічну спроможність та запобігає виникненню повторних патологічних переломів кісток та їх деформацій.

Використана нами методика оперативного втручання із застосуванням «ростучої» конструкції передбачає проходження дистальної зони росту стегнової кістки та проксимальної зони росту великогомілкової кістки. Спостереження за оперованими пацієнтами в динаміці, через три роки після операції, не виявило негативних наслідків проходження росткових зон: ріст стегнової та великогомілкової кісток у довжину не порушувався, в оперованих пацієнтів були відсутні патологічні переломи та не розвивалися деформації стегнової та великогомілкової кісток.

Проте потрібно зауважити, що використання блокованих «ростучих» інтрамедулярних стрижнів при коригуючій остеотомії стегнової чи великогомілкової кісток не виключає ротаційних зміщень уламків та не забезпечує їх достатньої компресії, що пов’язано з їх технічними особливостями і потребує післяопераційної гіпсової іммобілізації.

Серед технічних особливостей оперативних втручань у пацієнтів із НО із застосуванням інтрамедулярних блокованих стрижнів потрібно виділити такі: ощадливе ставлення до розсвердлювання кістково-мозкового каналу з метою його підготовки до імплантації стрижня та до самої імплантації фіксатора; створення помірної компресії в ділянці перелому, остеотомії чи остеотомій, що пов’язано з крихкістю кістки. У випадках використання «ростучого» стрижня технічною особливістю є чітке введення телескопічної складової по центру росткової зони та перпендикулярно до неї, що в подальшому запобігає виникненню деформацій стегнової чи великогомілкової кісток.

Аналіз результатів хірургічного лікування свідчить, що в усіх випадках оперативних втручань досягнуто зрощення кісток. Серед 7 пацієнтів, які не пересувалися та яким виконувались оперативні втручання, на сьогодні функцію ходьби та опори повністю відновлено в 4, двоє знаходяться на останньому етапі оперативних втручань (прооперовані 3 сегменти) із перспективою відновлення функції ходьби та опори; в одного пацієнта не відновлено функцію самостійного пересування та отримано ускладнення після коригуючої остеотомії стегнової кістки та металоостеосинтезу «ростучим» інтрамедулярним стрижнем у вигляді псевдосаркоми стегнової кістки. Проте даний пацієнт продовжує отримувати антирезорбтивну терапію препаратами памідронової кислоти і в нього відмічається позитивна динаміка та регресування псевдосаркоми. В жодному випадку застосування «ростучих» інтрамедулярних стрижнів не відмічено повторних переломів та виникнення деформацій довгих кісток, у пацієнтів відновлено функцію ходьби та опори (рис. 3).

Таким чином, на сьогодні хірургічне лікування патологічних переломів та вісьових деформацій довгих кісток у пацієнтів із НО потребує адекватної передопераційної підготовки з оцінкою структурно-функціонального стану кісткової тканини, його корекцією препаратами памідронової кислоти та застосування для металоостеосинтезу блокованих інтрамедулярних стрижнів у підлітків та дорослих пацієнтів і «ростучих» інтрамедулярних стрижнів у пацієнтів дитячого віку. Даний напрямок лікування дозволяє досягнути позитивних результатів та покращити чи відновити в цієї категорії пацієнтів функцію ходьби та опори.

Висновки

1. Сучасний підхід до хірургічного лікування хворих на недосконалий остеогенез базується на всебічному дослідженні структурно-функціонального стану кісткової тканини та передопераційній корекції його порушень антиостеопоротичними препаратами, в тому числі антирезорбентами із групи бісфосфонатів; проведенні оперативних втручань із застосуванням інтрамедулярних блокованих стрижнів.

2. Застосування при оперативних втручаннях з приводу патологічних переломів та вісьових деформацій довгих кісток блокованих інтрамедулярних стрижнів у дорослих та «ростучих» інтрамедулярних стрижнів у підлітків та дітей, що страждають на недосконалий остеогенез дозволяє досягнути стабільного металоостеосинтезу, швидкого зрощення кісток, ранньої активізації пацієнтів та зменшення ступеня вторинного (іммобілізаційного) остеопорозу, попереджає виникнення повторних переломів та деформацій кісток, дає позитивний результат майже у 80 %, покращує чи відновлює функцію ходьби та опори в пацієнтів.