Журнал «Медицина неотложных состояний» 6(13) 2007

Опухоли сердца (ОС) до сих пор являются малоизученной областью клинической кардиологии, так как сердце достаточно редко поражается опухолями и диагностика таких состояний крайне затруднительна [1]. Однако за последнее время отмечен рост как первичных опухолей сердца, так и его вторичного вовлечения [2]. При злокачественных новообразованиях сердце поражается в 5–20 % случаев в зависимости от типа опухоли [3]. Внутриполостные опухоли чаще всего располагаются в левом предсердии и фиксируются к межпредсердной перегородке (МПП). В клинической картине на первый план выходят симптомы застойной сердечной недостаточности. Прогноз у больных с ОС неблагоприятный, как правило, они умирают в течение 1,5–2 лет от появления первых клинических признаков, и основная причина смерти — окклюзия клапанных отверстий или опухолевая эмболия.

В связи с этим нам показалось интересным представить во всех смыслах редкий клинический случай вторичного злокачественного поражения сердца у молодой женщины, манифестировавший полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ).

Пациентка З., 36 лет. Поступила в кардиологическое отделение ЦКБ «Укрзалiзницi» 17.11.2003 с жалобами на головокружение, слабость, одышку при ходьбе. Боли в грудной клетке не имели четкой характеристики и связи с провоцирующими факторами. Накануне поступления у пациентки была однократная кратковременная потеря сознания. Редкий пульс (до 30 в 1 мин).

Из анамнеза: в течение последнего месяца перенесла вялотекущую ЛОР-инфекцию, и через 2 недели появились описанные жалобы. При обращении в поликлинику выявлена полная АВБ с ЧСС 32 в 1 мин. На момент поступления в соматическом статусе: кожные покровы обычные. Периферические лимфоузлы не увеличены. Щитовидная железа четко не определяется. Костно-мышечная система без особенностей. Перкуторно над легкими легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное. Границы сердца в норме. Деятельность сердца ритмичная. Пульс и ЧСС — 36 в 1 мин. Тоны сердца ясные, чистые. АД 105/70 мм рт.ст. Живот обычных размеров, мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги безболезненна. Отеки голеней отсутствуют.

ЭКГ: полная атриовентрикулярная блокада с ЧСС 32–40 в 1 мин. Радиомониторинг ЭКГ проводился в различных двигательных режимах. Минимальная ЧСС 23 (ночью), максимальная 39 в мин. Периодически регистрируются паузы с замещающими ритмами, максимальная пауза 5200 мсек. Без замещающих комплексов истинная пауза 3100 мсек.

УЗИ сердца (рис. 1): умеренная дилатация правого предсердия и правого желудочка. В правом предсердии визуализируется округлое гиперэхогенное образование размером 83 х 50 мм, состоящее из 3 округлых образований: тела и 2 округлых отростков. Образование занимает всю полость правого предсердия и пролабирует в правый желудочек во время диастолы. Место прикрепления образования четко определить невозможно. Не исключено наличие короткой ножки в области средней трети МПП, однако больше данных в пользу прикрепления данного образования к верхнелатеральной стенке правого предсердия. Гемодинамический трикуспидальный стеноз. Нижняя полая вена расширена до 2,3 см, скорость кровотока очень низкая, нет спадания нижней полой вены.

Рентген ОГК: свежие очаговые и инфильтративные изменения в легких не определялись. Синусы свободны. Корни структурны, не расширены. Сердце — без особенностей.

Клинико-биохимические показатели: без особенностей.

Пациентке был установлен диагноз: миксома правых отделов сердца. Полная атриовентрикулярная блокада. Синдром Морганьи — Адамса — Стокса.

Для хирургического лечения пациентка поехала в Вильнюсский кардиохирургический центр, где данные ультразвукового исследования были подтверждены.

Вместе с тем состояние пациентки прогрессивно ухудшалось, стали нарастать явления декомпенсации, преимущественно по большому кругу кровообращения.

Дополнительно была проведена компьютерная томография ОГК с контрастным усилением sol. Omnipaque — 300 мл внутривенно. В легких очаговых патологических изменений не видно. Жидкость в обеих плевральных полостях, больше справа. Лимфоузлы не увеличены (до 7 мм). В полости перикарда жидкость. Сердце увеличено. В области правого предсердия и правого желудочка виден патологический негомогенный очаг размером 7,9 х 6,4 х 8,0 см, достигающий МЖП и, возможно, распространяющийся в левый желудочек. V.cava superior 2,1 см, v.cava inferior 2,6 см, жидкость в полости живота. Метастазов в костях в исследованной области не видно.

Вывод: по данным КТ — опухоль в области правого предсердия и желудочка, возможно распространяющаяся на левый желудочек. Плеврит. Перикардит. Асцит.

01.12.2003 г. проведено оперативное лечение. После раскрытия грудной клетки и перикарда обнаружено, что опухоль сердца проросла стенку правого предсердия и правого желудочка. Пальпаторно все правое предсердие заполнено опухолью, ушко правого предсердия стянуто, вздуто, видно, что кровь в него попадает, но отток крови явно затруднен. Опухоль занимает около 2/3 правого желудочка, переходит в нижнюю стенку ПЖ, перегородку и нижнюю стенку левого желудочка. Удалить опухоль невозможно, но она не распространяется за границы сердца, не связана ни с перикардом, ни с окружающими тканями. В перикарде обнаружено около 300 мл, в правой плевральной полости около 1000 мл и в левой плевральной полости около 500 мл прозрачной желтоватой жидкости вследствие транссудации, обусловленной высоким венозным давлением. Так как не было возможности произвести радикальную операцию и обнаружено очень высокое венозное давление (> 19 мм рт.ст.), решено, что единственная возможность спасти жизнь пациентки и облегчить ее состояние — это улучшить венозный отток в легкие путем создания тотального кавопульмонального соединения. Решено произвести операцию в условиях искусственного кровообращения на бьющемся сердце. Зажаты обе полые вены, верхняя полая вена перерезана достаточно высоко, и верхний и нижний конец верхней полой вены вшиты в правую ветвь легочной артерии. Длина анастомозов верхней и нижней части верхней полой вены — 20 мм. После формирования анастомозов вены отжаты. Сразу было видно, как спало ушко левого предсердия и улучшился отток венозной крови. Взята биопсия из наружной части опухоли. Перикард сшит частично. Таким образом, произведена паллиативная операция Фонтена, сформировано тотальное кавопульмональное соединение и имплантирован кардиостимулятор. Стимулятор помещен в левой подреберной области, желудочковая стимуляция VVI.

Операция прошла без осложнений.

05.12.2003 получен ответ иммуногистохимического исследования биоптата опухоли.

Микроскопическое описание: поперечные мышцы диффузно инфильтрированы большими полиморфными клетками с необильной цитоплазмой, в ядрах видны ядрышки.

Иммуногистохимическое исследование: клетки опухоли — 100 % , CD20, очаги CD3 положительного лимфоцитного инфильтрата.

Патологический диагноз: диффузная лимфома больших В-клеток, 3Е стадия.

08.12.2003 — консультация гематолога.

Диагноз, подтвержденный иммуногистохимическим анализом: диффузная лимфома больших В-клеток. Для уточнения стадии рекомендуется трепанобиопсия с исследованием аспирата. Пациентка от исследования отказалась.

Проведено лечение: полихимиотерапия по протоколу СНОР, фолиевая кислота 5 мг 1 раз в день, пероральный курс амоксиклава по 625 мг 3 раза в день.

Эхокардиоскопия при выписке: ФВ ЛЖ > 50 %. Восстановилась инотропия правого желудочка. Регистрируется кровоток через трехстворчатый клапан (средний градиент 2 мм рт.ст.), полость правого желудочка освобождена от инфильтрации, остается инфильтрация лимфомой в верхушечной части, образование в правом предсердии (1,3 х 2,0 см) и образование на передней створке трехстворчатого клапана (2,1 х 1,6 см), который пролабирует через трикуспидальный клапан то в правое предсердие, то в правый желудочек. Кровоток через легочную артерию нормальный (градиент 1,3 мм рт.ст.).

Были рекомендованы повторные курсы полихимиотерапии. По возвращении домой у пациентки появились сильные головные боли. При компьютерной томографии выявлены метастазы в головной мозг, и 15.12.2003 г. пациентка умерла от нарастающего отека мозга.

Приведенный случай отражает редкую патологию, которая имела нетипичную манифестацию (93,6 % случаев имеют клинику застойной сердечной недостаточности) и молниеносное течение (от момента появления первых симптомов до летального исхода прошло около месяца). Известно, что при лимфомах изолированное поражение сердца является нетипичным и в кардиологической клинике практически не встречается. Поэтому каждый подобный случай должен повышать информированность и настороженность кардиологов, в том числе и в плане опухолевого поражения сердца.