Международный неврологический журнал 7 (61) 2013

Введение

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате расширения центрального канала [1]. В большинстве случаев сирингомиелитическая полость располагается в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга [3]. Основным методом инструментальной диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография (МРТ), позволяющая оценить размеры, локализацию и внутреннюю структуру полости [2].

Вызванные вестибулярные миогенные потенциалы (ВВМП) — метод диагностики, в основе которого лежит изучение саккуло-цервикального рефлекса. Известно, что дуга саккуло-цервикального рефлекса начинается в макуле круглого мешочка, затем последовательно проводится по нейронам вестибулярного ганглия Скарпа, нижнего вестибулярного нерва, латерального вестибулярного ядра, медиального вестибулоспинального тракта и заканчивается в мотонейронах некоторых сгибательных, разгибательных и вращающих мышц шеи [4–15].

Так как в проводящих путях вызванных вестибулярных миогенных потенциалов участвуют структуры спинного мозга, то, возможно, при возникновении механического препятствия проведению импульса, такого как сирингомиелитическая киста, изменяется их паттерн.

Цель работы — исследование вызванных вестибулярных миогенных потенциалов у пациентов, страдающих сирингомиелией.

Материалы и методы

Нами обследовано 12 человек в возрасте от 35 до 61 года, средний возраст которых составил 55 (49,5–56) лет. Распределение по полу: женщин — 9 (75 %), мужчин — 3 (25 %). Учитывая возможности метода исследования, мы отобрали пациентов (100 %) с шейно-грудной формой сирингомиелии. Семейный случай сирингомиелии наблюдался у 1 (8,3 %) пациента. У 4 (33,3 %) обследуемых дополнительно выявлялась аномалия Арнольда — Киари. Чувствительные расстройства были обнаружены в 100 % случаев. Снижение болевой и температурной чувствительности выявлено у 9 (75 %) обследуемых. У 2 (16,7 %) пациентов диагностировано нарушение только болевой чувствительности, у 1 (8,3 %) — только температурной. У 7 (58,3 %) пациентов нарушения представлены в виде «куртки» или «полукуртки». В 100 % случаев пациенты жаловались на боли, локализующиеся в верхних конечностях, в шейно-плечевой области, уменьшающиеся в покое и усиливающиеся под влиянием физической нагрузки. Боли в шейно-грудном отделе позвоночника присутствовали у 8 (66,7 %) человек. Двигательные расстройства имели место у 8 (66,7 %) пациентов. Вялый парез рук установлен у 5 (41,7 %) испытуемых. У 2 (16,7 %) — спастический парез рук, у 1 — смешанный парез. Гипотония мышц диагностирована в 8 (66,7 %) случаях. Амиотрофии в мелких мышцах кисти встречались у 7 (58,3 %) человек. Похудение мышц верхнего плечевого пояса имело место у 8 (66,7 %) обследуемых. Выпадение рефлексов встречалось у 2 (16,7 %) пациентов. Тазовые нарушения выявлены в 1 (8,3 %) случае. Трофические нарушения диагностированы у 10 (83,3 %) испытуемых в виде цианоза, гипергидроза, гиперкератоза. Следы от ожогов наблюдались у 6 (50 %) пациентов. Треть пациентов предъявляли жалобы на боли в сердце, сердцебиения, диспептические расстройства. Артериальная гипотензия, нарушения сердечного ритма выявлены у 2 (16,7 %) пациентов. У 2 (16,7 %) наблюдалась язва двенадцатиперстной кишки.

Всем пациентам (100 %) проводилась МРТ шейного и грудного отдела позвоночника, где описаны сирингомиелитические полости размерами от 0,8 до 7 см по длиннику.

В группу сравнения отобрано 20 здоровых добровольцев в возрасте от 40 до 63 лет, медиана возраста 46,5 (42,25–54) года. Всем проводился тщательный неврологический и терапевтический осмотр. Обнаружение какого-либо отклонения от нормы являлось критерием исключения из исследования.

Обследование проводилось на аппарате модуля EP25 фирмы InterAcoustics (Дания), который состоял из приставки с электродами, системного блока и монитора. Перед наложением электродов кожу пациента в местах крепления тщательно обрабатывали сначала спиртом, затем (после высыхания) абразивной пастой. После полного высыхания — повторно спиртом. Далее накладывали электроды. На каждый сосцевидный отросток помещали по электроду: красный — на правый сосцевидный отросток, синий — на левый, активный (желтый) электрод — на тестируемую грудино-ключично-сосцевидную мышцу (ГКСм), заземляющий (черный) электрод — на лоб. Акустическая стимуляция подавалась пациенту с помощью наушников EAR3A (InterAcoustics). В случае сопротивления кожи ниже 3 кОм пациент поворачивал голову в сторону, противоположную стимуляции, с последующим удержанием в течение всего времени подачи стимулов (рис. 1). Поочередно стимулировалась сначала правая сторона тремя сериями по 200 стимулов на каждую серию, затем активный электрод накладывался на левую ГКСм и после проверки сопротивления стимулировалась левая сторона. В результате нами были получены 3 волнообразные кривые с каждой ипсилатеральной ГКСм.

Анализ паттерна ВВМП включал в себя следующую обработку:

1. Визуальная оценка.

2. Показатель репрезентативности. Из трех кривых наиболее информативной считалась та, показатель репрезентативности которой был самым высоким. Показатель репрезентативности определялся как отношение воспроизводимых ответов к количеству поданных сигналов. Количество поданных сигналов составляло 200 щелчков для одной стимуляции. Данный показатель определялся программой автоматически. Далее репрезентативность подвергалась обработке.

3. Для всех обследуемых выявлены значения P1, N1, P1N1 для параметров амплитуды и латентности раздельно.

4. Коэффициент асимметрии, вычисленный по параметрам амплитуды.

Статистическая обработка полученных результатов. Данные представлены в виде медианы и 25–75-го перцентиля (‰). При сравнении двух независимых групп использовался критерий Манна — Уитни, при сравнении двух зависимых групп — критерий Уилкоксона. Нами была выбрана альтернативная гипотеза при уровне статистической значимости 0,05.

Результаты

Латентность P1 пациентов, страдающих сирингомиелией, составила 10,67 (10,5–13,17) мс справа и 12,34 (10,84–14,84) мс слева. Латентность N1 была определена как 19,84 (18,34–23,17) мс справа и 20 (18,84–21,34) мс слева. Латентность P1N1 равнялась 9,17 (7,17–10,5) мс справа и 7,33 (6,67–7,84) мс слева. Амплитуда P1 получена как 12,38 (11,1–16,75) мкВ справа и 14,92 (11,23–17,41) мкВ слева, амплитуда N1 –15,45 (–19... –10,72) мкВ справа и –16,95 (–23,6... –13,25) мкВ слева. Амплитуда P1N1 составила 27,86 (22,41–34,94) мкВ справа и 34,08 (26,15–41,38) мкВ слева. Репрезентативность равнялась 0,86 (0,51–0,92) справа и 0,9 (0,84–0,93) слева. Коэффициент асимметрии — 0,1145 (0,07–0,1884). При сравнении попарно показателей сторон справа и слева между собой достоверной разницы не получено.

В группе здоровых обследуемых параметры ВВМП были следующими: латентность P1 изменялась от 9,67 до 13,33 мс и медиана равнялась 10,84 (10,5–11,67) мс справа и 10,67 (10,67–11,33) мс слева. Латентность N1 составила 18,5 (17,84–19,17) мс справа и 18,67 (18,17–19,5) мс слева. Медиана латентности P1N1 получена как 7,67 (6,84–8,33) мс справа и 8 (7,33–8,33) мс слева. Амплитуда P1 равнялась 15,87 (12,96–31,15) мкВ справа и 17,48 (14,75–29,66) мкВ слева. Медиана амплитуды N1 составила –16,3 (–24,55... –9,94) мкВ справа и –16,4 (–28,4... –12,85) мкВ слева. Амплитуда P1N1 изменялась от 11,76 до 139,6 мкВ, и медиана равнялась 30,02 (21,04–65,7) мкВ справа и 32,49 (29,29–61,12) мкВ слева. Репрезентативность первой волны варьировала от 0,74 до 1, медиана — 0,95 (0,85–0,97) справа и 0,97 (0,91–0,98) слева. Коэффициент асимметрии изменялся от 0,0026 до 0,266, и медиана его составила 0,046 (0,022–0,18). Параметры ВВМП справа и слева не различались между собой.

При сравнении ВВМП у пациентов, страдающих сирингомиелией, и здоровых испытуемых соответствующего возраста получено увеличение латентности N1 справа и латентности P1 слева, а также уменьшение репрезентативности с обеих сторон (p < 0,05) (табл. 1).

Приводим клинический пример.

Пациент А., 54 года. Поступил с жалобами на жгучие боли в правой половине туловища, нарушения болевой и температурной чувствительности в этой же зоне. Болеет около 3 лет, когда заметил, что не чувствует холодного и горячего прикосновения к кожным покровам верхней половиной тела. За медицинской помощью не обращался.

При неврологическом осмотре: ориентирован, адекватен. Черепные нервы: зрачки равновеликие, реакция зрачков на свет живая, нистагма нет. Глотание, фонация в норме, язык по средней линии. Мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы равновеликие, без четкой разницы сторон. Сила в конечностях — 5 баллов. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Нарушение поверхностной и температурной чувствительности с уровня С4 до Th1 в виде «полукуртки». Менингеальных симптомов нет.

МРТ шейного отдела позвоночника: релаксационные характеристики спинного мозга не нарушены, по центру с уровня С4 определяется полость размером до 50 мм по длине до С5. Заключение: сирингомиелия указанной локализации на уровне С4–С5.

R-графия шейного и грудного отдела позвоночника: проявления остеохондроза С4–Т12, диффузного деформирующего спондилеза С4–С7.

Общеклинические анализы без отклонений от нормы.

Выставлен диагноз: сирингомиелия шейно-грудной локализации с диссоциированным расстройством чувствительности по типу «полукуртки» с уровня С4–Th1.

Обследован методом ВВМП с применением щелчковой стимуляции 100 дБ. При этом справа P1 = 12,33 мс, N1 = 22,67 мс, P1N1 = 10,33 мс. Амплитуда составляла: P1 = 10,44 мкВ, N1 = –15,3 мкВ, P1N1 = 25,78 мкВ. Репрезентативность справа — 9 %. Ответы слева: P1 = 12,67 мс, N1 = 19,33 мс, P1N1 = 6,67 мс. Амплитуда: P1 = 18,31 мкВ, N1 = –20,9 мкВ, P1N1 = 39,3 мкВ. Репрезентативность слева — 70 %. Коэффициент асимметрии — 0,21.

У пациента А. наблюдается удлинение латентности P1 слева, латентности N1 справа, уменьшение репрезентативности с двух сторон.

Таким образом, при сирингомиелии выявляется диффузное изменение ВВМП в виде увеличения латентности N1 справа и P1 слева, а также уменьшения репрезентативности с обеих сторон, что объясняется наличием полостей в спинном мозге, затрагивающих передачу биоэлектрического импульса к мышцам шеи. Полученные результаты коррелируют с клиническими данными и позволяют расширить представление о семиотике заболевания [16, 17].