Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 127-128

Порушення розвитку мозолястого тіла відіграє дуже важливу роль не стільки через його безпосередню функцію, скільки через проміжок часу, коли вони виникають, а саме з 7-го по 20-й тиждень внутрішньоутробного розвитку. У цей час відбуваються найважливіші етапи диференціації мозку. Якщо порушується закладка мозолястого тіла, завжди слід подумати про інші асоційовані порушення закладок. Таким чином, мозолясте тіло є маркером порушень розвитку мозку.

Мозолясте тіло починає будуватись, коли аксони починають перетинати середню лінію, утворюючи місток між гемісферами, у першу чергу в задній частині, потім у коліні, а потім у ділянці тіла і дзьоба. При порушенні закладки має місце повна відсутність мозолястого тіла (агенезія) або його частини (гіпогенезія). При гіпогенезії відсутня задня частина, а передня є. Якщо задня частина є, а відсутні інші частини, ці зміни практично завжди вторинні. Винятком із цього правила є тільки голопрозенцефалія.

Якщо мозолясте тіло відсутнє, аксони починають повертатися раніше, ніж досягають середньої лінії. Мозолясте тіло відіграє вирішальну роль у підтримці стабільності форми бокових шлуночків. Щільно розташовані аксони з медіальної сторони бокових шлуночків у нормі дозволяють їм підтримувати звичайну форму. При агенезії мозолястого тіла може виникати своєрідна форма бокових шлуночків у вигляді півмісяця на коронарних зрізах. Тіла шлуночків можуть виглядати прямими і паралельно розташованими, виникає так звана форма рогів бика.

У ділянці передніх рогів бокових шлуночків стабільність їх форми забезпечується також хвостатими ядрами і при агенезії мозолястого тіла передні роги розширюються незначно. У ділянці ж задніх рогів стабільність форми підтримується тільки за рахунок волокон мозолястого тіла. При агенезії задні роги можуть значно розширюватись. Виникає так звана кольпоцефалія.

Ще однією ознакою агенезії є те, що борозни медіальної поверхні гемісфер, не зустрічаючись із волокнами мозолястого тіла, досягають безпосередньо межі третього шлуночка.

Зважаючи на те, що мієлінізація білої речовини мозку з 5-го місяця внутрішньоутробного розвитку ще не завершується до моменту народження дитини, мієлінізація мозолястого тіла також не завершена. У маленької, а особливо в недоношеної дитини воно може виглядати дуже тоненьким або здаватись відсутнім. Про агенезію свідчать такі ознаки:

— розширені задні роги бокових шлуночків — кольпоцефалія;

— бокові шлуночки у вигляді рогів бика;

— бокові шлуночки у формі півмісяця на коронарних зрізах;

— борозни медіальної гемісфери досягають 3-го шлуночка.

Як ми вже відмічали, порушення розвитку мозолястого тіла часто поєднується з іншими вродженими вадами мозку. При кожному МРТ-обстеженні мозку дитини необхідно звернути увагу на сагітальні зрізи. Виявивши порушення закладки мозолястого тіла, необхідно шукати й інші порушення закладки. Особливу увагу слід приділити виключенню гетеротопій, передивитись борозни і звивини великого мозку і мозочок. Часто зустрічається асоціація з синдромом Арнольда — Кіарі, досить часто з аномалією Денді — Уокера.

Порушення розвитку мозолястого тіла має місце в структурі численних хромосомних синдромів, в структурі синдромів Айкарді, Рубінштейна — Тейбі, Когана тощо.