Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 150-152

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных инвалидизирующих заболеваний у детей. В Украине заболеваемость эпилепсией среди детей колеблется от 4,7 до 5,9 на 10 тысяч, а распространенность — от 33,0 до 37,8 на 10 тысяч. Инвалидность в связи с эпилепсией составляет 4,4–5,0 на 10 тысяч детей. Эти показатели сохраняют постоянную тенденцию к росту на протяжении последних лет. Так, в Донецкой области распространенность эпилепсий у детей выросла с 33,8 на 10 тысяч в 2009 г. до 37,8 на 10 тысяч в 2012 г., а абсолютное количество детей с эпилепсией увеличилось с 2344 до 2509 чел. Учитывая эту тенденцию и необходимость улучшения специализированной помощи таким больным, в 2006 г. был создан Донецкий областной детский стационарный противоэпилептический центр (ДОДСПЦ). Эта структура функционально объединяет возможности Донецкой областной детской клинической больницы (ОДКБ) и Донецкого областного научно-практического центра реабилитации церебрального паралича и органических заболеваний нервной системы у детей (ОНПЦР). В коллективах этих учреждений выделены врачи, которые специализируются на пароксизмальных состояниях и занимаются оказанием помощи этим детям. Используются коечный фонд и возможности лабораторно-диагностической службы ОДКБ. В неврологическом отделении выделено 15 специализированных коек. На базе ОДКБ выполняются биохимические исследования, электроэнцефалография (ЭЭГ), электронейромиография (ЭНМГ), ультразвуковые исследования. Лабораторно-диагностическая служба ОНПЦР также осуществляет тот же спектр исследований и определение уровня антиконвульсантов в крови. При этом возможно определение практически всех антиконвульсантов, зарегистрированных в Украине. Для проведения нейровизуализации используются отделение лучевых методов диагностики ИНВХ НАМН Украины и Донецкий диагностический центр.

Показаниями для обследования и лечения в условиях ДОДСПЦ являются:

— фармакорезистентные формы эпилепсий у детей;

— впервые выявленные эпилепсии и другие пароксизмальные состояния у детей из городов и районов Донецкой области, где отсутствуют детские неврологи;

— статусное течение эпилепсий;

— симптоматические формы эпилепсий при органических поражениях нервной системы;

— эпилепсии у детей раннего возраста;

— неуточненные пароксизмальные состояния у детей.

Количество детей, которые получают помощь в ДОДСПЦ, ежегодно увеличивается и за последние 5 лет выросло с 361 до 460 человек. За это время в стационаре пролечено 2115 детей с различными формами эпилепсий и другими пароксизмальными состояниями. На протяжении всех лет деятельности ДОДСПЦ отмечается увеличение доли фармакорезистентных эпилепсий — с 46,2 % в 2009 г. до 52,1 % в 2013 г. Спектр эпилептических синдромов, идентифицированных в центре, постоянно расширяется — были диагностированы синдромы Леннокса — Гасто, Отахары, Марканда — Блюма, Веста, Айкарди, FIRES-синдром и др.

Исходя из нашего и мирового опыта мы можем утверждать, что пароксизмальные состояния продолжают ставить перед детским неврологом сложные диагностические и терапевтические задачи ввиду значительной вариабельности клинических проявлений и патогенетических механизмов. Адекватное диагностическое обследование больного имеет принципиальное значение, так как корректная диагностика определяет выбор правильного лечения. В нашем противоэпилептическом центре проводится обследование больных с учетом всех доступных достижений современной неврологии.

Методы исследования, применяемые в ДОДСПЦ, — соматическое и неврологическое клиническое обследование, электроэнцефалография (рутинная и мониторинговые методики), когнитивные вызванные потенциалы, определение концентрации антиконвульсантов в крови, иммунологические показатели крови и ликвора, магнитно-резонансная томография (МТР) и ангиография, ультразвуковые исследования (допплерография, нейросонография); электронейромиография (по показаниям).

Выбор методов обследования варьирует в каждом конкретном случае и диктуется клинической ситуацией у данного больного — обстоятельства приступа, первый или повторный, бессудорожный или судорожный, генерализованный или фокальный, возраст больного, психоневрологический статус, соматический статус и т.д.

В ситуации первого приступа с полным восстановлением неотложные обследования не проводятся, за исключением определения глюкозы и электролитов крови, особенно у детей раннего возраста. ЭЭГ проводится в плановом порядке.

При первом приступе с неполным восстановлением сознания или при наличии неврологического дефицита, кроме вышеперечисленных исследований, могут потребоваться проведение ЭКГ, ЭЭГ, исключение интоксикаций, общий анализ крови, оценка газового состава крови, уровней креатинина, остаточного азота, мочевины, печеночных ферментов. При подозрении на субарахноидальное кровоизлияние показано исследование спинномозговой жидкости, при подозрении на острое церебральное повреждение — нейровизуализация.

Если при уже известном эпилептическом синдроме характер приступов меняется или после них изменяется психоневрологический статус, необходимы такие же обследования, как и при первом приступе с неполным восстановлением сознания.

Плановое обследование больного с приступами преследует следующие цели: точная классификация приступов, выявление возможной причины приступов, определение необходимости специфического лечения, прогнозирование течения и исходов.

Для подтверждения и классификации приступов совершенно необходимым является проведение электроэнцефалографии. Диагностическая значимость ЭЭГ увеличивается при адекватном использовании активирующих проб — фотостимуляции, гипервентиляции, депривации сна. Если ЭЭГ бодрствования неинформативна, то следует проводить ЭЭГ в состоянии сна. Методология ЭЭГ-мониторинга сна, отработанная нами, позволяет получать высокоинформативные записи бодрствования и сна за 40–60 минут.

Фокальные и вторично-генерализованные приступы, а также наличие фокальных ЭЭГ-аномалий требуют выявления структурных повреждений мозга. Методом выбора для визуализации головного мозга сегодня является магнитно-резонансная томография, которая существенно превосходит компьютерную томографию по разрешающей способности. В настоящее время существуют МРТ-технологии, которые улучшают выявление конкретных видов патологии — дисплазий, сосудистых мальформаций. За последние годы выявление церебральных мальформаций у больных с эпилепсией значительно увеличилось. Для исключения ургентной интрацеребральной патологии может использоваться компьютерная томография как более доступный и более быстрый метод, достаточный для выявления нейрохирургической патологии, кровоизлияний. При электрографическом подтверждении первично-генерализованных приступов (судорожных, абсансов, миоклоний) и в отсутствие неврологического дефицита проведение нейровизуализации становится необязательным.

При подозрении на псевдоэпилептические приступы или затруднениях в классификации приступов показаны видео-ЭЭГ-мониторинг или амбулаторный ЭЭГ-мониторинг (холтер-ЭЭГ). Псевдоэпилептические приступы верифицируются с помощью видео-ЭЭГ-мониторинга с проведением плацебо-пробы.

Если проводится дифференциальная диагностика между синкопальными состояниями и эпилептическими приступами, нами используется амбулаторный мониторинг ЭКГ, тилт-тест (кафедра педиатрии УНИПО ДонНМУ) или ЭЭГ-мониторинг с кардиоканалом («Аксон-М»).

Диагностика эпилептических энцефалопатий сегодня проводится с учетом данных ЭЭГ-мониторинга сна и когнитивных вызванных потенциалов, что позволяет объективно оценивать связь между локусами когнитивной дисфункции и эпилептическими разрядами и их динамику.

В ситуации фармакорезистентных эпилепсий показана оценка иммунного статуса пациента по данным иммунограммы крови, показателей проницаемости гематоэнцефалического барьера и интратекального синтеза иммуноглобулина. Это может подтвердить наличие аутоиммунного компонента в формировании фармакорезистентности. У больных с известной патологической извитостью сонных артерий и их ветвей проведение допплерографии позволяет выявлять значимые нарушения гемодинамики, которые также играют роль в развитии фармакорезистентности.

Коррекция терапии у фармакорезистентных пациентов при наличии побочных эффектов (особенно при политерапии) или при подозрении на некомплайентность проводится под контролем уровня антиконвульсантов в крови.

Методы терапии, применяемые в ДОДСПЦ, представлены подбором антиконвульсантов в соответствии с приступами или синдромом. Базовыми препаратами являются депакин, кеппра, оксапин. При наличии фармакорезистентности используется иммунотерапия — назначаются кортикостероиды или АКТГ, проводится плазмаферез, внутривенные инфузии иммуноглобулинов. Эти подходы отражены в соответствующих методических рекомендациях. При статусном течении эпилепсии или предстатусном состоянии возможно проведение экстракорпорального насыщения эритроцитов антиконвульсантами. При наличии расторможенности и функциональных гиперкинезов (тремор) рекомендован курс гаммалате В₆ по 1 драже 2–3 раза в день на протяжении месяца.

Практикуемые в ДОДСПЦ методы обследования и лечения детей с эпилепсиями позволяют добиваться хороших результатов — улучшение наступает у большинства пациентов. Процент случаев, когда терапия была неэффективной, снизился до 1,5–3,4 % в последние 5 лет.

Таким образом, комплексное обследование ребенка с пароксизмальными расстройствами, охватывающее все возможные аспекты патогенеза эпилептических и неэпилептических расстройств, позволяет быстро установить правильный диагноз и начать адекватное лечение.