Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 154-156

Церебральный паралич (ЦП) — непрогрессирующее поражение головного мозга, обусловленное его недоразвитием, аномалиями развития или повреждением на ранних этапах онтогенеза под воздействием мультифакториальных причин. Факторов, вызывающих ЦП, достаточно много, можно говорить о полиэтиологичности данного заболевания, одной из основных причин являются дисплазии мозга, возникающие на ранних этапах нейроонтогенеза. Мозговой органический дефект, составляющий основу ЦП, возникает в период незавершенного формирования основных структур мозга, что по времени совпадает с формированием соединительнотканной структуры различных органов и систем на 7–8-й неделе внутриутробного развития из мезенхимального зародышевого листка. При этом подразумевается нарушение формирования тканевых структур соединительной ткани, проявляющееся снижением содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения. Это приводит к снижению прочности соединительнотканных структур органов и систем. Все это обусловливает сложную сочетанную структуру психоневрологических и соматических расстройств. Дисплазии головного мозга по частоте встречаемости занимают одно из лидирующих мест в ряду факторов формирования ЦП, составляя до 30 %. Повреждение мозга на ранних стадиях онтогенеза становится в будущем ведущей причиной перинатальной смертности и является одной из наиболее частых причин детской неврологической инвалидности (эпилепсия, ЦП, задержка умственного развития). Нейроонтогенетические нарушения часто сочетаются с дисплазией соединительной ткани сердца (малые аномалии развития сердца — МАРС). К МАРС относят анатомические изменения архитектоники сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функции сердечно-сосудистой системы. Однако нередко МАРС сопровождают такие патологические состояния, как нарушение ритма и проводимости.

Дети с МАРС отличаются сниженными возможностями кардиогемодинамики и плохо переносят физические нагрузки. Накоплено достаточно сведений о том, что дети с МАРС относятся к группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Все вышеперечисленные факторы во многом осложняют течение неврологической патологии и реабилитационный процесс в целом.

Цель: выявить сочетание аномалий головного мозга и сердца у детей с церебральным параличом, поступающих на реабилитацию в центр, и определить оптимальные методы их лечения.

Материалы и методы исследования. Из 4800 детей в период 2009–2013 гг. (основываясь на анализе медицинской документации, клиническом динамическом 4-летнем наблюдении, инструментальных обследованиях, включая МРТ, нейросонографию, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, ЭЭГ, ЭКГ) обследовали 376 пациентов: 200 девочек и 176 мальчиков в возрасте от 3 месяцев до 14 лет. Детский церебральный паралич имел место у 249 чел. (66 %), последствия перинатального гипоксического повреждения головного мозга с неврологическим дефицитом отмечены у 127 чел. (33 %).

Результаты исследования. По данным МРТ, проводимого в сосудистом режиме, у 195 детей (52 %) из 376 обследованных были выявлены аномалии развития мозга: микроцефалия — у 39 (20 %); гипоплазия мозга — у 31 (15,8 %); агенезия мозолистого тела — у 22 (11,2 %); фокальные корковые дисплазии — у 19 (9,7 %); полимикрогирия — у 18 (9,2 %); пахигирия — у 13 (6,6 %); гипоплазия мозжечка — у 16 (8,2 %); субэпендимальная гетеротопия — у 14 чел. (7,1 %). Кроме того, у 9 детей (4,6 %) полимикрогирия сочеталась с синдромом Денди — Уокера и у 6 (3 %) — с синдромом Арнольда — Киари.

У 177 детей (91 %) из этой группы обнаружены аномалии развития сердца: МАРС — у 85 %, врожденные пороки сердца — у 15 %. В структуре малых аномалий сердца наиболее часто выявляли открытое овальное окно (ООО) — у 143 детей. При этом у 56 (36 %) оно было гемодинамически значимым, т.е. размеры ООО составляли более 3,9 мм, с формированием турбулентного потока и левоправого шунтирования. При динамическом наблюдении у этих детей отмечались увеличение правых отделов сердца, трикуспидальная регургитация с формированием легочной гипертензии. Изолированное ООО без выраженных гемодинамических нарушений обнаружено у 97 детей (64 %), его размеры составляли от 1,9 до 3,9 мм при нормальных гемодинамических показателях в правом желудочке и легочной артерии. У 85 детей (55 %) выявляли сочетание ООО с пролапсом митрального клапана (ПМК) 1-й ст. и аномальными хордами левого желудочка. У 55 (35 %) детей пролабирование створок митрального клапана составляло более 3 мм, с наличием позднесистолической регургитации в левое предсердие. В 25 % случаев ООО, ПМК и аберрантные хорды сопровождали нарушения сердечного ритма и проводимости, в том числе синдром ранней реполяризации, слабости синусового узла, синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта, блокаду правой ножки пучка Гиса, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию.

В связи с обнаруживаемой у детей сочетанной цереброкардиальной патологией нами разработаны рекомендации и инструкции по реабилитации таких пациентов.

У детей с компенсированной гемодинамикой (ООО, ПМК, аберрантные хорды) применяется щадящая схема реабилитационных мероприятий с исключением интенсивных нагрузок, ограничением занятий на тренажерах, а также с ограничением водных и болевых процедур (инъекции, растяжки, иглорефлексотерапия). Используются специальные методики лечебной щадящей физкультуры, сегментарного и точечного массажа, сухой бассейн. Проводится коррекция иммунитета с целью профилактики инфекционного эндокардита: местная элиминационная терапия — орошение слизистых носа и миндалин солевыми растворами в сочетании с обработкой раствором йода биологически активных точек лица, кистей и стоп с последующим их массажем, «Биоптрон»–терапия на фоне приема витаминов, омега-3-препаратов. Из пероральных препаратов — бронхомунал П, лаферобион, производные протефлазида. Для оказания иммуностимулирующего и энерготонизирующего влияния на организм эти дети получают Valkion-терапию, базирующуюся на фотохимической сенсибилизации воздуха и воды с образованием долгоживущих физиологически активных форм кислорода и оксида азота — факторов, которые активируют клеточный метаболизм и снижают гипоксию тканей. Для улучшения клеточной энергетики миокарда применяют препараты с антиоксидантным и мембраностабилизирующим действием: карниэль р-р 20%, коэнзим Q10, АТФ-лонг, цитохром-С, цитофлавин.

Для последующего динамического наблюдения по месту жительства за этими больными для детских неврологов и педиатров разработаны рекомендации по наблюдению и ведению детей с органической патологией нервной системы и сердца (с периодическим контролем ЭКГ, ЭхоКГ и консультацией кардиолога).

Выводы. Таким образом, на основании представленных клинических наблюдений выявлена высокая корреляция между дисплазиями мозга и малыми аномалиями развития сердца у больных с церебральным параличом. Данные обстоятельства требуют рационального и взвешенного подхода к реабилитации подобных больных, назначения щадящего нагрузочного режима с исключением агрессивных процедур. Кроме ноотропных препаратов, необходимо назначать кардиотрофическую терапию, а также препараты, улучшающие структуру и обмен соединительной ткани.