Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 156-157

Актуальность. Церебральный паралич — это преимущественно непрогрессирующие расстройства моторики и когнитивных функций в незрелом или аномально развивающемся мозге ребенка (Семенова К.А., 2000), возникшие на фоне иммуногенетической предрасположенности (Евтушенко О.С., 2000). ЦП является одним из самых тяжелых инвалидизирующих заболеваний детского возраста. В этиологии и патогенезе ЦП играют роль многочисленные факторы пре-, интра- и постнатального периодов.

Материалы и методы. Под нашим наблюдением находилось 134 ребенка (80 мальчиков, 54 девочки) в возрасте от 1 года до 10 лет с различными формами ЦП. Двигательные нарушения соответствовали III–IV уровню GMFCS (система классификации общей моторики). Двойная гемиплегия отмечена у 65 человек (48,5 %), спастическая диплегия — у 48 (35,8 %), гемипаретическая форма — у 21 (15,6 %). У 98 детей (73 %) перинатальный анамнез был отягощен (малый срок гестации, инфекционные заболевания матери во время беременности, выкидыши у матери в анамнезе, угроза выкидыша во время данной беременности, нарушение фетоплацентарного кровотока, история неонатального оживления, неонатальные дыхательные расстройства (respiratory distress), неонатальные инфекции и др.). Прегравидарные факторы риска: предыдущие замершие беременности и мертворождение, привычное невынашивание беременности, антифосфолипидный синдром, TORCH-инфекция, другие факторы. Сегодня уже доказано, что одной из ведущих причин привычного невынашивания является недиагностируемый антифосфолипидный синдром у беременной (Евтушенко С.К., Москаленко М.А., 2002). Именно вследствие него медленно формируется аутоиммунная воспалительная васкулопатия трансплацентарных сосудов, что и приводит к их тромбозу и спонтанному выкидышу (45 %). Кроме того, не исключается трансплацентарная передача плоду антифосфолипидных антител, что способствует возникновению у новорожденных васкулопатий хориоидальных внутрижелудочковых сплетений и сосудов перивентрикулярной области и в дальнейшем приводит к органическому поражению мозга и ЦП (до 10 %). Также важным выводом исследования является то, что агрессивное ведение родов, в последующем приводящее к развитию ЦП, составляет более 27 % случаев.

В целях уточнения наличия морфологических изменений головного мозга при разных клинических формах ЦП проводилось нейровизуализационное исследование. Томографическая картина макроструктуры головного мозга у детей с различными формами ЦП оказалась неоднородной. После проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) (аппарат фирмы Siеmens, режим FLAIR и TOF) у обследуемых детей были выявлены следующие изменения: гипоплазия мозга — у 6 чел. (4,4 %); кистозная дегенерация — у 16 (11,9 %); микроцефалия — у 6 (4,4 %); агенезия мозолистого тела — у 5 (3,7 %); фокальные корковые дисплазии — у 6 (5,9 %); полимикрогирия — у 5 (3,7 %); пахигирия — у 6 (4,4 %); гипоплазия мозжечка — у 5 чел. (3,7 %). Кроме того, полимикрогирия у 3 детей сочеталась с синдромом Денди — Уокера, в 2 случаях — с синдромом Арнольда — Киари. Перивентрикулярная лейкомаляция как следствие гипоксически-травматически-ишемического поражения центральной нервной системы была обнаружена у 46 чел. (34 %). Далеко не всегда у больных с ЦП радиологические методы обследования позволяют верифицировать морфологические изменения головного мозга. У каждого больного с ЦП структурные нарушения могут реализоваться не только на макроуровне (визуально-позитивные изменения), но и на нейрональном и молекулярном уровнях (визуально-негативные изменения). Подтверждением является тот факт, что у 34 человек (25 %) МРТ-исследование не выявило патологических изменений головного мозга, но тем не менее эти дети имели двигательные нарушения, задержку умственного развития, вероятно обусловленные другими нарушениями, включая генетические.

Выводы. Анализируя формы ЦП, мы пришли к выводу, что, вероятно, существует наиболее ранимая «критическая» зона в стадии нейроонтогенеза, характеризующаяся наибольшей чувствительностью определенных структур головного мозга к повреждающему фактору, а позже клинически проявляющаяся в виде сенсорных, речевых и двигательных нарушений. Локализация поражения в большинстве случаев может быть соотнесена с той или иной формой ЦП, что нашло подтверждение в исследованиях с применением МРТ. Полученные результаты не только подтверждают полисиндромность ЦП, но и объясняют возможную трансформацию одной формы в другую со временем. Это дает основание для планирования лечения и реабилитации данной группы пациентов.

Максимально рано начатое лечение у детей первых 3 лет жизни позволяет избежать стойкой инвалидизации больных ЦП и улучшить качество их жизни. На основе полученных данных, с учетом клинической картины и нейровизуализационных особенностей патологии головного мозга, нами разработана индивидуальная долговременная поэтапная программа медикаментозной реабилитации с параллельным применением модифицированных немедикаментозных средств реабилитации.