Международный неврологический журнал 3 (65) 2014

Статья опубликована на с. 159-161

Актуальность. Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения белого вещества центральной нервной системы, ремиттирующе-прогредиентным течением, вариабельностью неврологических симптомов, поражающее преимущественно детей и лиц молодого возраста. Пик заболеваемости у детей приходится на период с 12 до 17 лет. Вместе с тем заболеваемость РС у детей в последние годы значительно возросла во всем мире, в том числе и в нашей стране (описаны наблюдения дебюта РС в возрасте 1–2 лет). В 2006 году при детском неврологическом отделении ОДКБ создан центр демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний у детей. С 2006 по 2014 г. с подозрением на РС обследовано 133 ребенка в возрасте от 7 до 17 лет. Из них диагноз достоверного РС установлен 70 больным, у 63 детей диагностированы следующие заболевания: рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) — 20; опухоли головного мозга — 9; опухоли спинного мозга — 3; туберозный склероз — 4; нейрофиброматоз 1-го типа со сдавлением спинного мозга — 2; параплегия плюс: болезнь Штрюмпеля — 3; Шарлеуа — Сажено — 2; сосудистая мальформация спинного мозга — 1; синдром Денди — Уоркера — 2; оливопонтоцеребеллярная дегенерация — 4; адренолейкодистрофия — 2; нейроборрелиоз — 2; болезнь Лебера — 2; кортикобазальная дегенерация — 2; гепатолентикулярная дегенерация — 5.

Сейчас на учете в центре демиелинизирующих и дегенеративных заболеваний в клинике находятся 28 человек с РС, из них первично поставлен достоверный диагноз РС уже в 2013 г. 5 подросткам (в возрасте 12–16 лет). Поскольку в клинике наблюдаются дети и из других областей (присланные к нам с диагнозом РЭМ), мы экстраполируем данные по нашей области на другие регионы Украины и можем утверждать, что сегодня в стране больных детей с достоверным диагнозом РС 125–150 человек. И это дети в 75–80 % случаев инвалиды (более вероятно, под другим диагнозом). К этому следует добавить, что РС у взрослых почти в 1/3 случаев дебютирует моносимптомами в детстве. В связи с этим рубрикация форм РС у детей имеет особое значение, поскольку при этом определяется не только прогноз, но и подходы к терапии заболевания. У детей выделяют следующие формы РС: церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, глазную, спинномозговую, смешанную. Но особенно затруднительна дифференциальная диагностика характера поражения периферических нервов, включая миелино- и аксонопатии у детей с цереброспинальными, спинальными формами РС.

Материал и методы. В настоящее время базисным методом ранней и надежной диагностики характера неврального поражения является стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) с методикой определения скоростей проведения импульса по моторным волокнам и сенсорным волокнам, исследования М-ответа и сенсорных потенциалов.

С 2002 по 2014 г. в ЭНМГ-лаборатории (нейромиограф «Нейро-МВП-микро», Россия) Областного детского клинического центра нейрореабилитации были обследованы 18 пациентов с цереброспинальными и спинальными формами РС.

Результаты. У 12 (66,7 %) детей с РС идентифицирована миелинопатия, у 6 (33,3 %) — аксонопатия. У пациентов с выявленной миелинопатией отмечалось снижение скорости проведения импульса на 25 % и более по всем участкам нерва (диффузно), деформация М-ответа (рис. 1).

При идентифицированной аксонопатии скорость проведения импульса существенно не изменялась, отмечалось резкое снижение амплитуды М-ответа на 30 % и более, длительность М–ответа снижалась на 30 % и более, без существенных изменений формы (рис. 2).

Выводы

ЭНМГ-исследования показывают, что миелино-, аксонопатический процесс при цереброспинальных и спинальных формах РС выявляет медленную, но почти постоянную активность. По данным ЭНМГ-мониторинга возможно регистрировать выраженную отрицательную динамику со снижением базисных показателей в сравнении с исходными до 60 %. Вот почему фактор постоянной активности демиелинизирующего процесса определяет необходимость непрерывного лечения РС. В связи с этим обязательным является длительный ЭНМГ-мониторинг, позволяющий оценивать в динамике состояние периферического нерва и в определенной степени решать вопрос об активности или обострении процесса. Это позволяет проводить своевременную коррекцию терапии и достигнуть лучшего эффекта лечения.