Журнал «Здоровье ребенка» 3(6) 2007
Вернуться к номеру
Врожденный сифилис: клинические проявления у детей
Авторы: И.Г. САМОЙЛЕНКО, И.В. БАЛЫЧЕВЦЕВА,
Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького
Рубрики: Педиатрия/Неонатология
Версия для печати
Резюме
Вопросы диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса имеют в наше время особую актуальность. Путь инфицирования врожденным сифилисом — это передача плоду инфекции через плаценту от больной матери. Ранний врожденный сифилис обнаруживается в первые 2 месяца жизни ребенка. Как правило, течение его малосимптомно. Под нашим наблюдением находились 42 ребенка в возрасте от 1 месяца до 4 лет, которые проживают в Донецком областном специализированном детском доме «Малютка» на протяжении шести лет.
Всем детям, родившимся от матерей, больных сифилисом, наряду с превентивным лечением антибактериальными препаратами проводилась реабилитационная терапия, направленная на восстановление нарушенных нейротрофических и иммунореактивных функций. Проведенное лечение данного контингента детей способствовало восстановлению неврологического и физического уровня развития соответственно таковому у практически здоровых ровесников.
Своим названием заболевание сифилис обязано итальянскому врачу и поэту Фракасторо, создавшему в 1530 году в Вероне поэму о пастухе Сифилусе, который за насмешки над богами был поражен болезнью половых органов. Конец воинственного XV века потряс Европу вспышкой невиданного мора, который начался в Италии, где в то время шла ожесточенная война между французским королем Карлом Восьмым (1483–1498) и итальянцами. Заняв в ходе войны Рим, войско Карла, которое сопровождало около 14 тысяч женщин легкого поведения, предавалось разврату, на что в первое время мало кто обращал внимание. Однако спустя несколько месяцев, выступив из Рима против Неаполя, войско подверглось необычайно тяжелому заболеванию. Его смертоносность и распространенность приняли такие масштабы, что Карл снял осаду Неаполя, а затем и вовсе распустил войско по домам. Ввиду того что в войске были не только французы, заболевание вскоре охватило всю Европу, вызвав эпидемию, от которой в недалеком будущем скончались даже несколько королей [4].
Передающееся половым путем заболевание за прошедшие 400 лет не только не уничтожено, но поражает с каждым годом все большее число жертв — десятки миллионов. По статистике, по сравнению с прошлым и позапрошлым столетиями заболеваемость сифилисом сегодня выросла в 35 раз [5].
Когда же впервые появилась эта болезнь? Сегодня доказано, что родиной сифилиса является Центральная Америка, в частности остров Гаити, древние жители которого, индейцы, создав вначале великую цивилизацию, затем морально и физически деградировали, впали в неописуемые пороки, главным из которых было скотоложество. Вступая в противоестественные связи с ламами, они заразились от них возбудителем сифилиса, который до этого был распространен только среди животных, и то в незначительном количестве. Участники экспедиции Колумба, вступая в связь с местными жителями, привезли в Европу возбудитель, который распространился в течение нескольких месяцев. Так что своим возникновением сифилис напрямую обязан пренебрежением к здоровому образу жизни, нравственному упадку, деградации человека.
Возбудитель сифилиса — бледная трепонема (Treponema pallidum), открытая в 1905 году Ф. Шаудином и Э. Гоффманом, представляет собой активно-подвижный грамотрицательный микроорганизм с тонким изогнутым телом спиралевидной формы. Относится к отряду Spirochaetales, семейству Spirochaetaceae Treponemataceae Schaudinn, роду Treponema Schaudinn. Длина тела бледной трепонемы от 4 до 14 мкм, диаметр 0,2–0,5 мкм. Тело бледной трепонемы покрыто мукополисахаридной субстанцией, благодаря которой она малодоступна для фагоцитов и антител. Трепонема плохо окрашивается основными красителями для бактерий, поэтому получила название «бледная».
Единственный путь заражения врожденным сифилисом (ВС) — передача плоду инфекции от больной сифилисом матери через плаценту [4]. Известно, что до 4-го месяца беременности бледная трепонема не проникает через плаценту и не инфицирует плод [3]. Полагают, что до 16 недель плод является недостаточно зрелым, чтобы прореагировать на антиген образованием антител [5]. Патогенез ВС зависит в значительной мере от иммунного ответа плода и в меньшей степени — от цитодеструктивного действия бледной трепонемы. Именно поэтому адекватное лечение сифилиса у матери до 16–19 недель беременности обычно предотвращает поражение плода. Распознавание раннего ВС затруднено, так как у новорожденных в первые 10–12 дней и до полутора месяцев жизни результаты стандартных серологических реакций бывают отрицательными даже при наличии симптомов сифилиса. С другой стороны, вследствие пассивного переноса антител от матери через плаценту у здоровых новорожденных могут выявляться ложноположительные результаты серологических реакций, которые становятся отрицательными к 3–5 месяцам жизни ребенка.
Сифилис плода возникает примерно на 5-м месяце беременности, когда бледные трепонемы проникают через плаценту и начинают активно размножаться. Трепонема поражает внутренние органы, мозг и костную систему, поэтому шансы выжить у плода очень низки. Обычно сифилис плода заканчивается его гибелью на 6–7-м месяце беременности или преждевременным рождением мертвого ребенка. По данным большинства исследователей, около 80 % беременностей у женщин, больных вторичным сифилисом, заканчиваются гибелью плода или рождением мертвого ребенка.
Ранним врожденным сифилисом, согласно МКБ-10 [9], принято называть внутриутробную инфекцию, проявляющуюся у ребенка в возрасте до 2 лет. Особенности клинической картины раннего врожденного сифилиса определяют выделение ВС грудного возраста — до одного года [4]. Он чаще всего проявляется в первые 2 месяца жизни и характеризуется рядом типичных симптомов. В «классических» случаях новорожденный (нередко недоношенный) имеет своеобразный «старческий вид», обусловленный в первую очередь выраженной гипотрофией. Дети очень медленно прибавляют в весе, плохо развиваются, нередко не могут сосать. Они беспокойны, тревожны, плохо спят, почти постоянно плачут, иногда издают резкий пронзительный крик (симптом Систо) [6]. Дети с ранним ВС ослаблены, плохо развиваются, отстают в росте и массе тела, недоразвиты как физически, так и умственно [2, 4–6, 9].
У детей с ранним ВС грудного возраста часто поражаются глаза, а также внутренние органы: печень, селезенка, сердечно-сосудистая система. При раннем ВС наблюдаются поражения кожи, костей и хрящей, зубов. Может развиться сифилитическое воспаление мозговых оболочек. Ранний ВС может протекать и бессимптомно. Однако и при скрытом ВС болезнь легко определить по положительным серологическим реакциям в крови и спинномозговой жидкости. У детей с ранним ВС клиническими проявлениями могут быть:
— папулезные высыпания вокруг заднего прохода, в области половых органов, ягодиц, реже на слизистой рта, гортани, носа. Папулы могут локализоваться на ладонях и подошвах, на коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг. При этом вокруг рта образуются радиально располагающиеся трещины, которые, заживая, образуют своеобразные лучевидные рубцы. Эти рубцы являются характерным признаком, остающимся на всю жизнь;
— сифилитическая пузырчатка — наиболее распространенный тип высыпаний при ВС. Сифилитическая пузырчатка представляет собой пузырьки, локализующиеся чаще всего на ладонях и подошвах ребенка, реже — на сгибательных поверхностях предплечий и голеней или на туловище. Пузырчатка часто наблюдается уже при рождении ребенка или же возникает в первые дни и недели его жизни;
— сифилитический ринит, который также является характерным признаком ВС у детей грудного возраста. Ринит при сифилисе возникает из-за воспаления, которое папулезная сыпь вызывает на слизистой оболочке носа. При сифилитическом рините носовое дыхание затруднено, ребенок вынужден дышать ртом;
— остеохондрит — еще один признак раннего ВС у детей грудного возраста, то есть сифилитическое поражение костей. Остеохондрит поражает чаще всего конечности, вызывая локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения;
— периоститы и остеопериоститы: симптомы нарушения костной системы при раннем ВС наблюдаются у 70–80 % пациентов.
Поздний ВС выявляется обычно после 15–16 лет, до тех пор никак не проявляя себя. Впрочем, иногда симптомы позднего ВС проявляются, начиная с третьего года жизни. Поздний ВС может протекать в скрытой форме при наличии положительных серологических реакций, а может проявляться определенными клиническими симптомами. Наиболее опасны следующие проявления позднего ВС:
— поражения глаз (иногда вплоть до полной слепоты);
— поражение внутреннего уха (сифилитический лабиринтит с необратимой глухотой);
— гуммы внутренних органов и кожи;
— изменение формы зубов (при котором по свободному краю верхних резцов появляется полулунная выемка).
К вероятным признакам позднего ВС относятся:
— саблевидные голени;
— рубцы вокруг рта;
— ягодицеобразный череп;
— седловидный нос (у 15–20 % больных наблюдается характерный признак, обусловленный разрушением носовых костей и костной части носовой перегородки);
— бугорки и гуммы на коже;
— поражение эндокринной системы.
В Украине отмечено увеличение числа зарегистрированных случаев ВС у детей [10]. По сравнению с девяностыми годами прошлого столетия абсолютное число больных ВС детей возросло более чем на 10 % [9]. Число детей с ВС увеличилось примерно в 2,5 раза. Обращает на себя внимание тот факт, что каждого десятого ребенка с ВС родила девочка или подросток. Каждая девятая беременная была наркоманкой, каждая двадцатая – ВИЧ-инфицирована [10].
Риск ВС обусловливают: а) высокий уровень заболеваемости сифилисом среди женщин детородного возраста; б) преобладание у беременных женщин скрытых форм сифилиса (61 %); в) поздняя постановка на учет беременных в женских консультациях и, как следствие этого, несвоевременное начало специфического лечения или его отсутствие; г) широкие возможности лечения в коммерческих структурах, где возможны отклонения от общепринятых стандартов диагностики и лечения больных.
Поражают некоторые показатели в группе беременных, заболевших сифилисом и родивших детей с ВС, за 2001–2006 годы. Манифестные формы сифилиса были только у 39 % беременных. Только 17 % больных обратились к врачам сами, а у 78 % заболевание было выявлено гинекологами. Лишь у 11 % беременных сифилис был выявлен в первой половине беременности, а у 89 % — на поздних сроках. Семейными были только 18 % беременных, больных сифилисом, причем 90 % из них нигде не работали и не учились [5, 9].
Так невинные дети, становясь жертвами, расплачиваются за образ жизни родителей. Возникнув вследствие отступления от Божьих заповедей, сифилис приводит не только к физическому поражению человека, но и к деградации личности, когда люди уже не способны осознавать себя людьми. «Если кто разорит храм Божий, того покарает Бог, ибо храм Божий свят; а этот храм — вы».
Диагностика, лечение и профилактика ВС приобрели в настоящее время особую актуальность. Начиная с 2000 г. заболеваемость сифилисом взрослого населения в Донецком регионе не уменьшается. За этим не мог не последовать рост заболеваемости детей ВС. Сегодня существуют три главные проблемы, связанные с ВС: профилактика, диагностика и оптимизация методов лечения. Основные принципы профилактики ВС были предложены в нашей стране еще в 20-е годы ХХ века М.Г. Мгебровым, разработаны А.П. Мещерским, М.М. Райц. В последующие годы они подверглись изменениям и дополнениям. В настоящее время проводятся комплексные мероприятия по антенатальной и постнатальной профилактике ВС.
Принятое в Украине в соответствии с приказом МЗ Украины от 07.06.2004 г. № 286 «Об усовершенствовании дерматовенерологической помощи населению Украины» обязательное троекратное серологическое обследование беременных (в первой и во второй половине беременности, а также при поступлении в родильный дом) полностью себя оправдывает. За рубежом также признано необходимым серологическое обследование беременных в I и III триместрах беременности [1]. Однако в настоящее время эти меры у части беременных не проводятся в силу ряда причин: нестабильности социальных, экономических и межличностных отношений; усиления миграционных процессов; роста проституции; раннего начала половой жизни и т.д. [2]. Все это приводит к тому, что часть беременных не состоит на учете в женской консультации и не обследуется до родов. Именно поэтому дети, больные ВС, чаще рождаются у юных матерей, женщин, ведущих асоциальный образ жизни, планирующих отказ от ребенка и потому не состоящих на учете в женской консультации.
Под нашим наблюдением в течение 2001–2006 гг. на базе Донецкого областного специализированного дома ребенка «Малютка» находилось 42 ребенка в возрасте от 4 недель до 4 лет, рожденных от матерей, больных сифилисом. Из всех обследованных пациентов 18 (42,9 %) до поступления в Дом ребенка получили 2-недельный курс терапии пенициллином, а 24 ребенка (57,1 %) при поступлении в Дом ребенка — 4-недельный курс пенициллина, который дозировали из расчета 100 000 ЕД на 1 кг массы тела в 6 приемов.
Ни одна из матерей обследованных детей не состояла на учете в женской консультации, трое употребляли инъекционные наркотики (эфедрин, героин). Практически все женщины в роддоме написали отказ от родительских прав, юридически оформив его. Среди новорожденных 16 детей родились недоношенными, что составило 38,1 %, у 11 детей (26,2 %) констатирована задержка внутриутробного развития. Состояние детей при рождении по шкале Апгар: у 13 детей (30,1 %) отмечались более низкие баллы оценки — 5–6. Одному из этих детей потребовались реанимационные мероприятия по поводу отека легких. Практически у всех детей (98,2 %) выявлена внутриутробная микст-инфекция (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, герпес-вирусы, хламидийная инфекция, вирус Эпштейна — Барр).
Детям проводилась рентгенография длинных трубчатых костей. Наиболее часто встречающиеся нарушения в этой группе детей — перинатальная энцефалопатия смешанного генеза, синдром двигательных расстройств, синдром гипервозбудимости ЦНС: дети вели себя беспокойно, беспричинно плакали, плохо спали, отмечался тремор подбородка и верхних конечностей при беспокойстве, гипертензионный синдром. Из лабораторных проявлений следует отметить моноцитоз, гипербилирубинемию, анемический синдром (табл. 1).
/ST55/Untitled-1.gif)
На первом году жизни гипотрофия 1-й степени была отмечена у 12 детей (28,3 %), 2-й степени — у 8 (19 %). Масса тела нормализовалась к 2 годам жизни. Задержка нервно-психического развития отмечена у 14 детей, но к 3-летнему возрасту у них отставало только речевое развитие.
Всем детям проводилось общее клиническое, биохимическое и иммунологическое обследование. Необходимо отметить, что у 19 детей имели место проявления экссудативно-аллергического диатеза. Более половины пациентов (25 детей) 6–8 раз в году переносили ОРВИ и были отнесены к группе часто и длительно болеющих.
Диагностика раннего скрытого ВС затруднена в течение первых 3 месяцев жизни, когда сложно определить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях принимали во внимание анамнез матери (стадия сифилиса, которая характеризовала давность инфицирования ребенка; неполноценное, поздно начатое лечение матери или его полное отсутствие). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка начиная с первого месяца жизни, в противном случае диагностика скрытого ВС может запоздать. Диагностика раннего ВС может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда приходится дифференцировать скрытый и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеназванных факторов, диагностическую ценность имел и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В подобных ситуациях возможна несколько «отсроченная» диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных [7, 8].
Полученные результаты нашего исследования свидетельствуют, что хотя у наблюдаемых детей отсутствовали клинические признаки ВС, но вместе с тем имеются данные об их неблагоприятном внутриутробном развитии. Об этом свидетельствует задержка психофизического развития большинства из них, нарушения в системах адаптации и защиты, высокая степень инфекционной заболеваемости. Поэтому всем детям, рожденным от матерей, больных сифилисом, наряду с превентивной антибактериальной терапией проводились реабилитационные мероприятия, направленные на восстановление нейротрофических и иммунореактивных функций. Назначались по схеме витамины, адаптогены, нейротрофики, лечебный комплекс физиопроцедур и ЛФК. На фоне лечения к 2-летнему возрасту отмечалось восстановление иммунного и неврологического статуса детей, а к 3 годам уровень их развития практически соответствовал таковому у здоровых сверстников.
Список литературы
1. Manning R., Moodley J., Ross S. Syphilis in pregnant black women // South. Af. Med. J. — 1985. — 67 (24). — P. 966-967.
2. Скрипкин Ю.К. Пути совершенствования противовенерической помощи населению // Cб. науч. работ, посвящ. 75-летию ЦКВИ. — Москва, 1996. — C. 3.
3. Dippel A.L. The relationship of congenital syphilis to abortion and miscarriage and the mechanisms of intrauterine protection // Am. J. Obstet. Gynecol. — 1994. — V. 47, № 3.
4. Милич М.В. Эволюция сифилиса. — М., 1987. — C. 62-69.
5. Курашова В.П. К вопросу о профилактике врожденного сифилиса // Тез. докл. VII Рос. съезда дерматологов и венерологов. — Казань. — 1996. — Вып. III. — С. 59.
6. Ивановская Т.Е., Леонова Л.В. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. — М., 1989.
7. Ulrich R., Kuhisein A. Die Bedeutung des 19S-JgM-FTA-ABS-Test bei 30 TPSA poasitiven, klinisch unauffalligen syphilis Patienten in der Beurteilung der Therapiedurftigkeit // Z. Hautkr. — 1986. — V. 61, № 4. — P. 179-84.
8. Merlin S., Andre J., Alacoque B., Paris-Hamelin A. Importance of specific IgM-antibodies in 116 patients with various stages of syphilis // Genitourin Med. — 1985. — V. 61, № 2. — P. 82-7.
9. Дерев’янко Л.А., Пономаренко Н.М., Пацеля М.В. Вроджений сифіліс у новому тисячолітті // Современная педиатрия. — 2005. — № 3(8). — С. 179-182.
10. Степаненко В.И. Сифилис: исторические факты и современные комментарии // Терапия. — 2006. — № 3. — С. 76-80.