Газета «Новости медицины и фармации» Аллергология и пульмонология (520) 2014 (тематический номер)

Статья опубликована на с. 56-70

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ Міністерства охорони

здоров’я України

08.09.2014 № 634

Уніфікований клінічний протокол первинної,

вторинної (спеціалізованої) та третинної

(високоспеціалізованої) медичної допомоги

Саркоїдоз

2014

Перелік скорочень

АЛТ       Аланінамінотрансфераза

АПФ      Ангіотензин-перетворюючий фермент

АСТ       Аспартатамінотрансфераза

БАЛ       Бронхоальвеолярний лаваж

ГК          Глюкокортикоїди

ДПЛ       Двобічна прикоренева лімфаденопатія

ЕКГ       Електрокардіографія

ЕхоКГ   Ехокардіографія

ЗОЗ      Заклад охорони здоров’я

КМП     Клінічний маршрут пацієнта

КН         Клінічна настанова

КТ          Комп’ютерна томографія

ЛПМД   Локальний протокол медичної допомоги

МДК      Мультидисциплінарна команда

МКХ      Міжнародна класифікація хвороб

СМД      Стандарти медичної допомоги

УКПМД  Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги

ЦЗ          Цитотоксичні засоби

ЦНС       Центральна нервова система

CD          Кластер диференціювання

GLUS     Гранулематозні ураження невідомої природи

МТХ      Метотрексат

TNF-α     Фактор некрозу пухлини альфа

Вступ

Мета та принципи створення уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги (УКПМД) за темою «Саркоїдоз»

Основною метою цього уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.

УКПМД створений для надання первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної медичної допомоги. Він розроблений на основі адаптованої клінічної настанови, заснованої на доказах «Саркоїдоз».

Взаємодія між закладами охорони здоров’я різних рівнів координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у клінічних настановах (КН) — третинних джерелах, а саме:

1. Консенсусний документ Американського торакального товариства (ATS), Європейського респіраторного товариства (ERS) та Всесвітньої асоціації саркоїдозу та інших гранулематозних розладів (WASOG) «Statement on Sarcoidosis» (1999)

2. Cremers J.P. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide — 2013.

3. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society / A.U. Wells et al. — 2008.

4. Sarcoidosis — European Respiratory Monograph. — 2005.

5. Current and emerging pharmacological treatments for sarcoidosis: a review / S.H. Beegle. — 2013.

І. Паспортна частина

1.1. Діагноз: саркоїдоз

1.2. Код МКХ:

D 86. Саркоїдоз

Саркоїдоз — мультисистемне захворювання невідомої етіології. Зазвичай він уражає людей молодого та середнього віку і часто проявляється у двосторонній лімфаденопатії коренів легенів, легеневій інфільтрації, ураженні очей і шкіри. Також можуть бути уражені печінка, селезінка, лімфатичні вузли, слинні залози, серце, нервова система, м’язи, кістки та інші органи.

1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики — сімейних лікарів, лікарів терапевтів, пульмонологів, клінічних імунологів, ревматологів, офтальмологів, фтизіатрів, дерматологів, рентгенологів, онкологів, патоморфологів та інших медичних працівників, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.

1.4. Мета протоколу: забезпечення якості, ефективності та рівних можливостей і доступу до медичної допомоги пацієнтів із саркоїдозом на основі даних доказової медицини; встановлення єдиних вимог щодо діагностики та лікування пацієнтів відповідно до КН, що розроблена за принципами доказової медицини.

1.5. Дата складання протоколу: травень, 2014 рік.

1.6. Дата наступного перегляду: травень, 2017 рік.

1.7. Розробники:

Хобзей Микола Кузьмич — директор Департаменту медичної допомоги Міністерства охорони здоров’я України, д.м.н., професор (голова робочої групи);

Чоп’як Валентина Володимирівна — завідувач кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Алергологія. Імунологія. Клінічна імунологія. Лабораторна імунологія» (заступник голови з клінічних питань);

Морозов Анатолій Миколайович — професор кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.м.н., професор (заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи);

Степаненко Алла Василівна — радник Міністра охорони здоров’я України, д.м.н., професор (заступник голови з методології);

Гаврисюк Володимир Костянтинович — завідувач клініко-функціонального відділення Державної установи «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України», професор кафедри фтизіатрії і пульмонології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор;

Гуменюк Галина Львівна — доцент кафедри фтизіатрії і пульмонології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.м.н.;

Літус Олександр Іванович — професор кафедри дерматовенерології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Дерматовенерологія» відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012;

Острополець Наталія Андріївна — начальник відділу високоспеціалізованої медичної допомоги Управління надання медичної допомоги дорослим Департаменту медичної допомоги Міністерства охорони здоров’я України;

Процик Любомир Миронович — старший науковий співробітник Державної установи «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України», к.м.н.;

Риков Сергій Олександрович — головний лікар Київської міської лікарні «Центр мікрохірургії ока», завідувач кафедри офтальмології Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Офтальмологія» відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012;

Рекалова Олена Михайлівна — завідуюча лабораторією клінічної імунології Державної установи «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології імені Ф.Г. Яновського НАМН України», д.м.н.;

Толох Ольга Степанівна — завідувач 2-го діагностичного відділення Львівського регіонального фтизіопульмонологічного клінічного лікувально-діагностичного центру, асистент кафедри клінічної імунології та алергології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького;

Харченко Наталія В’ячеславівна — завідувач кафедри гастроентерології, дієтології, декан терапевтичного факультету Національної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, член-кореспондент Національної академії медичних наук України, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Гастроентерологія» відповідно до наказу № 526-к від 10.12.2012;

Яременко Олег Борисович — завідувач кафедри внутрішніх хвороб стоматологічного факультету Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.м.н., професор, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Ревматологія»;

Селюк Мар’яна Миколаївна — професор кафедри терапії Української військово-медичної академії, к.м.н., доцент;

Гиріна Ольга Миколаївна — завідувач кафедри загальної практики (сімейної медицини) Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, д.м.н., професор;

Білоглазов Володимир Олексійович — завідувач кафедри внутрішньої медицини № 2 Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, д.м.н., професор;

Господарський Ігор Ярославович — завідувач кафедри клінічної імунології, алергології та загального догляду за хворими Тернопільського медичного університету, д.м.н., професор;

Назаренко Олександр Павлович — генеральний директор та головний лікар клініки імунології і алергології «Форпост» та Лабораторії Форпост, асистент кафедри алергології та імунології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика;

Мальцев Дмитро Валерійович — заступник директора інституту Імунології та алергології Національного медичного університету імені О.О. Богомольця, к.м.н.

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Ліщишина О.М. — директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», к.м.н., ст.н.с.;

Горох Є.Л. — начальник Відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», к.т.н.;

Шилкіна О.О. — начальник Відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров’я Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України»;

Мельник Є.О. — начальник Відділу доказової медицини Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України».

Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства «Державний експертний центр Міністерства охорони здоров’я України», м. Київ.

Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров’я: http://www.moz.gov.ua та на сайті http://www.dec.gov.ua.

Рецензенти:

Кайдашев Ігор Петрович — завідувач кафедри внутрішньої медицини № 3 ВДНЗ України «Українська медична стоматологічна академія», Президент Українського товариства спеціалістів з імунології, алергології та імунореабілітації, д.м.н., професор;

Моногарова Надія Єгорівна — професор кафедри  внутрішньої медицини ім. О.Я. Губергріца Донецького національного медичного університету ім. М. Горького, д.м.н., професор;

Наконечна Алла Анатоліївна — лікар алерголог-імунолог Клініки імунології та алергології Університету Халла та Йорка, Великобританія, к.м.н.

1.8. Епідеміологія

Захворюваність на саркоїдоз у різних країнах світу коливається в межах від 0,125 до 24,0 нового випадку на 100 000 населення на рік, розповсюдженість становить від 1 до 64 на 100 000 населення [1]. Безперечний вплив на захворюваність здійснює кліматичний фактор — у країнах Африки, Азії і Центральної Америки показники захворюваності на саркоїдоз найнижчі, а в країнах із помірним та холодним кліматом — найвищі. Захворюваність, що перевищує 10 випадків на 100 000 населення на рік, спостерігається у північноєвропейських країнах — Данії (10,1), Фінляндії (11,4), Норвегії (15,0) та Швеції (24,0) [2–4]. Отримано статистичне підтвердження прямої залежності захворюваності на саркоїдоз у різних країнах від їх географічної широти [5].

Описані випадки сімейного саркоїдозу, частота якого становить 1,7 % у Великій Британії, 9,6 % в Ірландії, 3,6 % у Фінляндії, 3,0 % у Татарстані [6].

Максимальний рівень захворюваності на саркоїдоз спостерігається у віці від 35 до 55 років, особи віком до 25 та старші за 75 років хворіють рідко [7]. У чоловіків спостерігається два вікових піки — 35–40 років і приблизно 55 років [8, 9].

Практично у всіх епідеміологічних дослідженнях відмічено, що серед пацієнтів із саркоїдозом переважають жінки (приблизно 65 %).

В Україні захворюваність на саркоїдоз органів дихання становить у середньому від 1,1 до 2,6 на 100 000 дорослого населення, а поширеність — від 4,6 до 7,9 на 100 000, що відповідає рівню південноєвропейских країн. Щорічно в Україні реєструється близько 700 нових випадків саркоїдозу, а загальна кількість пацієнтів з активним саркоїдозом становить приблизно 2500 [10].

Примітка: література до розділу 1.8. Епідеміологія наведена у додатку 1.

ІІ. Загальна частина

Особливості процесу надання медичної допомоги

1. Первинний медичний нагляд за пацієнтами із саркоїдозом

Первинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом надається в центрах первинної медичної допомоги лікарями загальної практики (сімейними лікарями, лікарями-терапевтами дільничними) в амбулаторних умовах відповідно до діючих стандартів та протоколу.

Перелік послуг:

— підозра на саркоїдоз, своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;

— контроль за виконанням стандартів обстеження та режиму терапії, призначеної в закладах, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;

— профілактика та моніторинг небажаних явищ у процесі лікування глюкокортикоїдами, цитостатичними та іншими засобами;

— своєчасне скерування пацієнта в заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу, при розвитку серйозних небажаних явищ.

2. Вторинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом

Вторинна (спеціалізована) медична допомога вперше надається за скеруванням лікаря в амбулаторних або стаціонарних умовах у плановому порядку працівниками закладу охорони здоров’я відповідного типу та спеціалізації.

Надання вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги забезпечується:

— у стаціонарних умовах — спеціалізовані ліжка у багатопрофільних лікарнях;

— в амбулаторних умовах — кабінет пульмонолога, клінічного імунолога, офтальмолога, дерматолога та інших спеціалістів закладів охорони здоров’я залежно від локалізації.

Перелік послуг:

— встановлення попереднього діагнозу «саркоїдоз»;

— організація та проведення клінічного, рентгенологічного (комп’ютерна томографія високої роздільної здатності), лабораторного обстеження пацієнта відповідно до протоколу;

— своєчасне скерування пацієнта в заклади, що надають третинну медичну допомогу, для підтвердження діагнозу і подальшого лікування.

3. Третинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом

Третинна (високоспеціалізована) медична допомога надається в обласних клінічних лікарнях, медичних центрах пульмонології та при необхідності — офтальмології, клінічної імунології, дерматології та інших центрах за направленнями лікаря вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги, за його відсутності — лікаря загальної практики.

Головним центром третинної високоспеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом в Україні є Державна установа «Національний інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського НАМН України» (м. Київ, вул. М. Амосова, 10).

Регіональним центром є Львівський регіональний фтизіопульмонологічний клінічний лікувально-діагностичний центр (м. Львів, вул. Зелена, 477).

Перелік послуг:

— верифікація діагнозу «саркоїдоз»;

— призначення і проведення терапії відповідно до протоколу;

— контрольне обстеження пацієнта в строки, регламентовані протоколом, з метою оцінки динаміки перебігу захворювання і корекції режимів терапії;

— контрольне обстеження пацієнта після закінчення курсу терапії в строки, що регламентовані протоколом.

У головному/регіональному центрах — надання допомоги найбільш складним у лікувально-діагностичному плані пацієнтам, стійким до стандартних методів лікування, та тим, які потребують високотехнологічних методів діагностики, що недоступні на обласному третинному рівні.

ІІІ. Основна частина

3.1. Для закладів, що надають первинну медичну допомогу

IV. Опис етапів медичної допомоги

4.1. Етап формування підозри на саркоїдоз

Органи дихання залучені в патологічний процес при саркоїдозі в 90–95 % випадків (табл. 1).

Саркоїдоз шкіри і очей — найбільш поширені екстрапульмональні ураження (у середньому 30 і 25 % відповідно).

Ураження шкіри — неспецифічне (негранулематозне) і специфічне (гранулематозне). Неспецифічне (вузлувата еритема): гіперергічна шкірна реакція — еритематозні вузлики, симетрично розташовані по передній поверхні ніг і рук; мимовільно зникають через 2–4 тижні. Специфічний гранулематозний саркоїдоз шкіри асоціюється з хронічним перебігом і більш несприятливим прогнозом. Ураження шкіри може бути у вигляді плям, папул, бляшок і вузлів.

Ураження очей — у вигляді увеїту (запалення судинної оболонки ока). Симптоми переднього увеїту: відчуття «пелени» перед очима, почервоніння, тяжкість і болі в оці, може бути світлобоязнь, сльозотеча. Для заднього увеїту больові відчуття і почервоніння очей не характерні, спостерігається поступове погіршення зору.

4.2. Етап встановлення попереднього діагнозу

4.3.1. Рентгенологічна семіотика саркоїдозу

Лімфаденопатія характеризується симетричним збільшенням лімфатичних вузлів, розташованих у воротах легені, у препаратрахеальних і правому паратрахеальному середостінні, в аортолегеневому вікні, субкаринально і менш часто в передньому і задньому середостінні. Проте на рентгенограмі легені можна виявити тільки паратрахеальні і внутрішньогрудні лімфатичні вузли, розташовані в аортолегеневому вікні. Для виявлення ураження інших лімфатичних вузлів зазвичай необхідна КТ.

Найбільш характерними рентгенологічними ураженнями паренхіми легені при саркоїдозі є ретикулярні, ретикуловузлові або фокальні тіні. Менш звичайні зливні ділянки та множинні добре сформовані вузли. Ділянки «матового скла» спостерігаються рідко. У термінальній стадії можуть спостерігатися широкі септальні смуги зі спотворенням архітектури, ретракцією, втратою об’єму верхньої частини і, нарешті, стільникові легені з великими буллами.

Особливості паренхіматозного ураження при саркоїдозі на КТ залежать від стадії хвороби і від того, у якій мірі хвороба є хронічною. Вузлики розміром від 2 мм до 1 см — найбільш часте ураження паренхіми. Ці вузлики є сукупністю гранульом з перибронхіальним фіброзом або без нього. Вони зазвичай добре сформовані, мають нерівні краї і розташовуються уздовж великих і малих бронховаскулярних пучків, меншою мірою субплеврально, у міжчасточкових перегородках і центролобулярних. Патерн «матового скла» спостерігається рідко.

4.3.2. Показання для проведення бронхоскопії

— На першому візиті пацієнта на етапі верифікації діагнозу — наявність підстав, за даними клінічного обстеження і КТ, для проведення диференційної діагностики з лімфаденопатією і/або легеневою дисемінацією іншого походження.

— На другому візиті (через 3 міс.) — прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у паренхімі легені і лімфатичних вузлах.

Бронхоскопія дає змогу:

— оцінити наявність характерних для саркоїдозу змін на слизовій оболонці бронхів (виявляються в 30–70 % випадків у вигляді невеликих ущільнень із довколишніми ділянками розширених судин);

— оцінити склад бронхоальвеолярного вмісту (збільшення вмісту лімфоцитів при гострій формі хвороби може досягати 35–40 %; підвищення співвідношення CD4+/CD8+ клітин > 3,5, у здорових — 2 : 1);

— провести біопсію слизової бронхів з наступним цитологічним і/або гістологічним дослідженням (саркоїдні гранульоми розташовуються найчастіше субепітеліально);

— провести трансбронхіальну біопсію паренхіми легені з гістологічним дослідженням тканини;

— при відсутності протипоказань та відповідній кваліфікації бронхолога провести трансбронхіальну біопсію лімфовузлів з її наступним гістологічним дослідженням.

4.3.3. Біопсія

Гістологічне підтвердження може бути необов’язковим у безсимптомних пацієнтів, які мають симетричну лімфаденопатію коренів легені. У пацієнтів із класичним синдромом Лефгрена біопсія зазвичай не є обов’язковою. У проведенні біопсії вузлуватої еритеми немає необхідності, оскільки її гістопатологія демонструє неспецифічне запалення й васкуліт, але не гранульоми.

Екстрапульмональні ураження з локалізацією в шкірі й периферичних лімфатичних вузлах вимагають безумовного проведення біопсії.

Біопсія слизової оболонки бронхів проводиться під час бронхоскопії при виявленні змін, характерних для саркоїдозу.

Трансбронхіальна або хірургічна біопсія легені або внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при підозрі на саркоїдоз органів дихання повинна проводитися в таких випадках:

— Наявність вагомих підстав за даними КТ під час першого візиту, для проведення диференційної діагностики з лімфопроліферативними захворюваннями (асиметричне збільшення медіастинальних лімфатичних вузлів, ознак здавлення верхньої порожнистої вени, зміщення стравоходу, трахеї, бронхів і ін.).

— Прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у легені після 6 місяців терапії глюкокортикоїдами.

4.3.4. Гістологічна верифікація діагнозу саркоїдоз

Саркоїдна гранульома

Морфологія і компоненти. Характерною патологічною ознакою саркоїдозу є дискретна, компактна, неказеозна епітеліоїдно-клітинна гранульома. Епітеліоїдно-клітинна гранульома складається з високодиференційованих мононуклеарних (одноядерних) фагоцитів (епітеліоїдних і гігантських клітин) і лімфоцитів. Гігантські клітини можуть містити цитоплазматичні включення, такі як астероїдні тільця і тільця Шаумана. Центральна частина гранульоми складається переважно з CD4+ лімфоцитів, тоді як CD8+ лімфоцити представлені в периферійній зоні. Саркоїдна гранульома може зазнавати фібротичних змін, які зазвичай починаються з периферії і просуваються до центру, завершуючись повним фіброзом і/або гіалінізацією.

Локалізація і розподіл. Лімфатичні вузли (особливо внутрішньогрудні), легені, печінка, селезінка є типовими місцями локалізації саркоїдних гранульом, які мають подібну природу в будь-якому з цих органів. У легені приблизно 75 % гранульом тісно прилягають або знаходяться всередині сполучної тканини навколо бронхіол, або субплеврально або в перілобулярних просторах (лімфангітичний розподіл). Ураження судин спостерігається більш ніж у половини пацієнтів при відкритій біопсії легені або автопсії.

Зміна гранульом у часі. Саркоїдні гранульоми або розсмоктуються, або зазнають фіброзних змін. Кінцева стадія саркоїдозу супроводжується фіброзом паренхіми і стільниковою конструкцією легені. Фактори, що впливають на розвиток фіброзу, на сьогоднішній день не цілком досліджені.

Діагностика саркоїдозу легенів

Морфологічний діагноз саркоїдозу легені заснований на трьох головних ознаках: наявності добре сформованих гранульом та обідка лімфоцитів і фібробластів на зовнішньому її краї; перилімфатичному інтерстиціальному розподілі гранульом (що дозволяє проведення трансбронхіальної біопсії як чутливого діагностичного методу) і виключенні інших причин утворення гранульом.

Діагностика позалегеневого саркоїдозу

Диференційна діагностика саркоїдних гранульом проводиться на підставі даних біопсії з різних уражених ділянок, наприклад, лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, кісткового мозку і селезінки.

4.3.5. Біомаркери активності саркоїдозу

— Зростання вмісту кальцію в крові та сечі:

– через підвищення рівня сироваткового 1,25-дигідроксивітаміну D₃ — кальцитріолу — біологічно активної форми вітаміну D₃, який надлишково продукується макрофагами в гранульомах; через підвищену експресію мРНК гена 25-hydroxy vitamin D₃-1а-hydroxylase з пригніченням секреції гормона паращитоподібних залоз, зниженням ниркової реабсорбції кальцію, підвищенням кишкової абсорбції кальцію, а також резорбції кістки остеокластами.

— Збільшення активності ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ) у крові.

АПФ — глікопротеїд, який є одним із ключових регуляторів балансу між факторами вазоконстрикції і вазодилатації і реалізує перетворення ангіотензину I в ангіотензин II (вазоконстриктор), з іншого боку — інактивує брадикінін — один зі стимуляторів виділення ендотелієм NO (ендотеліального фактора релаксації). У пацієнтів із саркоїдозом надлишково продукується в гранульомах епітеліоїдними та гігантськими клітинами макрофагальної лінії.

Його активність збільшується приблизно у 60 % пацієнтів, на що впливають: стадія та активність хвороби (загальна кількість гранульом), наявність загострення, позалегеневих проявів захворювання.

Використовується для діагностики та прогнозу перебігу захворювання. Чутливість тесту при саркоїдозі — 77 % (41–100 %), специфічність — 93 % (83–99 %).

— Збільшення співвідношення CD4+/CD8+ клітин > 3,5 (у здорових — 2 : 1) у бронхоальвеолярному змиві (чутливість 53 %, специфічність 94 %, а при більш високому коефіцієнті досягає 100 %).

4.4. Лікування

4.4.1. Основні препарати для лікування пацієнтів із саркоїдозом

4.4.2. Глюкокортикоїди

4.4.2.1. Показання для призначення системних глюкокортикоїдів

Глюкокортикоїди не показані в таких випадках:

— При первинному обстеженні у пацієнта встановлено діагноз саркоїдозу I або II стадії при відсутності клінічних проявів і екстраторакальних уражень.

Пацієнту призначається візит через 3 місяці, при поліпшенні рекомендується контрольне обстеження ще через 3 місяці. При відсутності динаміки рентгенологічних змін або недостатніх темпах регресії призначається гідроксихлорохін або пентоксифілін.

При прогресуванні (збільшення лімфовузлів, перехід у II стадію, збільшення ділянок паренхіматозного ураження) призначається ГК–терапія.

— При гострому перебігу хвороби за типом синдрому Лефгрена призначаються симптоматичні засоби (нестероїдні протизапальні препарати).

При відсутності регресії таких проявів синдрому Лефгрена, як вузлувата еритема та артрит, протягом 2 тижнів лікування нестероїдними протизапальними препаратами призначаються ГК у середніх дозах (зазвичай 0,3 мг/кг на добу в перерахунку на преднізолон перорально) на 1 місяць із подальшим поступовим зниженням дози аж до відміни.

ГК-терапія призначається:

— При всіх стадіях саркоїдозу з екстраторакальними проявами — ураженнями серця, ЦНС, очей, а також із гіперкальціємією.

— При ІІ стадії саркоїдозу з клінічними проявами (кашель, задишка, біль у грудях, зниження фізичної активності) та/або з помірно вираженими порушеннями функції зовнішнього дихання.

— При III стадії захворювання, оскільки в цієї категорії пацієнтів спонтанні ремісії спостерігаються відносно рідко (10–20 % випадків). Крім того, у більшості пацієнтів із саркоїдозом III стадії відзначаються виражені клінічні прояви (задишка, кашель), порушення вентиляційної та дифузійної здатності легені.

У пацієнтів із саркоїдозом IV стадії основними проявами є легенева недостатність і хронічне легеневе серце, що потребують відповідної специфічної терапії.

4.4.2.2. Дози та режими глюкокортикоїдної терапії

У лікуванні саркоїдозу без ураження серця, ЦНС та очей ГК застосовуються в середніх дозах (зазвичай 0,5 мг/кг ваги тіла на добу в розрахунку на преднізолон).

Найбільш придатною є схема лікування, яка передбачає призначення препарату в дозі 0,5 мг/кг маси тіла, у розрахунку на преднізолон упродовж 4 тижнів (для пацієнта масою 60 кг доза препарату становитиме 30 мг на добу). Потім дозу знижують упродовж 8 тижнів такими темпами, щоб до кінця третього місяця вона становила 0,25 мг/кг. Через 3 місяці від початку лікування проводиться оцінка його ефективності. При позитивній динаміці клінічних та рентгенологічних даних дозу препарату поступово знижують до 0,125 мг/кг до кінця 6–го місяця, упродовж наступних 6 місяців дозу зберігають незмінною.

При відсутності ознак регресії через 3 місяці лікування необхідний аналіз можливих причин відсутності ефекту з прийняттям рішення щодо проведення додаткових диференційно-діагностичних досліджень або призначення препаратів другої лінії.

Найкращим препаратом із групи глюкокортикоїдів є метилпреднізолон, що має значно меншу порівняно з преднізолоном мінералокортикоїдну активність. Початкова доза метилпреднізолону становить 0,4 мг/кг маси тіла, до кінця 3-го місяця — 0,2 мг/кг, до кінця 6-го місяця — 0,1 мг/кг.

При саркоїдозі з ураженням серця, ЦНС та очей ГК застосовуються у високих дозах (зазвичай 1,0 мг/кг ваги тіла на добу в перерахунку на преднізолон). Початкова доза метилпреднізолону становить 0,8 мг/кг щоденно впродовж 4 тижнів, потім дозу поступово знижують до 0,4 мг/кг до кінця 3-го місяця, до 0,2 мг/кг — до кінця 6-го місяця та до 0,1 мг/кг (підтримуюча доза) — до кінця 9-го місяця.

Добову дозу препарату розподіляють на 2 прийоми — 2/3 добової дози вранці, 1/3 добової дози до полудня відповідно до циркадних ритмів синтезу ендогенного кортизолу.

ГК-терапію комбінують із призначенням препаратів калію, а при відсутності гіперкальціємії — препаратів кальцію.

4.4.2.3. Показання для призначення та дози інгаляційних глюкокортикоїдів

Інгаляційні ГК застосовуються в якості доповнення до терапії системними ГК у випадках значної обструкції дихальних шляхів або тяжких респіраторних симптомів (кашель, задишка, затруднене дихання).

Застосовується будесонід у високих дозах (від 800 до 1600 мкг двічі на добу залежно від ступеня ефекту) або флутиказон (500–1000 мкг двічі на добу).

4.4.3. Гідроксихлорохін

Гідроксихлорохін призначають:

— в якості монотерапії пацієнтів, які мають протипоказання до застосування ГК, при відсутності ефекту через 3 місяці лікування призначають препарати другої лінії;

— у комбінації з ГК при недостатньому ефекті від ГК-терапії.

Препарат призначають по 200 мг двічі на добу впродовж 3–6 місяців (залежно від темпів регресії) у подальшому — по 200 мг 1 раз на добу до 1 року.

4.4.4. Пентоксифілін

Пентоксифілін призначають:

— у комбінації з ГК при недостатньому ефекті від ГК-терапії.

Основою фармакодинаміки препарату є його здатність пригнічувати як спонтанну, так і індуковану продукцію TNF-α. Разом із тим ця здатність пентоксифіліну проявляється при його використанні у високих дозах. Застосовується в максимальній добовій дозі 1200 мг інфузійно або per os.

4.4.5. Імуносупресанти/імуномодулятори

Імуносупресанти/імуномодулятори належать до препаратів другої лінії і призначаються у випадках резистентності до ГК, при наявності протипоказань або розвитку серйозних небажаних явищ у процесі ГК-терапії.

4.4.5.1. Метотрексат

Нижче наведені опубліковані в 2013 році рекомендації експертів WASOG щодо застосування метотрексату у пацієнтів із саркоїдозом.

1. MTX при саркоїдозі показаний в якості терапії другої лінії у випадках резистентності до ГК при наявності несприятливих ефектів, пов’язаних з ГК, або на додачу до ГК для потенціювання їх ефекту, а також у виняткових випадках у якості варіанту терапії першої лінії у вигляді комбінованої терапії з ГК або у вигляді монотерапії.

2. Рекомендована початкова доза перорального MTX становить 5–15 мг щотижня.

3. Рекомендується додаткове призначення фолієвої кислоти з терапією MTX принаймні 5 мг на тиждень або 1 мг на день.

4. Перед лікуванням MTX необхідно обстежити пацієнта на аспартатамінотрансферазу (АСТ), аланінамінотрансферазу (АЛТ), алкалінлужну фосфатазу (АЛФ), білірубін, загальний аналіз крові (ЗАК), креатинін і, при наявності показань, серологію на ВІЛ, гепатит В/С і тест на вивільнення інтерферону гамма (IGRA) для виявлення інфекції M.tuberculosis.

5. Перед призначенням MTX повинні бути розглянуті деякі протипоказання: виражена ниркова недостатність, значна печінкова хвороба, крім саркоїдозу печінки, пригнічення функції кісткового мозку і гостра або хронічна інфекція.

6. Після початку застосування MTX або збільшення дози MTX необхідно проводити моніторинг AЛT (з ACT або без неї), концентрації креатиніну та ЗАК кожні 3–6 тижнів до досягнення стабільної дози і кожні 1–3 місяці після цього. Після стабілізації інтервал моніторингу може бути розширений до кожних 6 місяців.

7. У разі MTX-індукованих шлунково-кишкових побічних ефектів, у тому числі запалення слизової оболонки, слід розглянути можливість розділення пероральної дози на декілька прийомів за умови, що загальна доза МТХ потрапляє впродовж 12 годин. У разі стійкої нетерпимості слід розглянути можливість парентерального введення або заміни його на альтернативний імуносупресант.

8. Необхідно застосувати всі запобіжні заходи у випадку підтвердженого збільшення активності АЛТ/АСТ. Якщо немає інших причин, воно повинно призвести або до зниження дози MTX, або до відміни, біопсії печінки, щоб оцінити токсичність MTX, або додавання фолієвої кислоти; розглянути альтернативний імуносупресивний препарат після нормалізації рівня ферментів.

9. Ґрунтуючись на прийнятному профілі безпеки, MTX можна призначати для довготривалого застосування.

10. MTX не повинен застосовуватися чоловіками або жінками принаймні за 3 місяці до запланованої вагітності і не повинен застосовуватися під час вагітності або годуванні груддю (абсолютне протипоказання).

4.4.5.2. Азатіоприн

Азатіоприн призначається у дозі 2–3 мг/кг маси тіла на добу. Максимальна доза — 150 мг на добу. Лікування починають із 50 мг на добу, збільшуючи дозу на 25 мг кожні 10 днів під контролем кількості тромбоцитів і лейкоцитів у периферичній крові.

Терапія повинна тривати як мінімум 6 місяців. Ефективність визначається на підставі оцінки клінічних симптомів, рентгенологічних і функціональних даних.

Лікування азатіоприном потребує контролю кількості в крові лейкоцитів і тромбоцитів. Якщо кількість лейкоцитів зменшується до рівня ≤ 4000/мм³, а вміст тромбоцитів знижується менше 100 000/мм³, лікування слід призупинити або негайно зменшити дозу препарату на 50 %. Контроль темпів відновлення кількості лейкоцитів і тромбоцитів слід проводити щонеділі. Якщо відновлення не спостерігається, препарат необхідно відмінити до досягнення нормалізації клітинного складу крові.

Азатіоприн характеризується і гепатотоксичною дією. У зв’язку з цим пацієнтам, які приймають азатіоприн, необхідно щомісячно проводити визначення рівня трансаміназ. Лікування необхідно призупинити або зменшити дозу у випадках, коли вміст аланінамінотрансферази більше ніж у 3 рази перевищує нормальний рівень.

4.4.5.3. Лефлуномід

Початкова доза лефлуноміду становить, як правило, 20 мг на день. Доза може бути знижена до 10 мг/день пацієнтам, у яких розвивається токсичність. Терапія повинна тривати як мінімум 6 місяців.

Препарат також характеризується мієлотоксичною та гепатотоксичною дією, у зв’язку з чим терапія лефлуномідом потребує систематичного контролю за рівнем лейкоцитів і тромбоцитів у крові та моніторингу рівня трансаміназ.

4.4.6. Інфліксимаб

Інфліксимаб має високий афінітет до фактора некрозу пухлини альфа, який є цитокіном із широким спектром біологічної дії, а також посередником запальної відповіді і бере активну участь у процесах патогенезу саркоїдозу. Інфліксимаб швидко зв’язується й утворює стабільне з’єднання з TNF-α, при цьому відбувається зниження його функціональної активності.

Інфліксимаб застосовують у випадках неефективного лікування ГК і цитостатичними засобами.

Препарат вводять внутрішньовенно зі швидкістю не більше 2 мл/хв упродовж не менше 2 годин. Разова доза — 3–5 мг/кг. Потім препарат вводять у тій же самій дозі через 2 та 6 тижнів після першого введення (фаза індукції) і в подальшому кожні 8 тижнів (підтримуюча фаза лікування). Загальна тривалість лікування інфліксимабом визначається темпами регресії захворювання.

4.4.7. Побічні ефекти медикаментозної терапії та заходи щодо їх профілактики

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі — ЛПМД (КМП)) необхідно перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, що включаються до ЛПМД (КМП), та відповідність призначення лікарських засобів Інструкції для медичного застосування лікарського засобу, затвердженій Міністерством охорони здоров’я України. Державний реєстр лікарських засобів України знаходиться за електронною адресою http://www.drlz.kiev.ua/.

1. Вимоги до закладів, що надають первинну медичну допомогу

1.1. Кадрові ресурси

Лікар загальної практики — сімейний лікар, лікар терапевт дільничний, медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення. Відповідно до Табеля оснащення.

2. Вимоги для закладів, що надають вторинну та третинну медичну допомогу

2.1. Кадрові ресурси

Лікарі: терапевт, пульмонолог, імунолог клінічний, ревматолог, офтальмолог, фтизіатр, дерматовенеролог, рентгенолог, онколог, патологоанатом та інші медичні працівники, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам з саркоїдозом, медичні сестри.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення. Комп’ютерний томограф високої роздільної здатності, електрокардіограф, ехокардіограф, спірограф, небулайзер та інше відповідно до Табеля оснащення.

Лікарські засоби (нумерація не впливає на порядок призначення):

1. Глюкокортикоїди

Для системного застосування: метилпреднізолон, преднізолон.

Інгаляційні: будесонід, флутиказон.

Для місцевого застосування: тріамцинолон.

2. Імуносупресанти/імуномодулятори:            метотрексат, азатіоприн, лефлуномід, інфліксимаб.

3. Дезагреганти: пентоксифілін.

4. Бронхолітичні засоби: сальбутамол, фенотерол, формотерол, сальметерол; іпратропію бромід, тіотропію бромід; іпратропію бромід + фенотерол; іпратропію бромід + сальбутамол.

5. Електроліти у комбінації з іншими препаратами: калію хлорид + глюкоза, натрію хлорид + калію хлорид + кальцію хлорид + магнію хлорид + фруктоза, натрію хлорид + калію хлорид + кальцію хлорид + глюкоза, глюкоза + ксиліт + натрію ацетат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид, ксиліт + натрію ацетат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид, сорбітол + натрію лактат + натрію хлорид + кальцію хлорид + калію хлорид + магнію хлорид.

6. Нестероїдні протизапальні засоби: диклофенак, етодолак, ібупрофен, мелоксикам, кислота мефенамінова, парекоксиб.

7. Антианемічні засоби: фолієва кислота.

8. Протималярійні засоби: гідроксихлорохін.

VI. Індикатори якості медичної допомоги

Форма 003/о — Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування», зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982.

Форма 025/о — Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о), затверджена наказом Міністерства охорони здоров’я України від 14 лютого 2012 року № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування», зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982.

Форма 030/о — Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о), затверджена наказом Міністерства охорони здоров’я України від 14 лютого 2012 року № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування», зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 669/20982.

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики — сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.

6.1.2. Наявність у лікаря-пульмонолога локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.

6.1.3. Відсоток пацієнтів із саркоїдозом, щодо яких лікарем загальної практики — сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.1.4. Відсоток пацієнтів закладу спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги з підозрою на саркоїдоз, яким проведено КТ для верифікації діагнозу.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1.А) Наявність у лікаря загальної практики — сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) у регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров’я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік — 90 %;

2015 рік та подальший період — 100 %.

Г) Інструкція з обчислення індикатора:

а) організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

б) дані надаються лікарями загальної практики — сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

в) дані надаються поштою, у тому числі електронною поштою;

г) метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів загальної практики–сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника;

ґ) знаменник індикатора становить загальна кількість лікарів загальної практики — сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики — сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) чисельник індикатора становить загальна кількість лікарів загальної практики — сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики — сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги);

е) значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2.А) Наявність у лікаря-пульмонолога локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) у регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов’язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров’я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік — 90 %;

2015 рік та подальший період — 100 %.

Г) Інструкція з обчислення індикатора:

а) організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

б) дані надаються лікарями-пульмонологами, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

в) дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою;

г) метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника;

ґ) знаменник індикатора становить загальна кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів із питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування;

д) чисельник індикатора становить загальна кількість лікарів-пульмонологів, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта із саркоїдозом (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем-імунологом.

е) значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3.А) Відсоток пацієнтів із саркоїдозом, щодо яких лікарем загальної практики — сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан упродовж звітного періоду.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики — сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) впродовж звітного періоду. У первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність рецидивів захворювання.

Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку, якщо лікар загальної практики — сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має вірогідну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора:

а) організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики — сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги); структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

б) дані про кількість пацієнтів надаються лікарями загальної практики — сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

в) дані надаються поштою, у тому числі електронною поштою;

г) метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, у якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) або Контрольній карті диспансерного нагляду (форма 030/о) — автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики — сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико–санітарної допомоги) шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого (форма 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду (форма 030/о).

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження від всіх лікарів загальної практики — сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в регіоні обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів лікаря загальної практики — сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини), які перенесли інсульт, а також тих із них, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта впродовж звітного періоду. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника;

ґ) знаменник індикатора становить загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики — сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), із саркоїдозом.

Джерелом інформації є:

— форма 025/о;

— форма 030/о;

д) чисельник індикатора становить загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики — сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), із саркоїдозом, для яких наявні записи про медичний огляд впродовж звітного періоду та наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності рецидивів захворювання.

Джерелом інформації є:

— форма 025/о, вкладний листок № 2 «Щорічний епікриз на диспансерного хворого»;

— форма 030/о, пункт «7. Контроль відвідувань»;

е) значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.4.А) Відсоток пацієнтів закладу спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги з підозрою на саркоїдоз, яким проведено КТ для верифікації діагнозу.

Б) Зв’язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз».

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Аналіз індикатора дозволить виявити проблеми, пов’язані зі своєчасною діагностикою саркоїдозу та призначенням КТ для верифікації діагнозу.

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора:

а) організація (заклад охорони здоров’я), яка має обчислювати індикатор: спеціалізовані стаціонари; структурні підрозділи з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

б) дані надаються лікарями-пульмонологами (закладами охорони здоров’я, що надають спеціалізовану (високоспеціалізовану) медичну допомогу пацієнтам з саркоїдозом), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій;

в) дані надаються поштою, у тому числі електронною поштою;

г) метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого (форма 025/о) або Медичній карті стаціонарного хворого (форма 003/о), — автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров’я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від усіх закладів охорони здоров’я, що надають спеціалізовану (високоспеціалізовану) медичну допомогу пацієнтам із саркоїдозом, розташованих на території обслуговування.

Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника та наводиться у відсотках;

ґ) знаменник індикатора становить загальна кількість пацієнтів спеціалізованого стаціонару з підозрою на саркоїдоз.

Джерелом інформації є:

— Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);

— Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о);

д) чисельник індикатора становить загальна кількість пацієнтів, яким було проведено КТ.

Джерелом інформації є:

— Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о);

— Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о);

е) значення індикатора наводиться у відсотках.

В.о. директора Департаменту медичної допомоги МОЗ України

                 А. Терещенко

VII. Перелік літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги

1. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах «Саркоїдоз».

2. Наказ МОЗ України від 08.04.2014 № 252 «Про затвердження шостого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності».

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 «Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів».

4. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 «Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров’я України», зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 «Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров’я незалежно від форми власності та підпорядкування».

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру».

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування».

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 «Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування».

9. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 «Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень».

Додаток 1

до уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Саркоїдоз»