Журнал «Медицина неотложных состояний» 1(14) 2008

Мерцательная аритмия является одним из самых тяжелых и в то же время малоизученных нарушений ритма у детей. В педиатрической практике мерцательная аритмия встречается достаточно редко, составляя около 1,5 % всей сердечно-сосудистой патологии и 5,6 % всех нарушений сердечного ритма [1]. С возрастом частота данной аритмии в популяции возрастает и у лиц старше 60 лет достигает 13 % [2]. Такая высокая частота встречаемости данной патологии у взрослых послужила основанием для проведения обширных, в том числе международных коллаборативных исследований и разработки методов медикаментозной и хирургической коррекции. В то же время невозможность провести в условиях одной клиники достаточное количество наблюдений за детьми с мерцательной аритмией ограничила педиатрические исследования описанием единичных клинических наблюдений. До настоящего времени диагностика и лечение этого вида сердечно-сосудистой патологии детского возраста вызывают значительные трудности, так как алгоритмы, предложенные для взрослых, у детей оказались недостаточно информативными [3]. Высокая частота осложнений, таких как сердечная недостаточность, тромбоэмболии, аритмогенная кардиомиопатия, остановка сердца, и связанный с ними высокий (17–21 %) риск летального исхода [3, 4] ставят проблему диагностики и лечения мерцательной аритмии у детей в ряд наиболее актуальных педиатрических проблем.

Современные принципы классификации мерцательной аритмии основываются на анализе характера клинического течения, этиологических факторов и электрофизиологических механизмов. Выделяют пароксизмальную и хроническую формы мерцания. В отличие от взрослых в подавляющем большинстве случаев (64 %) у детей диагностируется хроническая форма [4].

Среди этиологических факторов, способствующих возникновению мерцательной аритмии, выделяют врожденные пороки сердца (транспозиция магистральных артерий, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, атриовентрикулярная коммуникация, аномальный дренаж легочных вен, врожденная митральная недостаточность, аномалия Эбштейна) [5–7]. В 30 % случаев мерцательная аритмия встречается при отсутствии органического поражения миокарда и расценивается как идиопатическая. Отдельно выделяется мерцательная аритмия как раннее или позднее послеоперационное осложнение. Морфологическим субстратом аритмии у детей в этих случаях служат повреждение проводящей системы сердца (особенно зоны синусового узла), манипуляции в области мелких ветвей коронарных артерий и коронарного синуса, формирование рубцовых тканей [5–7]. Наиболее высок риск развития аритмии у пациентов после внутрипредсердной коррекции транспозиции магистральных артерий. Согласно нашим наблюдениям, наиболее часто имеет место идиопатическая форма мерцательной аритмии — в 30 % случаев, на долю врожденных пороков сердца приходится 25 %, а остальные случаи равномерно представлены фиброэластозом, кардиомиопатиями, опухолями правого предсердия и послеоперационными осложнениями. Согласно электрофизиологической классификации, принято выделять фибрилляцию и трепетание предсердий. Во время фибрилляции в миокарде предсердий происходит полная дезорганизация электрических процессов. От 400 до 700 беспорядочных импульсов в минуту охватывают лишь отдельные мышечные волокна или небольшие группы волокон, что исключает возможность координированного систолического сокращения предсердий [8]. В отличие от фибрилляции при трепетании предсердий отмечается правильный координированный предсердный ритм с частотой от 250 до 300 уд. в минуту.

Патогенез мерцательной аритмии

Экспериментально и клинически доказана возможность существования трех основных механизмов мерцательной аритмии: циркуляции (re-entry) волны электрического возбуждения по миокарду предсердий (Th. Lewis, 1921), частого образования импульсов в нескольких эктопических предсердных очагах и ранней или задержанной деполяризации, исходящей от основного потенциала действия (Engelman, 1884; D. Scherf, 1948) [9]. Наиболее хорошо изучен первый из трех перечисленных механизмов.

Имеется большое число экспериментальных наблюдений, показывающих, что циркуляция возбуждения вокруг анатомических отверстий, патологических препятствий, рубцовой ткани может вызывать мерцание предсердий. При фиброзе или растяжении предсердной ткани происходит электрическая фрагментация участков миокарда предсердий, что способствует формированию устойчивой циркуляции патологического возбуждения [10]. M. Janse предполагает, что возникающее во время мерцательной аритмии перерастяжение предсердий, в свою очередь, ведет к изменению состояния мембранных калиевых каналов, вовлеченных в процесс реполяризации, что увеличивает длительность рефрактерного периода и потенциала действия. Поэтому длительно существующая мерцательная аритмия, как правило, рецидивирует после восстановления синусового ритма. В реализации конкретного электрофизиологического механизма аномального возбуждения предсердий при мерцательной аритмии определенная роль принадлежит изменению нейровегетативной регуляции сердечного ритма. Вероятность возникновения мерцания предсердий линейно возрастает при увеличении частоты вагусной стимуляции сердца [11]. В этих случаях ацетилхолин блокирует медленные кальциевые каналы [12], что приводит к уменьшению эффективного рефрактерного периода и увеличению скорости проведения по предсердному миокарду. В эксперименте на животных стимуляция вагуса вызывала увеличение частоты мерцания.

В последнее время уделяется внимание теории раннего апоптоза (программируемой клеточной гибели) клеток предсердной ткани. Апоптоз — это физиологическая клеточная гибель, когда быстро и без последующего воспаления удаляются генетически несостоятельные и старые клетки, что в итоге способствует сохранению нормальной тканевой структуры. Ранняя гибель кардиомиоцитов приводит к возникновению аритмогенных нарушений [13]. Определенная роль в патогенезе мерцательной аритмии принадлежит гормональному дисбалансу. Наиболее изучено действие тиреоидных гормонов на миокард, заключающееся в разобщении окислительного фосфорилирования и тканевого дыхания. В результате снижается содержание АТФ и других энергетических субстратов, увеличивается число адренорецепторов и их чувствительность, снижается концентрация ионов калия и повышается содержание ионов натрия, что приводит к снижению пороговой возбудимости миокарда в различных участках предсердной ткани [14]. Большое значение в возникновении и поддержании фибрилляции предсердий придается нарушению функциональной активности синусового узла (синдром слабости синусового узла) и активации дополнительных проводящих путей (синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта) [9].

Клинические проявления

Клинические проявления заболевания у детей зависят от формы мерцательной аритмии, возраста ребенка, наличия сопутствующих поражений сердца и степени атриовентрикулярного проведения импульсов. Самочувствие детей, несмотря на тяжелое нарушение ритма, страдает не всегда. Мы наблюдали детей с хронической формой мерцательной аритмии, которые в течение ряда лет не имели признаков сердечной декомпенсации и не получали антиаритмических препаратов. При сохранной систолической функции миокарда желудочков и нормальной частоте ритма сердца состояние детей может длительно оставаться стабильным, жалобы, как правило, отсутствуют, что не позволяет своевременно диагностировать заболевание. Данная форма аритмии более чем у 60 % детей обнаруживается при скрининговых и профилактических обследованиях. В остальных случаях причиной обращения к врачу может послужить появление признаков недостаточности кровообращения — одышки при физической нагрузке и в покое, сердцебиения. При идиопатическом хроническом мерцании предсердий дети старшего возраста обращаются с жалобами на кардиалгии, головную боль и головокружение. Длительно существующая мерцательная аритмия сопровождается развитием аритмогенной кардиомиопатии, проявления которой исчезают после восстановления синусового ритма или замедления частоты сокращения желудочков.

В отличие от хронической пароксизмальная форма мерцательной аритмии всегда проявляется резким нарушением самочувствия ребенка. У детей раннего возраста отмечается выраженное беспокойство, отказ от еды, бледность кожных покровов, тахипноэ, повышенная потливость, цианоз носогубного треугольника, рвота. При мерцательной аритмии из нормального цикла сердечного сокращения исключается систола предсердий или же она является функционально неэффективной. Вследствие этого уменьшается наполнение желудочков, что клинически наиболее значимо у новорожденных и детей младшего возраста. Высокая частота проведения импульсов на желудочки (1 : 1 и 2 : 1) приводит к нарушению гемодинамики на фоне резкого укорочения фазы диастолического расслабления желудочков и снижения минутного объема сердца. Развиваются сердечная недостаточность и клинические проявления гипоксии мозга. У детей старшего возраста приступ мерцания предсердий сопровождается ощущениями сердцебиения (при высокой частоте сокращения желудочков), перебоев и болей в области сердца. Ритм сердца неправильный, нередко отмечается дефицит пульса. Возможно развитие предсинкопальных и синкопальных состояний.

При большинстве врожденных пороков сердца появление мерцательной аритмии резко ухудшает состояние ребенка и способствует более быстрому развитию декомпенсации [1, 5]. Риск тромбоэмболии высок у пациентов с изначальным нарушением свертывающей системы крови, например у больных с «синими» пороками сердца.

Группы риска по возникновению мерцательной аритмии:

— новорожденные (без врожденных пороков сердца), имеющие клинические признаки постгипоксической энцефалопатии, брадикардию, замедление внутрипредсердной и атриовентрикулярной проводимости;

— пациенты с дилатацией левого или правого предсердий (более 50 % от верхней границы возрастной нормы по данным эхокардиографии);

— дети с выраженной недостаточностью митрального или трикуспидального клапанов;

— дети с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта;

— дети с синдромом слабости синусового узла;

— дети, оперированные по поводу врожденных пороков сердца.

Диагностика мерцательной аритмии

При аускультации можно только заподозрить нарушение ритма по нерегулярным хаотичным сердечным сокращениям. Диагноз устанавливается после электрокардиографического обследования.

Признаками трепетания предсердий на ЭКГ являются: быстрые регулярные пилообразные волны (F-волны) в двух и более отведениях; частота F-волн от 250 до 350 в минуту; отсутствие изоэлектрической линии; нерегулярные желудочковые комплексы нормальной морфологии или деформированные вследствие наложения на F-волны или аномального проведения импульса по дополнительным проводящим путям.

Фибрилляция предсердий распознается по следующим признакам: на ЭКГ регистрируются различные по амплитуде, морфологии и продолжительности F-волны на фоне отсутствия предсердного зубца Р; частота F-волн от 400 до 700 в минуту; нерегулярный желудочковый ритм; нормальные или аберрантные комплексы QRS. Cчитают, что крупноволновая фибрилляция предсердий коррелирует с увеличением размеров предсердий.

В большинстве случаев при мерцательной аритмии у новорожденных и детей раннего возраста атриовентрикулярное проведение ускорено и может распространяться на желудочки с коэффициентами 2 : 1 и 1 : 1. Другая группа детей с риском быстрого атриовентрикулярного проведения — больные с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта, у которых имеется высокий риск развития фибрилляции желудочков. У детей старшего возраста в большинстве случаев имеет место атриовентрикулярное проведение с коэффициентами 3 : 1 — 4 : 1.

Холтеровское мониторирование ЭКГ в течение 24 ч позволяет в первую очередь выявить мерцательную аритмию как причину синкопальных состояний. Для этого необходима, как правило, многократная запись или длительное (до 7 дней) мониторирование в режиме «по требованию». В ряде случаев при этом исследовании удается зарегистрировать короткие пробежки мерцательной аритмии, не сопровождающиеся клинической симптоматикой, которые позволяют оценить время восстановления функции синусового узла и тем самым исключить или диагностировать синдром слабости синусового узла. Особую ценность для определения клинического состояния больного и прогноза имеет оценка длительности пауз сердечного ритма. Асистолия более 1,5 с у детей в возрасте до 5 лет и более 2 с у старших детей должна рассматриваться как фактор риска развития синкопальных состояний.

До середины 90-х годов обязательным методом исследования при мерцательной аритмии считали чреспищеводную программированную электрическую стимуляцию предсердий. Однако в последние годы показано, что корреляция значений ряда основных показателей, полученных при этом исследовании и методом холтеровского мониторирования, очень высока [15], что позволяет ограничить показания к проведению чреспищеводной стимуляции у детей с мерцательной аритмией. Эхокардиографическое исследование применяется для оценки параметров внутрисердечной гемодинамики, выявления врожденных пороков сердца, опухолей, признаков аритмогенной дисплазии предсердий и другой органической патологии сердца. Нестабильность гемодинамики при возникновении мерцания предсердий более вероятна при наличии систолической дисфункции левого желудочка или в тех случаях, когда за счет сокращения левого предсердия обеспечивается более 40 % наполнения левого желудочка. Перспективным направлением является разработка эхокардиографических критериев раннего прогнозирования течения мерцательной аритмии на основе оценки диастолической функции миокарда. Электрокардиография высокого разрешения является новым методом прогнозирования развития пароксизмов мерцательной аритмии на основании оценки параметров поздних потенциалов предсердий [16]. Кроме того, у 40–45 % больных с мерцательной аритмией выявляются и поздние потенциалы желудочков, что требует дальнейшего исследования для установления возможности их взаимосвязи.

Принципы лечения

Часто рецидивирующие пароксизмы мерцательной аритмии, длительные эпизоды аритмии с развитием аритмогенной кардиопатии значительно снижают трудоспособность и качество жизни больных, требуя проведения дифференцированной превентивной фармакологической терапии [17].

Лечение мерцательной аритмии предполагает три этапа: конверсию ритма, поддержание синусового ритма и контроль атриовентрикулярного проведения и ритма желудочков. При остро возникшей аритмии на первый план выступают мероприятия по конверсии ритма. Электроимпульсная терапия, используемая в терапевтической практике, для педиатров не всегда применима. Метод фармакологической кардиоверсии является методом выбора для купирования аритмии у детей. Важно отметить, что эффективность терапии зависит от длительности эпизода аритмии [5, 8, 17, 18]. Из антиаритмических препаратов наиболее часто и длительно используется дигоксин. Он показан детям с признаками сердечной недостаточности в сочетании с другими антиаритмическими препаратами (IA группы) при купировании аритмии либо для контроля атриовентрикулярного проведения при хронической форме аритмии. Дигоксин противопоказан при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Из I класса антиаритмических препаратов для конверсии ритма используют препараты IA класса (хинидин, аймалин, неогилуритмал, прокаинамид, дизопирамид) и IC класса (пропафенон (ритмонорм), флекаинид). Оказывающие ваголитический эффект препараты IA класса следует применять совместно с дигоксином, чтобы избежать проведения на желудочки во время тахикардии 1 : 1 и развития фибрилляции желудочков. Эти препараты наиболее эффективны при идиопатической мерцательной аритмии, их не следует применять при значительном нарушении сократительной функции миокарда желудочков.

Антиаритмические препараты II класса — бета-адреноблокаторы (пропранолол) могут быть эффективными при купировании пароксизмов симпатикозависимой фибрилляции предсердий и не применяются для терапии вагозависимой формы; при хронической фибрилляции или трепетании предсердий препараты этого класса можно использовать для контроля частоты желудочкового ритма.

Назначание антиаритмического препарата III класса амиодарона внутрь — медленный, но достаточно эффективный метод восстановления синусового ритма, препарат часто оказывает действие даже в случаях длительно существующей аритмии. При хронической форме мерцательной аритмии амиодарон используется для контроля ритма желудочков. Применение соталола, также относящегося к этой группе, ограничивается регуляцией желудочкового ответа при тахиформе аритмии.

Применение антагонистов кальциевых каналов — IV класс антиаритмических препаратов (верапамил) — показано для контроля частоты желудочкового ритма. Препарат противопоказан при синдроме Вольфа — Паркинсона — Уайта.

Назначение антиаритмических препаратов противопоказано пациентам с брадисистолической формой аритмии. Перспективным направлением совершенствования методов медикаментозной терапии мерцательной аритмии в детском возрасте является применение мембраностабилизирующих, антиоксидантных и нейрометаболических препаратов, воздействующих на нейровегетативные и метаболические механизмы аритмии [19].

Показанием для хирургического лечения аритмии является отсутствие эффекта проводимой терапии и нарастание признаков сердечной декомпенсации.

Немедикаментозное лечение включает применение следующих методик: 1) закрытой радиочастотной катетерной абляции аритмогенных зон правого предсердия в зоне istmus (у больных с идиопатическим трепетанием); 2) операций «коридор» и «лабиринт», разделяющих миокард предсердий на небольшие участки и предотвращающих циркуляцию возбуждения; 3) катетерной абляции атриовентрикулярного соединения с последующей имплантацией двухкамерного электрокардиостимулятора; 4) имплантации предсердного дефибриллятора; 5) у детей, имеющих сочетание врожденного порока сердца и мерцательной аритмии, во время операции проводится одномоментная коррекция порока и аритмии [20]. Нормализация гемодинамики после хирургической коррекции порока даже без хирургического лечения аритмии, по данным Garson, в большинстве случаев приводит к восстановлению ритма или к успеху антиаритмической терапии [5].

Прогноз мерцательной аритмии

В исследовании Garson летальность составила 17 % в первые 3 года от манифестации аритмии [5]. Вероятность неблагоприятного исхода повышается у детей с органической сердечной патологией, при развитии кардиомиопатии, увеличении размеров предсердий по данным эхокардиографии и резистентности к медикаментозной терапии. Внезапная смерть может быть связана с проаритмическим эффектом лекарственных препаратов. В то же время эффективное использование антиаритмиков снижает риск внезапной смерти в 4 раза и риск развития сердечной недостаточности в 2,5 раза [5].

Заключение

Несмотря на то что мерцательная аритмия не является частым нарушением ритма в детском возрасте, она при отсутствии адекватной терапии имеет крайне неблагоприятный прогноз и высокий риск внезапной сердечной смерти. Клиническая картина заболевания в детском возрасте имеет характерные особенности, знание которых позволит своевременно распознавать различные формы мерцательной аритмии и избежать врачебных ошибок в оценке состояния больного ребенка. Практикуемая в настоящее время лечебная тактика разработана в основном для взрослых больных и недостаточно эффективна в детском возрасте. Наиболее актуальной задачей на современном этапе является разработка методов превентивной медикаментозной терапии мерцательной аритмии в группах риска. Анализ большого количества случаев и создание регистра детей с данным заболеванием, а также использование новейших диагностических методов позволит разработать более эффективные методы лечения аритмии в детском возрасте и добиться выживаемости больных с мерцательной аритмией.