Журнал «Здоровье ребенка» 1(10) 2008

Опухоли коры надпочечников у детей встречаются очень редко, составляя менее 1 % всех опухолей в детском возрасте [1, 3]. На долю карциномы (рака) коры надпочечников в онкопедиатрии приходится 0,2 % всех злокачественных образований у детей [2]. Диагностика и лечение опухолей надпочечниковых желез остается одной из актуальных проблем клинической эндокринологии.

В клинике детской хирургии за последние 23 года (1985–2007 гг.) лечились 13 детей с опухолями надпочечников, что составило 1,5 % среди общего числа детей, пролеченных за этот период, со злокачественными новообразованиями. Карциному (рак) коры надпочечника наблюдали у двоих из них, причем в одном случае опухоль исходила из эктопированной ткани надпочечника (экстраадренальная опухоль). Приводим это наблюдение.

Ребенок Д., 4 лет (история болезни № 13 064), поступила в клинику детской хирургии 12.11.07 с жалобами родителей на появление у ребенка лобкового оволосения, юношеских угрей на лице, увеличение клитора.

Из анамнеза заболевания известно, что юношеские угри появились с июля 2007 г., оволосение на лобке заметили в начале октября 2007 г. Девочка консультирована эндокринологом ОДКБ, обследована лабораторно, произведена спиральная компьютерная томография (СКТ) — выявлено образование в проекции левого надпочечника. Ребенок направлен в клинику.

Анамнез жизни: ребенок первый в семье, от беременности с угрозой прерывания, кольпитом, хронической фетоплацентарной недостаточностью. Роды срочные нормальные. Растет, развивается соответственно возрасту. Привита, аллергии нет. Анамнез отягощен по основному заболеванию. На диспансерном учете не состоит. В семье все здоровы.

Объективно при поступлении: состояние ребенка тяжелое по основному заболеванию. Самочувствие не нарушено. Ребенок в сознании, на осмотр реагирует адекватно. Физическое развитие гармоничное, на верхней границе нормы. На лице юношеские угри, гиперпигментация больших половых губ, гипертрофия клитора, лобковое оволосение Р1. Видимые слизистые обычной окраски. Со стороны костно-мышечной системы видимой патологии не обнаружено. В легких выслушивается везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Пульс на периферических сосудах удовлетворительных свойств. Живот симметричен, не вздут, участвует в дыхании. При пальпации мягкий, безболезненный. Печень +1,0 см справа по среднеключичной линии. Почки, селезенка не пальпируются. Объемные образования не пальпируются, участки кишечника обычных свойств. Отправления не нарушены.

Данные дополнительных методов обследования:

— рентгенография кистей 15.10.07: костный возраст соответствует 5 лет 9 мес. — 6 лет 10 мес., на рентгенограмме турецкого седла патологии не выявлено;

— при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) надпочечников от 12.10.07: правый надпочечник визуализируется, 0,75 х 0,54 см, не увеличен, контуры ровные, структура однородная, эхогенность обычная. Левый надпочечник визуализируется, 0,85 х 0,58 см, не увеличен, контуры ровные, структура однородная, эхогенность обычная;

— УЗИ щитовидной железы от 12.10.07: структурных изменений не обнаружено;

— УЗИ внутренних гениталий и надпочечников от 22.10.07: патологических образований в месте проекции надпочечников не выявлено, внутренние гениталии без патологии;

— ЭКГ от 07.11.07: наблюдается вариант возрастной нормы;

— при СКТ от 05.11.07 в ДОКТМО в брюшной полости слева визуализируется образование неправильной округлой формы, с достаточно ровными контурами, мягкотканной плотности, 4,6 х 5,7 см. Образование тесно прилежит к поджелудочной железе, возможно, исходит из нее, хвост железы на этом фоне четко не визуализируется. Левый надпочечник четко не визуализируется. В остальном без патологии;

— консультация гинеколога от 18.10.07 — изолированное адренархе, острый вульвит;

— консультация эндокринолога от 13.11.07 — андрогенпродуцирующая опухоль (из эктопированной ткани надпочечника?). Преждевременное половое развитие (ложное) по гетеросексуальному типу;

— общеклинический анализ крови без патологии, в анализе мочи протеинурия, бактериурия за счет явлений вульвита;

— уровни тиреотропного гормона, тироксина, кортизола, пролактина в норме. Уровень тестостерона резко повышен — до 9,55 нмоль/л (норма — 0,07–0,4 нмоль/л); дегидроэпиандростерон сульфат повышен — до 17 мкмоль/л (норма — 0,1–1,5 мкмоль/л); 17-альфа-гидропрогестерон повышен — до 7,38 нг/мл (норма — 0,5–2,1 нг/мл).

В плане предоперационной подготовки ребенок получал гидрокортизон, кимацеф. Ребенку установлен клинический диагноз: адренокортикальная опухоль левого надпочечника или из эктопированной ткани (вненадпочечниковая локализация?).

14.11.07 проведена операция (под эндотрахеальным наркозом) — верхнесрединная лапаротомия, удаление опухоли, дренирование брюшной полости.

На операции установлено, что опухоль располагается в сальниковой сумке, в области хвоста поджелудочной железы. Левая почка располагается в обычном месте. Опухоль темно-вишневого цвета размерами 5 х 6 см, верхним полюсом предлежит к хвосту и частично к телу поджелудочной железы. Верхний полюс почки и левый надпочечник в процесс не вовлечены. Острым и тупым путем опухоль отделена от поджелудочной железы. При ее выделении она начала распадаться. Опухолевые массы красного цвета с желтым оттенком. Опухоль вместе с капсулой удалена. Ткань поджелудочной железы повышенной плотности.

Течение послеоперационного периода относительно гладкое, рана зажила первичным натяжением.

Со стороны клинико-лабораторных анализов патологии нет. Кортизол сыворотки крови в послеоперационном периоде: 15.11.07 — 1275 нмоль/л, 16.11.07 — 440 нмоль/л, 26.11.07 — 283 нмоль/л. Уровень тестостерона от 26.11.07 — 0,1 нг/мл (норма у женщин 0,07–0,65 нг/мл).

Ребенок получал общеукрепляющую, антибактериальную терапию, бупренорфин, найз, анальгин, димедрол, инфузионную терапию (глюкозо-солевые растворы), гемотрансфузии эритроцитарной массы, стимуляцию кишечника, лацидофил, трописетрон, гидрокортизон.

На УЗИ-контроле органов брюшной полости от 23.11.07 эхографических признаков изменений структур органов и параорганных изменений не выявлено.

Пациентка получила курс полихимиотерапии (ПХТ): доксорубицин (доксолек) 20 мг в 1-й и 8-й день, этопозид 50 мг — в 5-й и 7-й день, карбоплатин 70 мг — во 2-й день. Лечение перенесла удовлетворительно.

Гистологическое заключение от 14.11.07 № 8903-8923 и иммуногистохимическое исследование от 22.11.07 № ТО/105/07: гистологическое строение и иммунофенотип опухоли соответствуют низкодифференцированному раку коры надпочечников.

Выписана домой в удовлетворительном состоянии 06.12.07.

Повторно поступила в клинику в январе 2008 г. в удовлетворительном состоянии. Проведен курс адъювантной ПХТ с заменой карбоплатина на цисплатин. Клинически и сонографически данных о рецидиве опухоли нет, уровень кортизола в норме, тестостерон при радиоиммунном исследовании не определяется. Ребенок наблюдается детским эндокринологом и онкологом.