Международный неврологический журнал 1 (87) 2017
Вернуться к номеру
Случай диагностики глиобластомы у великого композитора Джорджа Гершвина
Авторы: Пономарев В.В.
Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск, Республика Беларусь
Разделы: История медицины
Версия для печати
Джордж Гершвин (англ. George Gershwin; настоящее имя Яков Гершовиц) — известный американский пианист и композитор, родился 26 сентября 1898 года в Бруклине (Нью-Йорк, США) в семье еврейских эмигрантов. Его отец, Мойше Гершовиц, сапожник на фабрике женской обуви, переехал в США из Санкт-Петербурга в начале 1890-х годов; мать, урожденная Роза Брускина, — из Одессы на несколько лет раньше. После переезда их семья сменила фамилию на Гершвин. Джордж был вторым ребенком. Кроме него, в семье были старший брат Айра (также ставший музыкантом) и младшие брат Артур и сестра Фрэнсис. В школе Джордж не был успешным учеником и не проявлял интереса к учебе, чем очень расстраивал мать, которая хотела видеть своих детей школьными учителями. В детстве ему больше нравилось проводить время на улице со сверстниками и кататься на коньках. В 12 лет Гершвин начал самостоятельно учиться играть на фортепиано, подбирая на слух популярные мелодии. Успехи в музыке привели к тому, что родители теперь стали оплачивать его учебу у преподавателей фортепиано (Чарльз Хамбицер) и гармонии (Р. Голдмарк).
Профессионально заниматься музыкой Гершвин начал в 1914 году (в 16 лет), совмещая работу аккомпаниатором в музыкальном магазине Джерома Ремика и пианистом в ресторанах, одновременно пробуя писать собственные песни. В 1916 году модная певица ревю Софи Такер заинтересовалась песней Гершвина «Когда вы захотите» (англ. «When You Want») и с успехом исполнила ее. Постепенно он приобрел известность в музыкальных кругах Бродвея, где познакомился с рядом продюсеров и режиссеров. 9 декабря 1918 года на Бродвее состоялся дебют Джорджа Гершвина, закончившийся неудачей, так как ревю, музыку к которому он написал, провалилось. В последующие годы композитор упорно работал в различных жанрах: музыкальные спектакли, оперы, инструментальные произведения, много экспериментировал, увлекся джазом. Настойчивость принесла первый публичный успех 12 февраля 1924 года, с момента первого собственного исполнения «Рапсодии в стиле блюз» (англ. «Rhapsody in Blue»). Вмес–те со славой пришла материальная обеспеченность.
/164-1.jpg)
В 1925 году Джордж купил для своей семьи дом на 103-й улице в Нью-Йорке, стал много путешествовать по Европе. В результате впечатлений от поездок была создана симфоническая поэма «Американец в Париже» (англ. «An Americanin Paris», 1928), которая в последующем вошла в постоянный репертуар многих оркестров мира. После того как Джордж Гершвин стал известен как композитор и музыкант, он попросил старшего брата быть соавтором его песен и мюзиклов. Айра согласился и взял псевдоним Артур Фрэнсис (по именам младших брата и сестры), чтобы в мире искусств оставить только одну фамилию Гершвина. Этот творческий союз оказался очень успешным и позволил им за несколько лет создать более 20 мюзиклов для музыкальных постановок и кино. Достаточно сказать, что Гершвины получили в 1932 году Пулитцеровскую премию за свое самое удачное шоу «О тебе я пою» (англ. «Of Thee I Sing»), написали не менее известную оперу «Порги и Бесс» (англ. «Porgy and Bess») и многие другие произведения.
Стремительно развивающуюся карьеру Джорджа Гершвина остановило ухудшение его состояния здоровья. Первоначально он начал отмечать повышенную раздражительность, общую слабость и нарушение сна. Врачи рекомендовали ему поменять климат и на время забыть о музыке. С начала 1937 года композитор начал жаловаться на периодические, но интенсивные головные боли. 11 февраля этого же года во время исполнения «Концерта для фортепиано с оркестром» совместно с симфоническим оркестром (г. Сан-Франциско) у него возникло ощущение пелены перед глазами, нарушилась координация движений и впервые появился неприятный запах жженой резины. При обращении за медицинской помощью Гершвин указывал на изменчивость настроения и нарушение сна. При объективном осмотре неврологами не было выявлено изменений, и по этим причинам его состояние было расценено как психосоматическое расстройство. В последующем композитора продолжали беспокоить головные боли, головокружение и повышенная нервозность. Периодически по утрам он продолжал ощущать приступы неприятного запаха, а затем постепенно присоединилась неловкость в правой руке, из-за которой он начал проливать пищу при приеме еды. Головные боли, обонятельные галлюцинации продолжались до 23 июня 1937 года, а затем появились изменение поведения и агрессивность. После того как Гершвин без видимой причины пытался вытолкнуть из движущегося автомобиля своего приятеля, он был госпитализирован в Седарс-Синай Госпиталь (англ. Cedars of Lebanon Hospital) в Лос-Анджелесе. Проведенное в течение нескольких дней обследование (общеклинические анализы крови, краниограмма, электрокардиограмма, тест Вассермана, исследование цереброспинальной жидкости) не выявили изменений, и поэтому композитор был выписан 26 июля с диагнозом «истерия».
9 июля того же года ночью наступило резкое ухудшение моторных и высших корковых функций, после чего Гершвин потерял сознание и был экстренно доставлен в тот же госпиталь. При поступлении состояние пациента было тяжелым, сознание утрачено (кома), зрачки узкие, анизокория (D < S), спонтанных движений в руках и ногах не было, но сохранена реакция на боль, глубокие рефлексы угнетены, двусторонний патологический симптом Бабинского. Фундоскопическое исследование выявило на глазном дне выраженный отек дисков зрительных нервов с кровоизлияниями. Цереброспинальная жидкость вытекала под давлением 40 см вод.ст., содержание белка в ней составляло 30 мг. Мосбахер (друг композитора) срочно связался с известным американским нейрохирургом Харви Кушингом (Harvey Cushing; автор известного синдрома. — Прим. авт.) из Бостона и пригласил его на консультацию. Однако из-за большой загруженности он не мог приехать, поэтому рекомендовал другого знаменитого нейрохирурга — доктора Вальтера Денди (Dr. Walter Dandy; соавтор A. Walker одноименного симптома. — Прим. авт.), который в этот момент рыбачил в море вместе с губернатором штата Мэриленд. За Денди была послана правительственная яхта, которая доставила его в бухту Нью-Йорка, откуда самолетом он попал в Лос-Анджелес. Состояние Гершвина к этому времени уже было критическим. Бригадой нейрохирургов во главе с Вальтером Денди рано утром 11 июля 1937 года была выполнена экстренно кранио–томия. В базальных отделах левой лобно-височной области обнаружена опухоль мозга, и сделана попытка ее частичного удаления. Несмотря на предпринятые меры, спустя несколько часов после окончания операции Джордж Гершвин умер. После гистологического исследования опухоли поставлен патоморфологический диагноз мультиформной глиобластомы.
Ретроспективно анализируя известные факты об истории болезни Джорджа Гершвина, можно констатировать, что колоссальная творческая нагрузка и нервное перенапряжение вызвали у композитора состояние, которое сейчас бы в медицинской практике назвали «расстройство адаптации» (F45 по МКБ-10). На этом фоне постепенно начали появляться очаговые неврологические симптомы: обонятельные галлюцинации, координаторные нарушения и начинающаяся внутричерепная гипертензия. Состояние постепенно ухудшалось, присоединился легкий пирамидный парез правой руки. Топически уже тогда патологический процесс можно было локализовать в глубине височной доли левого полушария. Однако, поскольку в клинической картине, вероятно, превалировали психоэмоциональные расстройства, а в те годы еще не было возможности выполнения рутинных сегодня компьютерной или магнитно-резонансной томографии, композитору дважды ошибочно поставили диагноз «невроз». В последующем, через две недели, в результате нарастающего внутричерепного гипертензивного синдрома произошла дислокация ствола мозга, что проявилось потерей сознания (атонической комой). Уже в крайне тяжелом состоянии Гершвину было выполнено экстренное нейрохирургическое вмешательство, у него была обнаружена опухоль головного мозга, которая частично была удалена. Однако из-за нарастающего отека головного мозга композитор умер, не приходя в сознание. Джорджу Гершвину было всего 38 лет, а продолжительность его заболевания составила только семь месяцев.
Полагаю, неврологам известно, что мультиформная глиобластома (С71 по МКБ-10) относится к числу злокачественных глиальных опухолей головного мозга, составляя около 40 % среди всех первичных интракраниальных новообразований (E. Rubin, J. Farber, 1994). Согласно гистологической классификации опухолей центральной нервной системы (ВОЗ, 1993), глиобластомы относят к опухолям, исходящим из нейроэпителиальной ткани. Этот тип новообразований преобладает у пациентов старше 40 лет, одинаково часто встречаясь у мужчин и женщин. Выделяют три основные гистологические характеристики глиобластом: 1) различная степень клеточного плеоморфизма и многоядерность клеток; 2) опухолевые клетки окружены змеевидными зонами некроза («палисадник»); 3) эндотелиальная клеточная пролиферация создает клубочковые образования, состоящие из мелких сосудов. Данный вид опухолей имеет быстрый инфильтративный рост и чаще височную локализацию, что подтверждает случай Гершвина. Клинические проявления глиобластом связаны с формированием локальных (гнездных) и общемозговых симптомов. Кстати, одно из первых проявлений болезни — обонятельные галлюцинации — указывало на раздражение медиального отдела височной доли, гиппокампа или прозрачной перегородки. По мере нарастания локальных симптомов развиваются вторичные признаки в виде отека, дислокации и латерального височно-тенториального вклинения. Диагностика глио–бластом в настоящее время проводится на основании результатов компьютерной или магнитно-резонансной томографии головного мозга с контрастным усилением. Характерной нейровизуализационной особенностью глиобластом является их рост через мозолистое тело с распространением в белое вещество обоих полушарий. Основной метод лечения этих опухолей по-прежнему заключается в ее радикальном (чаще субтотальном) удалении с последующим проведением курсов лучевой и/или химиотерапии. Прогноз при глиобластомах неблагоприятный, а продолжительность жизни таких пациентов даже с применением современных технологий лечения редко превышает 18 месяцев.
История сохранила также другие случаи развития глиобластом у известных и медийных персонажей, в том числе у певицы Жанны Фриске. Считаю, что неврологам необходимо помнить о клинике этого вида опухолей головного мозга для максимально ранней их диагностики, так как успешное проведение нейрохирургических вмешательств, включая радиотерапию при помощи гамма-ножа, позволяет в части случаев спасти жизнь этим пациентам.