Международный неврологический журнал 4 (90) 2017

Головная боль (цефалгия) является универсальной жалобой, в определенный период жизни становится проблемой примерно для 40 % европейцев, входит в десятку самых частых причин нетрудоспособности в Европе, в той или иной степени вызывает дезадаптацию и снижает качество жизни пациентов. Повторяющиеся дезадаптирующие головные боли (ГБ) негативно влияют как на самого больного, так и на окружающих его людей, членов семьи, коллег по работе, работодателей, изменяют привычный образ жизни пациентов из-за самих эпизодов ГБ или ограничительного поведения, направленного на их предупреждение. Приступы головной боли могут оказывать постоянное негативное влияние на человека, могут быть причиной депрессии, тревоги и опасений из-за возможного сопутствующего серьезного и неизлечимого заболевания [4]. В настоящее время диагностика и лечение ГБ в большинстве развитых стран мира осуществляются по единым стандартам, первым и основным среди которых является Международная классификация головной боли (МКГБ), разработанная Международным обществом ГБ (International Headache Society — IHS) в 1988 году и затем дважды дополняемая — МКГБ-2 и 2R [27, 36]. В 2013 году опубликована последняя действующая версия, которая получила название «бета-версия» (МКГБ-3 бета, 2013); с этого времени все предыдущие версии (МКГБ-2 и 2R) утратили силу [17, 18, 27, 28, 36]. Введение стандартизированных диагностических критериев Международного общества головной боли явилось важным шагом для уточнения причины ГБ. В соответствии с МКГБ все формы головной боли подразделяются на две основные группы: первичные и вторичные. Диагноз первичной формы головной боли предполагает, что анамнез, физикальный и неврологический осмотр, дополнительные методы исследования не выявляют структурного поражения головного мозга, других органов и систем. Термин «вторичные формы головной боли» используется для обозначения симптоматических форм ГБ при заболеваниях известной природы. Для диагностики вторичной цефалгии главным является наличие тесной временной связи между началом ГБ и дебютом основного заболевания, усиление интенсивности цефалгии при обострениях причинной болезни и облегчение течения ГБ при уменьшении симптомов или излечении основного заболевания [4, 17, 18, 27, 28, 31, 34–36]. Многочисленные клинико-эпидемиологические популяционные исследования, которые проводились в большинстве стран мира, подтверждают преобладающее распространение в популяции именно первичных цефалгий: по различным данным, их частота составляет 95–98 %. Вторичные ГБ встречаются существенно реже, в среднем 2–8 % среди всех форм цефалгий [1, 2, 13, 14, 20]. На этапе первичного медицинского звена важным документом, регламентирующим диагностику и подходы к терапии ГБ, являются Европейские принципы ведения пациентов с наиболее распространенными формами головной боли в общей практике. В этом руководстве выделены четыре типа цефалгий, которые определяют основную часть социально-экономического и других видов ущерба, связанных с ГБ в обществе. Это мигрень, головная боль напряжения (ГБН), пучковая (кластерная) ГБ и другие тригеминальные вегетативные цефалгии (ТВЦ), а также лекарственно-индуцированная, или абузусная ГБ [4]. 

Среди этих заболеваний выделяется особая группа с односторонней цефалгией, которую многие врачи связывают только с мигренью. Тем не менее существуют и другие формы односторонней ГБ со своими знаменательными клиническими особенностями, позволяющими поставить правильный диагноз. Это ТВЦ, которые сочетают в себе как черты, присущие цефалгиям, так и признаки краниальных парасимпатических невралгий. К тригеминально-вегетативным цефалгиям относится кластерная, или пучковая, головная боль (ПГБ). ПГБ — редкая, но одна из самых тяжелых форм головных и лицевых болей у наиболее активной возрастной группы населения, которая нарушает работоспособность и социальную адаптацию пациентов [3, 9, 10, 16]. При описании ПГБ используют следующие понятия: приступ (атака) — единичный эпизод боли; кластерный период (пучок) — период времени, в течение которого у пациента возникают множественные повторные болевые атаки; ремиссия — период, свободный от приступов боли [14]. Впервые симптомы ПГБ описаны Харрисом в 1926 г. Ранее для обозначения этой формы ГБ использовались термины: «пучковая мигрень», «гистаминная цефалгия», «мигрень Хортона», «мигренозная невралгия Харриса», «цилиарная невралгия», «эритромелалгия головы», «эритропрозопалгия Бинга», «будильниковая головная боль», «невралгоподобная гемикрания», «невралгия Гарднера» [7, 14]. Необходимо отметить, что синдромы, описанные ранее преимущественно в отечественной литературе как вегетативные прозопалгии (синдром Сладера, Чарлина, Оппенгейма, Хортона), согласно современной международной классификации также следует относить к ПГБ [7, 15]. Термин «гистаминовая головная боль», указанный в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (G44.0), следует считать некорректным, так как роль гистамина в патогенезе этих форм цефалгий не доказана, а применение антигистаминных средств не эффективно. Болезнь проявляется периодами приступообразной головной боли, сочетающей в себе черты мигрени и невралгии [15]. Распространенность ПГБ колеблется от 0,5 до 1 % среди населения [22, 24]. ПГБ считается исключительно мужской привилегией. Начинаясь между 20 и 30 годами жизни, ПГБ не отступает вплоть до 60–65 лет, проявляясь характерными болевыми пучками. С возрастом отмечена тенденция как к редукции степени выраженности симптомов, так и к уменьшению распространенности [7, 22, 24, 32]. Первый приступ обычно отмечается на третьем десятилетии жизни. Однако у большинства пациентов ПГБ диагностируется с некоторым опозданием [21]. В детском возрасте этот вид головной боли встречается весьма редко, описаны единичные клинические наблюдения, согласно которым самым маленьким пациентам было 3 года [25]. 

Диагностика заболевания базируется на разработанных IHS критериях и исключении причин симптоматической ПГБ [12, 28, 36]. IHS-критерии ПГБ следующие (МКГБ-3): I) как минимум пять приступов, отвечающих пунктам II–IV; II) интенсивная или чрезвычайно интенсивная односторонняя боль орбитальной, супраорбитальной и/или височной локализации продолжительностью 15–180 минут без лечения; III) ГБ сопровождается как минимум одним из приведенных ниже симптомов: 1) хотя бы один из нижеследующих признаков ипсилатерален ГБ: а) инъецирование конъюнктивы и/или слезотечение; б) заложенность носа и/или ринорея; в) отечность век; г) потливость лба и лица; д) покраснение лба и лица; е) ощущение заложенности в области уха; ж) миоз и/или сужение глазной щели; 2) чувство беспокойства (невозможность находиться в покое) или ажитация; IV) частота приступов от 1 в 2 дня до 8 раз в сутки на протяжении более половины времени активного периода заболевания; V) не отвечает критериям других диагнозов МКГБ-3 [17, 18, 28]. Выделяют эпизодическую и хроническую формы заболевания. При более частой эпизодической форме (90 % всех случаев) в активном периоде у пациента возникает ежедневно по несколько приступов. Болевые периоды могут продолжаться от 7 дней до 1 года и перемежаются ремиссиями длительностью 1 месяц и более. Хроническая ПГБ протекает в виде приступов кластерной цефалгии, возникающих на протяжении более года без ремиссий или с ремиссиями продолжительностью менее 1 месяца (10 % пациентов). Симптоматология эпизодической и хронической форм кластерной головной боли практически идентична [7, 8, 11, 14, 28]. Эпизодическая пучковая ГБ, как правило, проявляется четкой суточной и сезонной периодичностью. ПГБ тесно связаны с ночным сном. Ночные атаки являются облигатными для этой формы цефалгии [14]. Примерно половина атак начинается в интервале от 4 до 10 часов утра. Ночные приступы пробуждают пациентов чаще всего между 1 и 2 часами, то есть через 1,5–2 часа после засыпания, что указывает на взаимосвязь ее патогенеза с фазой быстрого сна — REM-фазой [8, 14, 16]. Предполагают, что пусковым фактором ночных атак ПГБ является нарушение дыхания во сне, а именно — сонные апноэ, сопровождающиеся десатурацией (снижением насыщения крови кислородом в фазе REM-сна) [16]. Отмечается и годовая периодичность пучковых периодов, то есть прослеживается четкая связь с минимальной и максимальной продолжительностью светового дня [8]. Приступы провоцируются приемом алкоголя, гистамина или нитроглицерина. Также провоцируют их появление резкие запахи — сигаретный дым, растворители [7–14]. Многие авторы обращают внимание на характерный внешний вид пациентов с ПГБ. Очень часто это мужчины атлетического телосложения, с наличием поперечных складок в области лба («лицо льва»), телеэктазий. Они амбициозны по характеру, склонны к спорам, внешне агрессивны, но внутренне беспомощны, нерешительны — «внешность льва, а сердце мыши» [5–7]. Атака ПГБ характеризуется односторонними (чаще слева) болями сверлящего, жгучего, распирающего характера (10 баллов по визуально-аналоговой шкале (ВАШ)) в области глаза (он является основным локусом интенсивности боли: пациенты часто описывают эту боль как «выдавливание глаза», «как будто острым ножом, раскаленным добела, пронизывают глаз», «глаз как будто разрывается») или в лобно-глазничной, височно-глазничной зоне с иррадиацией в ипсилатеральные отделы лица — щеки, уха, зубов, реже — в область шеи, лопатки, плеча [5, 6, 37]. Патогномоничным симптомом является поведение больного во время приступа: не может лежать во время атаки. Физическая активность частично может облегчить боль при ПГБ [37]. Тошнота и рвота наблюдаются редко (в 20–30 % случаев). Продолжительность приступа боли варьирует от 15 минут до 3 часов, но обычно средняя продолжительность атаки составляет 45 минут. Боль возникает внезапно и в течение нескольких минут достигает пика (максимума). От других форм цефалгий ПГБ отличает периодичность течения болезни — чередование болевых периодов и ремиссий. Приступы возникают сериями от 1 до 8 (чаще 2–4) в сутки, как правило, в одно и то же время — во время ночного сна (от 50 до 75 % атак) — «будильниковая боль» [8–10, 16, 30, 36]. Болевые атаки продолжаются в типичных случаях в течение 2–6 недель, затем боли исчезают на несколько месяцев или лет, то есть наблюдаются как бы пучки (болевые периоды), откуда и название — «пучковые», или «кластерные» (от англ. cluster — пучок) ГБ. Частота «пучков» индивидуальна. Характерна цикличность обострений, их возникновение связано с сезонными колебаниями световой активности. Обычно между приступами пациенты чувствуют себя удовлетворительно, иногда беспокоит дискомфорт в области локализации боли [37].

Таким образом, ПГБ — самая мучительная не только среди других форм цефалгий, но и среди всего многообразия болевых синдромов. Специфическая симптоматика, значительная выраженность болевой фазы, неясность этиологических факторов, ремиттирующее течение, хронобиологическая зависимость наступления экзацербаций и ремиссий, связь течения болезни с определенным функциональным состоянием человека (циклом «сон — бодрствование»), частые диагностические ошибки обосновывают особую сложность проблемы кластерной ГБ [16, 26, 30]. 

Приводим клиническое наблюдение. Пациент А., 24 года, обратился с жалобами на приступы очень интенсивной (10 баллов по ВАШ), нестерпимой, распирающего характера головной боли в левой височной области с распространением на периорбитальную зону, с чувством «выдавливания глаза», околоушную и теменную области. Боль быстро достигает пика интенсивности (10 баллов по ВАШ), строго односторонняя, имеет исключительно левостороннюю локализацию, сопровождается эмоциональным и двигательным беспокойством (постоянная смена положения тела), фотофобией, вегетативными лицевыми симптомами на болевой стороне — покраснением склеры, слезотечением, ринореей, отечностью века и половины лица. Быстро присоединяется пульсирующий компонент, иногда — тошнота, рвота (1–2 раза). Приступы возникают обычно после ночного сна (вскоре после пробуждения) с 9:00 до 10:00. Боль сохраняется до 2,5 часа, затем постепенно самопроизвольно проходит. Частота болевых эпизодов — 1–2 раза в сутки. Провоцирует, а также значительно усиливает боль и сопутствующие симптомы прием алкоголя (особенно красное вино), реже — недостаточный сон, запах сигарет. Иногда болевые атаки возникают без видимой причины. Считает себя больным с осени 2008 года, когда без видимой причины в конце сентября появились приступы интенсивных распирающих болей в левой височной области, которые распространялись в окологлазничную зону. На стороне боли отмечались слезотечение, ринорея, покраснение склеры и отечность половины лица. Болевые эпизоды повторялись ежедневно 1–2 раза в сутки сразу же после пробуждения (после ночного сна), продолжались 40–50 минут. 4–5 раз просыпался в 4:00 из-за сильной головной боли. Впервые обратился к неврологу, обследован амбулаторно. При осмотре нейроофтальмолога, электроэнцефалографии (ЭЭГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга, МР-ангиографии, шейной спондилографии патологии не выявлено. Состояние расценено как синдром Сладера. При боли принимал цитрамон, парацетамол, кофеин, параскофен, темпалгин, спазмалгон, диклофенак, ибупрофен, индометацин, другие нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), финлепсин — без эффекта. Болевой пучок продолжался 3 недели. Последующие болевые периоды возникали 2–3 раза в год ранней весной (март — апрель), осенью (октябрь — ноябрь), реже — зимой (февраль), продолжались 1–1,5 месяца. Приступы возникали с частотой 7–11 в неделю, но не более 2 эпизодов в сутки, преимущественно после ночного сна. На момент обращения у пациента продолжается кластерный период с середины марта 1,5 месяца. При этом отмечается ежедневно два болевых эпизода с интенсивностью ГБ 10 баллов по ВАШ, продолжительностью 2–2,5 часа. Простые и комбинированные анальгетики, инъекции НПВС, пероральные триптаны (суматриптан, золмитриптан) не приносят облегчения. В настоящее время принимает курс гипербарической оксигенации амбулаторно, 2 недели — топирамат 100 мг на ночь. Рос и развивался нормально. После учебы в Белорусском государственном экономическом университете поступил в магистратуру по международной экономике и транснациональным инвестициям (второй год обучения). Из перенесенных заболеваний отмечает грипп, ветряную оспу, хронический тонзиллит, искривление носовой перегородки. Аллергий не было. Курение, злоупотребление алкоголем, травмы пациент отрицает. Семейный анамнез без особенностей: у родственников не отмечает повторяющихся головных болей. При объективном соматическом осмотре патологии не выявлено, состояние удовлетворительное. Обращает на себя внимание характерный внешний вид пациента: атлетическое телосложение, выраженные поперечные складки в области лба. Неврологический статус: сознание ясное; черепные нервы — без изменений; зрачки одинаковы; тригеминальные точки безболезненны; мимические пробы выполняет удовлетворительно; сила мышц достаточная; мышечный тонус не изменен; объем движений полный; глубокие рефлексы нормальной живости, симметричные; патологических и менингеальных знаков не выявлено; чувствительные и координаторные расстройства отсутствуют; функция тазовых органов не нарушена. Дополнительные методы обследования: общий, биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмма, данные осмотра окулиста, лор-врача, кардиолога, МРТ головного мозга, шейного отдела, ультразвукового исследования брахиоцефальных артерий — без патологии. МР-ангиография исключила нейроваскулярный конфликт у нашего пациента. Для оценки уровней тревожности и депрессии использовались тесты Спилбергера и Бека соответственно. Отмечены средний уровень личностной тревожности (36 баллов), нормальные показатели (10 баллов) реактивной тревоги и депрессии (8 баллов). Учитывая наличие сопутствующей головной боли фотофобии, дизайн исследования включал ЭЭГ-картирование с использованием BrainLoc-системы, а также запись зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). На фоновой ЭЭГ регистрируется заостренный альфа-ритм с высокой (более 11 Гц) доминирующей частотой, индекс, а также частотно-пространственная структура альфа-ритма не нарушены. Единичные острые волны на фоновой ЭЭГ при фотостимуляции регистрируются преимущественно в затылочных и теменно-затылочных при гипервентиляции отведениях билатерально. Патологического фокусирования ритмов не выявлено. BrainLoc — локализация среднего диполя в левых затылочных отделах. Текущие диполи проецируются над обеими затылочными долями. Протокол исследования ЗВП соответствовал рекомендациям IHS по проведению нейрофизиологических методов при ПГБ и других первичных головных болях. Оценивались амплитуда ответа N75-P100, межполушарная асимметрия (разница амплитуды N75-P100 между отведениями 01 и 02), феномен габитуации (угасание амплитуды ответа при повторной стереотипной стимуляции). При анализе данных, полученных при исследовании ЗВП, отмечается тенденция к межполушарной асимметрии со снижением амплитуды N75-P100 на стороне головной боли (слева). Амплитуда N75-P100 в отведении 01 (на стороне боли) была снижена во всех пяти сериях слайд-стимуляции. Отмечено постепенное снижение амплитуды N75-P100 от 1-й к 5-й серии стимулов в правом затылочном отведении. Показано достоверное снижение амплитуд N75-P100, а также нарушение процессов габитуации на стороне ГБ. При исследовании мигательного рефлекса во время болевого пучка установлено удлинение латентных периодов поздних компонентов (R2, R3), что свидетельствует о нарушении функции стволовых структур, гипоталамуса и других образований, принимающих участие в болевой модуляции. Асимметрия P100, дефицит габитуации на стороне головной боли — косвенное подтверждение изменения активности и корковых структур у нашего пациента. 

Таким образом, диагноз «эпизодическая пучковая головная боль (кластерный период)» у пациента А. основывается на повторяющихся ежегодно (2–3 раза в год) с осени 2008 сезонных (чаще ранней весной и осенью) обострениях, типичной клинической картине, которая включает всегда после ночного сна эпизоды интенсивной (10 баллов по ВАШ) строго односторонней боли в левой височной области с характерной иррадиацией и сопутствующей симптоматикой. Смена болевых периодов и ремиссий, наличие сезонности и «пучковости» обострений, стереотипность болевых эпизодов, вегетативные проявления на стороне боли, провоцирующие факторы, данные дополнительных методов исследования, отсутствие симптомов и соответствующих результатов обследований, которые обычно указывают на другие причины болевых пароксизмов, позволяют исключить у нашего пациента другие формы первичных и вторичных головных болей. 

Быстро нарастающая строго односторонняя мучительная головная боль, ее неоднократное повторение в течение суток, облигатность ночных атак, типичные вегетативные проявления на стороне боли, двигательное и эмоциональное возбуждение во время приступа, а также периодичность течения заболевания — чередование болевых пучков и ремиссий — служат основными критериями диагностики такой редкой формы ГБ, как кластерная цефалгия [6–10, 16]. 

Дополнительное обследование пациентов с головной болью является обязательным далеко не всегда, требуется только при отсутствии типичных черт первичных форм цефалгии, а также при сопутствующих настораживающих неврологических и соматических симптомах. При этом основными причинами трудностей диагностики, лечения и понимания природы головных болей неврологами, врачами общей практики являются: 1) недостаточная осведомленность неврологов и врачей общей практики о критериях и принципах диагностики первичных и вторичных форм цефалгии, которые представлены в классификации головной боли, отсутствие опыта работы с ними; 2) малая информированность об эпидемиологической представленности различных форм ГБ и, в частности, о преобладании в популяции первичных форм ГБ, среди которых основное место принадлежит мигрени и головной боли напряжения; 3) избыточное, не обоснованное конкретными показаниями назначение больным дополнительных исследований с последующим ошибочным выводом о причинно-следственной связи между головной болью и обнаруженными при этом неспецифическими изменениями; 4) убежденность в симптоматической природе ГБ приводит, с одной стороны, к несвоевременной диагностике наиболее распространенных первичных форм ГБ, с другой — к ошибочным «органическим» диагнозам, что, в свою очередь, делает невозможным выбор правильной тактики лечения; 5) незнание современных подходов к купированию и профилактике первичных форм ГБ, приоритетный выбор неспецифических средств для курсового профилактического лечения и купирования приступов головной боли вместо патогенетически обоснованных препаратов [12–14]. Одной из причин ошибочной диагностики ГБ является широко распространенная практика обязательного направления пациентов с головной болью на дополнительные исследования. Наиболее популярными методами у большинства наших врачей остаются: ультразвуковая допплерография или дуплексное сканирование сосудов головы и шеи, электроэнцефалография, нейровизуализация, рентгенография шейного отдела позвоночника, осмотр окулиста. В ряде учреждений до сих пор применяется давно устаревший метод — реоэнцефалография. Неспецифические изменения, выявленные при этих обследованиях, затем трактуются врачами как признаки органического поражения головного мозга или мозговых сосудов и служат основанием для установления ложных диагнозов. Ошибочная диагностика вторичной ГБ, в свою очередь, приводит к выбору врачами, наблюдающими пациентов с ГБ, неправильных терапевтических стратегий [14, 19, 23]. 

Таким образом, поиск новых эффективных подходов к диагностике цефалгии, особенно редких ее форм, использование врачами в своей практике современных IHS-критериев, МКГБ, а также совершенствование лечебной тактики являются важнейшими медико-биологическими и социальными задачами. Внедрение мероприятий по оптимизации медицинской помощи этим пациентам, организация специализированных кабинетов лечения ГБ при крупных поликлиниках и больницах, создание региональных центров головной боли позволит снизить уровень данной заболеваемости. Эти шаги в течение ближайших лет существенно повысят уровень диагностики головной боли, качество специализированной помощи пациентам с цефалгиями в целом, а также позволят существенно уменьшить экономические потери, связанные с ГБ в обществе [1–4, 14].

 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии какого-либо конфликта интересов при подготовке данной статьи.