Международный неврологический журнал 1(17) 2008

В практической деятельности каждого опытного и думающего клинициста встречались и встречаются ситуации, когда у пациента имеется много симптомов какого-то заболевания, но нет самого органического заболевания. В таких случаях после проведения дифференциальной диагностики и использования множества не всегда нужных дополнительных методов исследования приходилось думать о невротических нарушениях, которые определялись как истерический невроз или конверсионные состояния. В зарубежной литературе более 50 лет назад был описан синдром Мюнхгаузена [3]. В 2005 году в России опубликована статья Е.Д. Белоусовой «Синдром Мюнхгаузена by proxy» [1], которая вызвала чрезвычайный интерес у детских неврологов Украины и побудила нас более глубоко изучить эту проблему и еще раз обратиться к зарубежным источникам, а также поделиться опытом собственных наблюдений.

Синдром Мюнхгаузена (имитирующее расстройство) относится к пограничной психической патологии, представляя одну из форм расстройства личности и ее поведения, когда индивид обращается к врачу по поводу соматических симптомов либо мнимых, либо вызванных преднамеренно, и утверждает, что они являются признаками реального патологического состояния. В этом уже проявляется лживость. Однако суть заключается не в том, чтобы получить материальную выгоду. Основной целью жизни таких пациентов является госпитализация, причем процесс лечения и пребывания в больнице для них важнее, чем результат. Отмечено, что подобные состояния могут возникать после реального соматического заболевания, утраты близкого человека, в результате одиночества. Таким личностям свойственны нарушения самооценки, управления собой, у них сильна потребность в зависимости, а при серьезном разочаровании возможен уход в мир фантазий и грез [5, 6]. Эти больные требуют внимания медперсонала, но стараются избегать контактов с психиатрами, поскольку подсознательно понимают суть своей проблемы. Поэтому они предпочитают обращаться в больницу поздно вечером, ночью или по праздникам, когда, по их мнению, в приемном отделении дежурят молодые и неопытные врачи. Также они стараются не посещать участковых терапевтов и поликлиник и никогда не попадать в одну и ту же больницу. Описан случай, когда один такой «барон Мюнхгаузен» за один год успел побывать в 60 больницах. Частота синдрома Мюнхгаузена, по данным разных авторов, варьирует от 0,8 до 9 % [7, 8, 16]. Однако достоверных эпидемиологических исследований до сих пор нет, и это прежде всего связано со сложностью диагностики таких состояний. Интересно отметить, что у этих больных коэффициент умственного развития является нормальным или выше среднего уровня, у них отсутствуют изменения формального мышления, они могут интересоваться специальной медицинской литературой и досконально знать клинику имитируемого расстройства. Пик болезни приходится на возраст от 15 до 30 лет, но может развиться и в более ранние годы жизни. Согласно данным имеющихся публикаций, до сих пор не проведено ни одного рандомизированного исследования эффективности лечения этого состояния и нет единственного метода лечения, поскольку данные пациенты представляют собой разнородную группу.

В настоящее время в медицинской практике для термина «синдром Мюнхгаузена» имеются различные синонимы: синдром «профессионального больного», «больничного привыкания», «полихирургического привыкания», «больничной блохи», «мошенника». В классификации МКБ-Х синдром отнесен в рубрику «Умышленное вызывание или симулирование симптомов или инвалидности физического или психологического характера — так называемые поддельные нарушения». Психиатрами этот синдром чаще всего рассматривается в рамках истерических расстройств. Впервые это состояние было описано английским исследователем Ричардом Ашером в 1951 году при изучении мнимого больного, одержимого неуемной страстью к лечению, и названо в честь реально существовавшего «самого правдивого рассказчика» барона Мюнхгаузена [3]. Немецкий барон Карл Фридрих Иероним фон Мюнхгаузен (1720–1797) прославился как рассказчик необыкновенных историй и даже издал книгу «Руководство для весельчаков» со своими историями. Нарицательным его имя стало после издания в Англии немецким писателем Рудольфом Эрихом Распэ (1737–1794) рассказов о бароне Мюнхгаузене. Барон Мюнхгаузен приехал в Россию 17-летним юношей и прожил в ней 15 лет. Он был свидетелем дворцовых переворотов, взлетов и падений фаворитов, служил в русской армии, участвовал в войнах с турками. Знаменитый Ледяной дом, описанный в одноименном романе Лажечникова, также был построен при нем. Когда барон вернулся в Германию, ему было что рассказать о России, но в то время слушатели хотели других рассказов: как по улицам бегают звери, как снег заметает деревни выше крыш и др. Постепенно барон получил прозвище lugen-baron — «барон-враль», а его павильон, где он рассказывал свои «удивительные истории», назвали павильоном лжи. Тем не менее известность барона и его способности к инсценировке просто феноменальны. Однако поведение и образ жизни мюнхгаузенов могут быть опасными для жизни.

Ричард Ашер [3] выделил три основных клинических разновидности синдрома:

1. Острый абдоминальный тип (лапаротомофилия).

2. Геморрагический тип (истерическое кровотечение).

3. Неврологический тип.

При абдоминальном типе синдрома (самом распространенном и менее сложном для распознавания) отмечаются внешние признаки «острого живота» и следы предыдущих лапаротомий в виде многочисленных рубцов. «Бароны» жалуются на сильную боль в животе и настаивают на немедленной операции, часто имитируя прободную язву желудка. Проведенные дополнительные диагностические обследования (например, анализы крови с лейкоцитарной формулой) указывают на отсутствие острой абдоминальной патологии с воспалительным процессом. В случае отказа от немедленной операции больные, показательно корчившиеся от боли, могут мгновенно покинуть стационар, чтобы в ту же ночь поступить с «острым животом» в другую больницу. Некоторые ради желаемого хирургического вмешательства могут глотать инородные предметы (ложки, вилки, гвозди, медицинские инструменты) и таким образом добиваться операции. Самое главное, что после вскрытия брюшной полости таких пациентов там не обнаруживается никакой патологии и признаков воспаления, непроходимости, язвы, спаек, которые могли бы послужить причиной этих болей. Следует отметить, что истерические боли очень трудно разграничить с физическими, и врачи, видя подобные состояния и испытывая трудности в объяснении их причины, склоняются к операции. В связи с этим можно привести пример одной пациентки с синдромом Мюнхгаузена, которая перенесла за свою жизнь 42 операции.

При геморрагическом типе (истерическом кровотечении) у больных периодически возникают естественные, но чаще — искусственно вызванные кровотечения из различных частей тела. В некоторых случаях для этого могут использоваться кровь животных и умело нанесенные порезы, что производит впечатление естественных повреждений. Больные поступают в больницу с жалобами на «катастрофические кровотечения», «значительные кровопотери», якобы угрожающие жизни. В этой связи можно сопоставить механизм развития этих состояний с так называемыми «викарными» кровотечениями фанатичных католиков, у которых появляется кровь на ладонях и ступнях, куда были вбиты гвозди при распятии Христа.

При неврологическом типе синдрома у мнимых больных возникают острые неврологические симптомы (параличи, обмороки, судорожные припадки, жалобы на сильную головную боль, необычные изменения походки). Иногда такие мюнхгаузены настаивают на проведении операции на мозге [3, 8, 12].

Следует отдельно выделить основные психологические характеристики данных пациентов. Наиболее часто подобная тяга к медицинской помощи и медицинским обследованиям свойственна истерическим личностям с повышенной эмоциональностью. Их чувства поверхностны, неустойчивы, эмоциональные реакции демонстративны и театральны и не соответствуют вызвавшей их причине. Вместо того чтобы как-то противостоять любому конфликту, такие люди предпочитают уйти в болезнь и спрятаться от проблемы. В ответ они получают внимание, сочувствие, выполняется ряд их требований, а их обязанности берут на себя другие, что вполне устраивает мнимых больных. Избыточные эмоции могут приводить к тому, что извращается механизм ощущений, и в результате возникают расстройства в форме интенсивных болей в коже, мышцах, костях. Для этих пациентов их страдания являются достаточно реальными. Подобные истерические типы отличаются повышенной внушаемостью и самовнушаемостью, поэтому постоянно могут играть какую-то роль и подражать поразившей их личности. Сложность проблемы заключается еще и в том, что при попадании такого пациента в больницу он может копировать симптомы заболеваний других больных, находящихся вместе с ним в палате [12, 13].

Впоследствии было выделено еще несколько типов синдрома Мюнхгаузена: кардиальный тип (имитация стенокардии, инфаркта миокарда); легочный тип (имитация туберкулеза и других заболеваний органов грудной клетки); кожный (самоповреждение кожи вплоть до возникновения незаживающих язв). Также выделяют и смешанный (полисимптоматический) тип. Он может включать разные симптомы приведенных выше расстройств. Описаны и необычные, редкие типы синдрома Мюнхгаузена (например, женщина на последних сроках беременности вызывала досрочные родовые схватки, протыкая околоплодный пузырь длинной заколкой, или больной, имитирующий острую порфирию, воровал мочу для анализа у настоящего пациента с порфирией) [9, 11]. В 1977 году английский педиатр R. Меadow выделил отдельный вариант синдрома Мюнхгаузена — by proxy («со слов свидетеля»), который представляет собой тяжелую форму плохого обращения с ребенком, когда родители искусственно фабрикуют и индуцируют у ребенка его заболевание, и ребенок является жертвой этой фальсификации [10]. Чаще всего могут симулироваться или вызываться кровотечения (использование медикаментов, воздействующих на свертываемость крови, повреждение слизистой заднего прохода, полости рта, использование крови другого человека или животного, красок), судороги (обман, использование препаратов, которые могут вызывать судороги, удушье), сонливость, вялость (использование препаратов, тормозящих ЦНС, удушье), понос (обман, использование слабительных). У детей часто могут находить инородные предметы в желудке, легких, толстой кишке. По данным ряда авторов, жертвы синдрома Мюнхгаузена by proxy были отмечены среди детей с диагнозом синдрома внезапной смерти — до 35 % всех случаев синдрома внезапной смерти, наблюдавшихся авторами в течение 23 лет [14, 15].

Наиболее часто именно мать выдумывает ребенку историю его заболевания. Отмечено, что матери, вызывающие у детей болезни, страдают от недостатка психологической поддержки вне семьи, несчастливы в браке, а часть из них страдает от психических расстройств. Подавляющее большинство среди них (более 90 %) в детстве сами подвергались физическому или психическому насилию. В случае обнаружения искусственной, вымышленной природы болезни ребенка они отрицают причинение вреда даже при наличии доказательств и отказываются от какой-либо терапии. Искусственно вызываемые у детей болезни очень плохо поддаются лечению, поэтому дети подвергаются большому числу ненужных медицинских процедур, которые могут оказывать на них вредное воздействие, в том числе и на их психическое состояние. Следует отметить, что влияние физического насилия на психологическое развитие ребенка может иметь значительно более тяжелые последствия, чем сама физическая травма. Согласно данным ряда авторов [4, 14], синдром Мюнхгаузена by proxy можно предполагать, если наблюдаются следующие признаки:

— проведенное обследование не показало патологии, однако жалобы продолжаются;

— результаты обследования не совпадают с течением болезни;

— опытные специалисты говорят: «Первый раз встречаюсь с подобным случаем»;

— первичный диагноз — очень редкое заболевание;

— мать не удовлетворена выводом об отсутствии патологии;

— мать располагает большим количеством медицинских сведений;

— симптомов нет, когда рядом нет матери;

— очень заботливая мать, которая под разными предлогами отказывается оставить своего ребенка хотя бы ненадолго;

— привычные методы лечения не дают результата.

Рассмотрим следующий клинический случай. Больной М., 15 лет, был доставлен на носилках в клинику детской психоневрологии Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины с диагнозом «острая полимиелоневропатия, нижний вялый глубокий парез». Мальчик предъявлял жалобы на боли в правой ягодице, иррадиирующие в ногу, боли в области крестцово-подвздошных сочленений, нарушение ходьбы, внутреннее беспокойство. Заболел 12 дней назад, когда после физической нагрузки и пребывания на рыбалке в холодную погоду появились вышеприведенные жалобы и повышение температуры. В течение 3 дней находился на лечении в Центральной районной больнице по месту жительства, откуда был направлен в отделение детской хирургии городской больницы, где проходил лечение в течение недели (антибактериальная и инфузионная терапия, ненаркотические анальгетики, антигистаминные препараты, витамины группы В). В день поступления в клинику ИПАГ АМНУ была проведена (с целью уточнения диагноза и возможной последующей коррекции лечения) магнитно-резонансная томография шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника — патологических изменений не было выявлено. При объективном обследовании, в частности при исследовании неврологического статуса, нарушений функций черепных нервов не было отмечено; чувствительных и координаторных нарушений не отмечено; брюшные рефлексы живые, патологических рефлексов не отмечалось, сухожильные рефлексы без особенностей. Положительный симптом Лассега справа. Обращало внимание уже при первом осмотре несоответствие субъективных жалоб и ощущений объективным данным неврологического статуса. Рентгенография тазобедренных суставов: суставные щели не изменены, деструктивных изменений в костях, образующих сустав, не отмечено. С учетом данных анамнеза, объективного исследования, отсутствия патологии при проведении магнитно-резонансной томографии и рентгенографии было сформировано заключение о наличии у больного остаточных явлений острой нейропатии правого седалищного нерва с конверсионными наслоениями и назначено соответствующее лечение. Необходимо отметить несколько важных факторов, которые выяснились в процессе сбора анамнеза и лечения. Мальчик перенес психологическую травму в связи с тем, что его отец ушел из семьи к другой женщине, мать вышла повторно замуж во второй раз, и у нее родился ребенок от второго брака, которому стало уделяться значительное внимание. На момент заболевания мальчик находился на попечении бабушки и чувствовал себя одиноким, а мать была на заработках в другой стране. Из особенностей его характера и поведения следует отметить ипохондричность, эмоциональную лабильность, трудности в общении и установлении нормальных взаимоотношений с окружающими, в частности со сверстниками, скрытность, склонность к одиночеству, прогулы занятий в школе. Также у него был разрыв отношений с девушкой, за которой он ухаживал. В связи с этим у ребенка постепенно конструировалась модель поведения, которая позволяла воссоздать желаемую для него ситуацию с вниманием, любовью, заботой со стороны родных и окружающих, которая и наслоилась на болезненное состояние, возникшее после переохлаждения. Мальчик очень хотел видеть рядом с собой свою мать, которая, узнав о случившемся, приехала к нему и стала помогать за ним ухаживать. Детский хирург и ортопед не выявили патологии, на УЗИ внутренних органов также патологии не выявлено. После очередного осмотра, во время которого пациент ходил нормально, стоял и ходил на носках и пятках, у него не отмечалось патологических рефлексов, нарушений функций черепных нервов, чувствительности и координации, он услышал о положительной динамике в его состоянии, и, соответственно, что присутствие рядом с ним его матери необязательно. На следующий день больной стал предъявлять жалобы на усиление болей в правой ягодице и крестцово-подвздошных сочленениях, боли в ногах и спине, не хотел вставать с постели и отпускать от себя мать. По просьбе встать вставал с трудом, опираясь на руки и совершая при этом вычурные движения туловищем. По просьбе мог становиться на носки и пятки. Мышечная сила в стопах была сохранена. Патологических рефлексов не было. Сухожильные рефлексы равномерны, оживлены. Чувствительность не нарушена. Положительный симптом Лассега справа. Была проведена консультация психиатра. Отмечено угнетение настроения, легкое депрессивное состояние, эмоциональная лабильность, отсутствие продуктивной патологии психической деятельности, не исключалось демонстративное поведение в виде гиперболевого синдрома. С целью седации и устранения внутреннего беспокойства был назначен сибазон внутримышечно. Также у пациента было отмечено повышение температуры до 38 °С, повышение СОЭ и лейкоцитоз в общем анализе крови. При осмотре мальчика оториноларингологом был установлен 2-сторонний отит, вследствие чего проведена соответствующая коррекция лечения с последующей нормализацией температуры и лабораторных показателей. По данным проведенной электромиографии у пациента отмечалось умеренное снижение показателей функции правого седалищного нерва, преимущественно за счет корешка S1. Заключение: радикулонейропатия S1 справа, подострая стадия. Это подтверждало первоначально выставленный диагноз. На фоне лечения состояние пациента нормализовалось, стабилизировалась походка и объем движений, и он был выписан из клиники в удовлетворительном состоянии. В приведенном случае существенным фактором в возникновении конверсионных наслоений оказалась психотравмирующая обстановка в семье. Больной стремился уйти в болезнь, получить внимание, заботу и сочувствие к своему состоянию. Следовательно, пока не изменится психотравмирующая обстановка в семье, он может пытаться уходить в болезнь, чтобы получить соболезновение, подобие любви и заботы.

Приводим еще один клинический пример, демонстрирующий другой вариант и интерпретацию синдрома Мюнхгаузена. Больная К., 14 лет, поступила в клинику психоневрологии на инвалидной коляске с жалобами на невозможность самостоятельно передвигаться, чувство внутреннего беспокойства, слабость. Вышеприведенным жалобам и состоянию предшествовала стоматологическая операция на деснах. Из анамнеза известно, что с весны 2006 года девочка впервые начала жаловаться на онемение левой руки и ноги, ухудшение походки, чувство внутреннего беспокойства. Неоднократно была на приеме в поликлинике с последующим обследованием у педиатра, ревмокардиолога, инфекциониста, невролога с исключением нейроинфекций, ревматического процесса, соматической патологии. Мать девочки (медсестра по образованию) считала ее серьезно больной, и с января 2007 года девочка перестала самостоятельно ходить и передвигалась в инвалидной коляске. В марте была проведена аппендэктомия. В апреле ребенок был консультирован в Институте нейрохирургии АМН Украины, где проведена магнитно-резонансная томография шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника без выявления патологии. После проведенной последующей консультации в Институте педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины была направлена в детское отделение городской психиатрической больницы, где находилась на лечении в течение 3 недель. Была выписана без положительной динамики с диагнозом: «астенодепрессивный синдром на фоне энцефалополимиелорадикулоневрита, нижний парапарез» и госпитализирована в отделение детской психоневрологии ИПАГ АМНУ. Следует отметить, что на протяжении всего времени пребывания девочки в больницах рядом с ней постоянно находилась ее мать. К сожалению, это не способствовало возникновению у ребенка состояния психологического комфорта. При первичном осмотре в клинике психоневрологии обращала на себя внимание диссоциация между отсутствием органической патологии со стороны нервной системы и выраженностью субъективных проявлений: при полном объеме активных движений в верхних конечностях отсутствовали активные движения в нижних. Сухожильные рефлексы с рук умеренные, S = D. Коленные и ахилловы рефлексы не удавалось получить, брюшные рефлексы живые. Отмечалась псевдоплегия нижних конечностей, встать на ноги не могла. В области голеней и бедер «отсутствовала» болевая чувствительность без топического ее нарушения. Функция тазовых органов не была нарушена. Соматический статус — без особенностей. После длительного собеседования уже на первом осмотре девочку удалось поставить на ноги, она начала самостоятельно передвигаться, совершая при этом вычурные движения (не ходила самостоятельно 5 месяцев). Клиническая картина заболевания дала основание заподозрить конверсионные нарушения. Однако для установления окончательного диагноза девочка всесторонне была обследована, на все процедуры соглашалась с удовольствием (проведено лабораторно-биохимическое обследование в динамике с консультациями врачей терапевтического и хирургического профиля без выявления патологии). При осмотре девочки психологом отмечено субдепрессивное состояние и тревожность. После продолжительной беседы мать согласилась уехать на время лечения ребенка домой. Через несколько дней девочка стала самостоятельно передвигаться, держась за опору, и ее психологическое состояние значительно улучшилось. Проведено лечение: ноотропы, витамины группы В, иглорефлексотерапия, психотерапия. Был заподозрен синдром Мюнхгаузена. Следует подчеркнуть, что перед этим было проведено комплексное и исчерпывающее клиническое и лабораторно-биохимическое обследование. После проведенного лечения девочка была выписана в удовлетворительном состоянии домой с нормализацией движений и походки. Анализируя данный случай, необходимо выделить те особенности беседы с родителями, которые необходимы в подобных ситуациях, когда родители уверены, что у детей серьезная, тяжелая патология (при отсутствии таковой), так как это может нанести непоправимый вред здоровью ребенка (как физическому, так и психическому). Лучше разговаривать с родителями без участия ребенка. В разговоре необходимо стараться напрямую не критиковать их поведение, поскольку это может вызвать враждебность — и родители откажутся сотрудничать. В результате семья и ребенок не получат необходимой помощи. Если родителей двое и есть возможность, то целесообразно поговорить с каждым из них в отдельности. Также очень важными моментами при ведении пациентов с синдромом Мюнхгаузена является выявление факторов, давших толчок к возникновению имитирующего расстройства, анализ семейной и социальной ситуации, тщательное обследование и документирование, установление контакта с пациентами, повышение их самооценки, устранение деструктивных и саморазрушительных тенденций. Это связано с тем, что в подобных ситуациях могут нарушаться взаимоотношения между самим лечащим врачом и пациентом, у врача может возникать чувство бессилия из-за невозможности остановить деструктивное поведение пациента, который не хочет признать, что занимается саморазрушением. Вследствие этого может возникнуть сильное желание разоблачить пациента и обвинить его во лжи. Поэтому врачу необходимо стараться справиться со своими эмоциями, проводить многократные сеансы психотерапии с обязательным привлечением к процессу лечения психолога и психиатра.

Следует особо отметить, что на сегодняшний день в Украине отсутствует соответствующая законодательная юридическая база для рассмотрения подобных ситуаций, и сами врачи могут подвергаться стрессовому воздействию при лечении подобных больных. В случае синдрома Мюнхгаузена врач сталкивается с ложью и саморазрушительным поведением больного, который пытается втянуть в это и доктора. Проблема приобретает еще и этический характер, поскольку во всех моделях взаимоотношений врача и пациента (либерационная, патерналистская, интерпретационая, технологическая) предусматривается соблюдение основного биоэтического принципа — уважения автономии пациента, открытого общения и честности, которая у «баронов Мюнхгаузенов» отсутствует. Поэтому все вышеперечисленное в очередной раз подчеркивает серьезность данного вопроса при ведении таких пациентов и целесообразность создания юридической базы для рассмотрения подобных ситуаций. В заключение еще раз необходимо акцентировать внимание, что «бароны Мюнхаузены» — это всегда трудно диагностируемые пациенты, такой диагноз можно заподозрить, но невозможно его установить без всестороннего (порой не всегда нужного) обследования и длительного динамического наблюдения. Об этом заболевании можно подумать, когда опытный клиницист говорит: «Первый раз встречаюсь с подобным случаем».