Международный неврологический журнал №8 (110), 2019
Вернуться к номеру
Звіт про II Національний конгрес «Актуальні питання перинатальної неврології» (17–18 жовтня 2019 року, м. Київ, Україна)
Рубрики: Неврология
Разделы: Медицинские форумы
Версия для печати
17–18 жовтня 2019 року у м. Києві в готелі «Хрещатик» відбувся II Національний конгрес «Актуальні питання перинатальної неврології», організований ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України», Національною академією медичних наук України, Асоціацією дитячих неврологів України, Асоціацією педіатрів України.
У роботі конференції брали участь понад 350 учасників. Серед них були спеціалісти з дитячої неврології, неонатології, педіатрії, дитячої психіатрії, дитячої нейрохірургії, генетики, фахівці сімейної медицини з більшості областей України, завідувачі та професорсько-викладацький склад профільних кафедр вищих навчальних закладів України, провідні науковці Національної академії медичних наук України, які працюють у галузі дитячої неврології, неонатології, педіатрії та ін.
Конгрес відкрили хвилиною мовчання, вшановуючи пам’ять видатних представників неврологічної школи України, а саме професора Раїси Наумівни Гершман (100 років із дня народження), доцента Олександра Петровича Перфілова (90 років із дня народження), дитячого невролога наукового співробітника Тамари Борисівни Шевченко, професора Анатолія Павловича Чуприкова, заслуженого лікаря України Олени Федорівни Лях.
У вступному слові президент НАМН України Віталій Іванович Цимбалюк підкреслив, що на тлі значної поширеності захворювань нервово-психічної сфери надзвичайно високим є значення дитячих неврологів у збереженні здоров’я дітей. Заслуговує на повагу нелегка праця лікарів — дитячих неврологів, які щоденно мають справу з найбільш тяжкими хронічними формами захворювань нервової системи. Віталій Іванович наголосив на важливій ролі Національної академії медичних наук України в розвитку наукової та практичної медицини в Україні та висловив сподівання на збільшення підтримки з боку держави.
Директор ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України», академік НАМН України Ю.Г. Антипкін привітав учасників із початком конгресу, а також зазначив, що проблеми перинатальної неврології є одними з провідних у педіатрії і тому обговорення їх професіоналами на форумі такого рівня є надзвичайно важливим. На думку Юрія Геннадійовича, президент Асоціації дитячих неврологів України Л.Г. Кирилова гідно продовжує та примножує традиції перинатальної неврології, започатковані такими вченими, як академік О.М. Лук’янова та проф. Р.Н. Гершман, висвітлюючи ці проблеми на загальнодержавному рівні. Співробітники відділення дитячої психоневрологїї, особисто його керівник Л.Г. Кирилова, вшановують пам’ять своїх вчителів та наставників.
Інститут пишається тим, що дитячі неврологи є авангардом для вирішення багатьох проблем, які постають перед ними у сфері діагностики та лікування. Останнім часом у клініці дитячої неврології запідозрено та діагностовано низку рідкісних захворювань, ядром яких є розлади аутистичного спектра, епілептичні енцефалопатії.
З вітальними словами до учасників звернулись президент Асоціації дитячих неврологів України, керівник відділення психоневрології для дітей із перинатальною патологією та орфанними захворюваннями ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України» д.м.н. Л.Г. Кирилова, директор ДЗ «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України», завідувач кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО ім. П.Л. Шупика МОЗ України, к.м.н. В.Ю. Мартинюк, заступник директора з перинатальної медицини ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України», президент Асоціації неонатологів України, д.м.н., професор Т.К. Знаменська, генеральний директор Міжнародної клініки відновного лікування, заслужений діяч науки і техніки України, член-кореспондент НАМН України, д.м.н., професор, Герой України В.І. Козявкін, головний лікар ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України» к.м.н. Л.Ф. Слєпова.
Наукову програму конгресу розпочали академік Ю.Г. Антипкін та д.м.н. Л.Г. Кирилова в доповіді, присвяченій здобуткам і реаліям, перспективам та надіям перинатальної неврології в Україні. У доповіді було підкреслено, що саме ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О.М. Лук’янової НАМН України» є провідною науково-дослідною установою з питань надання медичної допомоги дітям із перинатальними ураженнями центральної нервової системи (ЦНС), де жінки групи ризику спостерігаються в акушерських клініках, проводяться пологи і новонароджені з високим ризиком патології ЦНС перебувають під наглядом висококваліфікованих співробітників різних профілів і за потреби отримують спеціалізовану допомогу. Серед основних завдань розвитку перинатальної неврології в Україні названі такі:
— впровадження високоінформативних методів пренатальної та постнатальної діагностики патології ЦНС (магнітно-резонансна томографія плода, скринінг орфанних захворювань у новонароджених);
— проведення епідеміологічних досліджень частоти виникнення вроджених вад розвитку ЦНС, а також окремих орфанних захворювань;
— вивчення причин високої частоти народження дітей із вродженими вадами розвитку ЦНС, за даними ретроспективного аналізу в різних регіонах України;
— створення реєстру дітей з окремими видами орфанних захворювань;
— розробка діагностичних критеріїв прогнозу розвитку дітей, народжених з екстремально низькою масою тіла;
— розробка алгоритмів і протоколів відновного лікування та реабілітації дітей із перших місяців життя;
— впровадження новітніх методів лікування окремих орфанних захворювань (спінальна м’язова атрофія, хвороба Помпе, хвороба Дюшена, туберозний склероз та ін.).
Член-кореспондент НАМН України, професор В.І. Козявкін у своїй доповіді «Покращення життя дітей — основна мета медико-соціальної реабілітації» висвітлив основні методи реабілітації дітей з дитячим церебральним паралічем. Серед них одним із найефективніших є система інтенсивної нейрофізіологічної реабілітації, що включена до четвірки найефективніших методів реабілітації ДЦП у світі.
Президент асоціації неонатологів України, д.м.н. Т.К. Знаменська у своїй доповіді підкреслила, що для успішного впровадження інновацій та розвитку медичної допомоги дітям сьогодні необхідно забезпечити комплексність та спадкоємність дій на рівні держави, регіону й адміністративно-територіальної одиниці.
Основною метою цих дій має бути: забезпечення індивідуальної допомоги для кожної дитини, застосування ефективних технологій і систематизація діагностичних і лікувальних процесів, реалізація системного та міжвідомчого підходу створення простору для розвитку сучасної медичної допомоги дитячому населенню України. Надзвичайно актуальним є формування аналітично-стратегічних процесів планування медичної допомоги дітям, а також подальше вивчення існуючих викликів та потреб. Це дозволить змінити негативну динаміку показників захворюваності, інвалідності та смертності дитячого населення і реально впровадити заходи, спрямовані на створення умов для безпечного і благополучного зростання кожної дитини.
Директор ДЗ «Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України», завідувач кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО ім. П.Л. Шупика МОЗ України В.Ю. Мартинюк акцентував увагу на доцільності застосування лікарських препаратів холінергічного спрямування в комплексі мультидисциплінарної корекції в лікуванні дітей із мінімальною мозковою дисфункцією з метою покращення здатністю до засвоєння нового матеріалу, мотивації до навчання та прискорення темпів розвитку дефіцитарних функцій у дітей даної групи.
Професор С.К. Євтушенко присвятив свою доповідь проблемам диференціальної діагностики мітохондріальних міопатій та немалінової міопатії. Корифей вітчизняної неврології навів сучасну класифікацію мітохондріальних захворювань у дітей та детально висвітлив їх клінічні прояви.
К.м.н. О.П. Шестова продовжила тему м’язових захворювань, розглянувши основні клініко-радіологічні прояви вроджених м’язових дистрофій (дистрогліканопатій), частота яких постійно зростає та на сьогодні є 2-ю за частотою причиною вроджених м’язових дистрофій у Європі. При цьому разом з основним клінічним синдромом — гіпотонією зустрічається виражена неврологічна симптоматика: затримка психічного розвитку, епілептичний синдром.
Програму другого пленарного засідання розпочала гість з Ізраїлю, професор Медичної школи Sackler, яка представляє Тель-Авівський університет та відділення дитячої неврології, Медичний центр Вольфсона, Холон (Ізраїль), Tally Lerman-Sagie. Професор очолює метаболічно-нейрогенетичну службу, яка діагностує та лікує рідкісні метаболічні та нейрогенетичні порушення, а також є кодиректором клініки неврології плода, багатодисциплінарної клініки, яка діагностує та консультує вагітних з аномаліями мозку плода. У своїх академічних доповідях професор висвітлила важливі аспекти діагностики вроджених вад розвитку плода за допомогою фетальної магнітно-резонансної томографії та підходи до ведення таких вагітностей.
Завідувач кафедри дитячої неврології Білоруської медичної академії післядипломної освіти, головний дитячий невролог Міністерства охорони здоров’я Республіки Білорусь Л.В. Шалькевич свою доповідь «Питання реабілітації дітей раннього віку з епілепсією» присвятив медико-соціальним проблемам епілепсії в дитячому віці, вирішення яких неможливе без вивчення можливості відновлення порушених фізичних, нейрокогнітивних функцій, соціальної адаптації внаслідок епілептогенезу та нейрональної трансформації. Обговорювалися питання про вплив різних видів реабілітації на перебіг епілепсії в дітей, невирішені і дискусійні питання про терміни початку і тривалості реабілітації. Була запропонована модель для оцінки порушених функцій організму при епілепсії не за окремо взятими шкалами, а загалом, введена нова термінологія і розроблені в межах своїх досліджень критерії оцінки ефективності реабілітації, що дозволяють кількісно оцінювати результати реабілітаційних заходів у наукових дослідженнях і в практичній охороні здоров’я.
Професор Азербайрджанського медичного університету, д.м.н. Мамедбейли Айтен висвітлила епідеміологічні дані і клінічні особливості неонатальних судом у Республіці Азербайджан та підходи до їх лікування. В Азербайджані ведеться робота з вироблення стратегії і тактики комплексних клініко-анамнестичних, ней-ровізуалізуючих методів обстеження в діагностиці, лікуванні та профілактиці неонатальних судом. Робота проводиться у великих центрах 3-го рівня виходжування Республіки Азербайджан. Вона включає ретроспективне вивчення архівів цих центрів за період з 2012 по 2017 рік і проспективне вивчення дітей із неонатальними судомами, що перебувають на стаціонарному лікуванні в даних закладах протягом 5 років, починаючи з 2018 року.
Завершення першого дня конгресу пройшло під прапорами медичної генетики. Керівник Медико-генетичного центру УДСЛ «Охматдит», лікар-генетик вищої категорії, д.м.н. В.О. Галаган окреслила важливі аспекти медико-генетичного консультування в діагностиці синдромальних форм генетичної патології в дітей. У своїй доповіді на тему «Медико-генетичне консультування в діагностиці синдромальних форм генетичної патології у дітей» вона навела дані про частоту вроджених вад розвитку у новонароджених по м. Києву за період 2017–2018 рр. (31–32 ‰), частоту хромосомної патології серед живонароджених по м. Києву (0,8–1‰), питому вагу хромосомних перебудов у дітей із розумовою відсталістю – 30 %. Питома вага дітей із затримкою психомовленнєвого розвитку (ЗПМР) при первинному зверненні в спеціалізований медико-генетичний центр (2017–2018 рр.) становила 44 %, що обумовлює актуальність проблеми. Були наведені клінічні приклади дітей із ЗПМР при первинному зверненні й обстеженні в спеціалізованому медико-генетичному центрі зі встановленням синдромального діагнозу. Ураховуючи наведені дані, було рекомендовано проведення МГК всім вагітним у терміни 10–11 тижнів та дітям із ЗПМР та розумовою відсталістю, насамперед для виключення хромосомної патології.
Завідуюча лабораторією геноміки людини Інституту молекулярної біології і генетики НАН України, д.б.н., професор Л.А. Лівшиць повідомила аудиторію про нові здобутки в лікуванні орфанних захворювань, зокрема про успіхи фармакогенетики в лікуванні прогресуючої м’язової дистрофії Дюшена.
Другий робочий день конгресу розпочала завідувач відділу дитячої психоневрології та пароксизмальних станів ДУ «Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України», д.м.н. Л.М. Танцура. У повідомленні вона висвітлила клінічні прояви та труднощі діагностики і лікування вірусних енцефалітів у дітей, блискуче проілюструвавши лекцію клінічними випадками.
Професор кафедри неврології та нейрохірургії Івано-Франківського національного медичного університету, д.м.н., професор М.І. Пітик, який у своїй доповіді висвітлив основні патогенетичні категорії цефалгій у дітей, навів дані про нові погляди на клінічну класифікацію. Детально охарактеризований головний біль типу напруження (ГБН), який є найбільш поширеною (близько 90 % від всіх випадків) формою головного болю в дітей, розглянуті 2 його різновиди — епізодичний та хронічний, причини виникнення та критерії диференціальної діагностики, гендерні особливості. Підкреслено, що ГБН ніколи не є пульсуючим, часто супроводжується розвитком депресії. Розкриті основні напрямки стратегії лікування, профілактики, прогноз.
Доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО ім. П.Л. Шупика МОЗ України, к.м.н. Т.І. Стеценко присвятила свою доповідь надзвичайно актуальній темі автоімунних уражень нервової системи у дітей. Вона навела сучасну інформацію щодо існуючих антитіл проти певних структур нервової системи та надала визначення поняття автоімунний енцефаліт – ураження сірої і білої речовини головного мозку автоантитілами до внутрішньоклітинних та позаклітинних структур нервової системи, що самі виступають антигенами; патогенез захворювання може бути паранеопластичний, параінфекційний (переважно у дітей), ідіопатичний (переважно у дітей). Нейроімунологічні порушення при даному ураженні досі точно не відомі, розглядають теорії порушення імунологічної толерантності, молекулярної мімікрії, «цитокінового шторму», порушення імунологічної регуляції. Головний акцент доповідач зробила на клініці даних захворювань, як на загальних характеристиках, так і на конкретному кожному варіанті — оптикомієліті, енцефаліті з антитілами до MOG, NMDA, GAD та інших рецепторів з урахуванням критеріїв діагностики. Другий акцент доповідачка зробила на використанні сучасних ліній терапії — кортикостероїдах у вигляді пульс-терапії, внутрішньовенному імуноглобуліні, імуносупресорах та цитостатиках.
Доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО ім. П.Л. Шупика МОЗ України, к.м.н. В.О. Свистільник у доповіді «Диференційна діагностика спадкових клінічно схожих нев-рологічних генетично детермінованих синдромів» підкреслила, що діагностика та диференціальна діагностика спадкових хвороб метаболізму залишаються складними. Особливо складною є диференціальна діагностика між синдромом Glut1 Deficiency та схожими з ним синдромами, зокрема із синдромом, пов’язаним із мутацією гена PRRT2. Наведений клінічний випадок власних спостережень синдрому, пов’язаного з мутацією PRRT2, який виявлено під час диференціальної діагностики із синдромом Glut1 Deficiency. Основними клінічними симптомами синдрому Glut1 Deficiency та схожих із ним хвороб є напади судом, порушення руху: парези, паралічі, екстрапірамідна симптоматика, порушення координації. Значні розлади церебрального метаболізму і порушення транспорту глюкози через гематоенцефалічний бар’єр при синдромі Glut1 Deficiency відбуваються внаслідок мутації гена SLC2A1.
Завідувач відділу психічних розладів дітей та підлітків ДУ «Науково-дослідний інститут психіатрії МОЗ України», к.м.н. І.А. Марценковський детально розглянув проблему поєднання епілепсії, аутизму й інших коморбідних розладів психіки та поведінки, окресливши роль генетичних досліджень у діагностиці цих станів.
Доцент кафедри психіатрії і медичної психології Івано-Франківського національного медичного університету, к.м.н., доцент О.М. Пітик навела сучасну класифікацію розладів спектра аутизму відповідно до нової міжнародної класифікації хвороб (МКХ-11). Детально розглянуті біологічні механізми, що лежать в основі розвитку розладів спектра аутизму, а саме ней-роанатомічні аномалії, позаклітинні фактори, фактори транскрипції, роль синаптичної сигналізації та збудливого і гальмівного дисбалансу, метаболічні і негенетичні моделі. Наведено результати наукових досліджень останніх років стосовно перспектив у медикаментозному лікуванні розладів спектра аутизму на основі NbN (Neuroscience based Nomenclature), які базуються на сучасних досягненнях у дослідженні нейробіохімічних та нейрофізіологічних механізмів етіології та патогенезу вказаних розладів.
У доповіді експерта Департаменту ОЗ ЛОДА за напрямком «дитяча неврологія», к.м.н., заслуженого лікаря України Т.І. Померанцевої висвітлені причини, чинники ризиків та провокування розладів нервової системи в дітей Луганської області в сучасних складних соціально-політичних умовах, в постійних небезпечних для здоров’я і життя ситуаціях.
Доповідь — нелегкий досвід, це дослідження, написане війною. Гірка статистика — кількість дітей, постраждалих фізично і морально від бойових дій, — вражає. У доповіді зверенено увагу на великий відсоток посттравматичних стресових розладів, особливо в дітей старшого віку та підлітків, дебютів і клінічних проявів тяжких органічних ушкоджень нервової системи, зокрема епілепсій, дитячого церебрального паралічу, авутоімунних уражень як результат загальної дії і стресу, і зубожіння населення внаслідок військових дій, які призводять до стійкого погіршення імунітету та повязаних із цим захворюваннями.
Професор О.П. Мостова (Вінницький національний медичний університет ім. ак. М.І. Пирогова) виступила з доповіддю про вплив порушень емоційної регуляції в матері дитини в перинатальний період на нейро- і фізичний розвиток. Основні порушення емоційної регуляції визначено такими нозологіями за МКХ-10: F34.1 Дистимія; F32 Депресивний епізод; F31 Біполярний афективний розлад; F60.31 Пограничний розлад особистості як варіант емоційно нестійкого розладу особистості; F2 Шизофренії. У доповіді наведені дані про те, що порушення регуляції емоцій жінки призводить до труднощів завагітніти, виносити вагітність без ускладнень через надмірний викид кортикостероїдів — гормонів, що підтримують організм при стресах, але і надто збуджують організм дитини і порушують розвиток її мозку.
Порушення розвитку головного мозку дитини призводять до соматичних дисрегуляторних проблем — труднощів харчування: підвищені рівні кортикостероїдів у слині дитини призводять до того, що вона дуже гостро відчуває голод, але і дуже швидко насичується і знову швидко стає голодним, а отже, неспокійною і крикливою, погано спить, і тому мати вже в перші 2 місяці стає виснаженою доглядом за дитиною і, як наслідок, роздратованою. Це призводить до розвитку розладів поведінки, порушення здатності навчатися, розладів особистості, порушення емоційної регуляції в дитини, що триває протягом життя. На соматичному рівні тяжкі емоційні дисрегуляції матері призводять до дисрегуляцій дихання, серцевого ритму, шлунково-кишкового тракту, імунітету в дитини. Тому всі фахівці, які спостерігають жінку в перинатальному періоді, включаючи неонатологів і дитячих неврологів, повинні звертати увагу на емоційні стани матері і залучати психологів і психіатрів до консультацій при підозрах на емоційні розлади.
/91.jpg)
Після перерви розпочався блок доповідей, що стосувалися проблем неонатального періоду. Асистент кафедри педіатрії, неонатології та перинатальної медицини Буковинського державного медичного університету д.м.н. А.Г. Бабінцева повідомила про сучасні погляди на патогенетичні механізми гіпоксичного пошкодження ЦНС в передчасно народжених дітей.
Доцент кафедри дитячої неврології Білоруської медичної академії післядипломної освіти, керівник Республіканського центру спадкових нервово-м’язових захворювань для пацієнтів до 18 років І.В. Жевнеронок у доповіді «Внутрішньомозкові крововиливи у неонатальному періоді» висвітлила актуальні проблеми формування внутрішньошлуночкових крововиливів у неонатальному періоді в недоношених новонароджених. Обговорювалися питання внутрішньошлуночкових крововиливів III–IV ступеня, оскільки саме тяжкі ступені частіше зумовлюють оклюзійну гідроцефалію, можуть формувати перивентрикулярну лейкомаляцію й інші структурні зміни головного мозку. У доповіді також були наведені результати власних досліджень, в яких демонструвалися віддалені наслідки внутрішньошлуночкових крововиливів II ступеня з порушеннями мовленнєвого функціонування в ранньому віці, зроблені висновки про необхідність абілітаційної роботи з дітьми з внутрішньошлуночковими крововиливами навіть легкого ступеня для запобігання можливим віддаленим наслідкам.
Доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації НМАПО ім. П.Л. Шупика МОЗ України к.м.н. Л.О. Панасюк у своїй доповіді «Парок-сизмальні стани у плода, новонароджених та немовлят: диференційний діагноз, лікування та перспективи» повідомила про формування основних функцій плода та необхідність диференціювати еволюційні пароксизмальні явища плода, різку зміну кількості рухів плода та фетальні напади.
Показано причини фетальних нападів. У періоді новонародженості пароксизмальні стани неепілептичного генезу мають низку клінічних відмінностей, відсутні зміни на електроенцефалограмі, неефективна протисудомна терапія, це дає можливість відрізнити їх від неонатальних судом та дебюту епілепсії. Клінічні особливості, термін дебюту, характер перебігу, етіологія, реакція на протисудомну терапію дають можливість диференціювати судоми в новонароджених та перспективи розвитку дитини.
Провідний науковий співробітник відділу дитячої психоневрології та пароксизмальних станів ДУ «Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України» к.м.н. А.В. Шатило висвітлив проблеми ранньої діагностики та мультидисциплінарного підходу до супроводу пацієнтів зі спінальною м’язовою атрофією, нові підходи до терапії.
Проблемам діагностики та лікування хвороби Помпе в дітей були присвячені доповіді к.м.н. І.В. Македонської та В.С. Бусової. Особливий інтерес аудиторії викликали випадки диференціальної діагностики даного орфанного захворювання.
Наукові співробітники відділення психоневрології для дітей із перинатальною патологією та орфанними захворюваннями ДУ «ІПАГ ім. О.М. Лук’янової НАМН України» к.м.н. О.О. Мірошников та О.О. Юзва представили складні випадки диференціальної діагностики рідкісних захворювань — глутарової ацидурії та синдрому Ангельмана.
За час проведення конгресу було заслухано 30 доповідей, присвячених актуальним питанням дитячої неврології, в тому числі організації та стандартам неврологічної допомоги новонародженим, включаючи недоношених та дітей, народжених з екстремально низькою масою тіла, сучасним методам діагностики та лікування епілепсій, епілептичних синдромів та епілептичних енцефалопатій у дітей раннього віку, ранньому лікуванню та реабілітації дітей з органічним ураженням ЦНС, пренатальній діагностиці вроджених вад розвитку ЦНС, діагностиці та лікуванню розладів аутистичного спектра в дітей раннього віку, проблемам і перспективам ведення новонароджених з ураженням ЦНС, діагностиці, лікуванню та профілактиці метаболічних захворювань ЦНС, тяжких епілептичних енцефалопатій тощо. У рамках конгресу проведені 2 майстер-класи для практичних лікарів.
У конгресі взяли участь провідні фахівці з дитячої неврології, члени EPNS. З дозволу іноземних гостей адаптовані та перекладені українською мовою доповіді, розміщені на офіційній вебсторінці Асоціації дитячих неврологів України.
Слід відмітити, що усі доповіді, які прозвучали на конференції, були проведені на високому науковому та професійному рівні, а рекомендації обґрунтовані з позицій доказової медицини.
За результатами науково-практичної конференції була прийнята резолюція.
Матеріал наданий
оргкомітетом конференції