Международный неврологический журнал №8 (110), 2019

Вступ. За даними ВООЗ, 20 % дитячої захворюваності та інвалідності, а також 15–20 % дитячої смертності викликані вродженими вадами розвитку (ВВР). Тактика та результати лікування дітей із множинними вродженими вадами розвитку (МВВР) значною мірою залежать від раннього виявлення супутніх ВВР. Метою роботи було дослідження синтропії ВВР ЦНС у складі МВВР. Матеріали та методи. Проаналізовано структуру МВВР у 188 пацієнтів за період 2000–2017 рр. Також досліджено архівні матеріали за результатами патологоанатомічних розтинів обласного патологоанатомічного бюро м. Чернівці 45 дітей, які померли у віці до 1 року, за 2000–2017 рр. Результати. Проаналізовано структуру ВВР, що входили до складу МВВР, які супроводжувалися ВВР ЦНС. Кількість дітей із вродженими гідроцефаліями становила 115 (61,17 %), з мікроцефаліями — 63 (33,51 %), із spina bifida — 35 (18,62 %), з агенезією мозолистого тіла — 11 (5,85 %). Число дітей з іншими ВВР ЦНС становило 18 (9,57 %). Структура ВВР інших органів та систем (відмінних від ЦНС), які входили до складу МВВР, виявилася такою: ВВР опорно-рухової системи — 170 (42,5 %), вроджені вади серця (ВВС) — 63 (15,75 %), ВВР сечовивідної системи (СВС) — 46 (11,50 %), ВВР статевих органів — 42 (10,5 %), щілини губи та піднебіння — 24 (6,0 %), ВВР органів дихання — 11 (2,75 %), ВВР органу зору — 28 (7,0 %), ВВР шлунково-кишкового тракту — 12 (3,0 %), аномалії шкіри — 4 (1,0 %). Аномалії ЦНС у структурі МВВР виявлено у 53 (13,02 %) дітей І групи та 71 (16,36 %) дитини ІІ групи. В І групі кількість супутніх ВВР перевищувала кількість ВВР ЦНС (86,98 та 13,02 %, р < 0,001), як і у структурі МВВР ІІ групи (83,64 та 16,36 %, р < 0,001). Найчастішими ВВР ЦНС в І групі виявилися гідроцефалія (10,11 %) та spina bifida (4,79 %); в ІІ групі — гідроцефалії та гіпоплазія мозочка (по 8,9 % відповідно), частота яких суттєво не відрізнялася від аналогічного показника в І групі. В ІІ групі не виявлено будь-якої системної ВВР (ЦНС), яка б могла вплинути на прогноз життя. Окрім того, в ІІ групі виявлено низку ВВР (гіпоплазія легень (4,44 %), атрезія жовчовивідних шляхів (2,22 %), вроджена кишкова непрохідність (2,22 %), аномалії уретри та її клапанів (6,67 %)), які не траплялись в І групі та могли також підвищувати ризик летальності в дітей. Індекс синтропії гідроцефалії та ВВС становив 1,16; spina bifida та ВВС — 1,81; spina bifida та ВВР СВС — 3,53; гідроцефалія та ВВР СВС — 2,34. Висновки. Таким чином, досліджено поліпатію ЦНС при МВВР із ВВР ЦНС у своєму складі. Визначено, що ВВС та ВВР СВС можуть впливати на прогноз у дітей із ВВР ЦНС. Вади в цих системах, виявлені антенатально за допомогою УЗД, можуть слугувати діагнозами-маркерами щодо наявності у плода МВВР з аномалією ЦНС. За наявності ВВР ЦНС слід цілеспрямовано проводити діагностику ВВР внутрішніх органів та систем, які найчастіше з ними поєднуються.