Журнал «Здоровье ребенка» 2(11) 2008

Обследование нервной системы у детей проводят по общепринятой методике. Схема обследования может меняться в зависимости от преимущественного поражения менингеальных оболочек или вещества мозга, тяжести и длительности патологического процесса, возраста ребенка и ряда других факторов.

Данные анамнеза имеют ключевое значение в диагностике неврологических заболеваний, предоставляя до 80 % диагностически значимой информации. Однако из-за неумения маленького ребенка дифференцированно выражать свои ощущения сбор анамнеза у больных раннего детского возраста затруднен. В этих обстоятельствах сведения, полученные от родителей, родственников или из медицинских документов, освещающих предыдущее развитие ребенка, имеют большое значение для установления диагноза заболевания.

Жалобы. Вначале обычно выслушивают активные жалобы, затем уточняют характеристику симптомов, выясняя весь спектр возможных жалоб. Важно установить динамику и хронологический порядок жалоб, попросить больного ребенка или его родителей выделить наиболее значимые расстройства. Нужно сопоставить жалобы с соматическими расстройствами, сведениями о приеме больным лекарственных препаратов, его отношениями в семье и со сверстниками.

Спектр жалоб при неврологических заболеваниях весьма широк. Важно не просто зафиксировать жалобу, но и определить, что больной понимает под ней: дети вкладывают различное содержание в термины «боль», «головокружение», «слабость», и задача врача — максимально конкретизировать жалобу больного. Нужно расспросить, имеют ли симптомы преходящий или пароксизмальный характер, как они меняются в течение дня, как зависят от активности больного.

Анамнез заболевания. Выясняя анамнез заболевания, следует уточнять, когда появились первые признаки заболевания — непосредственно после рождения или спустя определенный промежуток времени. Необходимо обратить внимание на характер начала заболевания (острое, подострое, постепенное) и тип течения (монофазный, ремиттирующий, прогрессирующий). Например, острое начало характерно для менингококкового менингита, тогда как туберкулезный менингит обычно развивается постепенно.

Анамнез жизни. В связи с тем что причиной многих заболеваний нервной системы у детей является патология пренатального и перинатального периодов, выясняя анамнез жизни, следует собрать сведения, касающиеся беременности и родов. Важно обратить внимание на вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности. Кроме общеизвестного тератогенного влияния вируса краснухи, патогенное воздействие на плод оказывают также вирусы гепатита, простого герпеса, гриппа, ВИЧ, токсоплазма, трепанема, микобактерия, что может быть причиной внутриутробной инфекции.

Нужно выяснить, контактировал ли больной с инфекционными больными, посещал ли районы, эндемичные по инфекционным заболеваниям, а у ребенка старшего возраста — подвергался ли он действию токсических веществ, алкоголя или наркотиков. Необходимо установить, какими заболеваниями ранее страдал ребенок, какие лекарственные средства принимал. Нужно всегда тщательно выяснять семейный анамнез, а иногда проводить обследование родственников.

Общий осмотр. Неврологические симптомы часто бывают проявлением соматических заболеваний, поэтому неврологическому осмотру должен всегда предшествовать общий осмотр. Необходимо провести оценку физического развития, включая ростовые и весовые показатели, распределение подкожно-жировой клетчатки, сформированность наружных половых органов.

Особое внимание следует обратить на температуру, артериальное давление, ритм сердечной деятельности, шумы в сердце и сонных артериях, наличие цианоза и других признаков сердечной недостаточности, снижение или увеличение массы тела, увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, наличие источников инфекции (зубы, уши, придаточные пазухи носа), кожные изменения (высыпания, ангиомы, пигментные пятна).

У новорожденных и детей раннего возраста важно описать положение головы, форму черепа, состояние швов, родничков (втяжение, напряжение, пульсацию, выбухание), наличие костных дефектов, деформаций, кефалогематом, родовой опухоли, переломов. При осмотре нужно обращать внимание на стигмы дизэмбриогенеза, аномалии строения и развития, соотношение лицевого и мозгового черепа, наличие патологических поз.

Неврологический осмотр. Состояние сознания. Угнетение сознания — один из важнейших неврологических синдромов, связанный с дисфункцией верхней части ствола (восходящей активирующей системы) или обоих больших полушарий и возникающий при различных неврологических и соматических заболеваниях. Состояние сознания определяют по реакции на внешние стимулы, при этом ясному сознанию соответствует адекватная, дифференцированная реакция на сложные стимулы, а глубокой коме — абсолютная ареактивность. Между этими двумя крайними точками существует непрерывный спектр, который для удобства делят на ряд состояний (табл. 1).

Помимо качественной оценки нарушения сознания важна и количественная оценка, которую можно произвести с помощью шкалы комы Глазго (табл. 2). Она предусматривает оценку 3 основных функций: открывания глаз, вербальных (словесных) реакций, двигательных реакций.

Состояние оценивается путем подсчета баллов: 3 балла соответствуют смерти мозга, 4–8 — коме, 9–12 — сопору, 13–14 — оглушению, 15 — ясному сознанию.

Таким образом, описывая степень угнетения сознания, следует качественно определить состояние, дать подробное описание реакций больного и количественную оценку по шкале комы Глазго (М. Самуэльс, 1997; Г. Вейнер, Л. Левитт, 1998).

Акинетический мутизм. При акинетическом мутизме больные лежат неподвижно с открытыми глазами, не реагируют на команды, но рассматривают все, что их окружает. Создается иллюзия готовности к контакту и познавательной деятельности. При выздоровлении амнезируется все происходящее. Акинетический мутизм, в частности, наблюдается при выходе из коматозного состояния.

Хроническое вегетативное состояние. Этот симптомокомплекс иногда возникает после выхода больного из комы и характеризуется восстановлением бодрствования при полной утрате познавательных функций. Глаза больного открываются самопроизвольно. Сохранена циклическая смена сна и бодрствования. Нормально функционируют дыхание, системный кровоток и сердечная деятельность, но в то же время отсутствуют движения, речь и реакция на словесные стимулы. Подобный разительный контраст между полной утратой психических функций и сохранностью вегетативных является определяющим феноменом вегетативного состояния. Вегетативное состояние, длящееся в течение 2–4 недель, как правило, дает повод к абсолютно плохому прогнозу: практически все больные умирают от интеркуррентных инфекций или пролежней. В части случаев вегетативное состояние может длиться месяцы или годы. Морфологическая основа вегетативного состояния — массивное поражение переднего мозга, нередко полная гибель коры, гиппокампа и базальных ядер; полушария большого мозга сморщены, белое вещество вакуолизировано. В то же время мозговой ствол полностью (или почти полностью) интактен. Последнее обстоятельство отличает вегетативное состояние от смерти мозга.

Психомоторное возбуждение — расстройство, которое характеризуется резким повышением двигательной и речевой активности больного, лишенной целесообразности, осложняющей уход и лечение, требующей введения в терапию специальных успокаивающих препаратов, чтобы снять или снизить возбуждение.

Черепные нервы. I пара. Обонятельный нерв. Учитывается реакция ребенка на приятные или неприятные ароматические вещества, которые поочередно подносятся к каждому носовому ходу (за исключением алкоголя, табака, нашатырного спирта, которые раздражают окончания тройничного нерва в слизистой оболочке носа и могут быть узнаны даже при нарушенном обонянии). Одностороннее нарушение обоняния (аносмия) может быть признаком менингиомы передней черепной ямки или осложнением черепно-мозговой травмы. Двусторонняя аносмия чаще связана с воспалительными заболеваниями полости носа.

II пара. Зрительный нерв. Для определения его функции проверяется острота зрения, поля зрения, цветоощущение. У детей раннего возраста и детей с задержкой психофизического развития используют специальные таблицы, на которых изображены не цифры, а картинки. При выраженном снижении остроты зрения больной может видеть источник света или подсчитать количество пальцев, поднесенных к его лицу. Поля зрения определяют с помощью периметрии. Грубую гемианопсию можно выявить приближением игрушки из невидимого поля зрения в видимое. Цветоощущение можно проверить только в том случае, если ребенок в силу интеллектуальных возможностей знает цвета и способен понять вопрос. Проверка глазного дна доступна у всех больных независимо от возраста и состояния сознания и может выявить папиллит, отек или атрофию дисков зрительных нервов (ДЗН). Этому методу придается большое значение, так как при многих заболеваниях имеются типичные изменения глазного дна. Для врожденного токсоплазмоза характерен хориоретинит, для врожденного сифилиса типична атрофия ДЗН со специфическими включениями «соль с перцем». О функции зрительного нерва можно судить и по состоянию зрачков. При поражении зрительного нерва нарушается прямая реакция на свет на той же стороне и содружественная — на противоположной стороне, но при освещении другого глаза зрачок на пораженной стороне будет сокращаться. Если же источник света снова поднести к плохо видящему глазу, то он парадоксально расширится — это будет содружественная реакция на удаление света от здорового глаза.

III, IV, VI пары. Глазодвигательный, блоковый и отводящий нервы. Эти пары черепных нервов исследуются одновременно. При поражении этих пар черепных нервов у ребенка могут быть жалобы на двоение. Осмотр производится как в покое, так и при активных движениях. Важно, чтобы ребенок фиксировал взгляд на предмете и следил за его перемещением. Обращают внимание на форму, величину и равномерность глазных щелей и зрачков. Определяется прямая и содружественная реакция зрачков на свет, конвергенция и аккомодация. Так, например, при ботулизме самым ранним неврологическим симптомом будет парез аккомодации. При фиксации взгляда у ребенка можно выявить косоглазие, птоз, разницу в ширине глазных щелей. Слежение за двигающимся предметом вверх, вниз, в стороны позволяет обнаружить ограничение движения каждого глазного яблока, а также офтальмоплегию. При крайних отведениях глазных яблок можно выявить нистагм. Определяются синдромы Горнера, Грефе, Аргайла —Робертсона.

V пара. Тройничный нерв. Чувствительная функция заключается в обеспечении чувствительности кожи лица, слизистых глаза, носа, рта. Определяется болезненность в точках выхода тройничного нерва на лице — над- и подглазничных, подбородочных. Болевая и тактильная чувствительность исследуется в симметричных зонах справа и слева, а также в каждой из зон иннервации ветвей тройничного нерва. О состоянии чувствительности судят по реакции ребенка, выражению его лица. О состоянии чувствительной функции тройничного нерва можно судить по наличию или отсутствию роговичных и супраорбитальных рефлексов.

Двигательная порция тройничного нерва обеспечивает иннервацию жевательных мышц, напряжение которых также проверяется при осмотре. При открывании рта можно обнаружить отклонение нижней челюсти в сторону пораженной мышцы. Проверяется нижнечелюстной рефлекс.

VII пара. Лицевой нерв. Иннервирует мимические мышцы, слезные и слюнные железы, обеспечивает вкусовую чувствительность на передних 2/3 языка. Прежде всего следует понаблюдать, как сокращаются мимические мышцы во время разговора, когда ребенок улыбается. При этом обращают внимание на симметричность лица, моргание, глубину носогубной складки, наличие непроизвольных мышечных сокращений. Больного просят наморщить лоб, нахмурить брови, надуть щеки, оскалить зубы. При поражении корковых волокон (центральный парез), следующих к ядру нерва, возникает слабость мимических мышц только нижней половины лица на стороне, противоположной очагу. При поражении лицевого нерва (периферический парез) страдают мышцы всей половины лица. Центральный парез лицевого нерва диагностировать трудно в связи с тем, что легкая асимметрия носогубных складок у новорожденных и грудных детей часто не связана с поражением лицевого нерва.

VIII пара. Слуховой и вестибулярный нервы. Для проверки слуха произносят шепотом несколько цифр, дают послушать шум потирания пальцев или тиканье часов, предварительно заткнув противоположное ухо. У детей младшего возраста о состоянии слуха судят по реакции на голос или предмет, издающий звук, находящийся вне поле зрения ребенка. Для более точной оценки функции слуха используют аудиометрию. Помимо поражения нерва снижение слуха может быть обусловлено серной пробкой, воспалением среднего уха, поражением звукопроводящей системы (кондуктивная тугоухость). Отличить нейросенсорную тугоухость, связанную с поражением звуковоспринимающего аппарата, от кондуктивной можно с помощью камертонных проб и аудиометрии.

О нарушении вестибулярного аппарата может свидетельствовать наличие головокружения, шаткой походки, нистагма, усиливающегося при быстрых поворотах головы и изменениях положения тела, неустойчивость в позе Ромберга.

IX и X пары. Языкоглоточный и блуждающий нервы иннервируют мышцы глотки и гортани. Функции этих нервов взаимосвязаны и проверяются одновременно. При парезе голосовых связок появляется осиплость голоса (дисфония). Одновременно могут возникать нарушение глотания, поперхивание и аспирация пищи (дисфагия). Оценивают состояние мягкого неба. На стороне поражения оно меньше фонирует, свисает; язычок отклонен в здоровую сторону. Проверяют глоточный рефлекс. При этом обращают внимание на симметричность сокращения мягкого неба. Изолированная осиплость голоса может быть вызвана поражением возвратного нерва (ветвь блуждающего нерва).

XI пара. Добавочный нерв иннервирует грудинно-ключично-сосцевидную мышцу и верхнюю часть трапециевидной мышцы. При его поражении возникает ограничение поворота головы и поднимания плеч выше горизонтального уровня, кривошея.

XII пара. Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка. При осмотре обращают внимание на трофику языка, фибриллярные подергивания. Затем просят высунуть язык, отмечая отклонение языка в сторону слабой мышцы. Дизартрия, анартрия могут быть обусловлены недостаточностью функции подъязычного нерва.

Бульбарный синдром — клинический симптомокомплекс одностороннего или двустороннего поражения языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или их ядер. Проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. У больных отмечается снижение или отсутствие глоточных рефлексов, атрофия мышц языка, а иногда и фибриллярные подергивания. Нередко наблюдаются нарушения функции дыхания и сердечной деятельности, требующие неотложных действий со стороны врача. Бульбарный паралич наблюдается при различных заболеваниях нервной системы, сопровождающихся поражением продолговатого мозга или IX, X, XII пар черепных нервов (энцефалиты, полиомиелит, опухоли, менингит, полиневропатии, черепно-мозговая травма).

Псевдобульбарный синдром возникает при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Так же как бульбарный паралич, он проявляется дисфагией, дисфонией, дизартрией. Однако псевдобульбарный паралич в отличие от бульбарного характеризуется усилением рефлексов орального автоматизма, отсутствием атрофий и фибриллярных подергиваний. Псевдобульбарный паралич бывает при детском церебральном параличе, прогрессирующих дегенерациях мозга, энцефалитах.

Альтернирующие синдромы заключаются в нарушении функции черепных нервов на стороне поражения и расстройстве движений (параличи, парезы), чувствительности (по проводниковому типу) и координаторных функций на противоположной стороне. Они возникают при патологии в стволе мозга, чаще при сосудистых и опухолевых процессах.

Исследование двигательной системы. Двигательные расстройства могут выражаться как нарушением активных и пассивных движений, координации двигательных актов, тонуса и трофики мышц, рефлексов, содружественных движений, так и насильственными движениями.

Исследование двигательной сферы обычно начинается с оценки внешнего вида костно-мышечной системы. При осмотре выявляют атрофию или гипертрофию определенных групп мышц, фасцикуляции — спонтанные неритмичные сокращения мышечных пучков. Обращают внимание на наличие костных деформаций, которые могут быть вторичными. Например, различные искривления позвоночника, грудной клетки, суставов могут быть связаны с мышечной слабостью при вялых парезах или формироваться, как и контрактуры, под влиянием повышенного мышечного тонуса. Об атрофии мышц свидетельствует уменьшение окружности конечности, мышечной массы.

Далее оцениваются объем активных и пассивных движений. Активные движения в той или иной конечности могут совершенно отсутствовать или же быть ограниченными по объему и ослабленными по силе. Полное отсутствие активных движений называют параличом (плегией), ограничение же движений или уменьшение их силы — парезом. Выделяют 2 типа параличей: центральный и периферический. Дифференциально-диагностические характеристики параличей представлены в табл. 3. Активные и пассивные движения исследуются как в проксимальных, так и в дистальных отделах конечностей. Наблюдая за ходьбой ребенка, можно выявить особенности моторики в виде паретической, спастико-паретической, атактической походки. Следя за игрой ребенка, попыткой взять игрушку, можно составить представление об объеме активных движений, о том, какая конечность является паретичной.

Тонус исследуют, оценивая сопротивление пассивным повторным движениям. Положение больного в постели, поза конечностей уже указывают на преобладание тонуса в той или иной группе мышц. Тонус может быть снижен (мышечная гипотония) или повышен (гипертонус). Повышение мышечного тонуса может быть при поражении корковых двигательных нейронов (характеризуется феноменом «складного ножа») и при экстрапирамидных поражениях (характерен феномен «зубчатого колеса» либо пластический гипертонус). Вследствие физиологического гипертонуса группы сгибателей у детей первых месяцев жизни конечности согнуты во всех суставах, руки прижаты к туловищу, ноги разведены, стопы обычно приведены, голова находится по средней линии, слегка запрокинута (флексорное положение конечностей). Поза новорожденного напоминает эмбриональную. У новорожденного мышечный тонус повышен симметрично, и его повышение держится до периода формирования произвольных движений (3–4 месяца). При наличии поражения нервной системы у новорожденного появляются патологические позы: «фехтовальщика», опистотонус, поза «лягушки», асимметричное положение конечностей, резкое запрокидывание головы назад. Появляются патологические установки кистей и стоп.

Силу мышц оценивают по усилию, необходимому для преодоления активного сопротивления той или иной мышечной группы, с помощью 6-балльной системы: 5 — нормальная мышечная сила, 4 — сила снижена, но больной осуществляет активные движения против сопротивления врача, 3 — больной способен осуществлять движения против гравитации, но не против сопротивления врача, 2 — больной не способен противодействовать гравитации, 1 — возможны минимальные активные движения, 0 — активные движения отсутствуют. При легком пирамидном парезе сила иногда бывает нормальной, но выявляется нарушение тонких движений в кисти.

Содружественными движениями, или синкинезиями, называют непроизвольные автоматические движения, совершаемые больным одновременно с выполнением какого-либо произвольного двигательного акта. В парализованной половине могут возникнуть непроизвольные движения, если предложить больному с силой выполнять движения в здоровой конечности, преодолевая сопротивление врача.

Рефлексы подразделяются на глубокие (сухожильные и периостальные) и поверхностные (кожные). На верхних конечностях исследуются рефлексы: пястно-лучевые, с двуглавых и трехглавых мышц. На нижних конечностях определяются коленные и ахилловы рефлексы. Повышение рефлексов наблюдается при поражении пирамидного пути и сопутствует центральному параличу. Снижение или полное отсутствие глубоких рефлексов свойственно вялому или периферическому параличу.

Важное значение для диагностики имеют брюшные, подошвенные и кремастерные рефлексы. Брюшные рефлексы вызываются штриховым раздражением кожи с каждой стороны, при этом отмечают сокращение мышц живота. Исчезают при пирамидных нарушениях. Кремастерный рефлекс состоит в сокращении кремастерной мышцы, поднимающей яичко. Подошвенный рефлекс вызывается штриховым раздражением наружного края подошвы. В норме при этом возникает сгибание пальцев стопы. Разгибание большого пальца — основной признак патологического рефлекса Бабинского, который выявляется, как и другие патологические рефлексы, при поражении пирамидного пути.

В норме патологические рефлексы наблюдаются у детей до того возраста, когда вырабатывается вертикальное положение тела и функция ходьбы, и относятся к безусловным. Ребенок рождается с комплексом безусловных рефлексов, которые играют важную роль в его развитии. В дальнейшем, по мере развития коры головного мозга, они тормозятся и на их базе развиваются многочисленные рефлексы. Основные безусловные рефлексы и сроки их угасания приведены в табл. 4.

Судороги. Двигательные расстройства могут выражаться не только параличами и парезами, но и судорогами. Судороги делят на тонические и клонические. При клонических судорогах сокращение мышц сменяется их расслаблением, отмечается перемещение определенного сегмента тела в пространстве. Тонические судороги вызывают спастическое сокращение мышц. Фаза расслабления мышц практически отсутствует. Перемещения конечностей в пространстве не отмечается.

К гиперкинезам относят хорею, атетоз, тик, баллизм, миоклонии, дрожание, которые возникают при поражении экстрапирамидных образований, а также дистонию, тризм и другие формы насильственных движений.

У детей чаще встречается атетоидный гиперкинез, представляющий собой медленную тоническую судорогу. Движения конечностей становятся вычурными, избыточными, червеобразными. Мышечный тонус повышается, становится ригидным. Атетоз, как и другие насильственные движения, резко усиливается при волнении, активных действиях, но исчезает во сне. Хорея, баллизм, миоклонии отличаются от атетоза быстрым темпом, размашистостью движений. Хореатетоидные движения как физиологическое явление могут отмечаться у детей в первые два месяца после рождения. У детей старшего возраста этого не бывает. Гиперкинезы отмечаются при эпидемическом и клещевом энцефалитах.

Исследование координации движений. Координация движений осуществляется за счет деятельности коры головного мозга, вестибулярного аппарата, мозжечка, спинного мозга и чувствительной сферы. Нарушение координации у детей грудного возраста можно выявить только после развития произвольной двигательной активности. При осмотре следует обращать внимание на способность ребенка удерживать вертикальное положение, неустойчивость и пошатывание при ходьбе, частые падения. Следует учитывать характер и точность движений при еде, попытке взять предмет, показать пальцем часть своего тела или игрушку. При этом можно выявить не только атаксию, но и интенционное дрожание. При атаксии походка неуверенная, шаткая, больной широко расставляет ноги. Различают сенситивную, вестибулярную, мозжечковую, корковую атаксии. Координаторные нарушения также можно определить при проведении: 1) пальценосовой пробы и коленно-пяточной пробы, которые выявляют дисметрию и интенционный тремор; 2) пробы на адиадохокинез; 3) пробы на асинергию; 4) пробы Ромберга.

Исследование чувствительности предполагает оценку поверхностной и глубокой чувствительности. К поверхностной относят болевую, температурную и тактильную чувствительность. Болевую чувствительность проверяют с помощью иголки, температурную — с помощью пробирок с холодной и теплой водой, тактильную — с помощью кусочка ваты (больного просят закрыть глаза и определить, было ли прикосновение).

Глубокая чувствительность включает суставно-мышечное чувство и вибрационную чувствительность. Чтобы проверить суставно-мышечное чувство, больного просят закрыть глаза и проверяют его способность отгадывать направление движения в суставе (вверх или вниз). Вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона (обычно 128 Гц), который прикладывают к костным выступам. Больного просят определить момент, когда камертон прекратит вибрацию. После этого врач может приставить камертон к своей руке и проверить, сколько еще он будет ощущать вибрацию: чем больше это время, тем грубее нарушена вибрационная чувствительность. При поражении задних столбов спинного мозга, проводящих глубокую чувствительность, появляются расстройства равновесия и ходьбы (сенситивная атаксия), усиливающиеся при выключении контроля зрения, например при закрывании глаз и в темноте.

Сложные формы чувствительности связаны с функцией корковых отделов (стереогноз, графестезия, дискриминационнное чувство, чувство локализации). Стереогноз — способность распознавать предметы на ощупь. При астереогнозе больной правильно называет все качества ощупываемого предмета (круглый, холодный, плоский, гладкий и др.), но назвать его не может. Графестезия — способность распознавать цифры или буквы, рисуемые на коже. Дискриминационное чувство — способность различать два одновременно наносимых раздражения на близко расположенные точки. Чтобы проверить чувство локализации, больного просят закрыть глаза и определить, к какой части тела прикоснулся врач.

Важнейший признак поражения чувствительных структур — боль. Обычно она обусловлена поражением периферических нервов, задних чувствительных корешков спинного мозга и чувствительных черепных нервов, оболочек спинного и головного мозга, зрительных бугров. Наряду с расспросом больного у него проверяют болезненность доступных пальпации нервных стволов и симптомы натяжения.

Установленные расстройства чувствительности должны быть квалифицированы по виду и типу. Различают следующие виды расстройств чувствительности: гипестезия — снижение, анестезия — отсутствие, гиперестезия — повышение чувствительности к разным раздражителям (снижение порога восприятия), дизестезия — извращение (например, холодное воспринимается как теплое, теплое — как болевое и др.), аллодиния — ощущение боли при неболевом раздражении, парестезии — спонтанные патологические ощущения «ползания мурашек», жжения, покалывания и др.

Определить тип расстройства чувствительности — значит определить локализацию соответствующего поражения:

1. Проводниковый тип расстройства может быть в виде гемигипестезии, которая возникает при поражении передних отделов теменной доли, внутренней сумки таламуса, ствола мозга. Возможен спинальный вариант проводникового расстройства чувствительности с горизонтальным уровнем, в результате чего нарушается чувствительность ниже уровня поражения, что характерно для острого миелита.

2. Сегментарный тип расстройства возникает при поражении задних рогов и передней белой спайки спинного мозга. Отмечается диссоциированное расстройство чувствительности — анестезия или гипестезия температурной и болевой чувствительности при сохранности тактильной и всех видов глубокой чувствительности. Такое расстройство чувствительности встречается при сирингомиелии.

3. Корешковый тип возникает при поражении задних спинномозговых корешков, сопровождается нарушением чувствительности в соответствующих дерматомах. Характерен для герпетического ганглиорадикулита.

4. Дистальный тип проявляется симметричным нарушением чувствительности в дистальных отделах конечностей (по типу «перчаток», «носков»), характерен для множественного поражения периферических нервов. Отмечается при синдроме Гийена — Барре.

5. Мононевропатический тип совпадает с зоной иннервации нерва.

Исследование чувствительности у детей раннего возраста дает незначительную информацию о состоянии нервной системы. Это обусловлено тем, что у них развита только поверхностная чувствительность, а глубокая формируется к 2 годам. Кроме того, дети раннего возраста не могут локализовать раздражение. Грубые расстройства поверхностной чувствительности можно выявить по общему беспокойству, рефлекторной защитной реакции, плачу и т.д.

Исследование нервно-психического развития и когнитивных функций. В течение первых месяцев жизни у ребенка отмечается флексорное положение конечностей, которое зависит от особенностей мышечного тонуса. Уже на первом месяце ребенок реагирует на яркий свет, приподнимает и удерживает голову в положении на животе. Движения глазных яблок толчкообразные. Появляется недифференцированная реакция на яркий свет, звук, дети издают гортанные звуки.

На втором месяце сохраняется флексия конечностей, увеличивается объем активных движений, ребенок дольше удерживает голову в положении на животе, в течение нескольких секунд удерживает голову в вертикальном положении, дольше фиксирует взгляд, появляется улыбка, гуление. Угасают рефлексы опоры и автоматической ходьбы, возникает физиологическая астазия-абазия. На втором месяце начинают появляться тонические симметричные и асимметричные рефлексы, способствующие подготовке формирования вертикального положения тела.

На третьем месяце жизни нарастает объем движений, особенно в руках. Дети хорошо удерживают голову в вертикальном положении, поворачивают голову на звуки, переворачиваются со спины на бок, зрительные реакции становятся длительными, наблюдается сочетанный поворот головы и глаз в сторону. Выражено гуление, появляются гласные звуки. Ослабевают шейные лабиринтные тонические рефлексы. В этот период ослабевает хватательный рефлекс, появляются первые произвольные движения. Ребенок активно захватывает игрушки.

На четвертом месяце ребенок хорошо удерживает голову, берет в руки игрушки и тянет в рот. При подтягивании за руки садится, в горизонтальном положении на животе приподнимает и удерживает не только голову, но и плечевой пояс. Угасают безусловные рефлексы, исчезает гипертонус в мышцах-сгибателях. Ребенок различает звуки, голоса, издает громкие звуки.

На пятом-шестом месяце ребенок сидит при поддержке, поворачивается со спины на живот и с живота на спину, различает знакомые лица. Эмоции становятся ярче, появляются первые слоги «ба», «па», «ма», «дя».

На седьмом-восьмом месяце ребенок устойчиво сидит, встает на четвереньки. Делает попытки сесть, а иногда садится. Встает на ноги и стоит короткое время без опоры. Перекладывает игрушки из одной руки в другую. Хлопает в ладоши, произносит слоги «ба-ба», «ма-ма». Выражает удивление, интерес, узнает чужих.

На девятом-десятом месяце ребенок встает на колени, держится за опору, стоит, делает попытки ходить, машет рукой «до свиданья», ест с ложки, знает значение некоторых слов, показывает предметы, игрушки, говорит отдельные слова «мама», «дядя», «тетя» и т.д., выполняет отдельные просьбы взрослых, понимает запреты.

На одиннадцатом-двенадцатом месяце ребенок начинает самостоятельно ходить, хотя еще часто падает, свободно манипулирует игрушками, знает названия многих предметов, ест самостоятельно ложкой. Словарный запас увеличивается до 10–12 слов.

Важным моментом в оценке психоневрологического развития ребенка является исследование доречевого и речевого развития. Задержка доречевого и речевого развития, как правило, сочетается с интеллектуальной недостаточностью. Необходимо иметь в виду связь речевого развития с состоянием слуховой функции ребенка. У детей с глухотой развитие речи задержано или полностью отсутствует. Если глухота сочетается с интеллектуальной недостаточностью, то речевая функция страдает значительно.

Алалия характеризуется выраженным недоразвитием речи у ребенка. Такой ребенок ранее никогда не говорил. Этот дефект обусловлен нарушением функции коры и характеризуется либо непониманием обращенной речи — сенсорная алалия, либо невозможностью ее воспроизведения — моторная алалия. Чаще встречается сочетание обоих видов алалии, т.е. тотальная алалия. Как правило, общее недоразвитие речи сочетается с психической неполноценностью ребенка. Речевые нарушения у больных, страдающих алалией, варьируют от негрубых, легко корригируемых, до выраженных, трудно поддающихся коррекции. Не следует смешивать тотальную алалию с отсутствием речи у ребенка с грубым интеллектуальным дефектом. Причинами алалии могут быть внутриутробные поражения и патология родов.

Афазия характеризуется утратой когда-то имевшихся речевых функций. Причиной афазии могут быть энцефалиты, лейкоэнцефалиты и др. Афазия подобно алалии может быть моторной, сенсорной и тотальной.

Классическая сенсорная афазия, описанная Вернике, характеризуется нарушением понимания речи, хотя понимание неречевых звуковых сигналов (бой часов, шаги знакомого человека, сигнал автомобиля и пр.) полностью сохранено. При этом теряется контроль собственной речи — буквы и слова заменяются близкими по звучанию; не понимая речи окружающих, больной стремится все время говорить. В результате речь больного становится малопонятной («словесная окрошка»), напоминающей жаргон. Из-за своего дефекта больные не могут выполнять инструкции, так как не понимают их смысла.

Возможны и другие варианты нарушения сенсорной речи. Амнестическая афазия проявляется в забывании названия предметов. Больной, затрудняясь назвать предъявленный предмет, свободно дает описательную характеристику (вместо «ручка» — «это то, чем пишут»). При амнестической афазии для правильного называния хорошо помогает подсказка — произношение первого звука искомого слова. Семантическая афазия проявляется затруднением больного в понимании сложных логико-грамматических конструкций. Он не в состоянии объяснить смысл пословиц, ответить на вопросы типа «кем доводится вам отец вашего брата и брат вашего отца?». Аграфия — утрата способности писать. Алексия — утрата способности читать. Акалькулия — расстройства счета.

Моторная афазия выражается в утрате речевой способности при отсутствии паралича речевой мускулатуры. Больной хорошо слышит и понимает все, что ему говорят. Сам он говорить не может, так как утратил способность выражать понятия словами.

Перечисленные нарушения речи обусловлены поражением определенных структур коры доминантного полушария головного мозга, расположенных главным образом в лобной и височной долях.

Существуют и другие виды речевых нарушений, называемые дизартриями, которые обусловлены поражением экстрапирамидной системы, мозжечка, пирамидных корково-ядерных путей и ствола мозга.

Дизартрия, связанная с поражением экстрапирамидной системы, объясняется тем, что гиперкинезы охватывают и речевую мускулатуру. При этом речь становится невнятной, толчкообразной, эксплозивной, растянутой.

При поражении мозжечка речь скандированная. Больной произносит слово не слитно, а говорит, выделяя, «штампуя» каждый слог.

Дизартрия, обусловленная поражением корково-ядерных путей и ствола мозга, является одним из проявлений псевдобульбарного и бульбарного синдромов.

Степень и глубина речевых нарушений в пределах каждого вида дизартрии может варьировать от легких нарушений до анартрии. Кроме перечисленных нарушений речи, имеющих органическую основу, выделяют ее функциональные расстройства (заикание, мутизм).

Дальнейшее исследование когнитивных функций включает оценку гнозиса, праксиса, памяти.

Гностические функции осуществляются активно: исходя из мотиваций, отбирается требуемая информация. Нарушение этой способности ведет к расстройству познавательной деятельности — агнозии, т.е. к нарушению способности узнавать знакомые предметы, знакомых людей, правильно распознавать части своего тела и т.д. при сохранности сознания и функций органов чувств. Существуют различные формы агнозии.

Наиболее тяжелые гностические нарушения проявляются агнозией пространства и времени: больной не знает, сколько ему лет, текущее время, число, день недели и т.д., не может определить, где он находится. Эти расстройства могут возникать при энцефалитах, черепно-мозговых травмах и пр. Их связывают с поражением преимущественно правого полушария, и не только коры больших полушарий, но и других структур, в частности сосцевидных тел.

При зрительной агнозии, вызванной поражением затылочной области, больной видит предмет, но не узнает его по внешнему виду; при ощупывании же он быстро его определяет; больной не узнает лица знакомых и даже собственное отражение в зеркале, но может узнать человека по голосу, звуку шагов, запаху.

Слуховая агнозия характеризуется нарушением способности узнавать звуки. Вариантами слуховой агнозии являются звуковая агнозия, агнозия на знакомые голоса, амузия (невозможность распознавать тембр голоса или знакомую мелодию).

Тактильная агнозия связана с поражением теменной доли, характеризуется нарушением узнавания предметов при относительной сохранности глубокой и поверхностной чувствительности — астереогноз. При поражении преимущественно теменных отделов правого полушария появляется расстройство схемы тела: больной путает правое и левое, возникают ложные ощущения в виде «чужой» руки, увеличения или уменьшения частей тела, удвоения конечностей. С отсутствием знания схемы тела связаны анозогнозия, аутотопагнозия, полимелия. Анозогнозия: больной отрицает свою болезнь, хотя она проявляется массивными двигательными или чувствительными симптомами. Общая ориентация при этом обычно сохранена. Аутотопагнозия: пораженные конечности не признаются больным своими. Полимелия: ощущение лишних конечностей.

Более мягкие расстройства проявляются игнорированием в той или иной степени левой половины пространства — односторонняя пространственная агнозия. Данный синдром проявляется невниманием к предметам, звукам, прикосновениям или действиям в левой половине пространства.

Апраксией называют утрату больным способности производить планомерные и целесообразные движения. Больной апраксией не может застегнуть пуговицы, разучивается пользоваться ножом и вилкой, шнуровать ботинки и т.д. При этом у больного нет двигательных и чувствительных расстройств, он понимает поставленную задачу. Часто эти больные критически относятся к своим ошибочным действиям, но не могут их исправить. Апраксия возникает при поражении нижней теменной дольки доминантного полушария.

Амнезия — нарушение памяти. Относительное изолированное нарушение мнестических функций часто связано с двусторонним поражением лимбической системы. Выделяют антероградную амнезию: больной не помнит событий, произошедших после начала заболевания; ретроградную амнезию: не помнит событий, бывших до начала заболевания. Иногда больные с ретроградной амнезией заполняют образовавшиеся лакуны в памяти ложными воспоминаниями — конфабуляциями.

При оценке полученных результатов исследования высших психических функций важно учитывать возраст ребенка, преморбидный уровень, образование. Кроме того, нужно отметить особенности поведения (тревога, возбуждение, расторможенность, эмоциональная лабильность или, наоборот, депрессия, притупление аффекта, апатия, абулия).

Исследование менингеальных симптомов. Возникновение менингеального синдрома обусловлено раздражением мозговых оболочек, иннервируемых ветвями тройничного и блуждающего нервов. На рецепторы оболочек оказывает воздействие воспалительный процесс, токсичные вещества и повышение ВЧД. Последнее обусловлено тем, что воспаление сосудистых сплетений желудочков мозга сопровождается усилением продукции ЦСЖ с одновременным нарушением процессов ее всасывания. Менингеальный синдром проявляется общемозговыми и собственно оболочечными симптомами.

Общемозговые симптомы проявляются диффузной интенсивной головной болью. У детей раннего возраста нередки приступы крика — так называемый гидроцефальный крик. На высоте приступа головной боли часто возникает повторяющаяся рвота — мозговая рвота. Приступы рвоты лишь кратковременно улучшают состояние больного и не связаны с приемом пищи. Сознание больного может быть нарушено, причем степень нарушения сознания коррелирует с тяжестью заболевания и варьирует от оглушенности до глубокой комы. Нередки генерализованные судороги, приступы психомоторного возбуждения, возможны бред и галлюцинации.

Оболочечные симптомы условно подразделяют на три группы: 1) симптомы общей гиперестезии; 2) реактивные болевые феномены; 3) мышечно-тонические симптомы.

Симптомы общей гиперестезии проявляются тем, что больные болезненно реагируют на любые внешние раздражения: яркий свет, громкий звук, прикосновение к коже. Гиперестезия настолько высока, что больной даже в бессознательном состоянии при сдергивании с него одеяла немедленно пытается им вновь укрыться — «симптом одеяла». Усиление головной боли, шум в ушах, нередко головокружение появляются при открывании глаз или их движении (положительный симптом Манна — Гуревича). При менингеальном синдроме у маленьких детей развивается симптом «отрицания материнских рук»: у взятого на руки ребенка усиливается беспокойство, появляется сильный монотонный плач, запрокидывание головы. Указанный симптом у ребенка существенно уменьшается при возвращении его в постель.

Реактивные болевые феномены характеризуются теми же проявлениями, но вызываются уже специальными приемами (пальпацией, перкуссией, резким изменением положения головы, конечностей). Так, при надавливании на глазные яблоки появляется тоническое сокращение мышц лица (положительный симптом Мондонези), иногда болезненная гримаса (положительный симптом Куимова). Больные отмечают болезненность при пальпации точек выхода тройничного и затылочного нервов (положительный симптом Керера). Надавливание изнутри на переднюю стенку наружного слухового прохода вызывает болезненность и появление болевой гримасы (симптом Менделя). Перкуссия скуловой дуги или надавливание на нее обусловливает сокращение мимических мышц лица (симптом Бехтерева). Интенсивное пассивное сгибание головы вызывает расширение зрачков (симптом Флатау).

Следует также подчеркнуть, что при проведении проб на выявление реактивных болевых феноменов у больных всегда отмечается усиление головной боли, нередко появляется рвота, усиливается гиперестезия.

Мышечно-тонические симптомы клинически проявляются напряжением различных мышечных групп при их активном растяжении врачом. Наиболее известным и постоянным симптомом является ригидность мышц затылка. Попытка согнуть шею больного и привести голову к груди оказывается безуспешной вследствие повышения тонуса длинных мышц-разгибателей шеи. Ригидность мышц приводит к тому, что больной лежит на боку, изогнут кзади, с запрокинутой головой, с ладьевидно втянутым животом и приведенными к нему ногами. Эта поза образно названа позой «легавой собаки».

Флексорным напряжением мышц рук объясняется симптом Бикеле: пытаясь разогнуть согнутые в локтевых суставах руки больного, врач ощущает сопротивление.

В диагностике менингитов важны симптомы Брудзинского. Верхний симптом Брудзинского: при пассивном сгибании головы больного его ноги подтягиваются к животу, сгибаясь в тазобедренных и коленных суставах. Средний симптом Брудзинского: при надавливании на лобок ребром ладони у лежащего на спине больного ноги подтягиваясь к животу, сгибаются в тазобедренных и коленных суставах. Нижний симптом Брудзинского: попытка врача разогнуть у больного ногу в колене, до этого согнутую в тазобедренном и коленном суставах, вызывает подтягивание другой ноги к животу.

Симптом Кернига: невозможность полностью разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах.

Ряд тонических симптомов менее известен широкому кругу врачей, но также имеет большое диагностическое значение. Так, при симптоме Германа, который проверяется пассивным сгибанием головы, отмечается разгибание больших пальцев стопы (симптом «шея — большой палец стопы»). К экстензии большого пальца стопы ведет сгибание в тазобедренном суставе ноги больного, выпрямленной в коленном суставе. При туберкулезном менингоэнцефалите обратное движение, то есть попытка разогнуть ногу больного в коленном и тазобедренном суставах, также вызывает разгибательную контрактуру большого пальца стопы (симптом описан Эдельманом).

Следует помнить, что у детей первых месяцев жизни наблюдается физиологическое повышение мышечного тонуса, поэтому мышечно-тонические феномены в этом возрасте теряют свое диагностическое значение. Необходимо обращать внимание на такие симптомы, как выпячивание и напряжение большого родничка вплоть до отсутствия его пульсации. При перкуссии черепа могут определяться резонирующие звуки «треснувшего горшка» (симптом Макивена), «спелого арбуза» (симптом Пулатова). Оба симптома проверяются путем постукивания в зоне стыка лобной, теменной и височной костей и являются, по-видимому, следствием диффузного расхождения черепных швов в результате выраженной внутричерепной гипертензии. Симптом Лесажа (подвешивания) проверяется при подъеме грудного ребенка за подмышечные впадины в вертикальном положении. При отсутствии поражения мозговых оболочек дети обычно подтягивают ноги к животу и опускают их через 5–10 с. При менингеальном синдроме они удерживают их в таком положении в течение 30–40 с и более (положительный симптом Лесажа).

Следует отметить, что разнообразные клинические феномены при синдроме раздражения мозговых оболочек могут определяться в самых разных сочетаниях и не отличаются постоянством как во времени, так и в пространстве. При этом четкого параллелизма между степенью морфологических изменений в оболочках и выраженностью менингеального синдрома не отмечается.

Выявление менингеального синдрома никоим образом не должно идентифицироваться только с диагнозом «менингит». Например, яркий симптомокомплекс раздражения мозговых оболочек является постоянным спутником субарахноидальных кровоизлияний, нередко он наблюдается при нейролейкозе мозговых оболочек и при внутричерепной гипертензии, обусловленной объемными интракраниальными процессами. Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование ЦСЖ. Поэтому при выявлении менингеального синдрома люмбальная пункция обязательна.