Международный неврологический журнал 2(18) 2008

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (СГИЕ) — первичный иммунодефицит, характеризующийся рецидивирующими инфекциями кожи и легких, экземой и чрезмерным повышением уровня IgE в сыворотке крови. Иммунологические отклонения сочетаются с множественными соединительнотканными и анатомическими аномалиями, включая характерные черты лица, сколиоз, гипермобильность суставов, краниосиностоз, остеопению и патологические переломы. Считается, что изменения со стороны центральной нервной системы (ЦНС) не являются характерной особенностью СГИЕ. Однако американские медики описали развитие сосудистых событий в различных бассейнах церебральных артерий у пациентов с СГИЕ, что послужило поводом для более детального изучения частоты, выраженности и природы изменений ЦНС у таких больных. С этой целью проанализировали результаты магнитно-резонансной томографии (МРТ) у 50 пациентов в возрасте от 3 до 52 лет (средний возраст 24 года) с верифицированным диагнозом СГИЕ. Всего было оценено 133 МРТ-сканирования. Очаговые поражения головного мозга выявлены у 35 (70 %) больных.

Число патологических очагов в ЦНС на 1 больного колебалось от 2 до > 50. Анализ МРТ в динамике у 27 пациентов показал, что увеличение числа очагов более чем на 3 (в среднем на 11,5) имело место у 6 (22 %) больных в возрасте от 25 до 49 лет.

У 9 больных имелись мальформации Киари I типа, в том числе аневризма бифуркации внутренней сонной артерии с субарахноидальным кровоизлиянием, венозная ангиома фронтальной доли, капиллярная телеангиэктазия моста, арахноидальные кисты, коллоидные кисты III желудочка. Все эти аномалии, за исключением аневризмы, осложнившейся кровоизлиянием, были случайными находками и не проявлялись неврологической симптоматикой.

Таким образом, результаты исследования свидетельствуют о высокой частоте поражений ЦНС у больных с СГИЕ. Очаговая церебральная патология, выявляемая с помощью МРТ в Т2-режиме, оказалась типичной для большинства пациентов. Патологические изменения головного мозга — это новая, ранее неизвестная особенность СГИЕ, которая подтверждает полисистемность поражения при данной патологии. Этиология описанных поражений ЦНС требует уточнения. Включение в алгоритм обследования пациентов с СГИЕ МРТ-исследования может давать полезную информацию для своевременной диагностики изменений головного мозга и выбора рациональной тактики ведения больного.

Freeman A.F., Collura-Burke C.J., Patronas N.J. et al.
Brain abnormalities in patients with
hyperimmunoglobulin E syndrome //
Pediatrics. — 2007. — 119. — e1121-1125