Журнал «Здоровье ребенка» Том 19, №3, 2024

Актуальність. Стаття присвячена актуальній проблемі дитячої неврології, дитячої кардіології та дитячої кардіохірургії, зокрема особливостям нейророзвитку у дітей з вродженими вадами серця (ВВС). Мета — провести дослідження етапів статомоторного розвитку (СМР) в пацієнтів з ціанотичними вродженими вадами серця (ЦВВС) після хірургічного лікування та визначити вплив патогенних факторів на затримку нейророзвитку. Матеріали та методи. Досліджено 35 пацієнтів з ЦВВС, які пройшли обстеження та хірургічне лікування у ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»: 20 дітей — з транспозицією магістральних судин (ТМС) та 15 дітей — з тетрадою Фалло (ТФ). Контрольну групу становили 35 здорових пацієнтів, моторний розвиток яких відповідав віку. Враховувався гестаційний вік, маса тіла при народженні, оцінка за шкалою Апгар, сатурація та тривалість штучного кровообігу при хірургічному лікуванні ВВС. Оцінка моторного розвитку проведена за допомогою моторних шкал розвитку: Мюнхенської функціональної діагностики розвитку дитини (Г.Й. Кьолер, Х.Д. Егелькраут) та секції 2 неврологічного огляду Хаммерсміт. Обробка даних проводилась за допомогою програмного забезпечення Microsoft Excel, версія 16.0.12527.21236. Результати. Гестаційний вік дослідженої групи пацієнтів (n = 35) з ЦВВС становив 38 тижнів, маса тіла — 3500 г, що відповідало контрольній групі (n = 35). У пацієнтів першої підгрупи (n = 20) з транспозицією магістральних судин діагностовано менші показники сатурації (р = 0,0001), менша оцінка за шкалою Апгар на 1-й хвилині (0,028) та довша тривалість штучного кровообігу — 146 (± 29,03) хвилин (р = 0,043) порівняно з 2-ю підгрупою з тетрадою Фалло. Затримку СМР діагностовано у 29 %, а саме у 12 % при ТМС та у 17 % — при ТФ. Середній термін сидіння при затримці СМР становив 8,4 міс. (± 2,2) (р = 0,002), ходіння — 18,4 міс. (± 6,3) (р = 0,0001). У подальшому підгрупа дітей з ТМС розвивалась без значної затримки порівняно з підгрупою ТФ. Висновки. 1. Пацієнти з ЦВВС народжуються на 38-му тижні гестації та з достатньою масою тіла без вірогідної різниці залежно від типу ВВС та порівняно з контрольною групою здорових дітей. Характерним є переважання чоловічої статі за ЦВВС. Проте діти з транспозицією магістральних судин характеризуються меншою оцінкою за шкалою Апгар на 1-й хвилині та меншими показниками сатурації при народженні порівняно з тетрадою Фалло. 2. На підставі проведеного дослідження у 29 % хворих із ЦВВС була виявлена затримка СМР, а саме у 17 % пацієнтів з ТФ та у 12 % — з ТМС. Середні терміни сидіння при затримці становили 8,4 міс. (± 2,2) та ходіння — 18,4 міс. (± 6,3). 3. Хірургічне лікування проведено згідно із встановленими показаннями при транспозиції магістральних судин у 1-шу добу та при тетраді Фалло — на 8-му місяці життя. Не виявлено патогенного впливу тривалості штучного кровообігу та періоду перетискання аорти під час кардіохірургічного лікування на СМР у дітей. Відмічено збільшення тривалості штучного кровообігу при операції артеріального переключення у дітей з ТМС, але не було виявлено вірогідної різниці у дітей із затримкою СМР. 4. Саме вчасне раннє хірургічне лікування критичної ВВС — ТМС у 1-шу добу життя після народження, розроблений маршрут вагітних, техніки виконання операцій — забезпечують у подальшому кращий СМР цієї підгрупи дітей. У дітей з ТФ з урахуванням тривалого періоду гіпоксії до початку хірургічної корекції частіше відмічаються різного ступеня нейропсихічні розлади. Для цієї категорії дітей передбачено розроблення індивідуальної програми реабілітації.

Background. The article deals with the actual problem of pediatric neurology, pediatric cardiology, and pediatric cardiac surgery, in particular, the peculiarities of neurodevelopment in children with congenital heart defects (CHD). The purpose is to conduct a study of stages of stato-motor development (SMD) in patients with cyanotic congenital heart defects after surgical treatment and to determine the influence of pathogenic factors on neurodevelopmental delay. Materials and methods. Thirty-five patients with cyanotic CHD underwent examination and surgical treatment at the Center for Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery of the Ministry of Health of Ukraine: 20 children — with transposition of the great vessels (TGV) and 15 children — with tetralogy of Fallot (TOF). The control group consisted of 35 healthy patients whose motor development corresponded to their age. Gestational age, body weight at birth, Apgar score, saturation, and duration of artificial blood circulation during surgical treatment for CHD were considered. Assessment of motor development was carried out with the help of the following scales: Munich Functional Developmental Diagnosis (G.J. Köhler, H.D. Egelkraut) and section 2 of the Hammersmith Infant Neurological Examination. Data were processed using the software Microsoft Excel version 16.0.12527.21236. Results. The gestational age of the studied group of patients with cyanotic CHD was 38 weeks, body weight — 3,500 g, which corresponded to the control group. Patients of the first subgroup with TGV were diagnosed with lower saturation indicators (р = 0.0001), a lower 1-minute Apgar score (p = 0.028) and a longer duration of artificial blood circulation — 146.00 ± 29.03 (р = 0.043) compared to the second subgroup with TOF. SMD delay was diagnosed in 29 % of cases, namely 12 % with TGV and 17 % with TOF. The average period of sitting with delayed SMD was 8.4 ± 2.2 months (p = 0.002), walking — 18.4 ± 6.3 months (p = 0.0001). Subsequently, children with TGV continue to develop without a significant delay compared to the TOF subgroup. Conclusions. 1. Patients with cyanotic CHD are born at 38 weeks of gestation, with sufficient body weight without a significant difference depending on the type of CHD and compared to the control group of healthy children. The predominance of the male gender is typical in cyanotic CHD. However, children with transposition of the great vessels are characterized by a lower 1-minute Apgar score and lower indicators of saturation at birth compared to those with tetralogy of Fallot. 2. Based on the conducted study, a delay of SMD was found in 29 % of patients with cyanotic CHD, namely 17 % with TOF and 12 % with TGV. The average duration of sitting with delay was 8.4 ± 2.2 months and walking was 18.4 ± 6.3 months. 3. Surgical treatment was carried out according to the detected indications, for transposition of the great vessels on the first day and for tetralogy of Fallot at 8 months of life. No pathogenic influence of the duration of artificial blood circulation and aortic clamping during cardiosurgical treatment on SMD in children was found. An increase in the duration of artificial blood circulation was noted during arterial switch operation in children with TGV, but no significant difference was found in children with SMD delay. 4. Timely early surgical treatment of critical CHD — TGV on the first day after birth, a developed route for pregnant women, techniques of performing operations — ensure a better SMD of this subgroup in the future. In patients with TOF, taking into account the long period of hypoxia before the start of surgical correction, neuropsychiatric disorders of varying degrees are more often noted. The development of an individual rehabilitation program is provided for this category of children.

діти, головний мозок, вроджені вади серця, діагностика, моторний розвиток

children; brain; congenital heart defects; diagnosis; motor development

1. Huisenga D, la Bastide-van Gemert S, Van Bergen AH et al. Motor development in infants with complex congenital heart disease: A longitudinal study. Dev Med Child Neurol. 2023 Jan;65(1):117-125. Epub 2022 Jun 5. DOI: 10.1111/dmcn.15287; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35665492/
2. Calderon J, Wypij D, Newburger JW., et al. Neurological features in infants with congenital heart disease. Developmental Medicine & Child Neurology. 2021 Dec 18; https://doi.org/10.1111/dmcn.15128.
3. Лазоришинець В.В., Дітківський І.О., Труба Я.П. та ін. Тенденції хірургічного лікування вроджених вад серця: 10 років досвіду ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова НАМН України». Журнал НАМН України. 2021. Т. 27. № 4. С. 271-278; https:/doi.org/10.37621/JNAMS± ± ± U-2021-4-6. 
4. Maaike CA Sprong, Barbara CH Huijgen, Linda S de Vries et al. Early Determinants of Adverse Motor Outcomes in Preschool Children with a Critical Congenital Heart Defect. J Clin Med. 2022 Sep 16;11(18):5464. doi: 10.3390/jcm11185464.
5. Maaike CA Sprong, Marco van Brussel, Linda S de Vries. Longitudinal Motor-Developmental Outcomes in Infants with a Critical Congenital Heart Defect. Children (Basel). 2022 Apr 16;9(4):570. doi: 10.3390/children9040570. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35455614/
6. Марчук М.С. Ексайтотоксичність, анемія, центральна сенситизація та синдром ігнорування у практиці лікаря. Український медичний часопис. 08.04.2019. Електронна публікація. https://umj.com.ua/uk/publikatsia-140514-eksajtotoksichnist-anemiya-tsentralna-sensitizatsiya-ta-sindrom-ignoruvannya-u-praktitsi-likarya.
7. Marie-Eve Bolduc, Eliane Dionne, Isabelle Gagnon et al. Motor Impairment in Children with Congenital Heart Defects: A Systematic Review. Pediatrics. 2020 Dec;146(6):e20200083. PMID: 33208496. DOI: 10.1542/peds.2020-0083; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33208496/
8. Основи соціальної педіатрії. Навчально-методичний посібник: у 2 т. За ред. В.Ю. Мартинюка. К.: ФОП Верес О.І., 2016. 960 с. 
9. Мартинюк В.Ю., Руденко Н.М., Федушка Г. Нейропсихічні розлади в дітей з вродженими вадами серця. Modern pediatrics. Ukraine. 2023;3(131):74-86. DOI: 10.15574/SP.2023.131.74.
10. Michael W Szymanski, Sheila M Moore, Stacy M Kritzmire, Amandeep Goyal. Transposition of the Great Arteries. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan 15. PMID: 30860704; Bookshelf ID: NBK538434.
11. Mitteregger E, Dirks T, Theiler M. et al. A family-tailored early motor intervention (EMI-Heart) for infants with complex congenital heart disease: study protocol for a feasibility RCT. Pilot Feasibility Stud 8. 2022;263. https://doi.org/10.1186/s40814-022-01220-y.
12. Наказ МОЗ України від 03.07.2006 № 436 «Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю «Кардіологія», «Протокол надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця». https://zakononline.com.ua/documents/show/54251___54251.
13. Rahel Kaeslin, Beatrice Latal & Elena Mitteregger. A systematic review of early motor interventions for infants with congenital heart disease and open-heart surgery. Systematic Reviews. 2023;12. Article number: 149. 
14. Шунько Є.Є., Пясецька Н.М., Руденко Н.М. Особливості становлення та порушення постнатальної гемодинаміки у новонароджених дітей. Критичні вроджені вади серця: клінічні прояви, рання діагностика та сучасна тактика медичної допомоги: навчальний посібник для лікарів. Артеменко Є.О. [та ін.]; за ред. Пясецької Н.М. [та ін.]. Нац. мед. акад. післядиплом. освіти ім. П.Л. Шупика, каф. неонатології, каф. дит. кардіології та кардіохірургії. Київ: Рута, 2017. 76 с.: табл., іл. Бібліогр.: с. 73-76.
15. Solène Fourdain, Marie-Noëlle Simard, Lynn Dagenais et al. Gross Motor Development of Children with Congenital Heart Disease Receiving Early Systematic Surveillance and Individualized Intervention: Brief Report. Dev Neurorehabil. 2021 Jan;24(1):56-62. Epub 2020 Jan 12. PMID: 31928274. DOI: 10.1080/17518423.2020.1711541; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31928274/
16. Стогова О.В., Руденко Н.М., Ханенова В.А. та ін. Клініко-інструментальна оцінка ефективності звужування легеневої артерії при хірургічному лікуванні вродженої коригованої транспозиції магістральних артерій. Вісник серцево-судинної хірургії. 2017. № 1. С. 90-93. http://nbuv.gov.ua/UJRN/shnp_2017_1_21.
17. Стогова О.В., Руденко Н.М., Ялинська Т.А., Мотречко О.О. Місце інструментальних методів дослідження у діагностиці анатомічних варіантів вродженої коригованої транспозиції магістральних артерій та у визначенні показань до різних типів хірургічного лікування вади. Сучасна педіатрія. Україна. 2020. № 2(106). С. 43-49; doi: 10.15574/SP.2020.106.43. 
18. Свистільник В.О., Школьний С.Ю. До проблем диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії у дітей. Сучасна педіатрія. Україна. 2022. №  2 (122). С. 72-78; doi 10.15574/SP.2022.122.72. 
19. Tanya Tripathi, Tondi M Harrison, Janet M Simsic et al. Screening and Evaluation of Neurodevelopmental Impairments in Infants Under 6 Months of Age with Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol. 2022 Mar;43(3):489-496. Epub 2022 Feb 21. PMID: 35190880. DOI: 10.1007/s00246-021-02745-4; https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35190880/
20. Ткаченко О., Видиборець С., Гаврилів І. Ураження нервової системи при залізодефіцитній анемії. 2023.
21. Труба Я.П., Секелик Р.І., Дзюрій І.В., Головенко О.С., Лазоришинець В.В. Застосування помірної гіпотермії при проведенні реконструкції дуги аорти у новонароджених в умовах селективної антеградної церебральної перфузії. Клінічна хірургія. 2020. Т. 87. № 9–10. С. 35-39. http://nbuv.gov.ua/UJRN/KlKh_2020_87_9-10_8.
22. Труба Ю.П., Ткаченко Л.М., Секелик Р.І., Дзюрій І.В., Лазоришинець В.В. Оцінка психомоторного розвитку дітей у віддаленому періоді після реконструкції дуги аорти з антеградною церебральною перфузією. Український журнал клінічної хірургії. 2021. Т. 88. № 1–2. DOI: 10.26779/2522-1396.2021.1-2.33.