Журнал "Гастроэнтерология" Том 59, №1, 2025

Варикозне розширення вен стравоходу є наслідком портосистемних колатералей, що розвиваються в умовах підвищеного тиску між портальною та нижньою порожнистою венами. Кровотечі з варикозних вен значно погіршують стан пацієнта та становлять ризик для його життя. Зазвичай портальна гіпертензія вважається ускладненням цирозу печінки, але існує невеликий пул пацієнтів із так званими позапечінковими причинами. Другим за частотою після цирозу чинником портальної гіпертензії є тромбоз вен портальної системи. У статті описаний випадок клінічно значущої портальної гіпертензії, ускладненої варикозним розширенням вен стравоходу, що розвинулись у результаті тромбозу ворітної вени після інфекції SARS-CoV-2. При дообстеженні цироз печінки був виключений і подальший клінічний пошук був направлений на виявлення інших чинників тромбофілії. У результаті морфологічного та генетичного обстеження був встановлений діагноз «первинний мієлофіброз». Таким чином, у пацієнтів із тромбозом вен портальної системи, розвитком клінічно значущої портальної гіпертензії після виключення цирозу слід брати до уваги можливість мієлопроліферативного новоутворення.

Esophageal varices are a consequence of portosystemic collaterals that develop under conditions of increased pressure between the portal and inferior vena cava. Bleeding from varices significantly worsens the patient’s condition and poses a risk to his life. Portal hypertension is usually considered as complication of liver cirrhosis, but there is a small pool of patients with so-called extrahepatic causes. The second most frequent cause of portal hypertension after cirrhosis is portal vein thrombosis. The article describes a case of clinically significant portal hypertension complicated by esophageal varices, which developed due to portal vein thrombosis after SARS-CoV-2 infection. During additional examination, liver cirrhosis was ruled out, and further clinical search was aimed at identifying other factors of thrombophilia. As a result of the morphological and genetic examination, a diagnosis of primary myelofibrosis was made. Thus, in patients with portal vein thrombosis, the development of clinically significant portal hypertension, the possibility of a myeloproliferative neoplasm should be considered after exclusion of cirrhosis.

портальна гіпертензія; варикозне розширення вен стравоходу; JAK2 мутації; первинний мієлофіброз; мієлопроліферативні захворювання

portal hypertension; esophageal varices; JAK2 mutations; primary myelofibrosis; myeloproliferative diseases

1. Mechanobiology of portal hypertension / E. Felli et al. JHEP Rep. 2023 Aug 2. Vol. 5, № 11. P. 100869. doi: 10.1016/j.jhepr.2023.100869.
2. Portal Vein Thrombosis: State-of-the-Art Review / A. Boccatonda et al. J Clin Med. 2024  Mar 6. Vol. 13, № 5. Р. 1517. doi: 10.3390/jcm13051517.
3. Molecular Mechanisms Underlying Vascular Liver Diseases: Focus on Thrombosis / L. Giuli et al. Int J Mol Sci. 2023 Aug 13. Vol. 4, № 16. Р. 12754. doi: 10.3390/ijms241612754.
4. Levi M., Iba T. COVID-19 coagulopathy: is it disseminated intravascular coagulation? Intern Emerg Med. 2021. Vol. 16, № 2. Р. 309-312. doi: 10.1007/s11739-020-02601-y.
5. Hea Sh., Blombäcka M., Walléna H. COVID-19: Not a thrombotic disease but a thromboinflammatory disease. Upsala Jornal оf Medical Sciences. 2024. № 129. Р. e9863. http://dx.doi.org/10.48101/ujms.v129.9863.
6. Thomas M.R., Scully M. Clinical features of thrombosis and bleeding in COVID-19. Blood. 2022. Vol. 140, № 3. Р. 184-195. doi: 10.1182/blood.2021012247.
7. Characteristics of myeloproliferative neoplasm-associated portal hypertension and endoscopic management of variceal bleeding / X. Huang et al. Therapeutic Advances in Chronic Disease. 2022. № 13. Р. 1-13. doi: 10.1177/https://doi.org/10.1177/2040622322.
8. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic / J.D. Khoury et al. Dendritic Neoplasms. Leukemia. 2022. № 36. Р. 1703-1719. https://doi.org/10.1038/s41375-022-01613-1.
9. The international consensus classification of myeloid neoplasms and acute Leukemias: myeloproliferative neoplasms / J. Thiele et al. Am. J. Hematol. 2023. Vol. 98, № 3. Р. 544-545. doi: 10.1002/ajh.26821.
10. Exploring the Molecular Aspects of Myeloproliferative Neoplasms Associated with Unusual Site Vein Thrombosis: Review of the Literature and Latest Insights / E. Morsia et al. International Journal of Molecular Sciences. 2024. Vol. 25, № 3. Р. 1524. https://doi.org/–10.3390/ijms25031524.
11. Tashkandi H., Younes I.E. Advances in Molecular Understanding of Polycythemia Vera, Essential Thrombocythemia, and Primary Myelofibrosis: Towards Precision Medicine. Cancers (Basel). 2024. Vol. 16, № 9. Р. 1679. doi: 10.3390/cancers16091679.
12. Gou P., Zhang W., Giraudier S. Insights into the Potential Mechanisms of JAK2V617F Somatic Mutation Contributing Distinct Phenotypes in Myeloproliferative Neoplasms. International Journal of Molecular Sciences. 2022. Vol. 23, № 3. Р. 1013. https://doi.org/–10.3390/ijms23031013.
13. Inflammation as a cause of acute myocardial infarction in patients with myeloproliferative neoplasm / A. Tirandi et al. World J. Cardiol. 2024. Vol. 16, № 2. Р. 58-63. doi: 10.4330/wjc.v16.i2.58.
14. Hasselbalch H.C. The role of cytokines in the initiation and progression of myelofibrosis. Cytokine Growth Factor Rev. 2013. Vol. 24, № 2. Р. 133-145. doi: 10.1016/j.cytogfr.2013.01.004.
15. Predictors of thrombosis and bleeding in 1613 myelofibrosis patients from the Spanish Registry of Myelofibrosis / J. Hernandez-–Boluda et al. Br. J. Haematol. 2022. Vol. 199, № 4. Р. 529-538. doi: 10.1111/bjh.18440. 
16. Platelets from patients with myeloproliferative neoplasms have increased numbers of mitochondria that are hypersensitive to depolari–zation by thrombin / D.M. Ross et al. Sci Rep. 2023. Vol. 13, № 1. Р. 9172. doi: 10.1038/s41598-023-36266-2.
17. Increased bleeding and thrombosis in myeloproliferative neoplasms mediated through altered expression of inherited platelet disorder genes / A. Mitchell et al. bioRxiv. 2023. Р. 541977 doi: 10.1101/2023.05.23.541977.
18. Jejunal variceal rupture in a patient with myelofibrosis: a case report / T. Wada et al. Clin. J. Gastroenterol. 2021. Vol. 14, № 2. Р. 542-545. doi: 10.1007/s12328-021-01373-y. 
19. Intestinal obstruction caused by extramedullary hematopoie–sis and ascites in primary myelofibrosis / X.Q. Wei et al. World J. Gastroenterol. 2014. Vol. 20, № 33. Р. 11921-11926. doi: 10.3748/wjg.v20.i33.11921.
20. Biss T., Hamilton P. Myelofibrosis and angiodysplasia of the colon: another manifestation of portal hypertension and massive splenomegaly? J. Clin. Pathol. 2004. Vol. 57, № 9. Р. 999-1000. doi: 10.1136/jcp.2003.015479. 
21. García-Manero G., Schuster S.J., Patrick H., Martinez J. Pulmonary hypertension in patients with myelofibrosis secondary to myeloproliferative diseases. Am. J. Hematol. 1999. Vol. 60, № 2. Р. 130-135. doi: 10.1002/(sici)1096-8652(199902)60:2<130::aid-ajh8>3.0.co;2-z.
22. A patient with myelofibrosis complicated by refractory ascites and portal hypertension: to tips or not to tips? A case report with discussion of the mechanism of ascites formation / R. Wiest et al. Scand. J. Gastroenterol. 2004. Vol. 39, № 4. Р. 389-94. doi: 10.1080/00365520310007521.