Журнал «Здоровье ребенка» 4(7) 2007

Cеред великої групи алергічних захворювань бронхолегеневої системи особливе місце посідає екзогенний алергічний альвеоліт (гіперсенситивний пневмоніт, інтерстиційний гранулематозний пневмоніт, алергічна пневмонія) [3–5].

Екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА) — це імунологічно індуковане запалення легеневої паренхіми, при якому в патологічний процес втягуються стінки альвеол і термінальних бронхіол унаслідок повторних інгаляцій органічного пилу [1, 6].

Основними факторами, що призводять до розвитку ЕАА, є різні види плісняви; пір'я, сироватка та екскременти птахів; шерсть тварин; тирса і кора дерев; домашній пил; повітря приміщень, де працюють кондиціонери та зволожувачі (табл. 1). В ролі алергенів при цьому виступають плісеневі гриби, білки й полісахариди тваринного та рослинного походження [3, 4, 12].

Донедавна вважалося, що ця патологія зустрічається в дорослих і пов'язана переважно з їхньою професійною діяльністю. Залежно від причинного агента розвиваються хвороби, що в МКХ-10 визначені як легені фермера (J.67.0), легені пташників (J.67.0), легені робітників, що обробляють шампіньйони (J.67.0), легені людини, яка працює з кондиціонерами та зволожувачами (J.67.7) та ін. Під час вивчення маркерів схильності до розвитку ЕАА установлений зв'язок з антигенами головного комплексу гістосумісності, зокрема з підвищеною частотою антигену HLA-B8 [8].

Дані про поширеність ЕАА у дітей досить суперечливі. Так, H.V. Olesen, T. Thelle, J.S. Moller (1987), V. Grech, C. Vella, H. Lenicker (2000) описали поодинокі випадки ЕАА у дітей, у той же час В.Н. Нестеренко (1999) наводить дані про 240 пацієнтів різного віку, навіть першого року життя, які лікувалися з приводу ЕАА. Основними причинами розвитку даної патології в дітей були алергени птахів (хвилястих папуг, канарів, голубів), тварин (хом'ячків, щурів, котів, собак, кроликів), дафнії, бібліотечний та домашній пил, плісеневі та дріжджоподібні гриби. Мабуть, доцільно вважати, що ЕАА належить до рідкісної патології в дітей не тому, що зустрічається рідко, а тому що має місце недостатня обізнаність лікарів-педіатрів, сімейних лікарів, пульмонологів, алергологів щодо причин, механізму розвитку, клініки й лікування даного захворювання.

Сучасна концепція патогенезу ЕАА допускає участь не тільки гуморальних, але й клітинних механізмів імунної відповіді [9, 11]. Вважають, що найважливіша роль у розвитку ЕАА належить алергічним реакціям III типу, які відбуваються в легеневому інтерстиції. Доведено, що при антигенному навантаженні в організмі виникають преципітуючі антитіла, переважно класу IgG, які разом з алергенами утворюють великомолекулярні імунні комплекси, що відкладаються під ендотелієм альвеолярних капілярів. При цьому активізується система комплементу. Каскад ушкодження реакцій фрагментів комплементу призводить до вивільнення таких біологічно активних речовин, як гістамін, серотонін, а також ряду прозапальних медіаторів — простагландинів, лейкотрієнів.

У процесі імунологічної реакції важливу роль відіграють активовані альвеолярні макрофаги. Вони вивільняють хемотаксичний фактор, активують нейтрофіли, які виділяють лізосомальні ферменти, що сприяє ушкодженню легеневої тканини і може призвести до її фіброзу. Стимульовані макрофаги викидають значну кількість інтерлейкіну-1 та інтерферону-2, активують каскад лімфоцитозалежних реакцій і формування пулу цитотоксичних Т-клітин [7].

Отже, принциповою відмінністю запалення при ЕАА слід вважати його переважно лімфоцитарно-макрофагальний і ранній нейтрофільний характер, тоді як при бронхіальній астмі основними клітинами у вогнищі запалення є еозинофіли [7, 12].

Однак слід пам'ятати, що в разі розвитку ЕАА, особливо в дітей, можуть спостерігатися супутні IgE-опосередковані реакції, що пояснює можливість поєднання ЕАА з бронхіальною астмою [2, 10].

Патоморфологічні зміни на ранніх стадіях розвитку ЕАА характеризуються інфільтрацією міжальвеолярних перегородок, появою всередині альвеол пінистих клітин, що є макрофагами з фагоцитованими включеннями, інколи наявністю білково-фіброзного випоту в альвеолярних порожнинах. Можливим є утворення гранульом невеликих розмірів, що складаються з лімфоцитів [6].

У разі прогресування хвороби розвиваються фіброзні зміни легеневої паренхіми різного ступеня вираженості з деструкцією альвеол і утворенням «сотової» легені, а також можуть спостерігатися явища облітераційного бронхіоліту та перибронхіальних запальних інфільтратів [11].

Клінічні прояви ЕАА різноманітні й залежать від виду алергізаційного фактора, тривалості його експозиції та специфічності реакції організму. Виділяють гостру, підгостру та хронічну фази хвороби.

Гострі симптоми виникають через декілька годин після масивного контакту з органічним матеріалом. Запальні порушення нагадують грип: підвищення температури тіла, озноб, головний біль, міалгія, кашель, задишка. Під час аускультації в легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи, інколи середньо- та дрібнопузирчаті (бронхіоальвеоліт). Картина крові характеризується незначним лейкоцитозом з нейтрофільозом, еозинофілія не типова.

У разі припинення контакту з алергенами захворювання закінчується повним одужанням. За умови повторного контакту з алергенами можуть виникати рецидиви, більш тривалі та тяжкі. Захворювання може мати підгострий перебіг, залишатися нерозпізнаним і переходити у хронічну форму, інколи несподівано для лікаря і пацієнта.

Для хронічної форми ЕАА характерні погіршення загального стану, періодичне підвищення температури тіла, схуднення, кашель із виділенням слизового мокротиння, задишка під час фізичного навантаження та в спокої. З часом відбувається деформація грудної клітки. Нігтьові фаланги набувають вигляду барабанних паличок, нігті — годинникових скелець. У легенях вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи з обох боків. Під час дослідження крові спостерігаються лейкоцитоз, нейтрофільоз, паличкоядерний зсув, анеозинофілія, збільшення ШОЕ.

Діагностика ЕАА досить складна. Важливе значення надається детальному вивченню анамнезу, даних об'єктивного обстеження, оцінці умов мікрооточення дитини, визначенню можливого алергену, а також результатам рентгенологічного обстеження. Для гострої форми ЕАА характерні наявність мігруючих інфільтратів у легенях, поява дрібних (міліарних) вогнищевих тіней, переважно в середніх легеневих полях, може виявлятися зниження прозорості легеневої тканини (симптом матового скла).

У разі хронічної форми ЕАА рентгенологічно виявляються дифузне підсилення і деформація легеневого рисунка за рахунок фіброзного потовщення легеневого інтерстицію, зменшення об'єму легеневих полів, високе стояння діафрагми, у подальшому емфіземо-бульозні здуття, картина «сотової» легені.

Отже, рентгенологічна картина при ЕАА в дітей поліморфна, хоча не має специфічних ознак, важливих для діагностики захворювання.

Нові можливості для діагностики легеневих змін у разі ЕАА надає комп'ютерна томографія легень, яка дозволяє визначати дифузні інтерстиційні зміни за відсутності їх на рентгенограмі, а також емфіземо-бульозні здуття та плевральні ураження.

Значною підмогою в установленні діагнозу ЕАА є всебічне обстеження функції дихання. Для даного захворювання характерні наявність рестриктивних порушень вентиляції, зниження дифузної здатності легень, особливо у разі хронічного варіанта хвороби.

Специфічним імунологічним маркером захворювання слід вважати преципітуючі антитіла класу IgG до причинно-значущих алергенів. Виявлення їх за наявності характерних клініко-рентгенологічних симптомів хвороби свідчить на користь діагнозу ЕАА.

Клінічна картина ЕАА в дітей найчастіше потребує проведення диференціальної діагностики з бактеріальною пневмонією (табл. 2).

Гострий початок хвороби, задишка, кашель, хрипи в легенях, зв'язок із дією алергенів — усе це диктує потребу проводити диференціальний діагноз із бронхіальною астмою (табл. 3).

В окремих хворих гостру форму ЕАА доводиться диференціювати з міліарним туберкульозом у зв'язку з подібністю рентгенологічних змін. У таких випадках важливі: ретельно зібраний анамнез (контакт із хворим на туберкульоз), результати туберкулінових проб, пошуки збудника туберкульозу, а також інших проявів туберкульозної інфекції, детальний аналіз рентгенологічних даних. Міліарні висипання у разі туберкульозу розташовуються, як правило, рівномірно по усіх легеневих полях, їх набагато більше, ніж при ЕАА.

Певні труднощі виникають під час диференціальної діагностики ЕАА і бронхіоліту, при якому також спостерігаються задишка й дифузні зміни в легенях. Діагностика повинна базуватися на відмінностях у фізикальній та рентгенологічній картинах цих захворювань і відповіді до дії алергенів.

Основу лікування хворих на ЕАА складає припинення контакту з алергеном. Це нерідко дозволяє повністю уникнути рецидивів хвороби, переважно у випадку гострої форми та невеликої тривалості захворювання.

При тяжкому перебігу хвороби потрібно проводити медикаментозну терапію. Найбільш активними щодо пригнічення імунного запалення є кортикостероїди: системні, зокрема преднізолон, що призначається в початковій дозі до 0,5–1,0 мг/кг протягом 2–4 тиж., та інгаляційні, які застосовуються більш тривало.

У хронічній стадії особливого значення набувають фізичні методи лікування: дихальна гімнастика, ЛФК, вібраційний масаж грудної клітки, за показаннями — муколітична терапія.

Отже, ЕАА взагалі і, особливо, у дітей слід вважати тяжкою патологією, з якою повинні бути знайомі лікарі-педіатри, сімейні лікарі, пульмонологи, алергологи. Треба пам'ятати, що несвоєчасна діагностика, неадекватна терапевтична тактика, продовження контакту дитини з причинно-значущим алергеном сприяють прогресуванню хвороби, розвитку незворотних пневмосклеротичних змін, які призводять до інвалідизації дітей.