Журнал «Здоровье ребенка» 4(7) 2007

Согласно определению, приведенному в руководстве Американской коллегии кардиологов / Американской ассоциации сердца (2000), острый коронарный синдром (ОКС) — это любая группа клинических признаков или симптомов, позволяющих подозревать острый инфаркт миокарда (ИМ) или нестабильную стенокардию [5].

До последнего времени ИМ считали прерогативой клиники взрослых, у детей же данная патология относилась к разряду казуистики [1, 4, 6–8]. Педиатры практически не знакомы с причинами развития ИМ у детей, что затрудняет своевременную диагностику заболевания.

Причиной развития острого коронарного синдрома у детей является врожденная или приобретенная патология коронарных артерий (КА) [1, 6, 7]. Учитывая редкую встречаемость, трудность диагностики и отсутствие настороженности практических врачей в отношении патологии КА с развитием ОКС, мы хотим привести собственные наблюдения и привлечь внимание практических врачей к рассматриваемой проблеме.

Среди заболеваний коронарных артерий у детей выделяют 2 группы:

1) врожденная патология коронарных артерий;

2) приобретенная патология (коронариты).

Врожденная патология коронарных артерий

Наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей являются врожденные аномалии развития коронарных артерий. Аномалии КА встречаются нередко (0,3 % от общего числа невыборочных аутопсий) как в изолированном виде, так и в сочетании с врожденными пороками сердца (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, единственный желудочек сердца, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол, стеноз и коарктация аорты и др.) и представлены необычным числом сосудов, их устьев, расположением основных стволов. Объяснение высокой частоты врожденных аномалий можно найти в особенностях эмбрионального развития коронарной системы [3, 8, 9, 11]. Отличиями в развитии КА в сравнении с сосудистыми образованиями в любых других органах являются слияние проксимальных (из аортолегочного ствола) и дистальных (вторичные и третичные сосуды из миокардиальных синусоидов) артерий, а также зависимость роста сосуда от роста самого миокарда.

Классификация врожденных аномалий коронарных артерий [1]:

1. Аномалии устья.

2. Эктопическое отхождение КА:

а) аномальное отхождение КА от легочной артерии;

б) аномальное отхождение коронарной артерии от аорты;

в) аномальное отхождение коронарной артерии от других коронарных артерий;

г) аномальное отхождение коронарной артерии от экстракардиальных сосудов;

д) аномальное отхождение коронарной артерии от желудочковой камеры.

3. Интрамуральный ход коронарной артерии («ныряющие» КА).

4. Аномалии дистального соединения коронарных артерий (коронарные фистулы).

5. Аномалии числа коронарных артерий.

6. Гипоплазия коронарных артерий.

Наиболее частой врожденной патологией коронарных сосудов является аномалия Бланда — Уайта — Гарленда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (АОЛКА от ЛА)), которая составляет от 0,5 % в детской популяции до 2,3 % во взрослой среди всех врожденных пороков [1, 2, 6]. Порок относительно редок. Первые описания АОЛКА от ЛА принадлежат H. Brooks (1885), М. Abbat (1908). В отечественной литературе этот порок впервые описан А.И. Абрикосовым в 1911 году у 3-месячного ребенка. В 1933 году E. Bland, P. White, S. Garland приводят классические клинико-электрокардиографические признаки порока, в связи с чем его называют теперь синдромом Бланда — Уайта — Гарленда.

Вопросы гемодинамики при АОЛКА от ЛА до сих пор остаются спорными. Раньше считали, что единственным фактором, вызывающим ишемию миокарда, является снижение давления в ЛА после рождения, ведущее к снижению перфузионного давления в аномальной левой коронарной артерии. С помощью коронарографии показано, что кровь в левую КА поступает не из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой КА, отходящей от аорты, т.е. возникает левоправый сброс из области высокого давления (аорта, правая КА) в область более низкого давления (левая КА, ЛА). В связи с этим выживание больных с этой патологией определяет коллатеральный кровоток в миокарде к моменту рождения и в дальнейшем. Нужно отметить, что хорошо развитые межкоронарные анастомозы не всегда могут предотвратить ишемию миокарда из-за низкого перфузионного давления в результате ухода крови через коллатерали из правой в левую КА и далее в легочную (коронарный steal-синдром). При выраженном синдроме «обкрадывания» особенно страдает субэндокардиальный кровоток. Это является одной из причин фиброэластоза эндомиокарда при этом заболевании.

Выделяют два основных типа порока: 1) «инфантильный», или «детский»; 2) взрослый [1, 4, 6]. Левая КА берет начало от левого или правого синуса Вальсальвы легочного ствола. Правая КА при этом имеет нормальное расположение. Имеются в разной степени развитые анастомозы между системами правой и левой артерий. У грудных детей они выражены слабо, у взрослых иногда весьма выражены. В этом случае система правой КА бывает расширенной, сосуды извитыми, иногда с аневризматическими участками. Система левой КА выглядит при этом тонкой, даже истонченной, а устье ее — очень узким. Нарушения гемодинамики определяются недостаточным снабжением миокарда артериальной кровью. Особенности снабжения миокарда зависят от степени развития коллатералей между системами правой и левой КА. У многих больных, особенно у новорожденных и детей первого года жизни, коллатерали развиты весьма слабо («инфантильный» тип порока).

У всех больных обнаруживают фиброэластоз эндокарда различной степени. Во внутриутробном периоде давление и насыщение кислородом крови в аорте и легочном стволе одинаковые. Поэтому на этом этапе порок не сказывается на кровоснабжении миокарда. Вскоре после рождения давление в легочной артерии снижается и через 7–10 дней достигает обычных нормальных цифр для взрослого (25–30 мм рт.ст.). В результате уже через 2 недели после рождения ребенка миокард, снабжаемый левой (аномальной) КА, получает венозную кровь под низким давлением. Наступает резкое ухудшение в состоянии новорожденного, развивается тяжелая ишемия всей зоны миокарда, снабжаемой левой КА. Это первая фаза нарушения гемодинамики.

Если анастомозы между левой и правой КА отсутствуют, то больной погибает от обширного инфаркта левого желудочка (ЛЖ). Однако обычно имеются коллатерали. При «инфантильном» типе такое кровоснабжение оказывается явно недостаточным и тяжелая ишемия миокарда развивается через 6–8 недель после рождения. Наличие области ишемии, снабжаемой аномальным сосудом, обусловливает развитие обширного ИМ с быстро прогрессирующей недостаточностью кровообращения и гибелью больного.

«Взрослый» тип порока характеризуется хорошо развитыми межкоронарными анастомозами и выявляется, как правило, в дошкольном или зрелом возрасте. При «взрослом» типе кровоснабжение миокарда определяется степенью развития анастомозов. В типичных случаях имеется умеренная ишемия миокарда ЛЖ вследствие синдрома «обкрадывания».

При развитии ИМ возникает прекращение притока крови к участку сердечной мышцы, что приводит к повреждению миокарда, его некрозу, ухудшению состояния периинфарктной зоны. Это сопровождается нарушением систолической и диастолической функций сердца, ремоделированием ЛЖ. Пораженная инфарктом зона не участвует в сокращении сердца, что приводит к снижению сердечного выброса. При поражении 15 % массы миокарда изменения ограничиваются снижением фракции выброса ЛЖ. При поражении 25 % массы миокарда возникают начальные проявления острой сердечной недостаточности. Поражение более 40 % массы миокарда приводит к развитию кардиогенного шока. Нарушение диастолической функции ЛЖ возникает в результате снижения растяжимости миокарда. Это ведет к увеличению конечного диастолического давления в ЛЖ. Ремоделирование ЛЖ заключается в двух патологических процессах — увеличении зоны некроза и компенсаторной дилатации полости ЛЖ. Некроз миокарда вызывает длительный болевой синдром. Снижение ударного и минутного объемов сердца сопровождается резким снижением кровоснабжения жизненно важных органов, что приводит к нарушению микроциркуляции, тканевой гипоксии и накоплению продуктов обмена.

По локализации выделяют: передний (верхушечный, боковой, септальный, распространенный передний), нижний (диафрагмальный), задний и нижнебазальный ИМ. Указанные локализации относятся к ЛЖ как наиболее часто страдающему. Выделяют несколько периодов течения инфаркта миокарда.

Острейший период — время между возникновением ишемии участка миокарда (ишемическая стадия) и появлением признаков его некроза (от 30 минут до 2 часов).

Острый период — образуется участок некроза и миомаляции (продолжительность более 10 дней).

Подострый период — завершаются начальные процессы организации рубца (с 10-го дня до конца 4–8-й недели от начала заболевания).

Постинфарктный период характеризуется увеличением плотности рубца и максимально возможной адаптацией миокарда к новым условиям функционирования сердечно-сосудистой системы (продолжается 2–6 месяцев) [5].

У большинства больных заболевание манифестирует в первые три месяца жизни, реже — во втором полугодии. Первыми признаками являются нарушение общего состояния, вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивания, одышка, тахикардия, обмороки, кашель. У половины больных отмечаются приступы внезапного беспокойства с усилением одышки, бледности, часто во время или после кормления. В это время выражение лица ребенка страдальческое, появляются гримасы, как при сильной боли, он пронзительно кричит, пульс становится нитевидным. В этих случаях возможно наступление летального исхода. Иногда первыми симптомами при ОКС могут быть повышение температуры, одышка и диарея, возможно связанные с рефлекторным характером нарушений ЖКТ. Значительно реже ИМ протекает без болевого синдрома. У некоторых детей возможно развитие кардиогенного шока (холодная кожа бледно-серого цвета, покрытая липким потом, олигоанурия, нитевидный пульс, уменьшение пульсового давления менее 20–30 мм рт.ст., снижение систолического давления). Возникающее при кардиогенном шоке снижение коронарного кровотока еще больше способствует снижению насосной функции сердца, что усугубляет течение кардиогенного шока, отека легких — главных причин смерти при ИМ.

Дети отстают в физическом развитии. У них рано формируется левосторонний сердечный горб. Верхушечный толчок разлитой, ослабленный, смещен в 6-е, 7-е межреберье. Границы сердца смещены преимущественно влево. Тоны чаще приглушены, причиной систолического шума недостаточности МК может быть хроническая ишемия или инфаркт папиллярных мышц, дилатация полости ЛЖ. Иногда выслушивается трехчленный ритм. При рентгенологическом исследовании определяется кардиомегалия. Она может достичь такой степени, что на рентгенограмме обнаруживается затенение всей левой половины грудной клетки (рис. 1).

На ЭКГ наблюдаемых нами детей определялся характерный паттерн порока, описанный в литературе [1, 6]:

1. Патологический зубец Q в отведениях I, AVL, V3–V6 (max в AVL) (рис. 2, 3).

2. Провал зубцов R в отведениях V3–V4 (морфология комплекса становится rS, QS, Qr), свидетельствующий о перенесенном инфаркте (рис. 3);

3. Инверсия зубца T в отведениях I, AVL и левых грудных (рис. 4).

4. Патологическое отклонение ЭОС влево из-за блокады передней левой ветви пучка Гиса (рис. 4).

В настоящее время выделяют ИМ с зубцом Q (трансмуральный инфаркт миокарда) и инфаркт миокарда без зубца Q (мелкоочаговый, субэндокардиальный, интрамуральный). В первом случае на ЭКГ формируется патологический зубец Q или комплекс QS, во втором — изменения касаются лишь зубца T и сегмента ST [5].

Диагноз инфаркта миокарда подтверждается данными эхокардиографии. Критериями диагностики является наличие зон акинезии (область некроза), гипокинезии, асинхронности сокращений отдельных сегментов ЛЖ в области ишемического повреждения. В дальнейшем у некоторых больных может выявляться аневризма ЛЖ. В зонах неповрежденных сегментов определяются явления дискинезии или гиперкинезии компенсаторного характера. В тех случаях, когда не удается четко визуализировать начальные участки отхождения левой КА, можно думать об аномалии КА.

Течение ИМ может осложняться возникновением аритмий (экстрасистолия, мерцательная аритмия, пароксизмальные тахикардии, фибрилляция желудочков), тромбоэмболиями, развитием острой и формированием хронической аневризмы сердца.

Под нашим наблюдением в отделении кардиоревматологии Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) (г. Симферополь) находились двое детей с синдромом Бланда — Уайта — Гарленда. Одно из первых в Украине описаний ИМ у ребенка с аномалией Бланда — Уайта — Гарленда было сделано нами в 1999 году [3]. В данном сообщении хотим привести еще одно собственное наблюдение развития ОКС у ребенка с АОЛКА от ЛА.

Ребенок М., 12 месяцев, в течение последних трех месяцев лечился у участкового педиатра по поводу острого обструктивного бронхита.

Из анамнеза жизни и болезни известно, что ребенок от 7-й беременности, 2-х срочных родов. Беременность и роды протекали без патологии. Родился с массой 3400 г, рост — 51 см, 8 баллов по шкале Апгар. Закричал сразу, к груди приложен в роддоме. БЦЖ и вакцинация против гепатита в роддоме. Привит по возрасту. Период новорожденности протекал без особенностей. Аллергоанамнез не отягощен. Матери 37 лет, здорова. Отцу 50 лет, здоров. Наследственность не отягощена. В возрасте 3 месяцев появились кашель, одышка, тахикардия, по поводу чего родители обратились к детскому кардиоревматологу г. Ялты. Им было рекомендовано углубленное стационарное обследование, от которого родители отказались. Ухудшение состояния в 11 мес., когда усилились одышка, кашель, тахикардия. Ребенок был госпитализирован в Ялтинскую детскую больницу, где при рентгенографии органов грудной клетки была обнаружена кардиомегалия. С диагнозом «ВПС?» больной был переведен в реанимационное отделение РДКБ.

При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет сердечной недостаточности. Менингеальные симптомы отрицательные. Ребенок беспокоен. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, цианоз носогубного треугольника. Стонущее дыхание. Отечность лица, век. Одышка смешанного характера с втяжением податливых мест грудной клетки. ЧД — 60 в мин. Над легкими перкуторно — ясный легочный звук, аускультативно — жесткое дыхание, влажные хрипы с двух сторон. Область сердца не изменена. Верхушечный толчок пальпируется в 4-м межреберье, ослаблен. Границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике: правая — 1,5 см кнаружи от правого края грудины; верхняя — по верхнему краю II ребра; левая — по передней подмышечной линии. Тоны сердца ослаблены, тахикардия. ЧСС — 170 ударов/мин при беспокойстве. АД — 90/45 мм рт.ст. Живот умеренно вздут, безболезненный. Печень выступает на 4,5 см из-под края реберной дуги, край эластичный, безболезненный. Селезенка не пальпируется. Диурез снижен. Стул регулярный, кашицеобразный.

Общеклиническое обследование при поступлении без особенностей; в ОАК в динамике анемия I степени (Hb — 100 г/л). На ЭКГ изменения, представленные на рис. 2, 4.

ЭхоКГ: расширение всех полостей сердца с выраженной дилатацией левых отделов. Умеренная относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Дефекты перегородок не лоцируются. Общая сократимость снижена (ФВ — 45 %). Общая гипокинезия. Кровоток в брюшной аорте пульсирующий. Умеренная легочная гипертензия.

На рентгенограмме грудной полости кардиомегалия (КТИ — 75 %).

Консультация невропатолога: гипоксическая энцефалопатия, синдром гипервозбудимости.

Получал терапию: антибактериальную, инотропную (добутамин), кардиометаболическую (неотон), мочегонные препараты (фуросемид), обезболивающие препараты (анальгин, промедол), нитроглицерин (0,5 мкг/кг/мин). На фоне проводимой терапии состояние ребенка стабилизировалось, и он был направлен для определения дальнейшей тактики лечения в НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии с диагнозом: аномалия Бланда — Уайта — Гарленда. Фиброэластоз эндомиокарда. НК IIБ. Ребенку были проведены зондирование полостей сердца, коронарография, которые подтвердили диагноз АОЛКА от ЛА. Больному была проведена операция аортокоронарного шунтирования.

По данным литературы [1, 4, 6], тактика лечения детей с АОЛКА заключается в лечении СН, назначении препаратов, улучшающих обменные процессы в миокарде, анальгетиков.

Лечение детей с ИМ и коронарной недостаточностью до настоящего времени не разработано. Поэтому необходимо придерживаться принципов терапии, принятых у взрослых больных. В случаях острого инфаркта и приступов «angina pectoris» проводят лекарственную терапию острого периода: купирование боли, антикоагулянты и ацетилсалициловая кислота, разгрузка миокарда, предупреждение опасных аритмий. К сожалению, реваскуляризация миокарда (тромболизис, баллонная ангиопластика), активно применяемая у взрослых больных, у детей до настоящего времени не разработана.

Купирование болевого синдрома осуществляется с помощью наркотических анальгетиков (промедол, омнопон) или нейролептанальгезии: сочетание нейролептических средств (0,25% раствора дроперидола) с обезболивающими (0,005% раствором фентанила). Для предупреждения прогрессирования тромбоза в КА проводят антикоагулянтную терапию (гепарин). Препараты ацетилсалициловой кислоты в качестве антиагреганта назначают больным с первого дня заболевания в течение длительного времени.

Для разгрузки миокарда назначают β-адреноблокаторы. Они назначаются внутрь в первые сутки ИМ в отсутствие сердечной недостаточности и гипотонии. На 2–4-й день заболевания можно добавить ингибиторы АПФ (каптоприл). Установлено у взрослых, что ингибиторы АПФ оказываются особенно эффективными, если у больных имелось снижение ФВ или были признаки сердечной недостаточности в ранней фазе заболевания. Назначение ингибиторов АПФ показано всем больным, перенесшим ранее ИМ.

Лечение кардиогенного шока проводят с учетом гемодинамических параметров и формы шока:

1. Рефлекторная форма шока (развитие шока на выраженную боль в грудной клетке). При данной форме кардиогенного шока применяют обезболивание, прессорные препараты, плазмозамещающие растворы. При сохранении артериальной гипотензии и купировании болевого синдрома производят внутривенную инфузию раствора допамина, при недостаточном эффекте внутривенно вводят 1% раствор мезатона.

2. Истинный кардиогенный шок (обусловлен критическим снижением массы сокращающегося миокарда, выраженным снижением сердечного выброса). Данное осложнение ИМ в 50 % случаев у взрослых заканчивается летально. Среди методов лечения наиболее эффективны следующие:

1) применение симпатомиметиков (допамин, добутамин), в рефрактерных ситуациях — норадреналина или мезатона;

2) применение периферических вазодилататоров;

3) использование низкомолекулярного декстрана (реополиглюкина);

4) оксигенотерапия, нормализация кислотно-основного состояния.

Периферические вазодилататоры обеспечивают гемодинамическую разгрузку миокарда (уменьшают работу сердца, снижают потребность миокарда в кислороде), способствуют улучшению коронарной циркуляции. Применение допамина направлено на улучшение насосной функции сердца за счет влияния на контрактильный статус уцелевшего миокарда. Препарат не вызывает снижения общего периферического сопротивления, но может уменьшать тонус коронарных, мозговых, печеночных артерий, повышая его в то же время в сосудах скелетных мышц.

Лечение отека легких заключается в уменьшении притока крови к сердцу, что способствует быстрому снижению давления в сосудах малого круга кровообращения. С этой целью применяют мочегонные средства (фуросемид), периферические вазодилататоры (нитраты). Используют также ингаляции увлажненного кислорода, наркотические анальгетики.

Лечение нарушений ритма определяется их видом и влиянием на гемодинамику. При желудочковой экстрасистолии назначают кордарон, лидокаин. При наджелудочковой пароксизмальной тахикардии внутривенно вводят изоптин. При мерцательной аритмии у больных с ИМ, за исключением тех случаев, когда мерцание предсердий создает угрозу жизни (в таких случаях сразу должна проводиться электроимпульсная терапия), лечение рекомендуется начинать с сердечных гликозидов.

Далее решается вопрос о хирургической коррекции порока [9, 10]. В наблюдениях Л.А Бокерия с соавт., представивших результаты хирургического лечения 91 пациента с АОЛКА от ЛА, спектр хирургических вмешательств при данной патологии многообразен: прямая имплантация аномально отходящей КА в аорту была проведена у 53,8 % больных, в 10,9 % случаев был создан аортолегочный тоннель (операция Takeuchi). Операция простой перевязки аномально отходящей ЛКА осуществлена в 15,4 % случаев, транспульмональное ушивание устья ЛКА — в 5,5 % случаев, в 11 % — выполнено аортокоронарное шунтирование (рис. 5). Послеоперационная летальность составила 27,9 % [3]. В комплексном лечении больных ИМ важно также проведение восстановительной терапии.

Ю.М. Белозоров с соавт. [1] считают, что оперативное лечение недостаточно эффективно у детей до 2 лет из-за неадекватного количества межкоронарных анастомозов. Если больные переживают критический период жизни (1–2 года) на медикаментозном лечении, то затем их состояние стабилизируется. Дети старше 2 лет хорошо переносят перевязку левой КА. Прогноз порока без операции в большинстве случаев неблагоприятный. Почти 2/3 больных без лечения умирают на 1-м году жизни, 12–15 % доживают до старшего возраста, из них в дальнейшем половина умирает внезапно после физической нагрузки или психической травмы [1, 3, 6].

Таким образом, аномалии и болезни коронарных артерий — малоизученный раздел детской кардиологии, но несмотря на редкость ОКС, практические врачи должны о нем помнить. И мы надеемся, что представленный материал привлечет внимание к данной проблеме.