Журнал «Медицина неотложных состояний» 4(17) 2008

В зависимости от типа гемодинамики и некоторых особенностей патогенеза различают следующие клинические варианты острой сердечной недостаточности (ОСН) (табл. 1):

1. С застойным типом гемодинамики:

— правожелудочковая (венозный застой в большом круге кровообращения);

— левожелудочковая (сердечная астма, отек легких).

2. С гипокинетическим типом гемодинамики (синдром малого выброса — кардиогенный шок).

3. Гипоксемический криз (одышечно-цианотический приступ).

Кардиогенный шок (синдром малого сердечного выброса)

Шок — остро развивающийся, угрожающий жизни патологический процесс, характеризующийся прогрессирующим снижением тканевой перфузии, тяжелыми нарушениями деятельности ЦНС, кровообращения, дыхания и обмена веществ.

Кардиогенный шок — клинический синдром, характеризующийся артериальной гипотензией и признаками резкого ухудшения микроциркуляции и перфузии тканей, в том числе кровоснабжения мозга и почек (заторможенность или возбуждение, снижение диуреза, холодная кожа, покрытая липким потом, бледность, мраморный рисунок кожи); синусовая тахикардия носит компенсаторный характер.

Кроме кардиогенного шока, возможными причинами развития шока могут быть:

— уменьшение общего объема крови (гиповолемический шок) вследствие кровотечения или обезвоживания при потерях из желудочно-кишечного тракта (рвота, диарея), полиурии, при ожогах и др. Основной патогенетический механизм — недостаточность преднагрузки сердца из-за дефицита венозного притока;

— депонирование крови в венозных бассейнах (распределительный или вазогенный шок) при анафилаксии, острой надпочечниковой недостаточности, сепсисе, нейрогенном или токсическом шоке. Ведущий патогенетический механизм — недостаточность постнагрузки сердца.

Малый сердечный выброс (кардиогенный шок) развивается вследствие несостоятельности насосной функции сердца (острая ишемия миокарда, инфекционные и токсические кардиты, кардиомиопатии), а также в результате обструкции венозного притока к сердцу или сердечного выброса (обструктивный шок) при заболеваниях перикарда (тампонаде перикарда), напряженном пневмотораксе, при острой обтурации атриовентрикулярного отверстия миксомой предсердия, разрыве хорд, клапанов сердца, при массивной тромбоэмболии легочной артерии и др. Тампонада перикарда и обтурация атриовентрикулярного отверстия требуют немедленного хирургического пособия; медикаментозная терапия в этих случаях может лишь усугубить ситуацию.

Особым клиническим вариантом кардиогенного шока является аритмический шок, который развивается как результат падения минутного объема кровообращения вследствие тахикардии/тахиаритмии или брадикардии/брадиаритмии; после купирования нарушения ритма достаточно быстро восстанавливается адекватная гемодинамика.

При развитии синдрома малого сердечного выброса отмечается болевой синдром, проявляющийся выраженным беспокойством ребенка, сменяющимся заторможенностью. Отмечаются падение артериального давления, нитевидный пульс, тахикардия, «мраморная» бледность кожных покровов, спавшиеся периферические вены, липкий холодный пот, акроцианоз, олигоанурия.

Течение кардиогенного шока часто сопровождается развитием отека легких, мезентериальной ишемией, ДВС-синдромом, почечной недостаточностью.

Кардиогенный шок на догоспитальном этапе диагностируется на основании:

— прогрессирующего снижения систолического артериального давления;

— уменьшения пульсового давления до менее 20 мм рт.ст.;

— признаков нарушения микроциркуляции и перфузии тканей: снижение диуреза до менее 20 мл/ч, холодная кожа, покрытая липким потом, бледность, мраморный рисунок кожи, в ряде случаев — спавшиеся периферические вены.

Оказание помощи при кардиогенном шоке

1. Устранение основной причины: купирование нарушений ритма сердца, болевого синдрома. При выраженном болевом синдроме ввести фентанил в дозе 0,01 мг/кг или 1% промедол в дозе 0,1 мл/год жизни внутривенно струйно. Детям первых двух лет назначить ненаркотические анальгетики: баралгин или 50% раствор анальгина в дозе 0,1–0,2 мл/год жизни. При наличии психомоторного возбуждения назначить 0,5% раствор диазепама (седуксен, реланиум) в дозе 0,1–0,3 мг/кг внутривенно струйно.

2. При отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности (одышки, влажных хрипов в задненижних отделах легких) больному необходимо придать горизонтальное положение.

3. При развернутой клинической картине шока и отсутствии признаков застойной сердечной недостаточности терапию следует начинать с внутривенного введения жидкости (инфузионная терапия для увеличения преднагрузки) под контролем артериального давления, ЧСС, частоты дыхания и аускультативной картины легких. Вводится реополиглюкин в дозе 5–8 мл/кг + 10% раствор глюкозы и 0,9% раствор хлорида натрия в дозе 50 мл/кг в соотношении 2 : 1 с добавлением кокарбоксилазы и 7,5% раствора калия хлорида в дозе 2 ммоль/кг.

4. Увеличение сердечного выброса достигается:

— назначением допамина (6–9 мг/кг/мин), обладающего положительным инотропным действием. Допамин — агонист допаминовых рецепторов — вызывает возбуждение α- и β-адренорецепторов, усиливает выделение норадреналина в синаптическую щель, увеличивает силу сокращений сердца и сердечный выброс, влияние препарата на ЧСС незначительно. Препарат способствует перераспределению общего сосудистого периферического сопротивления, вызывая дилатацию почечных и мезентериальных сосудов и вазоконстрикторный эффект; улучшение почечной перфузии способствует увеличению диуреза. Инфузия допамина проводится в отделении реанимации под непрерывным мониторным контролем с помощью дозатора в течение 24–48 ч. Действие наступает через 5 мин, его пик — через 5–7 мин. Учитывая возможный тахикардический и аритмогенный эффекты допамина, препарат применяется очень короткими курсами, только в крайне тяжелых случаях и при полном истощении симпатоадреналовой системы, при нарастании ОСН до III степени;

— введением препаратов, обладающих положительным хронотропным действием: адреналина, норадреналина (0,05—0,2 мкг/кг/мин).

5. Отсутствие эффекта от допамина или невозможность его использования в связи с тахикардией, аритмией являются показанием к добавлению добутамина или проведению монотерапии им. Данное средство в отличие от допамина обладает более выраженным сосудорасширяющим эффектом и менее выраженной способностью вызывать увеличение ЧСС и аритмии. 250 мг препарата следует разводить в 500 мл 5% раствора глюкозы (1 мл смеси содержит 0,5 мг, а 1 капля — 25 мкг добутамина); при монотерапии он назначается в дозе 2,5 мкг/кг/мин с увеличением каждые 15–30 мин на 2,5 мкг/кг/мин до получения эффекта, побочного действия или достижения дозы 10 мкг/кг/мин, а при комбинации добутамина с допамином — в максимально переносимых дозах. Добутамин — β₁-адреномиметик, оказывает положительное инотропное действие на сердце, умеренно увеличивает ЧСС, а также ударный и минутный объемы сердца, снижает общее периферическое и сосудистое сопротивление малого круга кровообращения, при этом системное АД имеет тенденцию к повышению, уменьшает давление наполнения желудочков сердца, увеличивает коронарный кровоток, улучшает снабжение кислородом миокарда. Увеличение сердечного выброса улучшает перфузию почек и повышает экскрецию натрия и воды. Препарат применяют при снижении почечного кровотока и сердечного выброса, умеренной гипотонии. Добутамин не назначается при систолическом артериальном давлении (АД) < 70 мм рт.ст.

6. Если увеличение объема вводимой жидкости не приводит к повышению сердечного выброса (при высоком центральном венозном давлении и отсутствии эффекта от препаратов с положительным инотропным действием), причиной его снижения может быть либо большая постнагрузка, для уменьшения которой используется нитропруссид натрия (0,5–0,8 мкг/кг/мин), или уменьшение сократимости миокарда, что служит показанием к назначению сердечных гликозидов.

7. При наличии признаков застойной сердечной недостаточности и в случае применения инотропных средств из группы прессорных аминов показано введение периферических вазодилататоров — нитратов (нитроглицерина).

8. Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3–5 мг/кг внутривенно струйно.

9. При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно не купирующемся шоке, назначают гепарин.

10. Оксигенотерапия.

11. Госпитализация в отделение интенсивной терапии.

Острая застойная сердечная недостаточность

Выделяют 3 стадии развития острой застойной сердечной недостаточности.

I стадия:

— уменьшение минутного объема, гиперволемия, признаки застоя жидкости в одном или в обоих кругах кровообращения;

— тахикардия и одышка в покое, не соответствующие лихорадке;

— изменение соотношения между ЧСС и частотой дыхательных движений (ЧДД) (у детей первого года жизни — более 3,5 : 1; старше года — более 4,5 : 1);

— увеличение размеров печени;

— периорбитальные отеки (преимущественно на первом году);

— набухание шейных вен и одутловатость лица;

— цианоз;

— бронхоспазм;

— незвучные крепитирующие или мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

— акцент второго тона на легочной артерии;

— приглушенность тонов сердца.

II стадия:

— присоединяется общая задержка жидкости с олигурией или анурией;

— появляются периферические отеки в наиболее удаленных от сердца местах (на нижних конечностях, ягодицах, в области крестца);

— возможен отек легких.

III стадия:

— гипосистолическая форма с развитием артериальной гипотензии на фоне клиники перегрузки малого круга;

— снижение на фоне тотального застоя сначала систолического, а затем и минимального давления;

— на фоне глухости тонов существенное расширение границ сердца.

Направления терапии острой застойной сердечной недостаточности (табл. 2)

1. Средства, усиливающие сократительную способность миокарда за счет кардиотонического и кардиостимулирующего эффектов:

— сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин);

— кардиостимуляторы (допамин, добутрекс, изадрин).

2. Борьба с гиперволемией и отеками:

— диуретики (лазикс 2–5 мг/кг);

— ограничение питьевого режима.

3. Снижение сосудистого сопротивления с одновременным улучшением периферического и коронарного кровообращения:

— сосудорасширяющие препараты (никошпан, компламин, папаверин);

— дезагреганты.

4. Кардиотрофическая, кислородотерапия (панангин, блокаторы кальциевых каналов, глюкоза).

Оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе

При I стадии ОСН:

— положение больного с опущенными ногами;

— сосудорасширяющие препараты — папаверин;

— лазикс 2–4 мг/кг;

— госпитализация в профильное отделение.

При II стадии ОСН:

— положение больного с опущенными ногами;

— доступ свежего воздуха;

— лазикс 2–4 мг/кг;

— вызов бригады интенсивной терапии.

При III стадии ОСН:

— положение больного с опущенными ногами;

— доступ свежего воздуха;

— преднизолон 5 мг/кг;

— вызов бригады интенсивной терапии.

Острая застойная левожелудочковая недостаточность

Острая левожелудочковая недостаточность связана с резким снижением насосной функции левого желудочка и быстрым нарастанием застоя крови в легких.

Основные причины острой левожелудочковой недостаточности:

1. Заболевания миокарда в стадии декомпенсации (миокардиты, кардиомиопатии различного генеза).

2. Гемодинамическая перегрузка объемом левых отделов сердца при пороках сердца: дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок; открытом аортальном протоке; недостаточности аортального и митрального клапанов, стенозе аорты, коарктации аорты и др.

3. Гемодинамическая перегрузка давлением левых отделов сердца при пороках сердца: коарктации аорты; стенозах митрального и аортального клапанов; гипертрофической кардиомиопатии; опухолях сердца; злокачественной артериальной гипертензии.

4. Нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия).

Острая левожелудочковая недостаточность характеризуется последовательным течением стадий: интерстициальной и альвеолярной. Клинически она проявляется синдромами сердечной астмы и отека легких. Сердечная астма рассматривается как начальная стадия отека легких. При ней наблюдается выпотевание жидкости из сосудистого русла в интерстициальную (межуточную) ткань, то есть имеет место интерстициальный отек легких. При отеке легких жидкость из интерстициального пространства переходит в альвеолы. В связи с этим данную фазу острой левожелудочковой недостаточности называют альвеолярной стадией.

Сердечная астма проявляется приступами удушья, которым часто предшествует физическое и эмоциональное перенапряжение. Манифестирует приступообразной одышкой, мучительным удушьем и ортопноэ, возникающими чаще в ночные (предутренние) часы; иногда — дыханием Чейна — Стокса, кашлем (вначале сухим, а затем с отделением мокроты, что не приносит облегчения), позже пенистой мокротой, нередко окрашенной в розовый цвет, бледностью, акроцианозом, гипергидрозом и сопровождается возбуждением, страхом смерти. Ребенок беспокоен, жалуется на стеснение в груди, нехватку воздуха. Занимает вынужденное положение: сидит с опущенными ногами. При остром застое влажные хрипы вначале могут не выслушиваться или определяется скудное количество мелкопузырчатых хрипов над нижними отделами легких; набухание слизистой мелких бронхов может проявляться умеренной картиной бронхообструкции с удлинением выдоха, сухими хрипами и признаками эмфиземы легких. Дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим разграничить это состояние с бронхиальной астмой, может служить диссоциация между тяжестью состояния больного и (при отсутствии выраженного экспираторного характера одышки, а также «немых» зон) скудностью аускультативной картины. Возможны острое расширение сердца влево, появление систолического шума на верхушке сердца, протодиастолического ритма галопа, а также акцента II тона на легочной артерии и других признаков нагрузки на правое сердце, вплоть до картины правожелудочковой недостаточности. Артериальное давление может быть нормальным, повышенным или пониженным. Постоянный симптом — нарастающая тахикардия с изменением соотношения ЧСС и ЧДД более 3 : 1. Приступ длится от нескольких минут до нескольких часов. Сердечная астма не всегда переходит в развернутую картину отека легких, особенно если лечебные мероприятия своевременны.

При развитии кардиогенного отека легких в начале отмечается беспокойство, дети могут метаться в постели, в последующем может быть нарушение сознания. Кожа сначала бледная, а затем синюшная, покрыта холодным липким потом. При кашле выделяется пенистая мокрота розового цвета, возможны прожилки крови. Дыхание шумное, клокочущее. Над легкими выслушивается большое количество влажных мелко- и среднепузырчатых хрипов, появляющихся вначале паравертебрально, а затем над всеми остальными отделами грудной клетки. Возможно развитие олигоанурии.

В интерстициальной стадии проводится дифференциальная диагностика с приступом бронхиальной астмы, а в альвеолярной стадии — с некардиогенным отеком легкого (респираторный дистресс-синдром взрослых). Последний встречается в детской практике значительно чаще, чем кардиогенный шок, и развивается при токсикозе, ДВС-синдроме, при всех видах шока, утоплении, отравлении бензином, керосином, скипидаром и др.

Лечение острой застойной левожелудочковой недостаточности

1. Лечение острой застойной сердечной недостаточности начинается с придания больному возвышенного положения (при невыраженной картине застоя — приподнятый головной конец, при развернутом отеке легких — сидячее положение со спущенными ногами); эти мероприятия не выполняются при выраженной артериальной гипотензии. Обеспечить проходимость верхних дыхательных путей, удалив изо рта слизь марлевым тампоном.

2. Универсальным фармакологическим средством при острой застойной сердечной недостаточности является фуросемид (лазикс); уже через 5–15 мин после введения за счет венозной вазодилатации вызывает гемодинамическую разгрузку миокарда, усиливающуюся со временем благодаря развивающемуся позже диуретическому действию. Фуросемид вводится внутривенно болюсно и не разводится, доза препарата составляет 2–4 мг/кг.

3. Тяжелый застой в малом круге кровообращения при отсутствии артериальной гипотензии является показанием к внутривенному капельному введению нитроглицерина. Применение нитратных препаратов требует тщательного контроля артериального давления и ЧСС. Нитроглицерин назначается в дозе 0,1–0,7 мкг/мин. Противопоказаниями к применению нитратов являются артериальная гипотензия и гиповолемия, перикардиальная констрикция и тампонада сердца, обструкция легочной артерии, неадекватная церебральная перфузия.

При нерезко выраженном застое в легких нитроглицерин можно назначить по 1/4–1 таблетке под язык.

4. Современные методики медикаментозного лечения свели к минимуму значимость наложения венозных жгутов на конечности, однако, если провести адекватную лекарственную терапию невозможно, этот способ гемодинамической разгрузки не только может, но и должен применяться, особенно при сильно прогрессирующем отеке легких. Жгуты накладываются на 2–3 конечности (верхняя треть плеча или бедра) на 15–20 мин с повторением процедуры через 20–30 мин. Непременным условием при этом является сохранение пульса на артерии дистальнее жгута.

5. Сохраняющиеся признаки отека легких при стабилизации гемодинамики могут свидетельствовать об увеличении проницаемости мембран, что требует введения глюкокортикоидов с целью уменьшения проницаемости (преднизолон в дозе 2–3 мг/кг).

6. Средством борьбы с пенообразованием при отеке легких являются «пеногасители» — вещества, обеспечивающие разрушение пены за счет снижения поверхностного натяжения. Простейшее из таких средств — пары спирта, который наливают в увлажнитель (33%), через него пропускают кислород, подаваемый больному через носовой катетер или дыхательную маску с начальной скоростью 2–3 л/мин, а спустя несколько минут со скоростью 6–8 л/мин.

7. При пониженном АД и гипокинетическом варианте (миокардиальной недостаточности) показаны кардиотонические средства: сердечные гликозиды (строфантин, коргликон, дигоксин и др.), симпатомиметические амины (дофамин 2–5 мкг/кг/мин), поляризующая смесь (10% раствор глюкозы 5 мл/кг, панангин 0,5–1,0 мл/год жизни, инсулин 1 ЕД на 5 г сухой глюкозы) в/в капельно.

Для лечения декомпенсированной СН при развитии острой левожелудочковой недостаточности, предотеке легких необходимо внутривенное капельное введение сердечных гликозидов короткого действия, а именно строфантина или коргликона. Препараты вводятся внутривенно медленно капельно; дозировка представлена в табл. 3.

8. При гиперкинетическом типе кровообращения со стойким повышением АД сердечные гликозиды не показаны; назначают ганглиоблокаторы (5% раствор пентамина детям 1–3 лет в дозе 1–3 мг/кг, старше 3 лет — 0,5–1 мг/кг или 2% раствор бензогексония детям 1–3 лет в дозе 0,5–1,5 мг/кг, старше 3 лет — 0,25–0,5 мг/кг), дроперидол (0,25% раствор в дозе 0,1 мл/кг). Препараты применяются однократно; допустимо снижение АД не более чем на 40 % от исходного уровня.

9. При отсутствии противопоказаний с целью коррекции микроциркуляторных нарушений, особенно при длительно некупирующемся отеке легких, показано назначение гепарина.

10. При выраженной тяжести состояния, угрозе остановки сердца и дыхания показано проведение интубации трахеи и перевод на ИВЛ. Госпитализация срочная в палату интенсивной терапии или реанимационное отделение. Транспортировка осуществляется в положении полусидя на фоне продолжающейся оксигенотерапии.

Острая застойная правожелудочковая недостаточность

Острая правожелудочковая недостаточность является результатом резкой перегрузки правых отделов сердца. Она возникает при тромбоэмболии ствола легочной артерии и ее ветвей, врожденных пороках сердца (стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна и др.), тяжелом приступе бронхиальной астмы и т.д.

Развивается внезапно: мгновенно появляются чувство удушья, стеснения за грудиной, боли в области сердца, резкая слабость. Быстро нарастает цианоз, кожа покрывается холодным потом, возникают или усиливаются признаки повышения центрального венозного давления и застоя в большом круге кровообращения: набухают шейные вены, быстро увеличивается печень, которая становится болезненной. Пульс слабого наполнения, значительно учащается. Артериальное давление снижено. Возможно появление отеков в нижних отделах тела (при длительном горизонтальном положении на спине или боку). Клинически от хронической правожелудочковой недостаточности она отличается интенсивными болями в области печени, усиливающимися при пальпации. Определяются признаки дилатации и перегрузки правого сердца (расширение границ сердца вправо, систолический шум над мечевидным отростком и протодиастолический ритм галопа, акцент II тона на легочной артерии и соответствующие изменения ЭКГ). Уменьшение давления наполнения левого желудочка вследствие правожелудочковой недостаточности может привести к падению минутного объема левого желудочка и развитию артериальной гипотензии, вплоть до картины кардиогенного шока.

При тампонаде перикарда и констриктивном перикардите картина застоя по большому кругу не связана с недостаточностью сократительной функции миокарда и лечение направлено на восстановление диастолического наполнения сердца.

При острой застойной правожелудочковой недостаточности диагностическим значением обладают:

— набухание шейных вен и печени;

— симптом Куссмауля (набухание яремных вен на вдохе);

— интенсивные боли в правом подреберье;

— ЭКГ-признаки острой перегрузки правого желудочка (тип SI-QIII, возрастание зубца R в отведениях V₁, V₂ и формирование глубокого зубца S в отведениях V_4–6, депрессия ST в отведениях I, II, aVL и подъем ST в III, aVF, а также в V₁, V₂; возможно формирование блокады правой ножки пучка Гиса, отрицательных зубцов T в отведениях III, aVF, V_1–4) и признаки перегрузки правого предсердия (высокие остроконечные зубцы PII, III).

Лечение острой застойной правожелудочковой недостаточности

Лечение проводят с учетом причины, способствующей развитию острой перегрузки правого желудочка.

— Придать больному возвышенное положение тела в постели.

— Провести оксигенотерапию.

— Ввести 2% раствор лазикса в дозе 2–3 мг/кг внутривенно струйно.

— Ввести 3% раствор преднизолона в дозе 3–5 мг/кг внутривенно струйно.

— Ввести 2,4% раствор эуфиллина в дозе 2–4 мг/кг внутривенно струйно медленно в 20–40 мл физраствора.

— При болевом синдроме и выраженном психомоторном возбуждении ввести 1% раствор промедола в дозе 1 мг/год жизни.

— При врожденных пороках сердца применяют сердечные гликозиды в малых дозах и диуретики внутривенно.

— Больным с тромбоэмболией легочной артерии назначают гепарин (20–400 ЕД/кг в сутки внутривенно 4–6 раз в день под контролем коагулограммы) и фибринолитические средства (стрептокиназа), дипиридамол (5–10 мг/кг внутривенно).

— Эффективны периферические вазодилататоры (нитроглицерин и нитропруссид внутривенно или нитроглицерин внутрь), которые, способствуя депонированию крови на периферии, могут улучшить функцию правого желудочка.

Сочетание острой застойной правожелудочковой и застойной левожелудочковой недостаточности служит показанием к проведению терапии в соответствии с принципами лечения последней.

При сочетании острой застойной правожелудочковой недостаточности и синдрома малого выброса (кардиогенного шока) основу терапии составляют инотропные средства из группы прессорных аминов.

Гипоксемический криз (одышечно-цианотический приступ)

Одышечно-цианотический приступ — приступ гипоксии (пароксизмальной одышки с выраженным цианозом) у ребенка с врожденным пороком сердца синего типа, чаще всего с тетрадой Фалло. Возникает в результате внезапного уменьшения легочного кровотока, связанного со спазмом выходного отдела правого желудочка сердца, увеличения сброса крови справа налево и гипоксемии в большом круге кровообращения.

Приступы гипоксии развиваются преимущественно у детей раннего возраста — от 4–6 месяцев до 3 лет. Провоцирующими факторами одышечно-цианотического приступа могут быть психоэмоциональное напряжение, повышенная физическая активность, интеркуррентные заболевания, сопровождающиеся дегидратацией (лихорадка, диарея), железодефицитная анемия, синдром нервно-рефлекторной возбудимости при перинатальном поражении ЦНС и др.

Одышечно-цианотический приступ характеризуется внезапным началом. Ребенок становится беспокойным, стонет, плачет, при этом усиливаются цианоз и одышка. Принимает вынужденную позу — лежит на боку с приведенными к животу ногами или присаживается на корточки. При аускультации сердца тахикардия, уменьшение интенсивности или исчезновение систолического шума над легочной артерией. Продолжительность гипоксического приступа — от нескольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны гипоксемия, ацидоз, судороги, потеря сознания, вплоть до комы, и летальный исход.

Неотложная помощь при одышечно-цианотическом приступе

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

2. Провести ингаляцию увлажненного кислорода через маску со скоростью 5–8 л/мин.

3. Ввести кордиамин в дозе 0,02 мл/кг подкожно или внутримышечно.

4. При тяжелом приступе обеспечить доступ к вене и назначить:

— 4% раствор натрия бикарбоната в дозе 4–5 мл/кг (150–200 мг/кг) в/в медленно в течение 5 мин; можно повторить введение в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови;

— 1% раствор морфина или промедола в дозе 0,1 мл/год жизни п/к или в/в (детям старше 2 лет при отсутствии симптомов угнетения дыхания);

— при отсутствии эффекта ввести осторожно (!) 0,1% раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мл/кг (0,1–0,2 мг/кг) в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

5. Если цианоз сохраняется, с целью увеличения ОЦК вводят жидкости (реополиглюкин 10–15 мл/кг) или переливают эритроцитарную массу (в дозе 3–5 мл/кг при снижении гемоглобина ниже 150 г/л).

6. При судорогах ввести 20% раствор оксибутирата натрия в дозе 0,25–0,5 мл/кг (50–100 мг/кг) в/в струйно медленно.

7. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аортолегочного анастомоза).

8. Противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики.

9. Госпитализация детей с одышечно-цианотическими приступами показана при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения анаприлина в дозе 0,25–0,5 мг/кг в сутки.