Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Вродженими пороками серця (ВПС) вважаються вроджені зміни будови клапанного апарату, перегородок або стінок серця та / або магістральних судин, що змінюють умови внутрішньосерцевої гемодинаміки та можуть привести до розвитку недостатності крово обігу. Це одна з найбільш актуальних проблем сучасної дитячої кардіоревматології.

Дана патологія зустрічається з частотою 8 на 1000, або 1 на 125 живонароджених. Щороку в Україні народжується близько 4,5 тисячі дітей з ВПС. Співвідношення хлопчики: дівчатка дорівнює 1,09 : 1 (при транспозиції магістральних судин 2,11 : 1). Смертність від ВПС досить велика і складає 177 на 100 000 живонароджених, з них 90 % гине на першому році життя.

ВПС виникають унаслідок порушення нормального розвитку системи кровообігу в ембріональному періоді. На їх розвиток суттєво впливають шкідливі фактори, особливо з 3-го по 8-й тиждень ембріогенезу, коли відбувається формування камер та перетинок серця. Серед етіологічних факторів ВПС виділяють: генетичні (хромосомні аномалії або дефект одного гена — 8 %), фактори зовнішнього середовища (фізичні, хімічні або біологічні тератогени — 2 %), мультифакторіальні (90 %).

При синдромі Edwards 90 % дітей мають ВПС, при синдромі Patau — 80 % дітей, при синдромі Down — 40 % дітей, частіше AV-комунікацію, при синдромі Turner 10 % мають ВПС, половина з них — коарктацію аорти. Серед факторів навколишнього середовища особливе значення мають біологічні тератогени (вірусні інфекції, особливо у першому триместрі вагітності: краснуха, герпес, грип; хронічні захворювання матері), хімічні тератогени (талідомід, гормони, варфарин, антиконвульсанти, алкоголь, кофеїн), фізичні тератогени (радіація тощо).

Питання: якщо в родині є дитина з ізольованим вродженим пороком серця або хтось із батьків має ВПС, який ризик народження другої дитини з ВПС? Відповідь: в середньому 3,5 %.

Найбільш поширеними ВПС є: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), відкрита артеріальна протока (ВАП), тетрада Фалло, коарктація аорти (КоА), транспозиція магістральних судин (ТМС), стеноз аорти (СтАо), стеноз легеневої артерії (СтЛА).

Класифікація ВПС

І. ВПС без ціанозу / ВПС з ціанозом

ІІ. — ВПС зі збагаченням малого кола кровообігу (ДМШП / ТМС)

— ВПС зі збідненням малого кола кровообігу (СтЛА / тетрада)

— ВПС зі збідненням великого кровообігу (СтАо, КоА)

— ВПС без порушень ГД (декстрокардія, м'язовий малий ДМШП)

ІІІ. — ВПС блідого типу з артеріовенозним шунтом (ДМШП, ДМПП, ВАП)

— ВПС синього типу з веноартеріальним шунтом (ТМС, тетрада)

— ВПС з перешкодою викиду крові зі шлуночків (СтАо або ЛА)

«Дуктус-залежні» ВПС:

Обструкція правого серця:

— атрезія легеневої артерії

— атрезія трикуспідального клапана

— важкі форми тетради Фалло

— критичний стеноз легеневої артерії

— важкі форми аномалії Ебштейна

Аномалії дуги аорти та лівого серця:

— важкі форми коарктації аорти

— переривання дуги аорти

— синдром гіпоплазії лівого серця

Транспозиція магістральних судин з інтактною МШП та неадекватним змішуванням

Клінічна картина вроджених пороків серця різноманітна і залежить від виду пороку, ступеня порушення гемодинаміки, розвитку компенсаторних факторів. Основними клінічними ознаками ВПС у дітей є: ціаноз, задишка, тахі- або брадикардія, набряки, кардіальний шум, гепатомегалія, кардіомегалія, посилене потовиділення, тремтіння у прекардіальній ділянці, зміщення меж відносної серцевої тупості, недостатня прибавка маси тіла, швидка стомлюваність при харчуванні, кардіалгії тощо.

З метою діагностики ВПС застосовують такі методи: рентгенографію (діагностика венозної гіпертензії, кардіомегалії), ЕКГ (гіпертрофія / перевантаження відділів серця), ЕхоКГ, ДЕхоКГ (анатомія / гемодинаміка), лабораторні (кислотно-лужний стан), вимірювання ЦВТ, катетеризація, ангіографія тощо.

Безперечно, однією з найбільш характерних клінічних ознак ВПС є шум у серцевій ділянці. Однак слід зауважити, що наявність шуму не обов'язково означає наявність ВПС. Так, 50–60 % новонароджених протягом перших годин життя мають систолічний шум, пов'язаний із багатьма іншими чинниками, такими як периферичний стеноз легеневої артерії, відкрита артеріальна протока, персистуючий фетальний кровообіг (ПФК), дисфункція міокарда на тлі асфіксії тощо. Проте відсутність шуму теж не виключає ВПС. До «афонічних» ВПС належать: транспозиція магістральних судин, аномальний дренаж легеневих вен, синдром гіпоплазії ЛС тощо. Важливе значення для оцінки шуму мають умови аускультації: підвищення тиску в правих відділах серця на тлі плачу дитини зменшує шунтування крові при ДМШП.

Наступним по значимості клінічним симптомом ВПС є центральний ціаноз. Слід зазначити, що характер ціанозу (час виникнення, вираженість) залежить від пороку і може бути різним у залежності від ступеня компенсації гемодинаміки та зміни шунтування крові.

З метою диференціації центрального ціанозу використовують такі тести:

— гіпероксидний тест — при диханні 100% киснем через маску не менше 10 хв збільшується парціальний тиск кисню (більше 100 мм рт.ст.). При кардіальному генезі ціанозу даний тест негативний, при респіраторному — позитивний. При легеневому ціанозі РаО₂ стає вищим, ніж 150 мм рт.ст., а при серцевому право-лівому шунті РаО₂ підвищення не більше, ніж на 10–30 мм рт.ст. (не підвищується понад 100 мм рт.ст.);

— гіпервентиляційний тест — (ЧД 70–80 та більше протягом 5–10 хвилин) — при цьому ціаноз не зменшується при ВПС із внутрішньосерцевим шунтом та зменшується або зникає при ПФК;

— проба з двома пульсоксиметрами (предуктальний пульсоксиметр розташовано на пальці правої руки, постдуктальний — на пальці ноги): пре > пост при ПФК, пре < пост при ТМС, пре = пост при ВПС із внутрішньосерцевим шунтуванням.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

ДМШП — порок серця, який являє собою вроджений отвір у міжшлуночковій перетинці між двома камерами серця. Це — найбільш поширений порок (складає 15–20 % від усіх ВПС). В ізольованому вигляді зустрічається у 2–6 випадках на 1000 живонароджених (не включаючи випадки, коли дефект є складовим компонентом інших ВПС). Співвідношення дівчатка: хлопчики становить 56 : 44. Даний порок має мультифакторіальне походження. ДМШП часто сполучається з ДМПП, ВАП, КоА тощо.

Анатомічно виділяють такі варіанти ДМШП (Банкл, 1980): перимембранозний (складає 80 % всіх ДМШП, дефект розташований у ВТЛШ під аортальним клапаном); м'язовий (складає 5–20 % всіх ДМШП, дефект у м'язовій частині МШП, може бути swiss-cheese); інфундибулярний (підлегеневий); приточний. У залежності від розмірів дефекту виділяють: малий (< 0,5 см²), помірний (0,5–1,0 см²), великий (> 1 см² або 1/2 устя аорти).

Гемодинамика в період внутрішньоутробного розвитку при ДМШП не впливає на кровообіг плода, що обумовлено високим опором легеневих судин унаслідок анатомічних «ембріональних» особливостей (вузький просвіт судин, потовщена їх м'язова стінка) та низьким об'ємом легеневого кровотоку (15 % кровотоку великого кола). Після народження напрямок шунта визначається розмірами дефекту, різницею тиску в ЛШ і ПШ, співвідношенням пульмонального і системного опору, станом міокарда шлуночків. Порушення гемодинаміки при ДМШП змінюються з віком дитини. Характерне артеріовенозне (ліво-праве) шунтування.

Підвищений тиск у легеневих венах завдяки нейрогуморальному механізму (рефлекс Китаєва) призводить до тривалого спазму легеневих судин, що перешкоджає переповненню малого кола, але тривалий спазм та гіперволемія викликають незворотні склеротичні зміни в судинах легень та розвиток легеневої гіпертензії. Важка легенева гіпертензія і високий загальнолегеневий опір викликають зміну ліво-правого скидання на перехресний (шум зменшується), а потім право-лівий, веноартеріальний. Хоча ДМШП — це порок блідого типу (без ціанозу), при занепокоєнні і крику в дитини перших місяців життя виникає ціаноз унаслідок короткочасного веноартеріального скидання.

При великому ДМШП розвиваються задишка (тахіпное, ретракція), утруднення годування, зниження прибавки маси тіла, пневмонії, застійна серцева недостатність, звичайно не раніше 6–8 тижнів.

Важливим є дослідження периферичного пульсу з метою виключення супутньої коарктації аорти, завжди необхідно визначати пульс на а.femoralis!

Систолічний шум з'являється протягом першого тижня життя. Характерний грубий, органічний шум, пов'язаний з І тоном, по лівому краю грудини, із максимумом у ІІІ–IV міжребер'ях зліва, II–V / VI ст. При м'язовому ДМШП (хвороба Толочинова — Роже) єдиним проявом пороку є скребучий систолічний шум («багато шуму з нічого»).

Рентгенологічно при малих ДМШП зміни відсутні, при більш значному ДМШП тінь серця збільшена, посилений судиний малюнок, ліве передсердя та легенева артерія розширені; при великому ДМШП тінь серця значно збільшена, дуже посилений судинний малюнок, розширення ЛП, ЛА, ПШ; при синдромі Ейзенменгера виявляється зменшення судинного малюнку легенів.

ЕКГ при малих ДМШП у межах вікової норми; при більш значному ДМШП виявляються ознаки гіпертрофії ЛШ, ЛП; при великому ДМШП — ознаки гіпертрофії ЛШ, ПШ, ЛП; при синдромі Ейзенменгера — гіпертрофія ПШ.

Ехо-, допплерехокардіографія дозволяє визначити кількість дефектів, їхні розміри, локалізацію; виявити супутні ВПС, оцінити пульмональний тиск, значимість шунта (напрямок, його величину тощо).

Найбільш сприятливий перебіг мають перимембранозний та м'язовий варіанти ДМШП. Так, перимембранозний ДМШП невеликих розмірів у 50 % випадків може спонтанно закритися, м'язовий ДМШП невеликих розмірів також має високу частоту спонтанного закриття. Закриття відбувається протягом перших 6 місяців (30–40 %) або перших десяти років життя (до 8 років близько 90 % пороків). До часу спонтанного закриття ДМШП обов'язково проводять вторинну профілактику інфекційного ендокардиту. Для інфундибулярного та приточного варіантів ДМШП спонтанне закриття не характерне.

Хірургічне лікування малих ДМШП та м'язових ДМШП звичайно не потрібне. У таких випадках спостерігають за станом дитини в динаміці. Питання фізичної активності вирішують у залежності від тяжкості ДМШП, при невеликих дефектах фізичну активність не обмежують. Обов'язково проводять вторинну профілактику бактеріального ендокардиту. Дуже важливим є дотримання гігієни порожнини рота.

Показанням до хірургічного лікування пороку є співвідношення Qp / Qs 2 : 1 і більше, якщо тиск у ЛА вище 1/2 системного. Час операції вирішується індивідуально (до 6 місяців рідко). Радикальним видом хірургічного втручання є закриття дефекту (його пластика). Протипоказанням до операції є виражена легенева гіпертензія, коли середній тиск у ЛА дорівнює системному, співвідношення легеневого і системного опору складає 0,5 і вище. Паліативна операція з метою зменшення пульмонального кровотока полягає у перев'язці ЛА.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

ДМПП — це ВПС, який являє собою вроджений отвір між двома передсердями і складає 7 % з усіх ВПС. У дитячій популяції зустрічається з частотою 1 на 1500 живонароджених. Співвідношення дівчатка : хлопчики дорівнює 2 : 1. У залежності від локалізації розрізняють: первинний ДМПП, вторинний ДМПП, ДМПП венозного синусу, ДМПП коронарного синусу та загальне передсердя.

Первинний ДМПП виникає внаслідок порушення зливання ендокардіальних валиків з первинною МПП в ембріогенезі серця. Можливе поєднання з розщепленням передньої стулки мітрального клапану. Складає 15 % всіх ДМПП. Вторинний ДМПП виникає при фенестрації, резорбції первинної перегородки у ділянці овального отвору або недорозвиненні вторинної перегородки. Складає 70–80 % всіх ДМПП і є сприятливим.

Майже 50 % здорових дітей мають епізодичне функціонування овального вікна протягом 8 днів до 1 року. У багатьох воно функціонує до 5 років, а у частини здорових людей овальний отвір спостерігається і у дорослому віці.

Для клініки ДМПП характерна різноманітність у залежності від його розташування, величини, ступеня вираженості гіперволемії та гіпертензії в малому колі, віку дитини тощо.

Основні симптоми починають з'являтися на 3–6-му місяці життя, найчастіше порок не розпізнають до 2–3 років. Можливе відставання у фізичному розвитку, часті респіраторні захворювання. Межі серця розширені вверх, вліво, І тон на верхівці посилений — «хлопаючий», ІІ тон над легеневою артерією розщеплений. Для ДМПП характерна чітка аускультативна картина: посилення та стійке розщеплення ІІ тону над ЛА, систолічний шум ІІ/VІ — ІІІ/VІ інтенсивності у ІІ–ІІІ міжребер'ї по лівому краю грудини (збільшений потік крові через ЛА), може приєднатися мезодіастолічний шум (збільшений потік крові через ТК) та функціональний шум Грехема — Стіла (обумовлений відносною недостатністю клапану легеневої артерії).

Рентгенологічна картина залежить від варіанту ДМПП. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження правого шлуночка, rsR` (V1). За допомогою ЕхоКГ визначають внутрішньосерцеву анатомію та проводять оцінку шунта. Катетеризація порожнин серця дозволяє виявити насичення крові киснем і тиск.

Спонтанне закриття вторинного ДМПП можливе і залежить від розмірів дефекту. Так, при розмірах < 3 мм дефект закривається майже завжди до 1,5 року; 3–8 мм до 1,5 року закривається у > 80 % дітей; > 8 мм — спонтанне закриття відбувається вкрай рідко. Спонтанне закриття первинного ДМПП неможливе.

Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту при ізольованому вторинному ДМПП не проводиться.

Співвідношення Qp / Qs > 2 : 1 та клінічні ознаки СН є показаннями для оперативного втручання при ДМПП. Час операції вирішують індивідуально, часто хірургічне втручання проводять у віці від 2 до 4 років.

Відкрита артеріальна протока (ВАП)

Артеріальна протока — це судина, що з'єднує аорту та легеневу артерію в ембріональному періоді. Після народження дитини відбувається функціональне закриття артеріальної протоки за рахунок її спазму при першому крику дитини. У більшості доношених дітей вона функціонує протягом 24 годин життя. Анатомічне закриття протоки відбувається на 6–8-му тижні життя дитини, а повне її закриття з формуванням артеріальної зв'язки завершується до 1-го року життя.

Просвіт протоки контролюється вазоконстрикторами (кисень, цитохром Р450, гемопротеїн) та вазодилататорами (PGE2, NO).

Поширеність ВАП складає 5–10 % від усіх ВПС. Показано залежність частоти ВАП від гестаційного віку дитини. Так, у дітей з масою тіла при народженні < 1000 г ВАП зустічається у 42 % випадків, у дітей з масою 1500–1750 г — у 7 %, у доношених дітей ВАП зустрічається з частотою 1 : 2000 як ізольований ВПС. Співвідношення дівчатка : хлопчики дорівнює 2 : 1.

При ВАП шунтування крові відбувається з аорти до легеневої артерії, тобто це блідий порок серця. Порушення гемодинаміки залежить від діаметра протоки та співвідношення системного та легеневого опору.

Клінічна картина пороку різноманітна: від безсимптомного перебігу до тяжкої застійної серцевої недостатності, що визначається обсягом скидання крові та напрямком шунта. При фізичному навантаженні з'являється задишка. Поява ціанозу свідчить про зміну напрямку шунта. Пульс швидкий та високий, іноді виявляють асиметрію пульса на руках. Систолічний артеріальний тиск нормальний, діастолічний — нормальний або понижений. Пульсовий тиск підвищений. Виявляється пульсація в області яремної ямки. Верхівковий поштовх посилений, зміщений донизу. Межі серця розширені вгору та вліво. Одним із важливих, а іноді і єдиних симптомів є систоло-діастолічний шум («машинний» шум Gibson, 1898), оскільки скид крові відбувається і в систолу, і в діастолу, який вислуховується у ІІ міжребер'ї зліва від грудини та проводиться на спину.

Рентгенологічна картина залежить від варіанту ВАП. На ЕКГ, у залежності від варіанту, можуть виявлятися ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. За допомогою ехокардіографічного обстеження проводять оцінку шунта. Типова ВАП не потребує катетеризації серця.

При відкритій артеріальній протоці можливе спонтанне її закриття у новонароджених. У недоношених дітей при ВАП проводять консервативне лікування із застосуванням індометацину. Індометацин вводять внутрішньовенно повільно, курс включає введення 3 доз препарату з 12–24-годинними перервами, доза індометацину залежить від постнатального віку дитини (0,1–0,25 мг/кг) за відповідною схемою.

Хірургічне лікування ВАП показане у випадках неефективності консервативного лікування при наявності протипоказань до нього та необхідності термінового закриття ВАП на тлі прогресії ЗСН. Частіше оперативне втручання проводять у віці 6–48 місяців, хоча операція можлива і в неонатальному віці, і у старших дітей у випадку вперше встановленого ВПС. Для дітей до 6 місяців показанням до операції є відсутність ефекту від консервативної терапії, гіпотрофія, рецидивуючі пневмонії. Використовують один із перелічених методів хірургічного лікування: хірургічна лігація протоки, катетерна оклюзія протоки, накладання оклюзійних кілець.

Прогноз звичайно сприятливий. Вторинна профілактика інфекційного ендокардиту проводиться лише впродовж 6 місяців після операції.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — складний ціанотичний порок серця, до складу якого входять: стеноз легеневої артерії, високий дефект міжшлуночкової перетинки, декстрапозиція аорти та гіпертрофія правого шлуночка. Поширеність даного пороку в популяції складає 7–10 % серед усіх ВПС та 75 % серед «синіх» пороків серця. У хлопчиків тетрада Фалло зустрічається частіше.

Патологічна анатомія пороку досить різноманітна, що обумовлено різним ступенем вираженості кожного з компонентів, зокрема стенозу легеневої артерії. Компенсаторними механізмами при тетраді Фалло, що зменшують гемодинамічні порушення, є гіпертрофія правого шлуночка та розвиток колатеральної сітки, завдяки якій покращується легеневий кровоток та зменшується негативний вплив гіпоксії.

У клінічній картині тетради Фалло визначають ціаноз, який з'являється на 2–3-му місяці життя, спочатку під час крику, годування, а потім і в стані спокою. При фізичному навантаженні виникає задишка. Майже у 9 % дітей спостерігаються ознаки хронічної гіпоксемії.

Характерною ознакою тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади, які при тяжкому перебігу захворювання спостерігаються навіть у перші місяці життя. Виникнення нападів обумовлене спазмом вихідного відділу правого шлуночка, в результаті чого вся венозна кров через ДМШП потрапляє до аорти. При цьому діти приймають вимушене положення тіла (притиснення колін до грудей), яке сприяє підвищенню периферичного опору у великому колі та збільшує кровоток у легеневій артерії. Звичайно після 3 років напади припиняються. Артеріальний тиск нормальний або дещо знижений. У багатьох дітей можна побачити епігастральну пульсацію, у 60 % — у ІІ–ІІІ міжребер'ї ліворуч від грудини визначається систолічне тремтіння.

Аускультативно І тон не змінюється, ІІ тон на легеневій артерії різко послаблений. У ІІ–ІІІ міжребер'ї зліва визначається грубий систолічний шум вигнання, що добре проводиться на судини шиї, на спину. Спостерігається збільшення печінки та селезінки за рахунок застою крові у великому колі та поліцитемія з підвищеним руйнуванням еритроцитів відповідно. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка та гіпоксії міокарда. ЕхоКГ дозволяє визначити величину зміщення аорти, ДМШП, ступінь легеневого стенозу та гіпертрофії правого шлуночка. Рентгенологічно серцева тінь має форму дерев'яного чобітка: закруглена, піднята над діафрагмою верхівка серця, западіння дуги ЛА, різко виражена талія серця, зменшена васкуляризація легенів. Катетеризація серця дозволяє виявити тяжкість обструкції.

Усім хворим показане оперативне лікування. Строки та вид операції залежать від тяжкості стану та віку хворого.

Доцільною є підтримка артеріальної протоки за допомогою простагландину Е1. Радикальну операцію доцільно проводити в ранньому віці (~ 6 місяців). Радикальна операція включає: резекцію інфундибулярного стенозу, пластику ДМШП, реконструкцію вивідного тракту правого шлуночка.

Метою паліативної операції є накладання системно-легеневих анастомозів з метою дожити до 4–6-річного віку (коли неможливо провести радикальну операцію при наявності протипоказань). При тетраді Фалло паліативна операція полягає в анастомозі Blalock-Taussig між a.subclavia та легеневою артерією.

Лікування задишково-ціанотичних нападів: 1) притиснути колінки до грудей для зменшення венозного повернення, заспокоїти дитину; 2) промедол або морфін (1% розчин морфіну або промедол в дозі 0,1 мл/рік п/ш або в/в — дітям старшим 2 років при відсутності симптомів пригнічення дихання); 3) корекція порушень КЛС: внутрішньовенно NaHCO₃ 4% в дозі 4–5 мл/кг (150–200 мг/кг) повільно; 4) корекція поліцитемії (інфузійна терапія); 5) бета-блокатор пропранолол 0,1 мг/кг в/в крапельно для зняття спазму легеневої артерії; 6) при неефективності — термінове накладення шунта.

Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

Коарктація аорти (КоА)

Коарктація аорти — вроджене звуження аорти в області перешийка, рідше в нижній грудній або черевній частині. Розповсюдженість пороку складає 5–8 % серед усіх ВПС. Співвідношення дівчатка : хлопчики дорівнює 1 : 2, співвідношення абдомінальної та торакальної коарктації — 1 : 1000. У 50 % КоА асоційована з іншими ВПС (з ВАП, ін.).

Порушення гемодинаміки залежать від ступеня звуження, його довжини, стану колатерального кровообігу та супутніх ВПС та обумовлені наявністю перешкод для потоку крові, в результаті чого виникають два режими кровообігу у великому колі: вище та нижче місця звуження.

Клініка КоА залежить від варіанту пороку та віку дитини. Виділяють дві вікові групи: КоА у дітей грудного віку та КоА у дітей старшого віку. Перебіг КоА у дітей грудного віку досить тяжкий. З перших днів життя з'являється задишка, діти погано ростуть, часто страждають від респіраторних захворювань. У 70 % дітей розвивається серцева недостатність, що погано піддається консервативному лікуванню. КоА у дітей старшого віку при відсутності скарг тривалий час може не діагностуватися. Порушення гемодинаміки мінімальні внаслідок добре розвиненого колатерального кровообігу. Діти добре ростуть, розвиваються нормально, непогано переносять фізичне навантаження.

У клінічній картині виявляють тахікардію, тахіпное. Виявляється висока різниця артеріального тиску: високий на руках, низький на ногах, послаблення або відсутність пульсу на a.femoralis, диференційований ціаноз на тлі ліво-правого шунта при ВАП, систолічний шум у лівій підключичній ділянці та на спині. На ЕКГ виявляється гіпертрофія ЛШ, ішемія strain. На ЕхоКГ можна побачити місце та ступінь звуження аорти, оцінити скоротливу здатність лівого шлуночка, виявити супутні пороки. На рентгенограмі виявляється посилення легеневого малюнку, збільшення тіні серця у поперечнику за рахунок правих та лівих відділів, вибухання дуги легеневої артерії.

Показаннями до операції є систолічний градієнт тиску на верхніх та нижніх кінцівках більше ніж 50 мм рт.ст. Різка артеріальна гіпертензія та декомпенсація серцевої діяльності можуть бути показаннями до хірургічного втручання у період новонародженості. Доцільним є застосування простагландину Е1. При відносно сприятливому перебігу захворювання операцію доцільно відкласти до 5-річного віку.

Використовується декілька варіантів оперативного втручання: анастомоз «кінець у кінець», аортопластика з заплатою, аортопластика з пластикою.

Поширені фармакологічні препарати, що застосовуються у дітей із вродженими пороками серця

Простагландин Е1. Показанням до введення простагландину Е1 є «дуктус-залежні» природжені пороки серця, які характеризуються зниженим легеневим кровотоком, з метою збереження кровоплину через відкриту артеріальну протоку до проведення хірургічної корекції. Вводиться внутрішньовенно початковою дозою 0,05–0,1 мкг/кг/хв, надалі підтримуючою дозою 0,01 мкг/кг/хв.

Індометацин. Показаний при консервативному лікуванні новонароджених із відкритою артеріальною протокою. Дозування: в/в початкова доза 0,05–0,1 мкг/кг/хв, надалі підтримуюча доза 0,01 мкг/кг/хв. Тривала схема застосування індометацину передбачає його призначення у дозі 0,2 мг/кг на добу впродовж 5–7 днів.

Серцеві глікозиди. Показані при ЗСН без гемодинамічно значущої обструкції вихідного тракту серця. Дигоксин має позитивний інотропний, батмотропний та негативний хронотропний, дромотропний ефекти. Дозування: тотальна доза насичення дигоксину становить для недоношених 20–30 мкг/кг перорально (15–25 мкг/кг в/в), для доношених новонароджених — 25–40 мкг/кг (20–30 мкг/кг в/в), для дітей 1 міс. — 2 роки — 35–60 мкг/кг (30–50 мкг/кг в/в), з 2 років — 30–40 мкг/кг (25–35 мкг/кг в/в); максимально допустима доза — 0,75–1,5 мг (0,5–1,0 мг в/в). Добова підтримуюча доза призначається у 2 прийоми на добу для недоношених 5–7,5 мкг/кг перорально (4–6 мкг/кг в/в), для доношених — 6–
10 мкг/кг (5–8 мкг/кг в/в), 1 міс. — 2 роки — 10–15 мкг/кг (7,5–12 мкг/кг в/в), з 2 років — 7,5–15 мкг/кг (6–9 мкг/кг в/в); максимально припустима доза — 0,125–0,5 мг (0,1–0,4 мг в/в).

Адреноміметики. Показанням до призначення адреноміметиків є гостра серцева недостатність. Низькі дози дофаміну (0,5–5 мкг/кг/хв) викликають дофамінергічний ефект та підсилюють діурез; середні дози (5–15 мкг/кг/хв) вікликають β₁-адренергічний ефект та мають позитивні інотропний та хронотропний ефекти; слід пам'ятати, що високі дози (> 15 мкг/кг/хв) мають α-адренергічний ефект й викликають системну вазоконстрикцію. Дозування добутаміну — 5–15 мкг/кг/хв внутрішньовенно за допомогою інфузійного насосу.

Діуретики. Показані при серцевій недостатності з метою зменшення навантаження на серце. Дозування: фуросемід орально, внутрішньовенно або внутрішньом'язово — 1–2 мг/кг кожні 6–12 годин, максимальна допустима доза не більше 6 мг/кг на добу. Спіронолактон внутрішньо 1,5–3,3 мг/кг на добу у 1–2 приймання.

Інгібітори АПФ. Показані при ХСН з метою зменшення післянавантаження на серце. Дозування: каптоприл орально у новонароджених — 0,01–0,05 мг/кг до 3 разів на добу, у дітей після 1 місяця — 0,15–0,3 мг/кг до 3 разів на добу, у підлітків — 12,5–25 мг кожні 8–12 годин.

Фармакотерапія інших ускладнень включає терапію бактеріального ендокардиту (антибіотикотерапія), терапію серцевих дизритмій (антиаритмічні засоби), терапію пневмоній (оксигенотерапія, антибіотики тощо), терапію анемій (препарати заліза, еритроцитарна маса) та ін.

Важливе значення має вторинна профілактика інфекційного ендокардиту. Схема вторинної профілактики інфекційного ендокардиту згідно з рекомендаціями American Heart Association (1997): при дентальному, оральному та респіраторному втручанні (включаючи екстракцію зуба, тонзилектомію, аденоїдектомію) за 1 годину до хірургічної маніпуляції призначають амоксицилін перорально в дозі 50 мг/кг однократно.

Слід зазначити, що вперше в Україні розпочато хірургічне лікування пороків серця у дорослих і дітей в Інституті серцево-судинної хірургії АМН України. Історія інституту починається з 1955 pоку, коли на базі 24-ї міської лікарні м. Києва була відкрита перша в Україні спеціалізована клініка серцевої хірургії. У 2004 році інституту присвоєне ім'я видатного українського вченого — академіка М.М. Амосова. Науковими розробками інституту є, зокрема, хірургічне лікування складних вроджених пороків серця (академік Г.В. Книшов, член-кореспондент АМН України М.Ф. Зіньковський, професор В.В. Лазоришенець та інші висококваліфіковані кардіохірурги).

Провідною установою з питань лікування вроджених пороків серця є Науково-практичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України, який був створений у 2003 році, директор — головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «кардіоторакальна хірургія», професор І.М. Ємець. 18 грудня 2006 року було урочисто відкрито новий корпус центру на 100 місць (м. Київ, вул. Чорновола, 28/1).

Вирішення проблем профілактики та своєчасної діагностики ВПС пов'язане насамперед із якісною пренатальною діагностикою, зокрема необхідно широко використовувати метод антенатального ультразвукового скринінгу вагітних із груп ризику.

Від педіатрів, сімейних лікарів та дитячих кардіоревматологів час вимагає підвищеної уваги щодо своєчасного виявлення ВПС, проведення вторинної профілактики інфекційного ендокардиту за показаннями. Потрібно поєднувати зусилля неонатологів, педіатрів, сімейних лікарів, дитячих кардіоревматологів, фахівців з ультразвукової діагностики та дитячих кардіохірургів для забезпечення якісної медичної допомоги дітям з ВПС в Україні.