Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Значительная распространенность нарушений сердечного ритма, возможность их возникновения, начиная с антенатального периода и заканчивая любым постнатальным возрастом, вероятность манифестации и/или трансформации в жизнеугрожающие состояния являются мотивацией для того, чтобы еще раз вернуться к данной проблеме.

Хотелось бы напомнить, что в профессиональную квалификационную характеристику врача включены практические знания и умения по расшифровке (чтению) электрокардиограммы как интегральной кривой, отражающей электрофизиологические процессы в миокарде. К сожалению, на практике приходится сталкиваться с тем, что не только врачи, но зачастую и специалисты более высокого ранга «держат электрокардиограмму вверх ногами. Для многих врачей самостоятельное чтение ЭКГ является terra incognita, и в ее интерпретации они полагаются на профессионализм специалистов-кардиоревматологов или врачей функциональной диагностики и/либо, что еще более недопустимо, на заключение компьютерной оценки кривой.

Касательно диагностики дизритмий (впрочем, как и других поражений сердца) знания, умения врачей-педиатров (и не только) являются базисом, от которого зависит тактика ведения больного, а порой и его жизнь. В этой связи мы позволим себе еще раз напомнить основы основ клинико-электрокардиографических нарушений электрофизиологических процессов, определяющих функции сердечной мышцы.

Сердечными аритмиями, или дизритмиями, называют симптомокомплекс, связанный с изменениями нормальной частоты, регулярности, источника возникновения (генерации) возбуждения, физиологической последовательности сердечных циклов и/либо появлением патологической связи между активацией предсердий и желудочков. Электрофизиологической основой дизритмий является нарушение автоматизма или образования импульса, возбудимости, проводимости и/или их комбинация.

Наиболее распространенной и этиологически обоснованной признана рабочая классификация аритмий, предложенная И.И. Исаковым и соавт. (1984). Согласно ей cреди нарушений сердечного ритма и проводимости выделяют нарушения образования импульса, которые, в свою очередь, подразделяют на автоматические, или номотопные, и неавтоматические (гетеротопные). Первые связаны с изменениями или нарушениями автоматизма синусового узла и характеризуются появлением синусовой тахикардии, брадикардии, аритмии, синдрома слабости синусового узла, его остановкой (отказом) (sinus arrest). В эту же группу включены появления или изменения автоматизма латентных водителей ритма, в том числе медленные (замещающие) и ускоренные выскальзывающие комплексы или ритмы, миграция наджелудочкового водителя ритма, атриовентрикулярная (АV) диссоциация.

Неавтоматические (гетеротопные) механизмы электрокардиологически характеризуются обратным (повторным) входом и повторным круговым движением импульса возбуждения по типу механизма re-entry. Они объединяют экстрасистолии, реципрокные комплексы и ритмы, пароксизмальные и хронические тахикардии, фибрилляцию (мерцательную аритмию) и трепетание предсердий, фибрилляцию (мерцание) и трепетание желудочков.

Нарушения и аномалии образования импульса включают блокирование возбуждения в синоатриальном узле, внутри предсердий и между ними, в атриовентрикулярном соединении и желудочках. Помимо этого, к данным дизритмиям относят синдромы преждевременного возбуждения желудочков по типу Вольффа — Паркинсона — Уайта (WPW) и укороченного интервала РQ.

И в последнюю группу дизритмий включены комбинированные нарушения образования и проведения импульса, в том числе парасистолия и изменение активности эктопических (несинусовых) центров с блокадой выхода.

Номотопные нарушения ритма связаны с изменением функционирования синусового узла (или очага образования (генерации) импульса 1-го порядка).

Синусовая тахикардия (СТ) может быть физиологической (связанной с физической, психоэмоциональной нагрузкой), экстракардиальной (возникает при лихорадке, гипер-, гипотензии, гипогликемии, хронических очагах инфекции, острых заболеваниях, в результате висцеро-висцеральных и кортико-кардиальных рефлексов, при передозировке симпатомиметиков, кодеина, эуфиллина и т.п.) и кардиальной, то есть возникающей в связи с первичным поражением сердца. В последнем случае синусовая тахикардия, как правило, ригидная, то есть сохраняется при различных положениях тела ребенка, не зависит от фаз дыхания, температуры тела и определяется во время сна. Причинами ее могут быть повреждения области расположения синусового узла воспалительным или дистрофическим (дегенеративным) процессом, воспалительные заболевания миокарда ревматической и неревматической этиологии, сердечная недостаточность, кардиомиопатии, врожденные пороки сердца, прием или передозировка адреналина, изадрина, эуфиллина, атропина, ингаляции больших доз агонистов β₂-адренорецепторов (тербуталина, сальбутамола и других).

Электрокардиографические признаки синусовой тахикардии характеризуются сохранением правильного синусового, но ускоренного по отношению к возрастной норме сердечного ритма. При этом зубец Р находится на своем обычном месте (то есть перед комплексом QRS) и имеет номотопную (в соответствии с отведением) направленность по отношению к изоэлектрической линии. Он заостренной формы, увеличенный по амплитуде и уменьшенный по продолжительности. Интервалы R-R укорочены. В связи с этим частота сердечных сокращений аускультативно увеличена. Продолжительность интервалов PR, QТ уменьшается в соответствии со временем интервала R-R, а время электрической диастолы (ТР) значительно укорочено.

Как правило, синусовая тахикардия не требует специального лечения. Она самостоятельно прекращается при устранении причины, спровоцировавшей ее появление. Если же синусовая тахикардия является доминирующим фактором, поддерживающим клиническую выраженность патологии и повреждение сердечной мышцы, используют симптоматическую терапию.

Синусовую тахикардию следует дифференцировать с пароксизмальной и, в особенности, непароксизмальной тахикардией. Обычно при приступах пароксизмальной тахикардии сердечный ритм более частый и ригидный (без дыхательных колебаний).

Синусовая брадикардия (СБ) характеризуется уменьшением частоты сердечных сокращений от 5 до 40 % по отношению к возрастной норме. Условно СБ делят на 3 степени. Первая, или умеренная, характеризуется снижением ЧСС от 5 до 15 %, вторая, или средняя, — в пределах 15–30 %, третья, или тяжелая, — частотой сердечного ритма меньше возрастной на 30–40 %.

Уменьшение частоты сердечных сокращений до 90–110 уд./мин у детей раннего возраста и менее 45–50 уд./мин в старшие периоды детства является основанием для исключения более тяжелых нарушений ритма, таких как синоатриальная блокада 2 : 1, синдром слабости синусового узла, блокирования импульса в AV-соединении и др.

В ряде случаев у детей может наблюдаться кратковременное замедление сердечного ритма. Это бывает у здоровых недоношенных детей, при конституциональной предрасположенности без признаков сердечной патологии, у тренированных подростков-спортсменов. При этом СБ протекает без субъективных жалоб и с хорошим самочувствием.

В старшем возрасте синусовая брадикардия присуща детям-ваготоникам. К факторам внекардиального происхождения СБ относят черепно-мозговые травмы, гидроцефалию, гипотиреоз, некоторые инфекционные болезни, в том числе брюшной тиф, вирусный гепатит, язвенную болезнь желудка, системную гипоксию, гипертензию и т.п. СБ бывает следствием передозировки некоторых препаратов, к числу которых относятся сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, препараты раувольфии и другие симпатолитики.

ЭКГ-признаки синусовой брадикардии включают удлинение интервала Р-Р за счет значительного увеличения сегмента ТР, снижение амплитуды и времени номотопного зубца Р, увеличение интервалов PQ и QT в соответствии с продолжительностью R-R, умеренный рост амплитуды комплекса QRS и зубца Т. Последнее часто сочетается со смещением сегмента ST выше изоэлектрической линии. Сегмент ST принимает выпуклую форму и называется вагусным.

Выраженная (тяжелая) степень СБ может сопровождаться появлением заместительных или выскальзывающих циклов, которые генерируются ниже расположенными участками проводящей системы. Чаще всего активизируется зона AV-соединения. Тяжелую форму синусовой брадикардии дифференцируют с синоатриальными и атриовентрикулярными блокадами, а также синдромом слабости синусового узла.

Синусовая аритмия (СА) на ЭКГ характеризуется различной длительностью сердечных циклов (интервалов Р-Р или R-R). Эта разница превышает 10 % от их среднего значения и, как правило, составляет более 0,15 с. В норме у детей при регистрации ЭКГ без задержки дыхания всегда отмечают плавные волнообразные колебания интервалов Р-Р или R-R. Разница между ними не превышает 0,03–0,10 с и связана с фазами дыхания. При этом на вдохе частота сердечного ритма увеличивается, на выдохе — уменьшается, что обусловлено экстракардиальными рефлекторными влияниями. Известно, что во время вдоха из-за увеличения возврата крови к сердцу происходит растяжение полых вен и правого предсердия. Последнее сопровождается раздражением барорецепторов и стимулирует симпатический нерв — возникает так называемый рефлекс (эффект) Бейнбриджа. Одновременное растяжение легких на вдохе способствует депрессии блуждающего нерва, то есть является проявлением рефлекса (эффекта) Геринга — Брайера.

В физиологических условиях дыхательная аритмия более выражена во время сна, при брадикардии, ваготонии, усиливается при пробе Вальсальвы, глубоком форсированном дыхании и практически исчезает при его задержке, физической нагрузке, атропиновой пробе. Все это указывает на ее вагусное происхождение.

При экстракардиальной патологии синусовая аритмия может возникать или усиливаться в период выздоровления после инфекционных заболеваний, при гидроцефалии и повышении внутричерепного давления, а также передозировке кардиотонических и противоаритмических средств.

Кардиальная форма СА наблюдается при воспалительных и миокардиодистрофических поражениях сердца, особенно в случаях вовлечения в патологический процесс проводящей системы. В отличие от дыхательной аритмии, синусовая дизритмия кардиального генеза ригидна и не исчезает при задержке дыхания и проведении атропиновой пробы. Для нее характерно отсутствие плавного (циклического) увеличения и укорочения интервалов Р-Р и R-R, а разница между ними превышает 0,15 с. Выраженную форму синусовой аритмии дифференцируют с предсердной экстрасистолией, миграцией источника водителя ритма как в пределах самого синусового узла, так и в верхней части правого предсердия.

Синдром слабости синусового узла (СССУ). Снижение функциональной активности синусового узла как доминирующего образования проводящей системы сердца к генерации импульсов включено в интегративный синдром, который называют СССУ, больным синусовым узлом, синдромом дисфункции синусового узла, синдромом тахибрадикардии.

СССУ может быть врожденным, сочетаясь с пороками сердца или других органов. Данный синдром является фактором риска развития внезапной смерти вследствие локальной (в зоне расположения СУ или непосредственно в нем самом) облитерации сосудов, дегенеративных, склеротических изменений и уменьшения количества активных синоатриальных клеток.

Приобретенный СССУ возникает при миокардитах, в особенности постдифтерийных, первичных кардиомиопатиях, ишемии и кардиосклерозе проводящей системы сердца, амилоидозе, гемохроматозе, опухолях сердца, травматических повреждениях при оперативных вмешательствах на предсердиях у больных с дефектом межпредсердной перегородки, транспозицией магистральных сосудов, едином желудочке и других врожденных пороках сердца.

У детей развитие СССУ может провоцироваться внекардиальными факторами, к которым относят синдром вегетативной дисфункции с превалированием ваготонических реакций, гипотиреоз, гипоксию, гипертензивный синдром, острые инфекционно-токсические и хронические заболевания различных органов и систем, «сердце спортсмена».

Появление СССУ бывает внезапным, постепенным с прогрессированием, кратковременным, рецидивирующим и постоянным.

Варианты нарушения ритма при СССУ разнообразны и проявляются выраженной (тяжелой) синусовой тахикардией или брадикардией, чередованием тахи- и брадикардии, синоаурикулярной блокадой различной степени выраженности в результате отказа синусового узла.

На фоне асистолии или выраженной брадикардии у таких детей могут возникать эпизоды компенсаторных, или заместительных, ритмов в виде экстрасистолий, пароксизмальных или непароксизмальных тахикардий, фибрилляции предсердий. Компенсаторные эктопические ритмы предотвращают гибель больных, уменьшают вероятность развития приступов Морганьи — Адамса — Стокса и в определенной степени регулируют нарушения гемодинамики.

Возможные ЭКГ-признаки СССУ включают перемежающиеся эпизоды тахибрадиаритмии, при которых замедленный синусовый ритм может замещаться ускоренным эктопическим нижнепредсердным или ритмом из АV-соединения, сочетание синусовой брадикардии с пароксизмальной тахикардией или с фибрилляцией предсердий.

При пароксизмальном СССУ, обусловленном доминированием ваготонии, появляются снижение зубца Р, умеренное увеличение интервала РQ, синдром ранней реполяризации — короткий, смещенный вверх сегмент ST и высокие, ваготонические зубцы Т.

При повреждениях синусового узла после приступов пароксизмальной тахикардии может возникать так называемое переутомление ослабленного узла и его отказ, или арест (sinus arrest), то есть асистолия. Если при этом не появляются заместительные ритмы (нижнепредсердные, атриовентрикулярные, идиовентрикулярные), происходит остановка сердца.

Диагностика СССУ и дифференциация с другими дизритмиями возможны лишь при регистрации ЭКГ. Однако обычная запись не всегда отражает все разнообразие присущих данному феномену дизритмий. Поэтому для большей информативности при подозрении на СССУ дополнительно под контролем ЭКГ-кривой выполняют провокационные пробы с дозированной физической нагрузкой, атропином, которые направлены на активизацию синусового узла. Основанием для диагностики СССУ являются ускорение ритма, которое не превышает 30 % от исходного уровня, или появление характерных дизритмий при проведении данных проб. Помимо этого, такие больные нуждаются в кардиоритмометрии, в том числе и холтеровском мониторировании. Суточная регистрация сердечного ритма позволяет не только диагностировать СССУ и другие виды аритмий, но и определить алгоритм терапевтических, а нередко и хирургических действий.

Для диагностики СССУ можно использовать чреспищеводную электростимуляцию предсердий с частотой, превышающей базисный ритм больного на 10–20 уд./мин, в результате чего возникает депрессия синусового узла. Поэтому после окончания стимуляции на ЭКГ появляется постстимуляционная пауза, которая длится от последнего артефакта искусственного стимула до появления первого зубца Р спонтанного сердечного комплекса. Этот отрезок отражает время восстановления функции синусового узла. Если данный интервал составляет более 1400 мс или корректированное время восстановления функции синусового узла превышает 560 мс (оно вычисляется как разность между временем постстимуляционной паузы и длительностью среднего интервала Р-Р до стимуляции), диагноз СССУ подтверждается.

Неавтоматические механизмы нарушений образования импульса, обусловленные феноменом re-entry (повторного входа импульса), объединяют группу дизритмий, связанных с повышением электрической активности гетеротопных или эктопических (внесинусовых) очагов возбуждения как в самом миокарде, так и в различных отделах проводящей системы. К ним относят экстрасистолии, пароксизмальные тахикардии, фибрилляции и мерцания предсердий или желудочков.

Экстрасистолия — это преждевременное внеочередное возбуждение, исходящее из эктопического очага и приводящее к сокращению сердца. Экстрасистолы разделяют по локализации, частоте, времени возникновения, периодичности и т.п.

По локализации экстрасистолы бывают суправентрикулярные (верхне-, средне-, нижнепредсердные), из АV-соединения и желудочковые.

Если экстрасистола образуется в одном эктопическом очаге, то она называется монотопной. При функционировании двух и более дополнительных очагов возбуждения возникают политопные экстрасистолы. Политопность экстрасистол определяют по разнообразию их форм и интервалу сцепления на ЭКГ.

При предсердной экстрасистолии интервал сцепления измеряют от начала синусового зубца Р до начала экстрасистолического зубца Р, а при АV- и желудочковой экстрасистолии — от начала предэкстрасистолического комплекса QRS до начала комплекса QRS в экстрасистоле.

По времени возникновения внеочередного цикла на ЭКГ-кривой экстрасистолы бывают очень ранние, или «R на Т», ранние, средние и поздние. Очень ранние экстрасистолы регистрируются на верхушке или восходящей части предшествующего ей зубца Т. Ранние наслаиваются на окончание предэкстрасистолического зубца Т. Средние и поздние экстрасистолы появляются на разных участках интервала ST.

В соответствии с Миннесотским кодом, по частоте экстрасистолии могут быть редкими — от 1 до 3 в минуту; средней частоты — 8–9 в течение одной минуты; и частыми — более 10 внеочередных комплексов за минуту или больше 10 при одновременной регистрации 100 последовательных циклов.

Любые виды гетеротопных импульсов могут быть единичными, или одиночными, в течение минуты; групповыми, или залповыми, то есть одновременно от 3 до 6 экстрасистол; в виде аллоритмии, или регулярной последовательности экстрасистол (правильная неправильность). В случаях возникновения экстрасистолии после каждого нормального комплекса аритмия носит название бигеминии, через два — тригеминии, через три — квадрогеминии.

Независимо от топики (места) возникновения экстрасистол, различают лабильные и стабильные (ригидные, неизменяемые). Принадлежность экстрасистол к тому или другому типу определяют с помощью провокационных проб. Для лабильной экстрасистолии, или экстрасистолии «покоя», как правило связанной с парасимпатикотонией, характерно уменьшение или полное ее исчезновение после физической нагрузки, при ортостатической и атропиновой пробах. Этот тип дизритмий лучше фиксируется в горизонтальном положении ребенка, во время сна и четко зависит от фаз дыхания.

Лабильная экстрасистолия напряжения связана с гиперсимпатоадренергией. Она появляется или учащается после физической нагрузки и в вертикальном положении ребенка.

Стабильная, или ригидная, экстрасистолия не зависит от функциональных и медикаментозных проб и в своей основе чаще всего имеет врожденное миокардиодистрофическое, дегенеративное, склеротическое поражение сердца.

Частые ригидные, очень ранние «R на T», политопные экстрасистолы прогностически неблагоприятны.

ЭКГ-признаками предсердной экстрасистолии являются уменьшение предэктопического интервала, наличие зубца Р перед желудочковым комплексом, фиксированное уменьшение интервала PQ (R), нормальная, недеформированная конфигурация комплекса QRS, неполная компенсаторная пауза в постэкстрасистолическом цикле.

Экстрасистолы из АV-соединения, как правило, связаны с первичным процессом в этой части проводящей системы. Анатомо-физиологически АV-соединение включает специализированные волокна нижней части правого предсердия, атрионодальный (A-N) узел, нодальный (N) и нодально-гисовый (N-H) отделы. Оно неоднородно по пейсмейкерной активности. Более активные клетки расположены в нижней (N-H) части узла. В соответствии с этим ЭКГ-признаки экстрасистолии зависят от зоны повышенного функционирования АV-соединения и чаще всего они заключаются в появлении преждевременного недеформированного комплекса QRS, отсутствии зубца Р перед ним или его регистрации после QRS. При последнем варианте зубец Р будет отрицательным во ІІ, ІІІ стандартных и аVF-отведениях. Экстрасистолы из АV-соединения сопровождаются неполной компенсаторной паузой.

Желудочковая экстрасистолия возникает из очагов возбуждения, расположенных ниже места разветвления предсердно-желудочкового ствола, а именно из ветвей пучка Гиса и их конечных частей (волокон Пуркинье).

ЭКГ-критерии желудочковой экстрасистолии включают отсутствие зубца Р перед желудочковым комплексом. Комплекс QRS возникает преждевременно, он аберрантен и уширен до 0,12 и более секунд. Сегмент ST смещен ниже изолинии, а зубец Т дискордантен (разнонаправлен) по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса. Вслед за экстрасистолой следует полная компенсаторная пауза — время абсолютной рефрактерности (невозбудимости) миокарда.

По локализации желудочковые экстрасистолы разделяют на париетальные (лево-, правожелудочковые, верхушечные, базальные) и перегородочные.

Место формирования желудочковых экстрасистол оценивают по грудным отведениям. При перегородочных экстрасистолах деформация комплекса QRS маловыражена и его длительность не превышает 0,09 с. Париетальные экстрасистолы деформированы с выраженной аберрантностью комплекса QRS и длительностью до 0,12–0,13 с.

Дифференциацию топики желудочковой экстрасистолии определяют по положению электрической оси (угла альфа) в экстрасистолическом комплексе в І и ІІІ стандартных отведениях. При этом, если угол альфа отклонен вправо — экстрасистола генерируется в левом желудочке, если же электрическая ось экстрасистолы имеет левый тип отклонения — гетеротопный очаг находится в правом желудочке.

Прогностически наиболее неблагоприятными являются очень ранние и частые экстрасистолы. Они могут быть причиной желудочковых пароксизмов, особенно при синдроме укороченного интервала РQ. Классификация желудочковых экстрасистолий (согласно холтеровскому мониторингу по B. Lown et M. Wolf, 1971) до сегодняшнего дня используется не только для количественного определения данных нарушений, но и является практическим руководством при выборе последующей тактики ведения пациентов. Чем выше класс экстрасистолии, тем более неблагоприятен прогноз по вероятности ее усугубления и перехода в жизнеугрожающие формы. Помимо этого, начиная с ІІІ класса, на фоне устранения потенциальной причины, спровоцировавшей появление экстрасистолии, неоходимо решить вопрос об адекватном выборе антиаритмических препаратов.

Классификация желудочковых экстрасистол при суточном мониторинге ЭКГ (B. Lown et M. Wolf, 1971):

І класс — 30 и менее в течение часа;

ІI класс — более 30 в час;

ІII класс — политопные, то есть из разных очагов возбуждения желудочков;

ІV класс — парные экстрасистолы;

V класс — залповые: до 3 и более подряд;

VI класс — так называемые ранние экстрасистолы, или «R на T».

Пароксизмальная тахикардия характеризуется внезапным появлением ускоренной частоты сердечных сокращений в два и более раза по сравнению с возрастной нормой, с нормальной их последовательностью на ЭКГ. Приступ чаще непродолжительный, длится от нескольких секунд до нескольких часов или реже — дней и внезапно заканчивается нормализацией ритма. Электрофизиологической основой данного вида тахиаритмии являются очень ранние («R на Т») предсердные или желудочковые экстрасистолы, которые носят залповый характер (6 и более подряд). Приступы тахикардии могут возникать у детей с функционирующими дополнительными проводящими путями. Последние способствуют развитию синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Окончание пароксизма на ЭКГ характеризуется появлением компенсаторной паузы и восстановлением номотопного ритма. После приступа остаются признаки посттахикардического синдрома, связанные с ишемией субэндокардиальных слоев миокарда и проявляющиеся смещением интервала ST, депрессией или инверсией зубца Т. Данные изменения регистрируются в течение нескольких суток постприступного периода.

ЭКГ-признаки наджелудочковой (суправентрикулярной) пароксизмальной тахикардии характеризуются наличием зубца Р перед комплексом QRS. Однако в зависимости от локализации эктопического очага в предсердиях зубец Р может быть изменен по форме, продолжительности и направленности. Желудочковый комплекс не деформирован. Частота сердечных сокращений у детей старшего возраста и подростков превышает 150–160 уд./мин, а у грудных доходит до 280–300 уд./мин. Интервал РQ (R) относительно удлинен. Сегмент ST снижен, инвертирован и может совпадать с зубцом Т.

Атриовентрикулярная (узловая) пароксизмальная тахикардия сопровождается относительно меньшим увеличением частоты сердечного ритма. Зубец Р отсутствует или отрицательный и регистрируется после комплекса QRS. Последний не деформирован, частота сердечных сокращений 150–200 уд./мин. Сегмент ST смещен, а зубец Т инвертирован.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия возникает при наличии очага эктопического возбуждения, расположенного ниже разветвлений ножек предсердно-желудочкового пучка (его ветви, волокна Пуркинье). Как правило, причиной пароксизма является тяжелое поражение сердечной мышцы. Данный вариант пароксизма прогностически более неблагоприятен по течению, ответу на медикаментозную терапию и исходу, чем наджелудочковые формы пароксизмальных атак. Особенностью желудочкового пароксизма является отсутствие эффекта от рефлекторных воздействий.

ЭКГ-признаки желудочкового пароксизма включают наличие аберрантных, но регулярных комплексов QRS, фиксированный интервал R-R и вторичные дискордантные изменения сегмента ST и зубца Т. Частота сокращений желудочков меньше, чем при суправентрикулярных атаках, и колеблется от 150 до 200 уд./мин. При благоприятном течении приступ заканчивается длинной компенсаторной паузой, которая выглядит как асистолия.

Синдром удлиненного интервала QT чаще имеет наследственный характер, детерминированный по аутосомно-рецессивному (синдром Джервелла — Ланге — Нильсена) или аутосомно-доминантному (синдром Романо — Уурда) типом, а также может быть приобретенным. Клинически проявляется синкопальными приступами, и при нем высок риск внезапной смерти.

ЭКГ-признаки синдрома состоят в удлинении интервала QТ, который составляет более 0,44 с (в основном за счет сегмента SТ). Колебания его продолжительности нередко связаны с появлением и увеличением зубца U. Амплитуда зубца Т электрически альтернирована. Возможно возникновение периодических желудочковых экстрасистол, чаще по типу «R на T», которые способны индуцировать приступы пароксизмальной тахикардии, и залповых желудочковых экстрасистол. Частота желудочкового ритма отличается большими колебаниями, составляя от 150–170 до 200–250 уд./мин. Желудочковые комплексы уширены, высокоамплитудны, с большими и быстрыми колебаниями восходящего и нисходящего колен, которые напоминают пилообразную или синусоидальную кривую. Предшественниками приступа могут быть кратковременная брадикардия или ранняя желудочковая экстрасистолия. Приступы имеют рецидивирующий характер.

Мерцательная аритмия включает фибрилляцию и трепетание предсердий или желудочков. Фибрилляция (мерцание) предсердий является следствием возникновения в предсердиях очагов гетеротопного возбуждения, которые генерируют слишком большую (от 400 до 700) частоту нерегулярных и разных по силе импульсов. Последние увеличивают нормальную частоту и последовательность возбуждения предсердий. Поскольку АV-соединение не может пропустить такое количество импульсов, возникает функциональная АV-блокада. Следствием этого являются блокирование части импульсов в АV-соединении и нерегулярность желудочкового ритма. В зависимости от количества заблокированных импульсов (2 : 1; 3 : 1; 4 : 1) ритм желудочков может быть ускоренным, замедленным или нормальным. Различают тахиаритмическую (количество желудочковых комплексов больше 100 в минуту), брадиаритмическую (число комплексов QRS меньше 70–60 в минуту) и эусистолическую формы фибрилляции предсердий.

По времени продолжительности мерцательная аритмия бывает пароксизмальной (длящейся минуты или часы), персистирующей (на протяжении дней или недель), хронической (в течение месяцев или лет).

На ЭКГ наблюдается отсутствие нормального зубца Р, вместо которого регистрируются волны F или f разной формы, амплитуды и продолжительности. Они могут быть крупноволновыми (амплитуда F-волны от 1 до 3 мм, количество от 400 до 700 в минуту) и низковолновыми (f-волнами), при которых возникают небольшие беспорядочные осцилляции, не подлежащие подсчету и называющиеся фибриллирующей изолинией.

Комплексы QRS не деформированы, а ритм желудочков нерегулярный, иногда хаотичный, с большими колебаниями времени интервалов R-R.

Количество предсердных зубцов (F- или f-волн) лучше считать в правых грудных (V₁, V₂), а также во ІІ, ІІІ и аVF-отведениях.

Трепетание предсердий электрофизиологически имеет такие же механизмы, как и пароксизмальная тахикардия и фибрилляция предсердий, а именно наличие гетерогенных очагов импульсации с циркуляцией возбуждения, что и подтверждается трансформацией данных дизритмий между собой. Трепетание предсердий часто протекает в сочетании с АV-блокадой и коэффициентом проведения импульса 2 : 1; 3 : 1; 4 : 1. Данный вид дизритмий может протекать в пароксизмальной, персистирующей и хронической форме.

ЭКГ-критерии характеризуются отсутствием зубца Р, вместо которого регистрируются частые пилообразные регулярные F-волны одинаковой формы (крутое восходящее и пологое нисходящее колено), но разной амплитуды (до 3 мм и более), без изоэлектрической линии между ними. F-волны хорошо визуализируются во ІІ, ІІІ, аVF-, V₁-отведениях. Частота предсердных волн составляет 250–350 в 1 минуту. Длина F-волн в различных отведениях колеблется от 0,08 до 0,12 с (80–120 мс). При этом комплексы QRS не деформированы. АV-блокада с соотношением предсердных и желудочковых импульсов 2 : 1 (реже 3 : 1 или 4 : 1). Частота желудочковых циклов от 110 до 150 в минуту, что зависит от состояния АV-проводимости. Ритм желудочков может быть регулярным и арегулярным.

Трепетание и фибрилляция желудочков относятся к жизнеугрожающим фатальным нарушениям ритма. Возникают вследствие полной дезорганизации в работе желудочков, с отсутствием их эффективного сокращения и возможной асистолией и мгновенной аритмогенной смертью.

ЭКГ-критерии состоят в регистрации деформированных, уширенных комплексов QRS, имеющих вид неправильных, распространенных волн, одинаковых по форме и амплитуде, без дифференциации его конечной части в результате отсутствия сегмента SТ и зубца Т и полного отсутствия диастолической паузы. Частота желудочковых циклов колеблется от 250 до 300 в минуту.

Трепетанию и фибрилляции желудочков могут предшествовать слишком ранние («R на T») желудочковые экстрасистолы, частые политопные и групповые желудочковые экстрасистолы, желудочковая пароксизмальная тахикардия.

Нарушение и аномалии проведения импульса могут возникать в синоатриальном узле или на протяжении всей ниже расположенной проводящей системы. Выделяют неполные блокады, при которых импульс задерживается, но проходит в нижние отделы сердца, и полные, если импульс совсем не достигает ниже расположенных участков. По локализации и уровню блокирования они бывают синоатриальные, внутрипредсердные, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые. По происхождению — врожденные (пренатальные) и приобретенные. По патогенезу — приходящие и постоянные.

Синоатриальная блокада появляется при невозможности генерации импульса в самом узле, уменьшении величины импульса до субпороговой, нарушении проведения импульса от СА-узла к предсердиям, снижении порога возбудимости миокарда предсердий. СА-блокады делят на три степени. I и ІІ степени называются неполными блокадами, ІІІ степень — полной СА-блокадой.

I степень СА-блокады на ЭКГ не регистрируется. Для ее диагностирования нужны дополнительные электрофизиологические исследования. При ІІ степени возникает снижение силы генерированного импульса до субпороговых значений, следствием чего является невозможность возбуждения предсердий. ІІ степень СА-блокады может быть двух типов. 1-й тип протекает с периодами Венкенбаха. При этом в течение 2–3 циклов на ЭКГ регистрируется укорочение интервалов Р-Р с дальнейшим выпадением комплекса QRSТ. После отсутствия желудочкового комплекса появляется пауза, которая меньше суммы двух интервалов, предшествующих данному периоду. При СА-блокаде 2-го типа (Мобитц-ІІ) при почти одинаковых интервалах Р-Р отмечают внезапное выпадение комплекса QRSТ с паузой, которая по времени равняется двум и более интервалам Р-Р (2 : 1, 3 : 1). При полной СА-блокаде (ІІІ степень) роль водителей ритма берут на себя эктопические очаги, расположенные в предсердиях, АV-соединении и других частях проводящей системы, то есть возникает заместительный эктопический ритм, намного медленнее нормального. СА-блокада при наличии выраженной брадиаритмии может быть причиной синкопальных приступов и внезапной смерти. Для определения характера, степени и дифференциации СА-блокад выполняют пробы с физической нагрузкой и атропином.

Внутрипредсердные блокады возникают при затруднении прохождения импульса по предсердиям, в особенности — к левому пучку Бахмана. Это вызывает асинхронизм в работе обоих предсердий. Клинически они себя не проявляют. Наиболее часто появляются как следствие перегрузки и дилатации предсердий при врожденных (ДМПП, атриовентрикулярная коммуникация, аномалия Эбштейна) и приобретенных (комбинированные пороки митрального клапана ревматического происхождения, неревматические кардиты) пороках сердца. Могут быть связаны с изменениями иннервации сердца.

На ЭКГ длительность зубца Р увеличена до 0,12 с при сохранении его нормальной амплитуды. Он расщеплен, а при полной блокаде двухфазен. Сегмент РQ (R) укорочен или отсутствует, а интервал РQ (R) не удлинен.

На фоне внутрипредсердных блокад могут возникать приступы суправентрикулярной тахикардии, экстрасистолия, мерцательная аритмия и другие тяжелые формы дизритмий.

Атриовентрикулярные блокады объединяют нарушения проведения импульса через АV-соединение к желудочкам. Бывают неполные блокады І и ІІ степеней и полная блокада (ІІІ степень). Они могут быть транзиторными (непостоянными, перемежающимися) и стойкими (персистирующими). По уровню блока нарушения проводимости возникают в атрионодальной зоне (A-N), среднем участке узла (N) или нодально-пучковой зоне (N-H). Если поражение охватывает атрионодальный отдел — чаще всего возникает АV-блокада І степени. При поражении узлового сегмента соединения — блокады І и ІІ степени с периодами Самойлова — Венкенбаха. Блокада ІІ степени по типу Мобитц-ІІ и полный блок ІІІ степени фиксируются при нарушении проводимости на уровне нодально-пучковой (N-H) (дистальной) зоны соединения. Последние типы блокад, как правило, связаны с поражениями самого узла. Блокады І и ІІ степени по типу Мобитц-І часто имеют экстракардиальное происхождение, что обусловлено механизмами внешнего нервного влияния на функционирование предсердно-нодальной и узловой зон АV-соединения.

ЭКГ-признаки АV-блокады І степени характеризуются удлинением интервала PQ (R) до 0,18 с для детей младшего возраста и больше 0,19–0,20 с в старшем возрасте. Иногда интервал PQ удлиняется до 0,35–0,40 с. Но если при этом нет выпадения желудочкового комплекса, то диагностируют АV-блокаду І степени. Интервал PQ (R) фиксирован и регистрируется за каждым зубцом Р.

Атриовентрикулярная блокада ІІ степени характеризуется периодическими выпадениями желудочкового комплекса из-за временного возникновения полного блокирования импульса в АV-соединении. Различают два типа АV-блокад ІІ степени: первый, или Мобитц-І, протекает с периодами Самойлова — Венкебаха, и второй, или Мобитц-ІІ.

ЭКГ-критерии при АV-блокаде ІІ степени включают последовательное, от цикла к циклу, удлинение интервала PQ с дальнейшим выпадением после зубца Р очередного комплекса QRS. Весь этот отрезок ЭКГ-кривой называется периодом Самойлова — Венкенбаха. После отсутствия желудочкового комплекса время интервала PQ восстанавливается. При этом интервал R-R после выпадения QRS длиннее, чем до того. Комплекс QRS неизменен, а интервал R-R с блокированным зубцом Р короче суммы двух обычных сердечных циклов.

Для ЭКГ-критериев АV-блокады по типу Мобитц-ІІ характерны периодическое блокирование проведения импульса и выпадение комплекса QRS. Интервал PQ (R) фиксированный (увеличенный или нормальный) и стойкий в циклах до и после выпадения комплекса QRS. Последний обычной конфигурации и формы. Циклические (регулярные или нерегулярные) выпадения сопровождаются соотношением частоты предсердных и желудочковых комплексов как 2 : 1; 3 : 1; 4 : 1.

Высокие степени АV-блокад клинически проявляются брадиаритмией и выпадением пульса.

Атриовентрикулярная блокада ІІІ степени (полная) характеризуется возникновением полного блока проведения импульса, что ведет к диссоциации (отдельного, самостоятельного) возбуждения предсердий от синоатриального узла и желудочков. Последние генерируют импульс в той части проводящей системы, которая расположена ниже зоны блокирования, поэтому желудочки работают в значительно более медленном ритме, чем предсердия. Если поражается правая ножка предсерно-желудочкового пучка и обе левые ножки, блокада носит название полной поперечной. Она может сопровождаться фибрилляцией предсердий (синдром Фредерика) и является проявлением тяжелого заболевания сердца. При полной диссоциации (самостоятельности) функционирования предсердий и желудочков на ЭКГ-кривой интервалы Р-Р короче, чем интервалы R-R, комплекс QRS чаще неизмененной формы. А при идиовентрикулярном ритме из ветвей АV-пучка — QRS аберрантные. Частота желудочковых сокращений в 1,5–2 раза меньше (40–65 уд./мин) предсердных (80–130 уд./мин). Зубец Р имеет разное расположение по отношению к комплексу QRST и фиксируется до, после него или наслаивается на его разные части.

Клиническим феноменом полной АV-блокады является значительная брадиаритмия с периодическим выслушиванием очень громкого І тона на верхушке. Он возникает как следствие совместного одновременного сокращения предсердий и желудочков и называется тоном Н.Д. Стражеско, или хлопающим «пушечным» тоном.

На основании сердца и вдоль левого края грудины появляется шум «изгнания», который формируется в результате относительного стеноза аортального и пульмонального клапанов (шум большого выброса). Он может имитировать шумы, выслушиваемые при пороках сердца. Полные АV-блокады при воспалительных поражениях миокарда, пороках сердца сопровождаются сердечной недостаточностью, рефрактерной к медикаментозной терапии. Кроме того, полные блокады могут быть причиной развития приступов Морганьи — Адамса — Стокса, возникающих на фоне еще большего замедления пульса или полной остановки и асистолии сердца. При этом ребенок теряет сознание, возникают судороги, может наступить летальный исход.

Внутрижелудочковые блокады включают нарушение проводимости на уровне ветвей пучка Гиса и волокон Пуркинье. В связи с анатомо-физиологическими особенностями проводящая система желудочков имеет трехпучковое строение. Предсердно-желудочковый пучок разветвляется на правую ножку (пучок, ветвь), по которой импульс проходит к правому желудочку, и левую ножку (пучок, ветвь). Последняя делится на передневерхнюю и задненижнюю ветви, иннервирующие соответствующие отделы левого желудочка. Окончательными разветвлениями всех трех пучков являются волокна Пуркинье. Широко анастомозируя между собой в случае возникновения местного блока, они обеспечивают распространение импульса с одной ветви на другую.

Внутрижелудочковые блокады делят в зависимости от локализации и сочетанности на однопучковые, или монофасцикулярные, блокады (правой ножки (ветви) предсердно-желудочкового пучка, передневерхней и задненижней ветвей), двухпучковые, или бифасцикулярные, блокады (передневерхней и задненижней ветвей или левой ножки, правой ножки и передневерхней ветви левой ножки, правой ножки и задненижней ветви левой ножки), трехпучковые, или трифасцикулярные, блокады правой ножки и задненижней ветви левой ножки, блокаду терминальных разветвлений проводниковой системы сердца (волокон Пуркинье).

Они бывают неполными и полными, а также транзиторными, или перемежающимися, и персистирующими. Могут возникать вследствие изолированной врожденной аномалии проводящей системы или врожденного порока сердца. Приобретенные блокады бывают при кардитах, кардиомиопатиях, пороках сердца, дистрофических, склеротических, некротических поражениях миокарда любого происхождения.

ЭКГ-критерии полной внутрижелудочковой блокады включают отклонение электрической оси сердца в сторону блокированного желудочка, расширение и аберрацию комплексов QRS, увеличение их амплитуды, дискордантность сегментов ST и зубца Т, удлинение электрической систолы (QRST).

Полная блокада правой ветви пучка Гиса на ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, уширением комплекса QRS до 0,11–0,12 с и более, увеличением времени внутреннего отклонения (QR) в V₁ (больше 0,04–0,06 с), аберрантностью комплексов QRS по типу rSR, rs, RSR в правых отведениях (ІІІ, аVR, аVF, V₁–V₂) с уширенностью, увеличением амплитуды и деформацией второго зубца R, уширением и деформацией зубца S в левых отведениях (І, аVL, V₅–V₆), вторичными нарушениями реполяризации в виде дискордантности сегментов ST и зубца Т в правых отведениях.

ЭКГ-признаки неполной блокады проявляются наличием М- или W-образного желудочкового комплекса по типу rSr'; RSr; RsR'в правых и грудных отведениях (ІІІ, аVR, V₁–V₂). При этом комплекс QRS не удлинен, а амплитуда повторного зубца r' или R' меньше или незначительно превышает амплитуду первичного r или R.

Полная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка электрокардиографически характеризуется отклонением электрической оси сердца влево, аберрантностью и увеличением амплитуды желудочковых комплексов в виде изолированного, деформированного зубца R или r в левых отведениях (І, аVL, V₅–V₆) и глубоких зубцов S в правых, отсутствием зубца q в левых и зубца r в правых отведениях, увеличением продолжительности QRS до 0,12 с и более, вторичным дискордантным смещением сегмента ST и зубца Т вверх в V₁–V₂ и вниз в V₅–V₆.

Для блокады левой передневерхней ветви предсердно-желудочкового пучка характерно резкое отклонение электрической оси сердца влево (угол альфа от –15 до –30 градусов), желудочковые комплексы приобретают форму R или q в І, аVL и r во II, III, аVF- отведениях. В отведении аVR зубцы R высокие и комплекс визуализируется как QR. Желудочковые циклы не деформированы, но могут быть несколько уширены.

Блокада левой задненижней ветви предсердно-желудочкового пучка на ЭКГ проявляется резким отклонением электрической оси сердца вправо (угол альфа от +100 до +130 градусов), высокими зубцами R и глубокими Q во ІІ, ІІІ, аVF-отведениях, глубокими зубцами S типа rS в І, аVL-отведениях, умеренным расширением комплекса QRS.

При двусторонней (двух- и трехпучковой) блокаде сохраняется суправентрикулярный ритм. Для полных трехпучковых блокад характерно сочетание самостоятельного наджелудочкового ритма с идиовентрикулярным желудочковым.

Блокада правой ножки и левой передней ветви отображается на ЭКГ отклонением ЭОС влево с углом альфа до –30 градусов. Желудочковый комплекс имеет вид rS с широким деформированным зубцом S во ІІ, ІІІ, аVF-отведениях, уширен (более 0,10 с), аберрантен типа rSR', RSR' в V₁–V₂. Зубец S_II > S_III. Время внутреннего отклонения (QR) в V₁ увеличивается и составляет более 0,04 с.

Блокада правой ножки и левой задней ветви сопровождается значительным отклонением электрической оси сердца вправо, высокими R во ІІ, ІІІ и глубокими S в І, аVL-отведениях и расширенными S в V₅–V₆, аберрантными, широкими (более 0,10 с) желудочковыми комплексами, имеющими форму rSR' или RSR', фиксированным удлинением интервала PQ (R).

Трехфасцикулярная блокада, или полная поперечная, может быть транзиторной и стойкой, неполной и полной. При неполной блокаде проведение к желудочкам затруднено, но сохранено. В случае полного блока проведение импульсов к желудочкам невозможно, из-за чего возникает замедленный идиовентрикулярный ритм с частотой 45–50 и менее ударов в минуту. Клинически может проявляться приступами Морганьи — Адамса — Стокса.

Преждевременное возбуждение желудочков появляется вследствие ускоренного проведения суправентрикулярных импульсов к желудочкам через дополнительные проводниковые пути, минуя обычный путь через АV-соединение. Так как физиологическое проведение импульса через АV-узел и систему Гиса — Пуркинье происходит более медленно в данной зоне, то возбуждение, прошедшее вспомогательными путями, которые минуют АV-соединение, достигает желудочков быстрее.

К ЭКГ-признакам преждевременного возбуждения желудочков отнесены синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта (WPW), синдром LGL (Lown — Ganong — Leine), синдром CLC (Clerc — Levy — Cristesco) или синдром укороченного интервала PR), предвозбуждение типа Махейма (Mahaim). В соответствии с рабочей классификацией экспертов ВОЗ, синдром Вольффа — Паркинсона — Уайта включает две формы. Первая, так называемый феномен WPW, характеризуется только ЭКГ-признаками синдрома предвозбуждения желудочков. Вторая форма сопровождается приступами пароксизмальной тахикардии.

ЭКГ-критерии включают укорочение интервала PR до 0,09–0,10 с, наличие дельта-волны на восходящем колене желудочкового комплекса, уширение комплекса QRS до 0,10 с и более, дискордантность сегмента ST и зубца Т по отношению к основному зубцу желудочкового комплекса. Данные ЭКГ-изменения часто сочетаются с АV-реципрокной пароксизмальной тахикардией или экстрасистолией. Выделяют 5 типов синдрома WPW. Это базируется на направленности средней электрической оси сердца дельта-волны во фронтальной плоскости, а также основного превалирующего зубца комплекса QRS в горизонтальной плоскости (V₁–V₂) и доминантности зубца комплекса QRS.

Знание этих особенностей позволяет электрокардиографически определить, какой дополнительный проводниковый путь функционирует и прогнозировать возможное появление других дизритмий.

Синдром укороченного интервала PR, или синдром LGL (Lown — Ganong — Leine), или CLC (Clerс — Levy — Cristesсo) появляется как результат ускоренного проведения импульса по дополнительному тракту Джеймса и атриофасцикулярному пути Брешенмаше из предсердий непосредственно в ствол предсердно-желудочкового пучка, минуя АV-узел. На ЭКГ может фиксироваться только укорочение интервала PR до 0,10 с, в ряде случаев совпадающее с приступами пароксизмальной тахикардии.

Комбинированные нарушения образования и проведения импульсов представлены парасистолией, при которой наблюдается двойное ритмообразование, то есть на фоне номотопного ритма возникают любые другие эктопические очаги возбуждения, независимые от основного и существующие параллельно с ним. Топически по локализации парацентра импульсации выделяют синусовую, предсердную, узловую (из АV-соединения), желудочковую парасистолию. Парацентры импульсации могут формироваться в дополнительных проводниковых путях, различных зонах пораженного миокарда и/или множественных или дублирующих, исходящих из одной и той же зоны.

Парасистолия бывает тахи- и брадикардической формы, а также постоянной, интермиттирующей или скрытой. Данный вид дизритмии клинически может протекать бессимптомно и обнаруживаться только при продолжительной или суточной мониторинговой записи ЭКГ, однако нередко является причиной внезапной смерти.

Заканчивая короткий экскурс в основу основ, или «азбуку», кардиологии, хотелось бы напомнить, что «prima studiorae et repetitio, repetitio, repetitio…» является залогом выбора не только своевременной диагностической и терапевтической тактики (а зачастую и хирургической) ведения детей с нарушениями ритма сердца, но и позволяет прогнозировать вероятность их усугубления, адекватно лечить (и/или не злоупотреблять небезопасными, в том числе и антиаритмическими препаратами), предотвратить и/или устранить жизнеугрожающие состояния, а в конечном счете сохранить жизнь.