Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Несомненно, что возможности кардиохирургии не безграничны. Существует ряд пороков, при которых трудно надеяться на хороший прогноз… Однако научный прогресс в данной области достаточно ощутим, современные медицинские технологии позволяют оказывать помощь при таких патологиях, которые 10 лет назад казались совершенно недоступными…

Профессор А.С. Шарыкин

Periculum in mora
(Опасность в промедлении)

За последние годы в структуре сердечно-сосудистой патологии детского возраста увеличился удельный вес врожденных пороков сердца (ВПС), нарушений сердечного ритма и заболеваний, сопровождающихся тяжелой сердечной недостаточностью. По официальным данным, отмечается увеличение врожденной сердечной патологии среди новорожденных почти в 2 раза и ее роли в летальных исходах. Среди причин общей смертности новорожденных врожденные пороки сердца составляют около 15 % (А.П. Волосовец, 2006; И.Н. Емец, 2006; М.Р. Туманян, Л.А. Бокерия, 2004).

Частота встречаемости ВПС в популяции варьирует в широких пределах — от 2,4 до 14,15 на 1000 новорожденных (табл. 1). В 2002 году J.I.E. Hoffman, S. Kaplan систематизировали результаты 62 исследований распространенности ВПС, проведенных в разных странах мира за последние 50 лет. В их исследовании эти колебания еще более значительны — от 4 до 50 на 1000 живорожденных.

Наиболее распространенными являются пороки так называемой «большой шестерки»: дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных артерий, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло, коарктация аорты (табл. 1).

Примечание. В табл. 1, 2 используются следующие условные обозначения: ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки, ОАП — открытый артериальный проток, ТМА — транспозиция магистральных артерий, ДМПП — дефект межпредсердной перегородки, ТФ — тетрада Фалло, КА — коарктация аорты, Лег.ст. — легочный стеноз, СГЛС — синдром гипоплазии левого сердца, АВК — атриовентрикулярный канал, А.ст. — аортальный стеноз, АЛА + ИМЖП — атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж легочных вен, ДОМС/ПЖ — двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, АТК — атрезия трикуспидального клапана, ЕЖ — единственный желудочек, ОАС — общий артериальный ствол, Ан. Эбш. — аномалия Эбштейна, КТМА — корригированная транспозиция магистральных артерий.

Ежегодно в Украине рождается 5,5–6,0 тысяч детей с ВПС (5947 детей — в 2005 г.), 35–40 % из них находятся в критическом состоянии с первых дней жизни и нуждаются в неотложной интенсивной терапии и хирургической коррекции (Г.В. Кнышов, И.Н. Емец, Н.Н. Ру­денко, А.П. Мазур, 2000; И.Н. Емец, 2006; А.П. Волосовец, 2005, 2006).

В возрастной структуре смертности от ВПС и аномалий развития магистральных сосудов 91 % составляют дети первого года жизни. Среди них около 50 % — дети до 28 дней жизни (неонатальный период). Естественная летальность при всех ВПС составляет около 40 %, причем большинство больных умирают на первом году жизни, а 70 % из них — на первом месяце жизни (Н.Н. Руденко, 2004). Около 35 % летальных исходов отмечается в раннем неонатальном периоде (от рождения до 6 дней). После первого года жизни летальность резко снижается. От года до 14 лет умирает приблизительно 9 % больных.

Половина врожденных пороков сердца считается критическими врожденными пороками периода новорожденности, то есть пороками, которые при естественном течении сопровождаются высокой летальностью детей в первые дни (29 %), недели и месяцы жизни (42 %). При отсутствии адекватной терапии и прежде всего хирургической помощи до 1 года доживает не более четверти больных, половина из которых к этому возрасту находится в тяжелом состоянии. В принципе любой порок может привести к критическому состоянию, но если при транспозиции магистральных сосудов (TGA) критическое состояние наблюдается у 100 % больных, то при дефекте межпредсердной перегородки (ASD) — только у 6,6 % пациентов (табл. 2).

У части больных врожденные пороки сердца не представляют жизненной угрозы в раннем возрасте. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки и межпредсердные сообщения, открытый артериальный проток с возрастом иногда могут спонтанно уменьшиться и даже полностью закрыться. Другие ВПС, например умеренный стеноз устья аорты, в раннем возрасте могут протекать благоприятно и потребовать операции лишь к 8–10 годам.

Основной причиной смерти новорожденных и развития у них критических состояний являются аномалии с крайне тяжелым клиническим течением, сопровождающимся резким угнетением жизненных функций организма и неизбежной смертью в случае отсутствия неотложного специализированного лечения.

Наиболее распространенные критические ВПС у новорожденных:

— тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) — Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR);

— резко выраженный аортальный стеноз (А.ст.) — Aortic stenosis (AS);

— резкая коарктация аорты и перерыв дуги аорты (КА) — Coarctation of the Aorta (CoA), Interrupted Aortic Arch (IAA);

— атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) — Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum (PA-IVS);

— синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) — (Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS);

— критический стеноз ЛА — Pulmonary stenosis (PS).

Эти пороки составляют 20–25 % всех ВПС и вызывают около 70 % всех критических состояний у новорожденных. По данным НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины, в структуре летальности от ВПС у детей первого года жизни составляют: общий артериальный ствол — 14,4 %; транспозиция магистральных сосудов — 13,9 %, общий желудочек — 9,0 % (И.Н. Емец, Н.Н. Руденко, 2004). Симптомы некоторых критических ВПС у новорожденных могут проявиться в родильном зале, в первые несколько часов и, реже, в течение нескольких суток и недель после рождения.

В классификации, утвержденной Европейской ассоциацией кардиоторакальных хирургов, указано 160 ВПС (Ann. Thorac. Surg 2000; International Nomenclature and Database Conferences for Pediatric Surgery, 1998–1999).

Классификация ВПС (Nomenclature of Diagnosis of Heart Diseases at NMMC; Ann. Thorac. Surg., 2000)

1. Стенотические или обструктивные пороки левого сердца, которые могут быть на различных уровнях:

1) аортальный стеноз (Aortic stenosis) на различных уровнях (подклапанный, клапанный, надклапанный) (valvular, supravalvular, subvalvular);

2) коарктация аорты и ее крайняя форма — прерывание дуги аорты (Coarctation of the Aorta (CoA), Interrupted Aortic Arch (IAA));

3) синдром гипоплазии левого сердца (Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS));

4) врожденный митральный стеноз (Mitral Stenosis) и его крайняя форма — митральная атрезия (Mitral Atresia);

5) синдром Шона (Shone Syndrome): проявление совокупности обструкций левого сердца (митральный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты);

6) стенозы легочных вен (Pulmonary venous stenosis (PV stenosis)).

2. Стенотические или обструктивные пороки правого сердца:

1) стеноз легочной артерии (Pulmonary Stenosis) на различных уровнях, крайняя степень выраженности порока — атрезия ЛА с ИМЖП (Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum (PA-IVS));

2) гипоплазия правого желудочка с гипоплазией или атрезией трикуспидального клапана (SV, Tricuspid atresia);

3) тетрада Фалло с выраженной гипоплазией или атрезией ЛА (Tetralogy of Fallot (TOF PA)).

3. Шунтовые пороки с перегрузкой правого желудочка:

1) ДМПП изолированный (ASD) или в сочетании с частичным аномальным дренажем легочных вен (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return (PAPVR) (как правило, не приводит к неотложным состояниям);

2) тотальный аномальный дренаж легочных вен (Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)).

4. Шунтовые пороки с перегрузкой левого желудочка:

1) ДМЖП (Ventricular Septal Defect (VSD));

2) открытый артериальный проток (Patent Ductus Arteriosus (PDA));

3) дефект аортолегочной перегородки (Aortopulmonary Window (AP Window));

4) атриовентрикулярный канал (AtrioVentricular Canal Defect (AVC)).

Кроме этого, существует целый ряд «перекрестных состояний», которые характеризуются и сбросом, и сопротивлением выбросу. Существуют также ВПС, которые трудно однозначно отнести к одной из этих групп (например, аномалия Эбштейна).

Отдельную группу составляют пороки конотрункуса. Термин «конотрункус» применяется для обозначения двух тесно связанных структур эмбрионального сердца —конуса и артериального трункуса, ответственных за формирование аорты и легочной артерии, а также выводных отделов желудочков. В эту группу входят: тетрада Фалло (TOF), транспозиция магистральных сосудов (TGA), общий артериальный ствол (Tr. Art — Truncus arteriosus), двойное отхождение сосудов от желудочков, чаще от правого (Double outlet right ventricle (DORV)).

Основные составляющие диагностически-лечебного алгоритма при подозрении на ВПС у новорожденных и детей первого года жизни следующие:

— проведение первичной дифференциальной диагностики порока;

— оценка тяжести состояния ребенка;

— определение первичной терапевтической тактики ведения пациента с данной патологией;

— оценка транспортабельности больного и направление его на консультацию или госпитализацию в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр.

Схема обследования новорожденного с подозрением на ВПС (Н.Н. Руденко, 2004; М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, 2004; К.К. Курдов, 2004) включает:

1. Подробный анамнез (материнский, семейный, пренатально диагностированная сердечная аномалия).

2. Объективное обследование:

1) осмотр больного (симптомы гипоксемии и/или сердечной недостаточности);

2) оценка пульсации на всех конечностях;

3) аускультация сердца и легких (динамический контроль);

4) измерение давления на всех конечностях (динамический контроль)

3. Дополнительные исследования:

1) пульсоксиметрия (измерение предуктальной и постдуктальной сатурации кислорода);

2) гипероксидный тест;

3) оценка КЩС (степень артериальной гипоксемии, метаболического ацидоза);

4) ЭКГ (положение электрической оси сердца, перегрузка его отделов, коронарные изменения, аритмии);

5) рентгенография органов грудной клетки (состояние легочного сосудистого рисунка, размеры сердца);

6) эхокардиография (ЭхоКГ).

4. Катетеризация полостей сердца (в специализированной клинике).

В настоящее время в диагностике ВПС доступным методом является эхокардиография, которая позволяет не только установить правильный диагноз, но и определить степень тяжести порока, а также отобрать больных с критическим течением заболевания. ЭхоКГ является также основным методом и в пренатальной диагностике ВПС. Диагностика ВПС у плода позволяет матери совместно со специалистами решить вопрос о судьбе будущего ребенка: либо прервать беременность, либо правильно выбрать метод и сроки родоразрешения, характер и объем специализированной помощи сразу после рождения ребенка, а также провести психологическую подготовку семьи к предполагаемой сердечной патологии. С целью выявления ВПС у плода целесообразно однократное проведение комплексного ЭхоКГ-исследования плода у женщин с нормально протекающей беременностью, не входящих в группу риска, на 20–22-й неделе гестации. Обязательным является скрининговое УЗИ сердца плода у беременных из группы риска в сроки 18–20, 26–28 недель (Е.Д. Беспалова, 2005).

Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода:

1. Семейные факторы риска:

— наличие детей с ВПС;

— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;

— наследственные заболевания в семье.

2. Материнские факторы риска:

— ВПС у матери;

— заболевания соединительной ткани у матери (СКВ, болезнь Шегрена и др.);

— наличие у матери во время беременности острой или хронической инфекции (герпес, ЦМВ, ВЭБ, вирус Коксаки, токсоплазмоз, краснуха, хламидиоз, уреаплазмоз и др.);

— прием медикаментозных препаратов (индометацин, ибупрофен, антигипертензивные, антибиотики) в 1-м триместре беременности;

— первородящие старше 38–40 лет;

— метаболические заболевания (сахарный диабет, фенилкетонурия).

3. Фетальные факторы риска:

— наличие у плода эпизодов нарушения ритма;

— экстракардиальные аномалии;

— хромосомные нарушения;

— гипотрофия плода;

— неиммунная водянка плода;

— отклонения в показателях фетоплацентарного кровотока;

— многоплодная беременность.

При выявлении у плода ВПС необходимо осуществление эхокардиографического контроля в динамике для уточнения диагноза, наблюдение за эволюцией порока. При внутриутробном выявлении порока сердца следует провести прицельное УЗИ плода для исключения экстракардиальной патологии с обязательной консультацией врача-генетика. При некоторых ВПС в обязательном порядке показана процедура амниоцентеза. Врачи могут предложить матери прервать беременность только при точной диагностике безусловно летальных пороков (синдром гипоплазии левых отделов сердца, ГКМП с эхопризнаками органического поражения миокарда, множественные врожденные пороки развития (МВПР) плода).

Роды при ВПС плода оптимально проводить в специализированных центрах. В роддоме беременная с патологией сердечно-сосудистой системы плода должна находиться под особым контролем неонатолога и детского кардиолога. В родильном доме обязателен эхо- и/или электрокардиографический скрининг новорожденных с ВПС на 1–5-й день жизни. Из роддома ребенок с критическим ВПС переводится в отделение реанимации новорожденных или кардиохирургическую клинику. Остальные новорожденные с ВПС переводятся в отделение патологии новорожденных или кардиологическую клинику под наблюдение детского кардиолога (Г.Э. Сухарева, 2005). По данным Н.Н. Руденко (2003), внедрение алгоритмов ранней диагностики и особенностей ведения новорожденных со сложными ВПС обеспечивает снижение смертности на догоспитальном этапе на 30–40 %.

Для педиатров, детских кардиологов очень важно выявить синдромы, которые существенны для своевременной диагностики порока, идентификации ведущих гемодинамических нарушений и назначения адекватной терапии, так как еще до перевода больного в кардиохирургическое отделение бывает необходимо стабилизировать состояние пациента. При этом топический диагноз может быть еще не известен и врач начинает лечение не конкретного порока, а того или иного симптомокомплекса , которым проявляется порок.

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (А.С. Шарыкин, 2005):

1. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно артериальной гипоксемией (хроническая гипоксия, гипоксемический приступ, гипоксический статус):

а) вследствие сброса венозной крови в артериальное русло;

б) вследствие уменьшения легочного кровотока;

в) вследствие разобщения малого и большого кругов кровообращения;

г) вследствие закрытия ОАП при дуктусзависимом легочном кровообращении.

2. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок):

а) вследствие объемной перегрузки;

б) вследствие нагрузки сопротивлением;

в) вследствие поражения миокарда;

г) вследствие закрытия ОАП при дуктусзависимом системном кровообращении.

3. Врожденные пороки сердца, проявляющиеся преимущественно нарушениями сердечного ритма (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмы тахикардиии).

Данные синдромы могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей.

ВПС с левосторонними обструкциями проявляются сразу после рождения и для них характерно критическое состояние.

Клинические проявления при левосторонних обструкциях обусловлены низким сердечным выбросом: адинамия, бледность, холодные конечности, ослабление или отсутствие пульса на периферии, одышка с втяжением межреберий (ЧДД более 70 в мин), разнокалиберные хрипы в легких с двух сторон, тахикардия с ЧСС более 180 в минуту, сниженная периферическая тканевая перфузия (время капиллярного возврата более 3 секунд), аритмии, метаболический ацидоз как следствие низкого сердечного выброса. Часто развивается дисфункция органов, страдающих от ишемии, наиболее часто — почек.

Характерны следующие клинико-диагностические признаки при левосторонних обструкциях: неспецифическая аускультация (нежный систолический шум бывает обусловлен прохождением малого объема крови через сужения); низкое АД (систолическое давление снижается менее 70 мм рт.ст.) обусловлено малым объемом крови, циркулирующей в большом круге кровообращения; умеренное снижение процента насыщения крови кислородом (SО₂ 78–85 %), метаболический ацидоз, ЭКГ без специфических изменений; рентгенологически — умеренное расширение тени сердца, усиленный легочный рисунок, преимущественно по венозному руслу. Визуальное усиление легочного рисунка наступает при отношении легочного и системного кровотоков, близком к 2 : 1.

ВПС с правосторонними обструкциями, приводящие к критическим состояниям: гипоплазия или атрезия ЛА без ДМЖП, гипоплазия ПЖ с гипоплазией или атрезией ТК, тетрада Фалло с атрезией ЛА.

Клинические проявления при правосторонних обструкциях обусловлены гипоксемией: одышка, выраженный цианоз, тахикардия (ЧСС более 180 в минуту) при нормальных характеристиках пульса, увеличение печени (необязательно).

Для ВПС с правосторонними обструкциями характерны следующие клинико-диагностические признаки: неспецифическая аускультация (систолический шум, обусловленный прохождением малого объема крови по суженной ЛА, систоло-диастолический шум функционирующего артериального протока), неизмененное АД, выраженное снижение насыщения крови кислородом (SО₂ менее 60 %); метаболический ацидоз; сниженная периферическая тканевая перфузия (время капиллярного возврата менее 3 секунд), симптом «белого пятна».

Артериальная гипоксемия характеризуется рО₂ менее 50 мм рт.ст., а цианоз становится заметным при уровне рО₂ 75–85 мм рт.ст. Анемия может «скрывать» цианоз даже при выраженном снижении рО₂ (менее 70 мм рт.ст.).

В роддоме перед врачом стоит задача установить причину цианоза, дифференцировать легочные заболевания (аускультация легких, рентгенография органов грудной клетки). Ценным является тест с дыханием 100% кислородом. Оценку результатов теста проводят через 10–15 минут дыхания 100% кислородом. У больных с «сердечным» цианозом рО₂ возрастает не более чем на 10–15 мм рт.ст., тогда как при легочных заболеваниях повышение парциального давления кислорода в альвеолах сопровождается пропорциональным его повышением в крови и может достигать 150–200 мм рт.ст. (А.С. Шарыкин, 2005). Исключением является ТАДЛВ, при котором цианоз исчезает после назначения 100% кислорода.

Существует группа ВПС, при которых огромную роль играет функционирующий ОАП, являясь единственным источником поступления крови в легочную артерию или нисходящую аорту. В связи с этим при проведении медикаментозной терапии крайне важно определить, является ли порок дуктусзависимым или дуктуснезависимым.

Классификация ВПС в зависимости от функционирования ОАП (PDA):

1. Дуктуснезависимые пороки — VSD, общий артериальный ствол (Truncus Arteriosus (Tr. Art.)), тотальный аномальный дренаж легочных вен (Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)), резко выраженный аортальный стеноз (Aortic stenosis), дефект межпредсердной перегородки (ASD).

2. Дуктусзависимые пороки:

— атрезия легочной артерии с рестриктивным VSD или с интактной межжелудочковой перегородкой (Pulmonary Atresia Intact Ventricular Septum (PA-IVS)), транспозиция магистральных сосудов (TGA), ВПС с резким легочным стенозом (PS) (ОАП осуществляет обеспечение легочного кровообращения);

— резкая коарктация аорты и перерыв дуги аорты (Coarctation of the Aorta (CoA) Interrupted Aortic Arch (IAA)), синдром гипоплазии левого сердца (Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS)) (ОАП осуществляет обеспечение периферического кровообращения).

Основные составляющие диагностико-лечебного алгоритма при подозрении на ВПС у новорожденных и детей первого года жизни следующие:

— проведение первичной дифференциальной диагностики порока;

— оценка тяжести состояния ребенка;

— определение первичной терапевтической тактики ведения пациента с данной патологией;

— оценка транспортабельности больного и направление его на консультацию или госпитализацию в специализированный кардиологический или кардиохирургический центр.

Для определения тактики лечения детей с ВПС Л.А. Бокерия и соавт. (2003) считает целесообразным на основе степени значимости влияния ВПС на гемодинамику разделить их на три следующие основные группы:

1) аномалии, не оказывающие влияния на жизнь или состояние ребенка (около 31 %; таким пациентам операция не показана из-за незначительных нарушений гемодинамики или возраста);

2) аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, но поддающиеся лечению;

3) аномалии, оказывающие влияние на жизнь или состояние ребенка, не поддающиеся коррекции в настоящий период времени или неоперабельные по соматическому состоянию.

Пациенты 3-й группы (с некорректабельными ВПС или неоперабельные по соматическому состоянию) составляют около 17 %. У этих пациентов помимо ВПС имеются МВПР: грубые поражения ЦНС, не поддающиеся лечению аномалии развития скелета, тяжелые последствия диафрагмальной грыжи и другие множественные пороки развития, не позволяющие надеяться на хороший прогноз жизни. В такой ситуации уже в первичном медицинском учреждении целесообразно провести консилиум соответствующих специалистов с целью определения дальнейшей тактики лечения.

Тактика ведения новорожденных с ВПС в критическом состоянии

Мероприятия, направленные на восстановление обменных процессов:

1) поддержание нормальной температуры тела (кювезы, согревающие матрацы): создание температурного и физического комфорта, седация обеспечивают минимальные метаболические потребности и требования к сердечному выбросу;

2) налаживание внутривенного доступа для проведения парентерального питания;

3) при наличии признаков обезвоживания (сухая кожа, низкое АД, впавший родничок, тахикардия, сухой кашель) — внутривенное медленное введение физиологического раствора;

4) коррекция КЩС;

5) коррекция уровня глюкозы крови.

Мероприятия, направленные на восстановление гемодинамического равновесия:

1) мониторинг АД (при снижении систолического давления менее 70 мм рт.ст. — допамин 5–10 мг/кг/мин);

2) мониторинг ЭКГ (при брадиаритмии — коррекция КЩС или ИВЛ, атропин 0,01–0,5 мг/кг);

3) мониторинг ЦВД (при возрастании ЦВД более 15 мм рт.ст. — лазикс 1 мг/кг);

4) для обеспечения проходимости ОАП — простагландин Е.

При дуктуснезависимых пороках наличие ОАП утяжеляет состояние больного. При дуктусзависимых пороках ОАП нередко является единственным источником, поддерживающим кровоток в легких. В соответствии с этим необходимо помнить о возможных реакциях ОАП на различные лечебные мероприятия, что будет определять положительный или отрицательный эффект терапии в этой группе больных. Прежде всего следует отметить реакции ОАП на кислород и простагландины группы Е (ПГЕ). При дуктусзависимых пороках нельзя назначать оксигенотерапию, так как спастическая реакция ОАП на кислород сопровождается падением легочного кровотока и развитием декомпенсированного метаболического ацидоза, прогрессированием гипоксического поражения сердца и других органов, что резко ухудшает состояние больного и результаты хирургического лечения. Кроме этого, в случаях дуктусзависимых пороков хороший эффект получен при использовании ПГЕ.

В комплексе интенсивной терапии врожденных дуктусзависимых пороков сердца у новорожденных используются препараты простагландина Е1 (ПГЕ1) с целью обеспечения временного функционирования артериального протока до проведения какого-либо коррегирующего хирургического вмешательства.

История исследования простагландинов началась в 1930 году, когда два американских гинеколога Kurzrok и Lieb впервые наблюдали сокращение и расслабление слизистой оболочки изолированной матки под влиянием семенной жидкости. Позже Goldblatt в Великобритании и Von Euler в Швеции независимо друг от друга доложили о вазодепрессорном действии компонентов семенной жидкости. Von Euler определил, что активный компонент, ответственный за этот эффект, является жирорастворимой кислотой. Он же и предложил название этого вещества — «простагландин». Только через двадцать лет, в 1962 году, было выяснено, что простагландин, полученный Von Euler, представляет собой два отдельных соединения — простагландины Е1 и F2. . В 1964 г. группа Bergstrцm и Van Dorp, опять же независимо друг от друга, обнаружили, что простагландины являются продуктом метаболизма арахидоновой кислоты. Позднее были открыты другие биологически активные метаболиты арахидоновой кислоты — тромбоксан А2, простациклины и лейкотриены. В последнее время простагландины активно используются в терапевтических целях. Эффективность назначения простагландинов для лечения заболеваний сердечно-сосудистой системы обусловлена их фармакологическими эффектами. ПГ являются сильными вазодилататорами, в то же время этот эффект зависит от места их воздействия; так, PGF2б и PGD2 вызывают сокращение сосудов в системе легочной циркуляции. Артериальное давление под влиянием ПГ снижается, а кровоток в сердце, брызжейке и почках увеличивается. Простагландины E и F повышают сердечный выброс и частоту сердечных сокращений, в большей мере это обусловлено рефлекторным ответом на падение периферического сопротивления сосудов.

Показания к применению простагландина Е1 в кардиологии включают следующие нозологии: первичную легочную гипертензию и манипулирование артериальным протоком.

Возможность фармакологического манипулирования боталловым протоком стала обсуждаться в литературе с середины 70-х годов (G.L. Sharpe, K.S. Larsson, 1975). Первые попытки лечения дуктусзависимых пороков сердца у новорожденных (G. Schumacher, R. Mocellin, J.G. Schober, 1978) оказались успешными и вызвали обширную дискуссию в научных кругах. В числе серьезных осложнений терапии простагландинами указывались локальные и генерализованные судороги, апноэ, шок и снижение уровня основных электролитов — натрия, калия, хлора, что может привести к развитию системного алкалоза. По мере накопления опыта применения простагландина Е1 показания к его назначению расширяются (G. Distefano, 2005; L. Liberman, W.M. Gersony, P.A. Flynn, 2004; H. Sharata, D.C. Postellon, K. Hashimoto, 1995; D.M. Drvaric, W.J. Parks, J.B. Wyly, 1989).

Благодаря воздействию ПГЕ на дуктальную ткань ОАП раскрывается и его просвет увеличивается в 1,5–2 раза. Аналогичное действие оказывает ПГЕ на перешеек аорты при коарктации аорты. Кроме того, под действием ПГЕ снижается сопротивление легочных сосудов (ОЛС), что может усилить легочный кровоток (М.Р. Туманян, 2004).

Примером служит наше следующее клиническое наблюдение.

Больной К., 12 часов, диагноз: ВПС (D — ТМС с рестриктивным ДМЖП, ООО, ОАП).

При поступлении в отделение реанимации новорожденных РДКБ (г. Симферополь) состояние ребенка крайне тяжелое. Выражены артериальная гипоксемия (Sat O₂ — 42 %) и тяжелый метаболический алкалоз. Налажена срочная инфузия вазапростана в дозе 0,05 мкг/кг/мин в течение 15 минут, затем доза препарата сокращена до 0,02 мкг/кг/мин. Через 20 минут от начала инфузии были выявлены клинические проявления действия препарата: гиперемия кожных покровов, тахикардия до 170 уд./мин, тахипноэ до 70/мин, несколько снизилось АД (до 60 мм рт.ст.). Через 30 минут стал выслушиваться четкий систолический шум на ОАП, Sat O₂ увеличилась до 68 %, уменьшился ацидоз. Препарат непрерывно вводился больному во время транспортировки в г. Киев. В течение суток ребенок получил 2 амп. вазапростана. Выраженных побочных эффектов (диспноэ, апноэ, срыгивания, загруженность ребенка) на препарат нами не отмечено. Через сутки больной был успешно оперирован в НПМЦ детской кардиологии и кардиохирургии МЗ Украины, где ему была проведена процедура Рашкинда, а в возрасте 6 месяцев выполнена операция Сеннинга. В настоящий момент, в 2-летнем возрасте, состояние ребенка удовлетворительное.

Таким образом, введение ПГЕ приводит к восстановлению гемодинамики, которая была перед закрытием артериального протока, улучшает клиническое состояние больного путем уменьшения гипоксемии, тканевой гипоксии, метаболического ацидоза и позволяет обеспечить транспортировку новорожденного в кардиохирургический центр, а также поддерживать кровоток через артериальный проток до хирургической коррекции.

Необходимо помнить, что поддерживать медикаментозно проходимость ОАП значительно легче, чем пытаться открыть уже закрывшийся проток, поэтому больший эффект отмечается при использовании данного препарата уже в первые часы и дни жизни новорожденных. Препарат вводят отдельно от других сильнодействующих препаратов в центральную вену, дозировка колеблется в широких границах (0,002–0,2 мкг/кг/мин). При терапии ПГЕ для адекватного заполнения сосудистого русла необходимо поддерживать объем циркулирующей крови (ОЦК) нормальным или несколько увеличенным (коррекция ОЦК с помощью инфузии глюкозы). Побочные эффекты кратковременного использования ПГЕ включают гиперемию кожи, повышение температуры, гипотензию, диарею, апноэ, снижение агрегации тромбоцитов (М.Р. Туманян, Е.Д. Беспалова, 2004).

Застойная сердечная недостаточность (Congestive heart failure — CHF) — это клинический синдром, при котором сердце не способно обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, или адекватно обеспечить венозный возврат. Признаки и симптомы сердечной недостаточности (СН) проявляются системным или венозным переполнением и ухудшением функции миокарда. Левожелудочковая недостаточность приводит к переполнению легких, правожелудочковая (примерно у 20 %) — к системному венозному переполнению. У новорожденных чаще всего не выделяют отдельно лево- и правожелудочковую недостаточность, чаще имеет место комбинированная, бивентрикулярная недостаточность, хотя клиническая картина начинает разворачиваться с изменений в органах дыхания. В большинстве случаев целью медикаментозного лечения сердечной недостаточности при ВПС является стабилизация состояния с последующим выполнением оперативного вмешательства.

Использование тех или иных препаратов для лечения СН у новорожденных и детей раннего возраста определяется их физиологическими особенностями и формой ВПС. При планировании терапии необходимо учитывать наличие у новорожденных высокой реактивности легочного сосудистого русла. Также важно иметь в виду, что снижение общелегочного сосудистого сопротивления (ОЛСС) в результате терапии усиливает легочный кровоток, вследствие чего увеличивается возврат крови к сердцу (преднагрузка) и повышается объемная нагрузка на него.

Новорожденных, особенно недоношенных, необходимо поместить в кювез, придать возвышенное положение. Грудная клетка и руки должны быть свободными. Ограничивают введение жидкости, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (недопустимо ограничение жидкости более чем на 50 % от суточной физиологической потребности). При внутривенной инфузии жидкость вводят очень медленно, гематокрит должен превышать 0,4.

Назначение оксигенотерапии всегда должно быть патогенетическим! У больных с дуктусзависимыми пороками оксигенотерапия должна быть исключена. Проведение оксигенотерапии оправдано лишь в случае точно установленного диагноза тетрады Фалло, протекающей с гипоксическими приступами. Также только у этих больных используют введение бета-адреноблокаторов (1 мг/кг/сутки).

У детей, имеющих дуктуснезависимые ВПС с усиленным легочным кровотоком, следует избегать оксигенотерапии, так как существует опасность неконтролируемой вазоплегии в легочном сосудистом русле с последующим развитием избыточного легочного кровотока и нарастанием СН. У таких пациентов необходимо поддерживать нормокапнию (рСО2 в пределах 32–45 мм рт.ст.). Детям, имеющим дуктуснезависимый ВПС с обедненным легочным кровотоком, оксигенотерапия показана.

Оценка тяжести СН у детей представляет сложную проблему. В западных публикациях обычно ориентируются на традиционную классификацию Нью-Йоркской сердечной ассоциации с четырьмя стадиями заболевания, пытаясь адаптировать ее к детскому возрасту.

Классификация дооперационного состояния детей (J.K. Kirklin et al., 1981):

— I класс — отсутствие симптомов;

— II класс — хорошая физическая активность, однако при умеренной нагрузке или плаче возникает одышка;

— III класс — постоянные симптомы в виде диспноэ при легкой нагрузке или беспокойстве, нарушения физического развития;

— IV класс — выраженные симптомы, недавно возникшая сердечная недостаточность, диспноэ в покое;

— V класс — метаболический ацидоз, отсутствие периферического пульса, зависимость от искусственной вентиляции легких.

В отечественной литературе классификация СН у детей была предложена Н.А. Белоконь (1987) (табл. 3).

А.С. Шарыкин (2005) считает, что при оценке тяжести состояния у новорожденных и грудных детей необходимо ввести дополнительно понятие кардиогенного шока, а также учитывать перспективность терапевтического лечения.

Классификация СН у грудных детей с учетом проводимого лечения (А.С. Шарыкин, 2000):

— I степень — умеренные тахикардия и одышка (до 120 % от нормы) в покое или при небольшой нагрузке (кормление); печень до +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей;

— II степень — тахикардия и одышка до 125–150 % от нормы в покое; печень более чем +3 см. Возможны отеки на стопах и лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭхоКГ — заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня I степени;

— III степень — тахикардия и одышка достигают 160 % и более, печень плотная, увеличенная (более 3 см), периферические отеки и асцит; постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния;

— IV степень (кардиогенный шок) — артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, холодные конечности, бледность), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия менее 80 уд./мин.

При I–II степени СН медикаментозная терапия, как правило, позволяет быстро стабилизировать состояние больных, провести диагностические процедуры и оперировать в плановом порядке. При III–IV степени терапия становится предельно интенсивной и нередко приобретает черты реанимации. Оперативное вмешательство может быть выполнено только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей, в том числе после использования ИВЛ.

При недостаточности кровообращения II степени независимо от причины, приведшей к развитию сердечной недостаточности (объемные перегрузки или критическая нагрузка давлением), назначаются диуретики. Предпочтение отдается фуросемиду (лазиксу) в дозе 1 мг/кг 2–3 раза в сутки, хороший результат дает комбинация фуросемида с верошпироном (1–3 мг/кг/сут. внутрь в 2–3 приема). При длительном лечении фуросемидом больные должны обязательно получать препараты калия. Из ингибиторов АПФ у новорожденных предпочтителен капотен в дозе 0,1–0,5 мг/кг каждые 8 часов.

При отсутствии желаемого эффекта (при СН IIБ–III степени) следует ограничить физическую нагрузку с исключением акта сосания у новорожденных (кормление через зонд) и назначить сердечные гликозиды. В тяжелых случаях необходимо перевести ребенка на ИВЛ (устраняется работа дыхательной мускулатуры), а также требуется кардиотоническая поддержка. В клинической практике широко используются дигоксин, допамин, добутамин, адреналин. Если СН сочетается с артериальной гипотонией или не поддается другим видам лечения, при острой сердечной недостаточности (ОСН), а также при развитии кардиогенного шока инотропного эффекта можно достичь с помощью допамина. Следует помнить, что действие допамина зависит от его дозирования.

Допамин в низких дозах (0,5–2 мкг/кг/мин) возбуждает дофаминовые рецепторы, вызывает дилатацию почечных, мезентериальных и коронарных артерий, увеличение почечного кровотока и диуреза; в дозе 2–5 мкг/кг/мин стимулирует бета-1-адренорецепторы: приводит к увеличению сердечного выброса; при дозах 5–10 мкг/кг/мин и выше возбуждаются альфа-адренорецепторы, может возникать системная вазоконстрикция: отмечается увеличение ЧСС, давления наполнения левого желудочка, легочно-сосудистого сопротивления (ОЛСС), общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС); могут быть тошнота, рвота; большие дозы могут привести к повышению желудочковой эктопической активности. Добутамин используют в виде внутривенной инфузии в дозе 2–10 мкг/кг/мин также с помощью инфузомата. Побочными действиями могут быть экстрасистолия, тахикардия, артериальная гипертензия. Важно помнить, что добутамин не только не повышает, как допамин, а, наоборот, снижает давление в легочных капиллярах.

Возможно и использование ингибиторов фосфодиэстераз (amrinone — 1 мг/кг разово, затем постоянная инфузия 10 мг/кг/мин, силденафил).

Дозы сердечных гликозидов подбираются индивидуально с учетом степени недостаточности кровообращения. Препаратом выбора является дигоксин.

Начальная доза насыщения дигоксина у недоношенных меньше 1,5 кг — 0,02–0,03 мг/кг per os или внутривенно, у недоношенных больше 1,5 кг — 0,02–0,04 мг/кг per os или 0,02–0,03 мг/кг внутривенно. У доношенных детей в возрасте до 1 месяца доза насыщения 0,04–0,06 мг/кг per os или 0,03 мг/кг внутривенно. Эта доза вводится в 3–4 приема за сутки каждые 6–8 часов (например, 1/2, 1/4, 1/4 дозы, либо 1/4, 1/4, 1/4, 1/4 дозы, либо 1/3, 1/3, 1/3 дозы) (под строгим контролем ЭКГ и пульса). Поддерживающая доза назначается через 12 часов после последнего введения дозы насыщения из расчета 0,005 мг/кг в сутки в два приема каждые 12 часов (С.П. Кривопустов, 2004; А.С. Сенаторова, 2002). Внутривенное введение гликозидов показано при острейшем процессе с отеком легкого.

У детей раннего возраста доза насыщения составляет 0,03–0,05–0,06 мг/кг внутрь. Она вводится в течение 3 дней через каждые 8 часов под контролем ЭКГ (в первый день вводится 1/2 дозы насыщения в 3–4 приема, затем — 1/4 и 1/4 в 2 приема). При отсутствии эффекта от насыщения можно вводить препарат по 3 раза еще 1–2 дня. Обязательными являются ЭКГ-контроль терапии и назначение препаратов калия. При получении эффекта (нормализация ЧСС, уменьшение одышки, увеличение диуреза, уменьшение печени) поддерживающая доза дигоксина составляет 1/5 дозы насыщения. При тенденции к брадикардии дозу надо уменьшить до 1/6–1/8, а при постоянной тахикардии — увеличить до 1/4. Следует пропустить очередную дозу, если у грудного ребенка частота пульса менее 110 уд./мин. Поддерживающую дозу дигоксина дают в 2 приема через 10–12 часов.

Гипоксия, ацидоз, гипогликемия, гипокалиемия, гипомагниемия, гиперкальциемия увеличивают риск гликозидной интоксикации с возникновением различных аритмий, нарушением проводимости, брадикардией. Могут возникнуть рвота, диарея, анорексия, судороги, апноэ. Подобранную эффективную дозу дигоксина дают до нормализации клинических и инструментальных данных. Необходимо помнить, что дигоксин противопоказан при всех обструктивных пороках!

Многие кардиологи и кардиохирурги предпочитают сразу дать поддерживающую дозу дигоксина, не проводя этапа насыщения, из расчета 0,01 мг/кг/сутки в 2 приема через 12 часов (Н.Н. Руденко, 2003; К.К. Курдов, 2003).

При всех типах цианотических ВПС следует проводить коррекцию объема циркулирующей крови: увеличить количество вводимой жидкости при сниженном легочном кровотоке с помощью инфузии 5% раствора глюкозы и уменьшить при увеличенном легочном кровотоке, используя мочегонные препараты. Точно соблюдать правильный гидробаланс возможно при постановке капельницы и взвешивании ребенка не менее двух раз в день (утром и вечером). Также при всех типах цианотических ВПС следует своевременно осуществлять коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором гидрокарбоната натрия.

Транспортировка новорожденных с критическими ВПС

Транспортировка новорожденного с ВПС — серьезная процедура, в результате которой состояние ребенка может ухудшиться и потребовать неотложных терапевтических или хирургических мероприятий, поэтому перед переводом ребенка в другой стационар следует иметь минимально необходимые анализы и разрешение родителей (информированное согласие) на проведение специальных манипуляций и возможной операции. Необходимо:

1) предварительно достичь договоренности с кардиологом, который определяет время перевода;

2) по состоянию ребенка определить неотложность перевода и по возможности перевести его в более стабильном гемодинамическом состоянии;

3) передать сопровождающим лицам данные о состоянии ребенка и матери (эпикриз);

4) транспортировать новорожденных детской реанимационной бригадой на специально оснащенном реанимобиле;

5) продолжать в процессе транспортировки ту терапию, которая была подобрана в отделении.

«Всего лишь одно поколение назад ребенок, который рождался со сложным пороком сердца, имел не только неточный диагноз, но и короткую жизнь…» (Gil Wernovski, 2004). Сегодня практически при любом виде врожденной кардиальной патологии возможно в той или иной степени эффективное оперативное вмешательство, а своевременная квалифицированная помощь нередко может не только спасти ребенку жизнь, но и обеспечить ему хорошее качество жизни в дальнейшем. При этом не следует забывать, что первым условием успешного лечения ребенка с врожденным пороком сердца является быстрота его поступления в специализированное учреждение, то есть своевременная диагностика или хотя бы подозрение на наличие врожденного порока сердца. Спасение жизни детей с ВПС в значительной мере зависит от глубины понимания вопроса теми врачами, к которым впервые попадает больной ребенок, и от их тесного повседневного контакта с учреждениями, обладающими оснащением и достаточным опытом для оказания срочной специализированной помощи. Для достижения оптимальных результатов необходимо сотрудничество между генетиками, акушерами, детскими кардиологами и кардиохирургами, врачами интенсивной терапии, неонатологами и педиатрами, усилия которых должны быть направлены на раннюю диагностику и оказание экстренной квалифицированной помощи пациентам в первые дни, недели и месяцы жизни.