Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Актуальность синдрома удлиненного интервала QT определяется прежде всего доказанной связью с синкопальными состояниями и внезапной сердечной смертью (ВСС), на что указывают результаты многочисленных исследований, в том числе рекомендации Европейской ассоциации кардиологов «Task Forse on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology» [3, 5, 24].

Long QT syndrome (LQTS) представляет собой удлинение интервала QT на ЭКГ, на фоне которого возникают пароксизмы желудочковой тахикардии типа «пируэт» (torsade de pointes). Основная опасность заключается в частой трансформации torsade de pointes в фибрилляцию желудочков, что нередко приводит к потере сознания, асистолии и смерти больного [2, 3, 14, 18].

История открытия LQTS ведет свой отcчет с 1856 г., когда Т. Meissner описал внезапную смерть молодого человека во время эмоционального стресса, в семье которого еще двое детей умерли при аналогичных обстоятельствах. Только через 100 лет, в 1957 году, A. Jervell и F. Lange-Nielsen представили полное клиническое описание LQTS у четырех членов одной семьи, где все страдали врожденной глухотой, частыми потерями сознания и имели стойкое удлинение интервала QT на ЭКГ. Вскоре C. Romano (1963) и O. Ward (1964) представили наблюдение аналогичного синдрома, но без врожденной глухоты. Согласно результатам проведенных популяционных исследований установлено, что в настоящее время синдром Romano — Ward (Романо — Уорда) выявляется в популяции с частотой 1 : 10 000, в том числе в детском возрасте — 1 : 5000 — 1 : 7000, а синдром Jervell — Lange-Nielsen (Джервелла — Ланге-Нильсена) — с частотой 1 : 100 000 — 1 : 200 000 всего населения [5, 17]. По данным G. Fraser, частота LQTS в популяции 4–10-летних детей Великобритании составляет 1,6 на 1 млн [18]. По данным
J. Bricker, LQTS с высокой частотой встречается у лиц с пароксизмальными состояниями, а у детей с врожденной глухотой — 0,8 % [6]. При обследовании пациентов с кардиогенными синкопальными состояниями LQTS был выявлен в 36 % случаев [18].

В МКБ-X синдром удлиненного интервала QT (врожденный и приобретенный) относится к разделу I 49.8 — «Другие уточненные нарушения сердечного ритма».

В настоящее время общепринятой классификации LQTS нет. Существует несколько классификационных проектов, в основу которых положены различные критерии [5, 6, 18]. В материалах рабочей группы по нарушениям ритма сердца и неотложной кардиологии Ассоциации кардиологов Украины приводится следующая классификация удлинения интервала QT [18]:

I. Приобретенное удлинение интервала QT.

1. Острое:

— при отравлении кардиотоксическими веществами (фосфор, мышьяк, ртуть), антиаритмическими (амиодарон, хинидин, дизопирамид, соталол, аймалин, новокаинамид), психотропными препаратами (амитриптилин, аминазин), β-адреномиметиками (сальбутамол, фенотерол), артериальными вазодилататорами (дигидропиридин, фентоламин), антигистаминными препаратами (астемизол, терфенадин), антибиотиками (эритромицин, бисептол), диуретиками (фуросемид), прокинетиками (метоклопрамид, цисаприд);

— вследствие острого нарушения электролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия);

— вследствие нарушений со стороны центральной нервной системы (травма головного мозга, субарахноидальное кровоизлияние, опухоль, тромбоз, эмболия);

— вследствие инфекционного или аллергического поражения миокарда;

— вследствие острого инфаркта миокарда.

2. Хроническое:

— вследствие хронических заболеваний сердечно-сосудистой системы (гипертензия, дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатия, застойная сердечная недостаточность, пролапс митрального клапана, врожденные пороки сердца, различные формы ишемической болезни сердца);

— вследствие патологических состояний, не связанных с поражением сердца (сахарный диабет, хронические обструктивные заболевания легких, низкобелковая диета, неврогенная анорексия, гипотермия, ваготония).

II. Врожденное удлинение интервала QT.

1. По этиологии:

— наследственные формы: синдром Джервелла — Ланге-Нильсена (синкопе с глухонемотой) и Романа — Уорда (без глухоты);

— спорадические формы, обусловленные спонтанными мутациями.

2. По клиническим проявлениям:

— синкопе с удлинением интервала QT;

— изолированное удлинение интервала QT;

— синкопе без удлинения интервала QT;

— скрытая форма — латентное течение синдрома.

3. Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала QT.

Интервал QT отражает продолжительность общей электрической активности желудочков, включая как деполяризацию, так и реполяризацию, а его удлинение — замедленную и асинхронную реполяризацию миокарда желудочков.

Для расчета нормальной величины интервала QT с учетом ЧСС используют различные формулы, таблицы, но наибольшее распространение получила формула Базетта: QT = КvR-R, где R-R — расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в секундах; К = 0,37 для мужчин и К = 0,40 для женщин. Согласно результатам проведенных многочисленных клинических наблюдений, при врожденном LQTS интервал QT, как правило, всегда превышает 400 мс, за исключением детей раннего возраста. Величина интервала QT у больных с синкопальной формой заболевания составляет 400–600 мс, с бессинкопальной — 440–450 мс.

Согласно современным подходам к оценке данных холтеровского мониторирования ЭКГ, длительность интервала QT не должна превышать 400 мс у детей раннего возраста, 460 мс — у детей дошкольного возраста, 480 мс — у детей старшего возраста, 500 мс — у взрослых [9, 18].

На продолжительность интервала QT в норме влияет частота сердечных сокращений (ЧСС), в связи с чем следует оценивать не только абсолютную, но и корригированную величину интервала QT (QTc), которую рассчитывают по формуле: QTc = QTvR-R. В норме максимальная величина QTc составляет 0,42 с или 0,44 с. Удлиненным считается интервал QT, превышающий более чем на 50 мс нормативные для данной ЧСС значения [5, 11, 12, 19]. Сведения о величине корригированного интервала QT у здоровых детей грудного возраста достаточно противоречивы, и, по данным разных авторов, она составляет от 397 до 460 мс, однако в норме никогда не превышает 460 мс [19]. По данным других авторов, величина QTc более 460 мс у детей является неинформативной, так как встречается не только у всех детей с синкопе, но и у 90 % — без синкопе [18].

В качестве одного из надежных предикторов ВСС может выступать также увеличение дисперсии интервала QT (ΔQT), которая представляет собой разницу между максимальным и минимальным значениями длительности интервала QT в 12 стандартных отведениях ЭКГ: ΔQT = Qtmax – QTmin. Данный термин впервые был предложен С.Р. Day и соавт. в 1990 году. Если интервал QT отражает продолжительность общей электрической активности желудочков, включая как деполяризацию, так и реполяризацию, то, при отсутствии изменений продолжительности желудочкового комплекса QRS, ΔQT отражает регионарную неоднородность реполяризации. Однако ряд методологических аспектов данного метода находится в стадии разработки, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значений дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритмий является ΔQT более 45 мс, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы ΔQT 70 мс и даже 125 мс [16]. У здоровых детей от 7 до 16 лет величина ΔQT на стандартной ЭКГ составляет 21,4 ± 11,0 мс и является независимой от возраста, пола и ЧСС в отличие от QTс. Величина ΔQT зависит от количества включенных в оценку отведений ЭКГ, поэтому исключение из анализа нескольких отведений потенциально может повлиять на результат в сторону его уменьшения. Для устранения этого фактора был предложен такой показатель, как нормализованная дисперсия интервала QT (ΔQTс), рассчитанная по формуле: ΔQTс = ΔQTс число использованных отведений. В норме у здоровых лиц в 12 отведениях ЭКГ этот показатель не превышает 20–50 мс [1, 5, 20].

Этиология LQTS до недавнего времени оставалась невыясненной, хотя наличие данного синдрома у нескольких членов одной семьи позволило практически с момента первого описания рассматривать его как врожденную патологию. Существует несколько основных гипотез патогенеза LQTS. Одна из них — гипотеза симпатического дисбаланса иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия и преобладание левосторонних симпатических влияний). Представляет интерес гипотеза патологии ионных каналов [5, 16]. Известно, что процессы деполяризации и реполяризации в кардиомиоцитах возникают вследствие движения электролитов в клетку из внеклеточного пространства и обратно, контролируемого К⁺-, Na⁺- и Са²⁺-каналами сарколеммы, энергетическое обеспечение которых осуществляется Mg²⁺-зависимой АТФазой. Предполагают, что в основе всех вариантов LQTS лежит нарушение функции различных белков ионных каналов. При этом причины нарушения этих процессов, ведущие к удлинению интервала QT, могут быть врожденными и приобретенными [21].

В последние годы установлены генные мутации, которыми обусловлена врожденная форма LQTS, и в зависимости от локализации мутировавшего гена выделяют 6 типов врожденного LQTS [3, 5]. Мутантный ген кодирует синтез быстрых и медленных калиевых, натриевых каналов, нарушая их структуру. В результате электрическая систола сердца, обусловленная сложными ионными перемещениями и суммарно отображающая процессы деполяризации и реполяризации в кардиомиоцитах, удлиняется. Это способствует появлению ранних или поздних постдеполяризаций и, следовательно, полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) типа «пируэт». Тахикардия типа «пируэт» характеризуется изменением формы и направления основных зубцов желудочкового комплекса на противоположные в одном отведении. Ее предвестниками являются: резкая тахикардия (150–250 ударов в 1 минуту) или резкая брадикардия, желудочковая экстрасистолия, ΔQT более 55 мс, измененный зубец Т (он может быть острым, двухфазным, инвертированным, его амплитуда повышенной или сниженной), выраженный зубец U, критическое удлинение интервала QT непосредственно перед приступом.

Часто этому предшествует последовательность short-long-short (SLS): чередование суправентрикулярной экстрасистолии, постэкстрасистолической паузы и повторной желудочковой экстрасистолии [9].

По механизму развития желудочковых тахикардий все врожденные синдромы LQTS выделяют в группу адренергически зависимых (желудочковая тахикардия у таких больных развивается на фоне повышенного симпатического тонуса), тогда как приобретенный LQTS составляет группу паузозависимых (желудочковая экстрасистолия, преимущественно пируэтная, возникает после изменения интервала R-R в виде SLS-последовательности). Это разделение довольно условное, так как есть данные о наличии, например, паузозависимого врожденного LQTS. Наряду с указанным зарегистрированы случаи, когда прием медикаментов приводит к манифестации ранее бессимптомного LQTS [18].

Синдром Романо — Уорда может быть результатом любого из 6 типов мутаций, синдром Джервелла — Ланге-Нильсена развивается, когда ребенок получает мутантные гены от обоих родителей. Некоторые мутации вызывают более тяжелые, другие — менее тяжелые формы заболевания. Доказано, что синдром Романо — Уорда при гомозиготном варианте протекает тяжелее, чем при гетерозиготном. По данным В.К. Гусака и соавт. [5], из всех случаев врожденного LQTS на LQT1 приходится 42 %, на LQT2 — 45 %, LQT3 — 8 %, LQT5 — 3 %, LQT6 — 2 %. Установлено, что при LQT1 характерен уширенный зубец Т, при LQT2 — низкоамплитудный и двугорбый, а при LQT3 — нормальный зубец Т. Наибольшая длительность QTс наблюдается при LQT3. Представляет интерес различие продолжительности интервала QT в ночное время: при LQT1 интервал QT несколько укорачивается, при LQT2 — незначительно удлиняется, при LQT3 — выраженно удлиняется. Манифестация клинических проявлений при LQT1 чаще наблюдается в возрасте 9 лет, при LQT2 — в 12 лет, при LQT3 — в 16 лет. Особое значение имеет измерение интервала после физической нагрузки [7]. При LQT1 синкопе возникает чаще при физической нагрузке, а при LQT2 и LQT3 — и в состоянии покоя. Носители генов LQT2 в 46 % случаев имеют тахикардии и синкопальные состояния, индуцированные резкими звуками [21].

Приобретенное удлинение интервала QT, как уже было сказано, может быть обусловлено острыми и хроническими заболеваниями. Артериальная гипертензия (АГ), начиная с периода АГ «белого халата», сопровождается рядом электрофизиологических нарушений в миокарде левого желудочка (ЛЖ), что ассоциируется с дисфункцией регуляции вегетативной нервной системы и гипертрофией миокарда. L. Oikarinen и соавт. [29] установили, что увеличение индекса массы миокарда ЛЖ, независимо от типа гипертрофии, ассоциируется с высокими значениями QTc и ΔQT. Хроническое удлинение интервала QT может возникать при заболеваниях, для которых характерны диффузные поражения миокарда [25]. Описано частое развитие этого феномена у больных с пролапсом митрального клапана, при постинфарктном или постмиокардитическом кардиосклерозе [6]. Частота выявления удлиненного интервала QT у больных с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33 %; выявлена взаимосвязь увеличенной вариабельности интервала QT и глубины пролабирования и/или наличия структурных изменений (миксоматозная дегенерация) створок митрального клапана [16]. Установлена прямая корреляционная связь между нарушением ритма сердца и длительностью QT у больных с сахарным диабетом, что обусловлено автономной нейропатией при этом заболевании. C. Cardoso и соавт. [27] установили, что удлиненный QTc (более 470 мс) является независимым предиктором нарушения мозгового кровообращения у больных сахарным диабетом 2-го типа. В работе M. Galinier и соавт. [28] была показана достоверная связь между увеличением ΔQT и показателями общей и внезапной сердечной смерти, эпизодами аритмии у больных с дилатационной кардиомиопатией [18], однако ΔQT увеличивается с усугублением функциональной недостаточности мышцы сердца, но не имеет четкой корреляции с фракцией выброса ЛЖ, поэтому в отношении ее предикторной ценности мнения исследователей противоречивы [1]. У больных с гипертрофической кардиомиопатией выявлено увеличение ΔQT по сравнению со здоровыми, однако не выяснено, является ли это только электрофизиологическим феноменом, сопровождающим данную патологию, или маркером, на основании которого можно прогнозировать возникновение аритмических осложнений у таких пациентов [18]. Увеличение ΔQT может являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца. Негомогенная реполяризация желудочков, характерная для тетрады Фалло, проявляется увеличением ΔQT и положительно коррелирует с риском возникновения желудочковых тахиаритмий. Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности, опухоли головного мозга [1]. Данный феномен может иметь место при нарушениях электролитного баланса (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия). Подобные состояния могут возникать под влиянием различных причин, в частности при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых. Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT со смертельным исходом у женщин, находившихся на низкобелковой диете с целью снижения массы тела [16]. Удлинение QT и тахикардии torsade de pointes являются типичными побочными действиями различных антиаритмических средств. Частота таких нарушений ритма составляет от 1 до 8 % [13]. «Некардиальные» препараты, вызывающие данные изменения, перечислены выше. Спектр этих препаратов в мировой медицинской литературе постоянно расширяется. Особую опасность представляет соединение нескольких факторов риска в развитии вторичного удлинения интервала QT. Частое сочетанное применение ряда антибиотиков, антигистаминных и противогрибковых препаратов значительно увеличивает риск развития жизнеугрожающих тахикардий при обсуждаемом синдроме [13].

Важно отметить, что электрокардиографические изменения при синдроме удлиненного интервала QT в значительной степени связаны с этиологией и имеют свои особенности с диагностическим значением. Так, у больных с диффузным поражением сердечной мышцы интервал QT, как правило, удлиняется за счет продолжительности зубца Т, который нередко бывает инвертирован. При этом сравнительно редко наблюдаются увеличение зубца U и приступы тахикардии типа «пируэт». Для гипокалиемии характерно наличие высокоамплитудного и широкого зубца U, наслаивающегося на зубец Т (удлинение интервала QU); кроме того, как правило, наблюдается корытообразная депрессия сегмента ST. При гипокальциемии удлинение интервала QT происходит за счет увеличения продолжительности сегмента ST. Удлинению интервала QT, вызванному различными отравлениями и передозировкой медикаментов, нередко сопутствуют выраженная синусовая брадикардия, синоатриальная блокада, ускользающие узловые комплексы и ритмы [6].

Как врожденное, так и приобретенное удлинение интервала QT может быть только электрокардиографической находкой и не сопровождаться какими-либо клиническими проявлениями. В таких случаях может быть использован термин «феномен удлиненного интервала QT». Термин «синдром удлиненного интервала QT» используют тогда, когда наряду с увеличением его продолжительности имеются характерные клинические проявления [6]. Ими являются приступы усиленного сердцебиения, головокружения, потери сознания, регистрация на ЭКГ «атак» двунаправленно-веретенообразной желудочковой тахикардии, фибрилляции или асистолии желудочков.

Особенностями синкопальных состояний при LQTS являются:

— возникновение на высоте психоэмоциональной или физической нагрузки (у 40 % пациентов — на фоне сильного эмоционального возбуждения, у 50 % — при физической нагрузке, у 15 % — во время пробуждения после ночного сна, у 5 % — как реакция на резкие звуковые раздражители);

— проявление в предсинкопальном периоде таких симптомов, как головокружение, общая внезапная слабость, потемнение в глазах, сердцебиение, ощущение тяжести за грудиной, звон в ушах;

— быстрое восстановление сознания и отсутствие анамнестических нарушений в послеприступный период;

— отсутствие у больных изменений личности, типичных для больных эпилепсией [5, 14, 15, 18].

Удлинение интервала QT может быть установлено на стандартной ЭКГ, во время или после завершения психической и физической нагрузок, при холтеровском мониторировании. Выявить LQTS даже при нормальных значениях интервала QT на ЭКГ покоя позволяют провокационные пробы (инъекция изадрина или стресс-тест) и генетическая диагностика [8].

В 1985 году Schwarts предложил набор следующих диагностических критериев синдрома LQTS, которые используются и в настоящее время:

1. «Большие» критерии диагностики LQTS:

— удлинение интервала QT (QTс более 0,44 с);

— наличие в анамнезе синкопе;

— наличие у членов семьи LQTS.

2. «Малые» критерии диагностики LQTS:

— врожденная нейросенсорная глухота;

— эпизоды альтернации волны Т;

— брадикардия (у детей);

— патологическая желудочковая реполяризация.

Диагноз может быть поставлен при наличии 2 «больших» или 1 «большого» и 2 «малых» критериев.

Безусловно, наиболее важным в выявлении LQTS является в настоящее время холтеровское мониторирование [9, 11, 12]. При его проведении наряду с постоянным или преходящим удлинением интервала QT у пациентов могут регистрироваться брадикардия днем и относительное увеличение ЧСС ночью, снижение циркадного индекса (ЦИ). Характерными признаками являются также:

— удлинение всех параметров интервала QT;

— выявление желудочковых тахиаритмий или коротких пароксизмов желудочковой тахикардии, не всегда проявляющихся обмороком;

— альтернация зубца Т;

— ригидный циркадный ритм ЧСС, часто ЦИ меньше 1,2;

— выявление SLS-последовательности;

— снижение функции концентрации ритма (увеличение показателя rMSSD);

— признаки пароксизмальной готовности ритма сердца (увеличение более 50 % периодов повышенной дисперсии во время сна).

Наибольшую диагностическую ценность имеет измерение длительности интервала QT после окончания физической нагрузки (а не при ее выполнении) [5].

Остается нерешенной проблема вегетативных изменений при LQTS. Поскольку основной ритм при этой патологии синусовый, это свидетельствует о повышении парасимпатической активности. Вместе с тем результаты анализа вариабельности ритма сердца, проведенного Л.М. Макаровым у детей с LQTS, выявили снижение rMSDD, SDNN, pNN на 50 %, что отражает усиление симпатической активности. По данным спектрального анализа, у детей с LQTS выявлено уменьшение парасимпатической активности в ночное время. Иными словами, имеется изменение вариабельности ритма сердца, которое в настоящее время не может быть объяснено с традиционной точки зрения [9].

До настоящего времени не существует способа лечения, который исключил бы риск неблагоприятного исхода у больных с LQTS. Вместе с тем существующие подходы к ведению больных позволяют устранить или значительно уменьшить частоту пароксизмов тахикардии и синкопальных приступов, снизить летальность более чем в 10 раз [10]. Медикаментозные методы лечения можно разделить на экстренную и длительную терапию. Последняя базируется преимущественно на применении β-блокаторов. Выбор этих препаратов основан на теории специфического симпатического дисбаланса, которой отводится ведущая роль в патогенезе заболевания. Профилактический эффект при их использовании достигает 80 %. Следует, однако, помнить, что с течением времени эффективность этих препаратов может снижаться. Показаниями к назначению β-блокаторов являются синкопальные состояния в анамнезе, а при бессинкопальном течении — наличие более 4 предикторов жизнеугрожающих состояний. Наиболее часто используют атенолол, обзидан, надолол [15]. Атенолол — селективный β-блокатор, воздействующий преимущественно на β₁-адренорецепторы, является конкурентным антагонистом эндогенных катехоламинов без существенного внутреннего симпатомиметического действия. Он достигает максимального значения через 2–3 часа после приема, период полувыведения — 6–9 часов. Атенолол назначают в дозе 0,5–1 мг/кг в сутки (максимум 2–3 мг/кг в сутки), разделенной на 2 приема, под контролем самочувствия, ЧСС и АД. Курс β-блокаторов длительный, часто продолжается несколько лет. Следует помнить, что при отмене доза должна снижаться очень медленно (1/3 за 2–3 месяца) под контролем ЧСС, АД, ЭКГ (1 раз в 2 недели) и холтеровского мониторирования (1 раз в 6 месяцев) [23]. Показаниями к снижению дозы препарата и последующей его отмене являются: отсутствие синкопальных состояний в течение 3 лет и уменьшение предикторов жизнеугрожающих нарушений ритма сердца ниже порогового. Однако в связи с резким повышением симпатических влияний в пубертатном периоде не рекомендуется отмена препаратов данной группы в этом возрасте. Применяют также комбинации β-блокаторов с препаратами магния и калия [18]. Доказано, что повышение концентрации магния приводит к модуляции калиевых каналов [10], а энергетическое обеспечение ионных каналов сарколеммы осуществляется магнийзависимой АТФазой [21]. В случаях выявления при LQTS пароксизмальной готовности мозга, наличия неспецифической эпилептоидной активности показан противосудорожный препарат, обладающий нейро- и кардиотропным мембраностабилизирующим действием, антиаффективным и антиаритмическим эффектом, — финлепсин [4]. Его назначают в дозе 10 мг/кг в сутки, разделенной на 2–3 приема. Длительность курса финлепсина должна быть не менее 1 года, в дальнейшем в зависимости от полученного эффекта курс может быть продлен до 5 лет. Отмену финлепсина проводят медленно, в течение 3–6 месяцев. Показано включение в базисную терапию LQTS ноотропных, мембраностабилизирующих и метаболических препаратов курсами по 4–8 недель. Наиболее часто назначаются следующие ноотропы: пирацетам, пиридитол, аминолон, фенибут, глутаминовая кислота в возрастных дозах. Доказана целесообразность назначения препаратов, оказывающих антиоксидантное действие, — элькара, милдронатана, ксидифона. В программу ведения данного контингента пациентов показано включение вазотропных препаратов, улучшающих микроциркуляцию, — циннаризина, пентоксифиллина. Общая продолжительность терапии ноотропами, мембраностабилизаторами, метаболическими препаратами должна быть не менее 6 месяцев [21, 22]. При возникновении неотложного состояния — тахикардии типа «пируэт» — средством выбора является сульфат магния в дозе 25–50 мг/кг в/в струйно, медленно, при необходимости — повторение в той же дозе через 5–10 минут [10, 22]. Если больной перенес синкопе или состояние клинической смерти, ощущает тревожность, склонен к фиксации на своих ощущениях, показано дополнительное назначение курсов анксиолитиков и транквилизаторов (гидазепам, сибазон, седуксен, феназепам) [18]. Учитывая, что одним из предполагаемых этиологических факторов врожденного LQTS является ионная каналопатия, предпринимаются попытки терапии с помощью блокаторов натриевых каналов, таких как лидокаин и мексилетин, при резистентности к лидокаину предлагают использовать флекаинид [21]. При неэффективности медикаментозного лечения больным с LQTS показана имплантация кардиостимулятора, работающего в режимах AAIR, VVIR, DDDR, или кардиовертера-дефибриллятора на фоне продолжения курса β-блокаторов. Показанием для имплантации кардиостимулятора является выраженная брадикардия в период между приступами, чаще при LQTS-3. При непереносимости или неэффективности β-блокаторов, отсутствии эффекта от кардиостимулятора и невозможности имплантации кардиовертера-дефибриллятора выполняют левую шейно-грудную симпатическую ганглиоэктомию, что устраняет симпатический дисбаланс иннервации сердца [6, 18].

За период 1998–2007 гг. под нашим наблюдением находились 16 детей с различными клиническими вариантами LQTS в возрасте от 2 мес. до 18 лет. Проведение программ комплексной терапии, включавших индивидуальное назначение β-блокаторов, позволило уменьшить частоту синкопальных состояний у 9 детей, а у 7 — достичь их исчезновения. Более подробная информация о клинических наблюдениях и результатах проводимой терапии будет представлена в наших следующих публикациях.

Таким образом, синдром удлиненного интервала QT — одна из доказанных причин синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти — является актуальной и до конца не решенной проблемой в современной медицине. Информированность об этом синдроме врачей-педиатров, кардиологов, неврологов, семейных врачей, обязательное исключение LQTS как одной из причин синкопальных состояний будут способствовать диагностике обсуждаемой патологии и назначению адекватной терапии для предотвращения неблагоприятного исхода.