Журнал «Здоровье ребенка» 2(5) 2007

Выраженные отклонения частоты сердечного ритма являются предикторами многих патологических состояний, в том числе и внезапной сердечной смерти. Изменения сердечного ритма могут быть обусловлены нарушениями образования импульса (номотопные, связанные с изменением ритмической активности синусового узла, и гетеротопные как результат аномальных электрофизиологических механизмов возбуждения миокарда) и проводимости, а также нарушениями образования и проведения импульса (комбинированные аритмии) [2, 3, 11].

Не только учащение ритма сердца у детей или его урежение, но и «пограничные», или «пороговые», значения должны документироваться, адекватно оцениваться педиатром и кардиологом, поскольку в ряде случаев происходит прогрессирование клинико-электрокардиографических проявлений с развитием состояния, угрожающего жизни ребенка.

Терминология

Жизнеугрожающими называются состояния, которые характеризуются высоким риском внезапной смерти [9]. Внезапной считают ненасильственную смерть, наступающую на фоне полного благополучия, часто — кажущегося здоровья при отсутствии каких-либо тревожных предвестников в состоянии психологической и физиологической стабильности [1]. Внезапная смерть, обусловленная нарушением сердечной деятельности, называется внезапной сердечной смертью (ВСС) [1, 2, 8].

Внезапная сердечная смерть (Sudden Cardiac Death — SCD) — внезапная, неожиданная смерть, возникающая в период от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов вследствие остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции желудочков у детей, которые до этого времени находились в физиологически и психологически стабильном состоянии [2].

Частота ВСС среди детей и лиц молодого возраста достаточно большая: удельный вес ее в общей структуре смертности в возрасте от 1 года до 20 лет колеблется от 2 до 20 %. По данным патологоанатомических исследований, на внезапную сердечную смерть приходится 2,3 % среди умерших в возрасте до 22 лет и 0,6 % — в возрасте от 3 до 13 лет [9].

Внезапную сердечную смерть у детей представляют как:

І. Синдром внезапной смерти детей до 1 года — внезапная, неожиданная и ненасильственная смерть ребенка в возрасте от 7 до 365 дней, причина которой остается неясной после всестороннего изучения случая, включая полную аутопсию, данные анамнеза и анализ обстоятельств смерти (от 40 до 60 % случаев ВСС в этом возрасте обусловлены сердечными аритмиями, чаще — асистолией).

ІІ. Внезапная сердечная смерть детей с имеющимися сердечными заболеваниями (жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, кардиомиопатии, врожденные пороки сердца, первичная легочная гипертензия, аритмогенная дисплазия правого желудочка и др.). Наибольшая частота ВСС среди детей до года отмечается на 3-м месяце жизни [4, 17].

ІІІ. Внезапная сердечная смерть детей, которые считались здоровыми, а жизнеугрожающие состояния явились первыми симптомами болезни.

Жизнеугрожающие состояния сопровождаются синкопальными приступами, среди которых, кроме нейрогенных рефлекторных, ортостатических, цереброваскулярных синкопе, большой удельный вес занимают кардиальные синкопе [13] вследствие структурных (органических) изменений сердца, легочно-сердечных заболеваний и аритмогенных жизнеугрожающих состояний (классификация синкопальних состояний European Society of Cardiology, 2001).

Ниже представлена клинико-электрофизиологическая характеристика аритмогенных жизнеугрожающих состояний у детей на основании данных литературы и собственных наблюдений [2, 3, 5, 10, 12].

Наджелудочковые тахикардии

Имеют внезапное начало, приступ сердцебиения прекращается в период от нескольких секунд до часов (реже дней), что связано с аномальным электрофизиологическим возбуждением миокарда вследствие влияния таких факторов, как перинатальная патология, резидуально-органическое поражение центральной нервной системы, гипертензионно-гидроцефальный синдром, функциональные и органические поражения сердечно-сосудистой системы [7, 12, 17].

Чаще всего наджелудочковая тахикардия возникает в возрасте 4–5 лет, но тяжелое течение с высокой частотой и продолжительностью пароксизмов характерно для детей 1-го года жизни: при наличии дополнительных аномальных путей проведения по пучку Кента (синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (WPW), по пучку Джеймса (синдром Clerc — Levу — Critesko (CLC), по пучку Махайма (синдром Lown — Ganong — Levine).

В диагностике наджелудочковых тахикардий важна совокупность клинико-электрокардиографических признаков.

Клинические признаки:

1. Превышение частоты сердечных сокращений более 200 уд./мин у детей раннего возраста и 150 уд./мин у дошкольников и школьников.

2. Четкий регулярный ритм (при АВ-ПТ) или эпизодические изъятия пульсовой волны (при предсердной ПТ) — спонтанные или после рефлекторного возбуждения n.vagus.

3. Синхронность артериального и венного (на яремных венах) пульса.

4. Феномен «спастической» мочи (увеличение количества и частоты мочевыделения) или усиление перистальтики кишечника с позывами к дефекации или без них.

5. Купирующийся приступ. Эффект вагусных проб.

Электрокардиографические признаки:

1. Отличающийся от синусового зубец Р. Отсутствующий или расположенный после комплекса QRS на сегменте RS-T. Отрицательный зубец Р при АВ-тахикардии.

2. Превышение частоты сердечных сокращений более 200 уд./мин у детей раннего возраста и 150 уд./мин у дошкольников и школьников.

3. Не менее трех экстрасистолических сокращений в пароксизме.

4. Наличие вторичных ST-T-изменений.

Желудочковые тахикардии

Обычно начинаются с возникновения ранних желудочковых, часто полиморфных экстрасистол, что ассоциируется с высоким риском развития фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Сопутствуют таким заболеваниям сердца, как аномальное ответвление коронарных артерий, аритмогенная дисплазия правого желудочка, кардиомиопатии, опухоли миокарда, синдром Бругада, состояние после кардиохирургической коррекции, врожденные и приобретенные пороки сердца, миокардиты, а также токсичному влиянию на миокард сердечных гликозидов.

Клинические признаки:

1. Непереносимость физических нагрузок.

2. Учащение сердцебиения от 150 до 250 уд./мин.

3. Нерегулярность ритма.

4. Безуспешность вагусных проб.

5. Сочетание медленного пульса на яремных венах и быстрого артериального пульса.

6. Усиленная пульсация вен в области правой надключичной ямки в результате совпадения систол предсердий и желудочков.

7. Склонность к быстрому развитию гемодинамических расстройств при затяжном приступе в виде аритмогенного шока, отека легких.

8. Тяжелая (рефрактерная) декомпенсация сердечной деятельности.

Электрокардиографические признаки:

1. Три и более широких комплекса QRS (> 60 мс у детей до 1 года; > 90 мс у детей до 3 лет; > 100 мс у детей 3–10 лет; > 120 мс у детей старше 10 лет).

2. Дискордантные отношения между главным зубцом QRS и конечной частью желудочкового комплекса RS-T и Т.

3. Частота желудочковых сокращений от 150 до 250 уд./мин.

4. Отсутствие Р-волны перед QRS-комплексом.

5. Стабильно короткий интервал R-R.

6. Внезапное начало и окончание тахикардии.

7. Наличие сливных комплексов.

8. Наличие синусовых ведущих комплексов.

9. Регистрация АВ-диссоциации.

10. Возможная регистрация ретроградного АВ-проведения.

Синдром слабости синусового узла

Является одним из наиболее полиморфных и сложных нарушений ритма сердца у детей, связанных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти.

Известны случаи бессимптомных синусовых брадикардий (СБ), регистрирующихся у спортсменов, семейные варианты [15, 16].

Однако зачастую СБ может быть первым признаком поражений (в том числе и необратимых) проводящей системы сердца. Поэтому дети даже с пороговыми возрастающими показателями ЧСС подлежат обследованию с ретроспективным анализом ЭКГ. Тем не менее надо помнить, что для подтверждения синдрома слабости синусового узла данных стандартной ЭКГ недостаточно. Наибольшие перспективы имеет оценка ЧСС в условиях естественной дозированной физической нагрузки и наличие минимально допустимой ЧСС при суточном мониторировании.

По происхождению выделяют [2]:

— синдром слабости синусового узла органической природы при системных заболеваниях соединительной ткани, кардиомиопатиях, амилоидозе, ишемической болезни сердца, опухолях сердца, хирургических травмах области синусового узла, гормонально-обменных нарушениях;

— регуляторные (вагусные) дисфункции синусового узла — вегетососудистые дисфункции с преобладанием парасимпатических влияний на сердце, гиперваготонии при повышении внутричерепного давления, отеке мозга, вазовагальные рефлексы при органической патологии;

— токсичные влияния (антиаритмические препараты, дигоксин, трициклические антидепрессанты, отравления карбофосом и другими соединениями, блокирующими холинестэразу);

— идиопатические поражения проводящей системы сердца.

Варианты синдрома слабости синусового узла представлены в табл. 1.

При отсутствии лечения от пограничной синусовой брадикардии до формирования синдрома слабости синусового узла проходит всего лишь 5–7 лет (М.А. Школьникова, 2003).

Синдром удлиненного интервала QТ (СУИQT, или LQTS)

Как первичный (врожденный), так и вторичный (приобретенный) СУИQT, описанные B. Surawicz и A. Moss, характеризуются патологическим удлинением QТ на электрокардиограмме, приступами потери сознания и высоким риском внезапной сердечной смерти. Независимо от причин удлинение интервала QT более чем на 50 мс от нормативного для данной частоты сердечных сокращений значения свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих состояний, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушения ритма.

Первичный СУИQТ может быть следствием мутаций в генах, кодирующих калиевые и натриевые каналы, перенесенной герпесвирусной инфекции, симпатического дисбаланса; представлен генетическими формами: синдромом Романо — Уорда, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1 : 10000 [9], и синдромом Ервелла — Ланге — Нильсена, имеющим аутосомно-рецессивный тип наследования и сочетающимся с врожденной глухотой. Частота последнего около 0,8 %, а по нашим данным — 0,5 %; встречается среди детей с нарушением слуха, которые страдают пароксизмальными состояниями и имеют удлинение интервала QT, что указывает на необходимость проведения ЭКГ-обследования новорожденных в родильном доме или после выписки в поликлинике.

Вторичные (приобретенные) формы СУИQТ формируются вследствие приема лекарственных препаратов (антиаритмических, фенотиазидов, трициклических антидепрессантов), нарушения метаболических процессов, низкокалорийной диеты, при нервной анорексии, интракраниальных кровоизлияниях, а также при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (ишемической болезни сердца, пролапсе митрального клапана).

СУИQT диагностируется при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев (P. Schwarts, 1985).

Большие критерии:

— удлинение интервала QTс (QT / vRR) больше 440 мс на ЭКГ покоя;

— стрессиндуцированные синкопе;

— случаи выявления удлинения QT в семье.

Малые критерии: врожденная глухота, альтернация зубца Т, низкая частота сердечных сокращений, нарушения процесса реполяризации миокарда желудочков.

С практической целью нами разработана диагностическая таблица для выявления СУИQT у детей (табл. 2). Проведенный корреляционный анализ обнаружил 17 наиболее информативных признаков, которые вошли в диагностическую таблицу, составленную на основе последовательного анализа Вальда — Генкина и теоремы Байеса.

Признаки в табл. 2 расположены в порядке убывания информативности, поэтому их оценка должна строго соответствовать порядку расположения. Для каждого признака выбирают одну из указанных градаций в зависимости от конкретного случая и соответствующий ей ДК (диагностический коэффициент). Последовательно проводят суммирование ДК. При наборе суммы баллов от +18 до +41 обследованного ребенка относят к группе детей с приобретенным СУИQT. Если сумма баллов находится в границах пороговых уровней от +41 до +46, то необходимо думать о врожденном СУИQТ. Уровень 47 баллов и выше является фактором риска и маркером возможной ВСС у детей. При сумме баллов –11 и ниже указанные состояния отсутствуют. Если сумма ДК находится между пограничными уровнями –11 и +18, то констатируют неопределенный результат: недостаточно информации для принятия решения.

Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Характеризуется сокращением времени электрической систолы желудочков вследствие нарушений электролитного обмена (гиперкальциемия), передозировки сердечных гликозидов и при состояниях, провоцирующих сердечные аритмии (катехоламинергическая желудочковая тахикардия, идиопатическая фибрилляция желудочков, синдром Бругада, аритмогенная дисплазия правого желудочка) [6]. Выделяют две клинические формы СКИQT: постоянное идиопатическое (частотонезависимое) и парадоксальное (брадизависимое) сокращение интервала QT [14].

Оценка интервала QT проводится по формуле Р. Rautahrju и соавт. [15]. Сокращением считается значение интервала QT для данной ЧСС < QTр 88. То есть при выявлении на ЭКГ сокращения интервала QT, равного 88 % и меньше от постоянного значения, необходимо исключать состояния с риском ВСС [6].

Роль факторов, способствующих возникновению и прогрессированию аритмий, принципы терапии и профилактики на основе данных литературы и собственных исследований будут представлены в следующей статье.